Пресенильна деменції - патологічна анатомія і патогенез психічних захворювань
Психіатрія - одна з тих медичних дисциплін, де питання патогенезу захворювань розроблені недостатньо. Це особливо стосується так званих ендогенно-обмінних процесів, що становлять значний відсоток усіх психічних хвороб. Патогенез таких захворювань, як шизофренія, і в даний час залишається мало з`ясованим, що є причиною неопрацьованості питань лікування. Немає сумніву, що шизофренія представляє складну многосімптомную групу з найрізноманітнішим поєднанням морфологічних уражень різних областей головного мозку і значними порушеннями обміну речовин, що залежать від зміни діяльності внутрішніх органів і внутрісекреторние апарату, а можливо і вродженої неповноцінністю ферментативних функцій.
Необхідно було виділити з шизофренії цілий ряд клініко-анатомічних картин для того, щоб ця група придбала більш чіткі форми і більш солідний і реальний патогенез.
Серед сенильних і пресенільних захворювань також є форми, абсолютно незрозумілі щодо причин, що їх викликали. Але немає сумніву, що в появі багатьох з цих психозів не можна звинувачувати ні екзогенні причини, ні артеріосклероз, ні інволюцію як таку з її атрофическими процесами. Ці захворювання, що розвиваються в пізньому віці і завжди носять характерні риси інволюції, часто мають в своїй основі виражені порушення обміну, початок яким було покладено, по-видимому, ще в ранньому віці або навіть в процесі ембріогенезу. З роками патологічні процеси поглиблюються і посилюються. Виникнення психічного захворювання може статися в будь-якому віці, а тим більше в період інволюції. У цей критичний період нові несподівані коливання в процесах обміну можуть легко призвести до катастрофи з повним руйнуванням тканин мозку.
Навіть макроскопічний огляд трупів осіб, що страждали старечими психозами, показує дивовижне розмаїття в будові організму і його внутрішніх органів, а також стан його внутрісекреторние апарату. Багато що залишається невідомим в складних процесах, що призводять мозок, до загибелі, але можна сказати, що саме тут криється розгадка наростаючих деструктивних змін в організмі, жертвою яких рано чи пізно стає мозок.
Вчення про прогресивних ендогенно-обмінних захворюваннях мозку небагато знаннями про патогенез цих процесів. Якщо в невропатології є досить об`єктивне уявлення про процеси, що відбуваються в організмі при системних хворобах мозку, то психіатрії до теперішнього часу було чуже поняття так званої системності або вибірковості. До сих пір не встановлено з достатньою ясністю, яка закономірність існує між важкими дистрофічними процесами мозку і станом внутрішніх органів.
Тим часом немає ніяких сумнівів у величезній залежності ендогенно-обмінних захворювань мозку від стану організму. Було б неправильно думати, що переродження систем мозку, не викликане екзогенними агентами, відбувається незалежно від процесів в організмі, так як всі захворювання, які носили раніше назву «абіотрофіческіх», не можуть більше вважатися самостійними захворюваннями мозку. Є достатньо доказів того, що переродження систем мозку при цих захворюваннях є результат складних змін у всьому організмі в цілому і порушень функцій його внутрісекреторние апарату зокрема.
У цьому розділі ми представляємо матеріали, що стосуються глибокої прогресивної атрофія мозку при хворобах Альцгеймера і Піка. Все клініцисти відносять ці захворювання до сенільним або пресенільним психозів у зв`язку з тим, що названі хвороби розвиваються головним чином в инволюционном віці і їх анатомічна картина в основному не відрізняється від змін мозку при старечих психозах. Дійсно, атрофія кори мозку, зменшення ваги мозку зі звуженням звивин і великим накопиченням в нервових клітинах пігменту, значне поширення сенильних бляшок і замісна проліферація глії властиві цим захворюванням. Однак вікової ознака і інволюційні зміни мозку ще не є достатнім критерієм для того, щоб без коливання відносити хвороби Альцгеймера і Піка до старечих психозів.
Велика локальність і виключно різкі і специфічні зміни фибриллярного апарату спостерігаються при хворобі Альцгеймера. По суті, вони не властиві старечим психозів. Занадто великий і глибокий розпад липоидов з важкими симетричними атрофічнимизмінами півкуль спостерігається при хвороби Піка, щоб можна було пов`язувати її з пресенільним віком. Фактично будь-яке захворювання, що виникає в тому чи іншому віці, буде носити відомі риси даного періоду, але цього ще недостатньо, щоб зараховувати його до хвороб конкретного віку. Наприклад, тремтливий параліч частіше розвивається в літньому віці, і його анатомічна картина зводиться в основному до важкої атрофії клітин з накопиченням в них пігменту в стриопаллидарной системі. Однак в даний час ніхто не відносить тремтливий параліч до старечих захворювань, хоча були спроби трактувати цей стан як Інволюційний з подкорковой локалізацією анатомічного процесу. Є достатньо підстав для того-щоб пояснювати це захворювання порушенням обміну речовин в організмі. Як тремтливий параліч, так і ряд інших системних процесів, в тому числі хвороби Альцгеймера і Піка, спостерігаються в різному віці. Це досить об`єктивно доведено на багатьох прикладах, тому необхідно переглянути погляди на групу старечих психозів. Безсумнівно, інволюційний вік обумовлює якісь особливі умови, при яких швидше і частіше виникають деякі захворювання, але оскільки ті ж самі процеси зустрічаються і в молодому віці і навіть у ранні роки, остільки дані захворювання не є прерогативою сенильного стану організму. Необхідність заперечення викликана тим, що віднесення хвороб Альцгеймера і Піка до старечих психозів дає певне висвітлення даного питання і ускладнює розгляд цих захворювань незалежно від законів вікової угруповання і вікових впливів.
Старечий вік, що обумовлює судинні, вегетативні та обмінні порушення, звичайно, повинен бути багатий патологічними процесами, але вони часто починаються в більш молодому віці і тільки з роками посилюються, поглиблюються, проявляються певними симптомами з боку мозку. Такі ж патологічні умови для розвитку хвороби можуть виникнути і раніше. Наприклад, для порушення обміну речовин не існує віку, в якому розвивалося б яке-небудь тільки йому властиве захворювання. Жоден вік не гарантує від захворювань мікседемою, базедової хворобою, діабетом або від виникнення патологічного стану гіпофіза. Тому, якщо ми хочемо мати міцну класифікацію ендогенно-обмінних процесів, єдино вірною класифікацією буде така, яка враховує патологію обміну або порушення певних ферментативних функцій, що в кінцевому підсумку одне і те ж. Як тільки це буде зроблено, негайно втратить значення вікова угруповання, яке в психіатрії грає важливу роль.
Однак треба мати достатньо серйозні підстави для того, щоб порушити рамки клініки сенильних психозів, вже давно встановлені і досить стійкі. Не можна також, незважаючи на думку високо авторитетних фахівців, вторгатися з новим статутом туди, де зовні все гаразд і нібито немає підстав для втручання. Проте настав час, коли необхідно переглянути деякі схеми. Нам здається, що група сенильних психозів повинна бути змінена насамперед, так як ці клінічні форми, що включають різноманітні захворювання, формально об`єднані тільки назвою, по суті заважає розібратися в характері процесів і фактично нічого не дає для їх розуміння. До групи сенильних психозів входять судинні захворювання різного походження, мезенхімальні процеси з розростанням сполучної тканини, власне атрофічні паренхіматозні зміни мозку і дегенеративні процеси обмінного походження з найрізноманітнішою локалізацією. Сказане дає право виокремити з групи сенильних психозів такі вибірково прогресивні процеси, як хвороби Альцгеймера і Піка, створивши тим самим умови для обговорення питання про їх патогенезі незалежно від віку. Неважливо, що Альцгеймера зміна фібрил взагалі зустрічається в старечому віці і досить глибока атрофія звивин, частіше лобових часток, що нагадує таку при хворобі Піка, є нерідке явище в мозку людей похилого віку, так як ці ж картини ми зустрічаємо і в інших віках. До того ж є вказівка, що захворювання, що носять характер системних процесів, можуть переходити один в одного. Таким чином, слід допустити, що відомі умови розвитку цих захворювань або певні порушення обміну можуть спостерігатися і при інших формах. Додаткові відхилення в обміні мають значення для поширення процесу на нові системи мозку.
В цьому відношенні представляють великий інтерес деякі описані в літературі форми поєднання ознак хвороби Альцгеймера з ураженням інших систем мозку, не властивим цієї хвороби. Так, Barre повідомив про хворого, у якого в 35 років поступово виникли симптоми неспокою, сплутаність, деменції, епілептичних припадків і ряд неврологічних явищ - непевну ходу, атаксія, спастичні явища в руках, бульбарні симптоми і атрофія мускулатури ніг. У головному мозку всюди, в тому числі і в мозочку, були знайдені старечі бляшки і зміни фібрил, а також дегенерація пірамідних шляхів і стовпів Голля. У спинному мозку щодо локалізації спостерігалося схожість з аміотрофічним бічним склерозом.
У разі Schnizler захворювання почалося в 32 роки і виразилося явищами мікседеми із загальною повільністю, деменцією і нервовими вогнищевими явищами без порушення мови і активності. Смерть наступила через 3 роки. Були знайдені сильне сморщивание мозку і зміна фібрил в лобових частках і Амона розі без значного збільшення розпаду липоидов і розростання глії.
Lafara описав 46-річну жінку, яка близько 10 років страждала негативізмом, обманом почуттів та ідеями переслідування і померла від порушення серцевої діяльності. При дослідженні мозку було знайдено багато жирно-зернистих клітин і зміна фібрил в Аммоновим розі. У клінічній практиці спостерігаються випадки, подібні з хворобою Альцгеймера, проте багато в чому від неї відрізняються. Гістологічно виявлено сморщивание гангліозних нервових клітин, відкладення в них вапна і зміна Нейрофібрилярних апарату.
Jervis описав в 1948 р 2 випадки синдрому Дауна, в яких він виявив в корі головного мозку типові «старечі» бляшки і зміни нейрофибрилл, характерні для хвороби Альцгеймера.
Так як викладені вище спостереження стосуються осіб молодого віку, то було б помилкою бачити в цих формах хвороба Альцгеймера, хоча гістологічні дослідження і показали наявність так званих сенільних вікових змін. Ймовірно, більш правильно вважати, що ці складні симптомокомплекси можуть виникати таким шляхом, як розвивається, наприклад, аміотрофічний бічний склероз, ускладнений аддісонізма, ураженням задніх чутливих систем і таламокортикальних шляхів, або як тремтливий параліч, що супроводжується зміною мозочкових і нижньо-оліварних центрів з симптомами мікседеми. Цим, звичайно, не вичерпуються поєднання хвороб обміну речовин з дегенерацією певних систем мозку. Описано також в ранньому віці випадки хвороби Піка, ускладненою переродженням ряду систем мозку.
Все це говорить про те, що хвороби Альцгеймера і Піка можуть розвиватися незалежно від инволюционного періоду і абсолютно ізольовано від старечих психозів, причому всі характерні риси цих процесів в анатомічному плані в цьому випадку добре виражені. Такі факти становлять великий інтерес, бо висвітлюють розглядаються патологічні процеси під іншим кутом зору і наближають до розгадки причин виникнення цих складних сімптомокомплексов, підготовляючи шлях для виявлення патогенезу чистих форм хвороб Альцгеймера і Піка.
