Про патогенез хвороби піку - патологічна анатомія і патогенез психічних захворювань

Хвороба Піка є цілком самостійною нозологічною формою і являє собою ендогенний атрофически-дегенеративний процес з певними анатомічними змінами мозку системного характеру. У атрофічний процес втягується весь мозок в цілому (вага 800 г), але особливо сильно страждають обидві лобові частки, що досягають через 5-6 років крайнього руйнування. При цьому вражений не тільки лобовий полюс, але також задні відділи лобових часток. Передні центральні звивини атрофуються значно, але трохи слабше. Кора речедвігательного аналізатора в більш пізній період також піддається глибокої зміни. Форми з ураженням тільки лобових часток дуже рідкісні. Незрівнянно частіше зустрічаються ураження лобових і скроневих часток. При цьому в скроневій частці більш глибоко атрофуються друга і третя скроневі звивини. Процес може поширитися також на тім`яні долі, але зазвичай вони уражаються слабкіше скроневих. Ще менш порушується кора потиличної частки. Однак слід зазначити, що в разі далеко зайшла атрофії мозку при хворобі Піка тім`яна і потилична частки завжди значно зменшуються в об`ємі. Описуються форми хвороби Піка, при яких атрофическим процесом особливо важко уражаються тім`яні долі. У таких випадках клінічна картина має велику схожість з хворобою Альцгеймера. При диференціальної діагностики доводиться керуватися глобальністю поразки тім`яних доль при хворобі Піка.
Залежно від поширеності ураження в корі ускладнюється клінічна картина хвороби Піка. Оскільки лобова частка завжди сильно страждає, основна симптоматика пов`язана з ураженням цій галузі. При лобно-скроневих формах приєднується ряд симптомів, властивих поразки кори другий і третій скроневих звивин і кори нижньої поверхні. Кора першої скроневої звивини уражається пізніше.
При дифузному поширенні процесу з особливою локалізацією глибокої атрофії мозку в лобових долях спостерігається своєрідна клінічна картина, що виражається в глибокому зміні особистості. При цьому змінюється критика, знижується рівень складних розумових процесів. У хворих порушується здатність абстракції, необхідна для пізнавальної діяльності людини. Виявляється своєрідне порушення інтелекту, що виявляється розладом довільного дії складних рухових актів, всього поведінки хворого та універсальної моторної апраксией. Спостерігається порушення предуготованность дії при збереженні здатності діяти. Виступає певний розрив між відносної збереженням афекту і глибоким порушенням мислення. Слабоумство довільного дії характеризує системність захворювання і виражається в загальній атрофії кори мозку з переважним ураженням лобових часток. Універсальна апраксия є особливо яскравим синдромом цієї своєрідної форми слабоумства. Залишається можливим автоматичне реагування при глибокому порушенні довільного дії. При цьому виступає відома збереження чуттєвихсприймань, контактність і дисциплінованість. Речедвігательний аналізатор у всіх випадках буває порушений.
При атрофії лобових часток може спостерігатися синдром зі зниженням критики, расторможенностью, ейфорією і експансивністю (атрофія орбітальної або базальної кори). З іншого боку, можна встановити синдром з недостатньою моторикою, вираженої пасивністю, афективної тупістю, аспонтанностью, порушенням мислення і моторної мови (атрофія кори зовнішньої поверхні лобових часток).
Кора лобових часток особливо уражається в нолях 9, 10, 11, 45, 46, 47. В деяких випадках атрофія поширюється на поля 8 і 6. Передня центральна звивина досить довго добре зберігається, але пізніше також піддається атрофії.
Як відомо, Spatz описав форму хвороби Піка, при якій настає переважно атрофія і зморщування кори базальної поверхні лобової і скроневої часток.
Отже, в перший період хвороба Піка відрізняється від хвороби Альцгеймера (коли уражаються поля 40, 39, 19, 37, 21, 20) відсутністю порушення орієнтування в просторі, часі і послідовності подій. Краще зберігаються пам`ять, запам`ятовування, увагу, чуттєві сприйняття, рахунок і лист. Всі ці прояви симптоматики хвороби Піка, а також особливості в поведінці хворих у вигляді контактності, товариськості, дисциплінованості слід пояснити задовільною збереженням кори психомоторного сектора.
При вивчень клінічних проявів хвороби Піка і хвороби Альцгеймера в світлі вчення І. П. Павлова про вищу нервову діяльність звертають на себе увагу глибокі порушення в функції другої сигнальної системи з явищами різкого зниження рухливості нервових процесів, Як було показано вище, основні, найбільш важкі морфологічні порушення в центральній нервовій системі при кожному з цих захворювань не ідентичні. З цим пов`язана велика відмінність в клінічних картинах хвороби Піка і хвороби Альцгеймера. Глибока поразка передньо-лобного відділу при хворобі Піка виражається в порушенні динамічного синтезу в другій сигнальній системі, що супроводжується винятковою відсталістю функціональних зв`язків. У першій стадії хвороби Піка, пов`язаної з більш помірним порушенням функціонального стану передньо-лобних відділів, уражаються більш складні форми динамічного стереотипу дії, які проявляються своєрідними розладами довільного дії, універсальної моторної апраксией, так званим недоумством довільного дії. При перемиканні з однієї форми дії на іншу виступають явища інертності і може освіту нового стереотипу пристосувального дії.
Виявом патологічної інертності вищих нервових процесів є персевераціі або повторення одного і того ж дії або окремих його ланок. Наприклад, хвора без кінця надуває щоки або перекладає постіль з одного місця на інше.
Більш грубі анатомічні порушення передньо-лобного відділу мозку в пізніх стадіях хвороби Піка зазвичай супроводжуються глибоким пригніченням функціонального стану мозку в цілому. При цьому руйнуються не тільки складні, але і прості форми динамічної дії.
Хвороба Альцгеймера характеризується найбільш глибоким враженням слухо-мовного аналізатора і оптико-просторового відділу коркового аналізатора (скронево-тім`яні і тім`яно-потиличні системи). Великі порушення в структурі та діяльності полів 40, 39, 37, 21 і 20 призводять до тяжких розладів аналітико-синтетичної діяльності з глибоким порушенням звукового динамічного синтезу серії слів і аналізу оптико-просторових і часових отпошеній.
На противагу хворобі Піка з переважною лобарпой локалізацією в передньо-лобних відділах мозку, коли порушується аналітико-синтетична діяльність щодо абстрактного мислення і «структурного» синтезу довільних дій, при хворобі Альцгеймера відповідно до ураженнями певних полів в корі мозку порушуються вищий аналіз і синтез притекающих туди з периферії сигналів. Виявом цього є «універсальна сліпота» до слухових, нюхових, тактильних, зорових образів і просторових уявлень про явищами чужості і незрозумілості осіб, мови, предметів, всього навколишнього середовища. У більш глибокої стадії хвороби Піка, коли атрофічний процес поширюється на скроневу частку, рівень інтелектуальної діяльності різко знижується. Розвивається глибоке слабоумство з порушенням всієї психічної діяльності, грубими змінами пам`яті при деякій збереження орієнтування в навколишньому.
З`являються своєрідні, що повторюються стереотипии у вигляді &bdquo-стоячих&rdquo- симптомів. Іноді розвивається картина з переважанням аспонтанности або відсутністю власних спонукань. Одним з постійних симптомів при хворобі Піка, що носять вогнищевий характер, є порушення мови, що спостерігається у всіх випадках захворювання, оскільки кора речедвігательного аналізатора рано залучається до атрофічний процес. При цьому виступають симптоми зниження мовної активності, збідніння мови, бідності і спрощеності словесного складу, відсутність прагнення до
словесному контакту. Але нерідко порушення мови носить транскортікальний характер, так як повторення слів виявляється можливим.
Дуже характерним для хвороби Піка симптомом є тенденція до стереотипії у вигляді «стоячих» оборотів. Стереотипно повторювані слова і вирази спостерігаються також при листі.
У вихідних станах розпад мови настільки значний, що з`являються ехолалія і полілалія у вигляді автоматичного повторення окремих слів і складів, позбавлених сенсу.
При поширенні атрофічного процесу з лобових часток на скроневі симптоматология, властива скроневій частці, входить в загальний симптомокомплекс хвороби Піка. Спостерігаються зміни імпрессівной мови, виступають амнестичного-афазіческіе порушення. Розуміння чужої мови розбудовується, а звуковий образ слова і повторення чужої мови зберігаються. Сенсорна афазія настає значно пізніше. В першу чергу виявляються порушення мови амнестического і транскортікального характеру, оскільки уражається кора переважно другої і третьої скроневих звивин (поля 21 і 20).
Тім`яні долі при хворобі Піка атрофуються значно слабкіше, ніж скроневі частки. Тому симптоматика, яка може бути віднесена до тім`яній ділянці, завжди виступає недостатньо ясно. Апраксіческіе розлади, порушення рахунки, листи і дезорієнтація в навколишньому можуть досягати значній мірі, але не мають універсального характеру.
Не слід забувати, що описані рідкісні форми хвороби Піка, коли тім`яні області перебували в стані глибокої атрофії. При цьому кора була сплощена і зморщена. Ясно, що в таких випадках симптоматика, властива корі тім`яної частки, повинна бути досить виразною. При цих умовах часто можна сплутати клінічну картину хвороби Піка і хвороби Альцгеймера. При диференціальної діагностики доводиться керуватися глобальністю Піковський атрофий, т. О. поширенням процесу на всю тім`яну долю. Треба також мати на увазі, що ураження ядер зорового бугра при хворобі Альцгеймера виражені значніше, ніж при хворобі Піка.
Досить часто при хворобі Піка з`являються симптоми екстрапірамідного характеру при залученні в атрофічний процес хвостатого тіла і чечевичного ядра. Ці ганглії при атрофії подовжуються наполовину в порівнянні з нормою, а хвостате тіло перетворюється в вузьку пластинку з розростанням глії. Найчастіше спостерігається екстрапірамідний синдром аміостатіческіе характеру.
Психотичні розлади при хворобі Піка зустрічаються рідше, ніж при хворобі Альцгеймера. Воно виступає в рудиментарної формі у вигляді короткочасного галюцинаторно-параноидного стану. Маячні ідеї збитку при хворобі Піка зазвичай не зустрічаються.
У вихідних станах хвороби Піка можна відзначити більш часте, ніж при хворобі Альцгеймера, наступ паркінсоновского синдрому (ураження паллідум) і кращу схоронність функції тім`яної та скроневої часток. Виявляються менш виражена апраксія, краще збереження уваги і загальної реактивності. Слід зауважити, що велика частина хворих на гіпертонію Піка має пікнічної конституцію, тому кахексія в останній період може не наступати.
При хвороби Піка на відміну від інших системних процесів спостерігається виключно глибоке, нерідко симетричне ураження цілих часток мозку, що доходить до повного їх руйнування. Цей факт показує, що в основі захворювання лежить абсолютно особливий патогістологічний процес. Він виражається в глибокій атрофії клітин кори до майже повного їх зникнення з різною локалізацією в залежності Від поширення процесу. Атрофія клітин верхніх трьох шарів кори пізніше поширюється на всі верстви кори.
Для хвороби Піка характерно: спучування клітин в більш збереженою корі і в стовбурової частини мозку, нерівномірно захоплююче протоплазму і утворює в ній аргірофільні кулі, руйнування мієлінових волокон під корою і в корі, розширення периваскулярних просторів і утворення численних порожнин, проліферація гліозних волокон і клітин, розростання аргірофільних волокон і відкладення заліза і різних пігментів. Крім того, звертає на себе увагу дуже велика реакція мієліну в вигляді кулястих і веретеноподібних здуття з набуханням і разволокнение осьових циліндрів. Існує думка, що при хворобі Піка справа полягає в первинному пошкодженні мієліну. У атрофується областях мозку спостерігається великий розпад липоидов, які виявляються у великій кількості в тканини мозку або збираються цілими купками в периваскулярних просторах або верхніх шарах кори. Реакцією на фарби в скупченнях липоидов кори встановлюються холестеринові ефіри, цереброзидів і фосфатиди. Зміна судинних стінок, їх порізно, освіта розширених периваскулярних просторів і порожнин показують, що фактор, що розчиняє і мобілізуючий липоиди, проникає через судини.
При хвороби Піка печінку важить 900 г, має бурий колір і знаходиться в стані значної атрофії. Більшість клітин Пігментована і містить неправильної форми ядра і ліпоїдні включення. Селезінка важить близько 48 г, відрізняється буро-червоним кольором, значною атрофією паренхіми і потовщенням сполучнотканинних перегородок. У атрофованої підшлунковій залозі знаходиться велика кількість зменшених в обсязі і зморщених клітин. Острівці Лангерганса атрофовані. Їх клітини знаходяться в глибокому атрофическом стані з пікнозом ядер. Наднирники мають вагу 5-5,8 г (в нормі 12-13 г), їх тонка кора містить у великій кількість атрофовані або різко вакуолізірованние клітини зі зморщеними і деформованими ядрами. У гіпофізі виявлено багато атрофованих ацидофільних і базофільних клітин. Головні клітини в стані різкого сморщивания з деформацією ядер. Нерідко спостерігається потовщення воронки гіпофіза. Деякі автори знаходили кісту в цій області.
Настільки глибокі порушення в структурі внутрішніх органів я ендокринних залоз при хворобі Піка, повторюються у всіх випадках, безсумнівно представляють певну закономірність. Певна різниця в ураженні внутрісекреторние апарату відбивається на характері обмінних процесів при хворобах Альцгеймера і Піка і обумовлює значні відмінності локалізації атрофічного процесу.
Для глибокої атрофії цілих часток мозку при хворобі Піка, мабуть, необхідні руйнування і адсорбція липоидов мозку, що складають основну його масу. Сутність хвороби Піка зводиться до мобілізації ліпоїдних холестеринових депо головного мозку і великому розпаду мієліну нервових волокон, добре виступає в білій речовині півкуль мозку, особливо в підкірковому білій речовині.
Атрофія з порушенням функції шванновских клітин і глибокі зміни мієліну знаходяться в тісному зв`язку один з одним. Прогредієнтності деструктивні зміни в міелінобразующем апараті мозку проявляються сморщиванием і атрофією шванновских клітин, порушенням будови мембран мієліну. Чи можна заперечувати проти того, що цей деструктивний процес пов`язаний з порушенням обмінних процесів в організмі, особливо щодо структури липоидов мозку.