Патологічна анатомія і патогенез психічних захворювань

Відео: Лікування психічних розладів

Монографія «Патологічна анатомія і патогенез психічних захворювань» підготовлена радянськими фахівцями проф. В. Н, Російських (невропатолог і нейроморфолог), проф. В. М. Банщикова (психіатр-клініцист) і доктором медичних наук В. В. Російських (дитячий невропатолог і нейроморфолог). В описі клініки шизофренії брала участь проф. Е. Н. Каменєва,
Матеріали, які послужили основою для даної книги, були зібрані авторами иа протягом ряду років в таких великих психіатричних закладах, як Московська обласна психіатрична лікарня ім. Яковенко (головний лікар - В. М. Банщиків, завідувач прозектура - В. Н. Русских), Психіатрична лікарня ім. Ганнушкіна і Інститут психіатрії Міністерства охорони здоров`я СРСР.
При створенні даної книги використаний досвід проф. В. М. Банщикова, придбаний ним в період ординатури в лабораторії, керованої проф. П. Е. Снесаревим (1924-1928).
Книга присвячена так званим ендогенним захворювань мозку, а саме шизофренії, хвороби Альцгеймера, хвороби Піка і олигофрениям.
У книзі викладається сучасний стан питань патогенезу і морфологічної сутності деяких психічних захворювань. Авторами висувається концепція про поразку при шизофренії певних анатомічних систем мозку, а саме парапірамідной системи, що забезпечує пластичний тонус, висхідній сенсорної ретикуло-таламокортікальной системи, асцендентной системи (ретикулярна формація підкіркові ганглії - кора лобової частки), системи довгих ассоціаціонних зв`язків, які об`єднують різні відділи кори головного мозку і гіпокампі-гіпоталамо-лімбічної системи висцерально-вегетативних зв`язків.
У книзі наводяться також експериментальні дані про кататонії у тварин, що мають значення для розуміння патогенезу кататонического синдрому у людини.
Книга може бути рекомендована психіатрів, невропатологів, нейроморфологію і суміжних фахівців.

ВСТУП

Відео: Класифікація психічних розладів

Немає науки більш важкою і складною, ніж вчення про психічні захворювання людини. Тільки завдяки роботам І. П. Павлова про першу і другу сигнальні системи ми стали краще розуміти закони діяльності мозку. Особливо важливо здійснити думку І. П. Павлова про пріурочіваніе певних функціональних станів мозку в їх патологічних проявах до конкретного анатомічного матеріалу, до структурних патогистологическим комплексам, які б відображали динаміку процесу.
Якщо зрозуміти добре цю основну думку в висловлюваннях І. П. Павлова і застосувати її до пояснення хоча і численних, але часто суміжних між собою захворювань головного мозку, то багато, що є зараз незрозумілим в клініці психозів, може виявитися значною мірою більш ясним і конкретним .
Патогенез ряду нозологічних форм психічних захворювань не розшифрований. Звідси стають зрозумілими причини, чому лікування психозів поки ще не є досить обнадійливим. Як можна лікувати захворювання, причини якого невідомі? Наприклад, як зупинити шизофренічний процес, про патогенез якого є дуже чіткі уявлення? Вчення І. П. Павлова наближає нас до розуміння патофізіологічних основ цього важкого захворювання, але безсумнівно, що дослідникам належить ще багато зробити в цій галузі. Приурочення певних патофізіологічних зрушень в діяльності мозку до динаміки морфологічних порушень хоча і представляє значні труднощі, але дає нам в руки якусь подобу ключа, яким треба намагатися відкрити секрети етіології і патогенезу психозів.
У світлі динаміки морфологічної картини мозку при психозах з її прогресуючим перебігом до ступеня необоротних змін його тканини слід розглядати і мінливу клінічну картину психозу.
Отже, динамічність морфологічного процесу, межі задовільною діяльності мозкової тканини при ньому і особливості репараційних можливостей - ось основні сторони проблеми, найбільш гідні уваги. Вивчаючи їх, можна зрозуміти також виникнення прикордонних захворювань і перехідних форм між різними психозами, як це має місце, наприклад, між хворобами Піка і Альцгеймера.
Павловська фізіологія з її вченням про діяльність першої та другої сигнальних систем мозку дозволяє досить близько підійти до морфологічному поясненню багатьох психопатологічних процесів, що не змогла, природно, забезпечити колишня психологія. Знайти структурний, але в той же час динамічний субстрат порушення діяльності того чи іншого аналізатора - завдання цілком реальне, тому що будь-яка нормальна або патологічна рефлекторна діяльність забезпечується відповідним станом входять до неї нейронів.
Використання основних нейрогистологічних Методик показує, що про динаміку патоморфологического процесу, крім нісслевской субстанції клітини і її метаморфоза, ми можемо судити по зміні стану калібру Нейрофібрилярних апарату клітини і волокна. До того моменту, коли почнеться розпад або фрагментація фибриллярного апарату, можна ще говорити умовно про функціональні зрушення в стані нервових клітин, т. Е. Про такий стан, коли репаративні процеси ще можливі. Цю ж динаміку в стані нервової клітини можна простежити на основі гістохімічних досліджень.
Те ж саме слід сказати про синаптическом апараті, так як це морфологічний ланка може піддаватися різноманітним структурних змін. Як показали експериментальні дослідження, синапси рано відповідають на зміни обміну речовин, але їх діяльність може бути відновлена, якщо порушення обміну речовин більш не виявляються. Зрозуміло, якщо структура синапсів між нейронами кори або підкірки буде порушена набуханием, відходженням від клітини або зміною їх внутрішньої структури, то порушиться діяльність аналізаторів, функція яких буде тимчасово паралізована.

Численними дослідниками неодноразово підкреслювалося, що клініко-анатомічне напрямок має особливо плідно відбиватися на прогресивний розвиток такої павуки, як психіатрія. Піддаючи докладного клініко-анатомічного аналізу кожну з нозологічних психічних форм і зіставляючи їх один з одним, ми знайдемо не тільки особливості кожної ІЗ них, але і близько стоять між ними форм і зможемо вивчити їх в залежності від загального стану організму і його обмінних особливостей. Цей шлях, мабуть, найбільш доцільний і може бути легко уточнено під час дослідженні таких форм, як кататонія і параноидно-галлюцинаторная форми шизофренії.
Від сучасного керівництва потрібно об`єктивний підхід до вирішення ряду питань, що стосуються взаємозв`язку між клінікою і анатомією кожної нозологічної форми, по можливості багатостороннє висвітлення причин виникають клінічний симптомокомплекс їх динамічному розвитку і можливе широке встановлення причин прогредиентности перебігу процесу. Перед авторами монографії стояло завдання вирішити складні питання про причини виникнення ряду захворювань з їх катастрофічним плином і необхідність підтвердити анатомічними даними всю тяжкість нових симптомів, прийти на допомогу клініцисту в його постійних пошуках причин прогресуючого розвитку процесу і знайти достатні основи для розробки проблеми зупинки неухильного наростання патологічних змін мозку.

Багато сторін патології мозку ще і зараз залишаються нез`ясованими. Однак необхідність терміново розібратися в деяких неясних питаннях психічних захворювань, що диктується повсякденною практикою, пошуки нових шляхів розкриття патогенезу багатьох психічних захворювань, нерідке розбіжність думок з питань діагностики, неясність причин прогресуючих перероджень мозку - все це вимагає від авторів не тільки висловити свою думку, а й привести дані інших авторитетних фахівців до цієї області знання.
Без даних патологічної анатомії часто зовсім неможливо віднести ту або іншу форму олігофренії в певну рубрику, встановити її патогенез і визначити шляхи лікувального впливу. Численні форми різних олигофрений, пов`язаних з обмінними процесами, які знову описані за останній період, до сих пір залишаються нез`ясованими щодо анатомічної структури і патогенезу. Багато з них мають бути віднесені не до класу олигофрений, а до прогресуючим обмінним процесам раннього віку. Анатомія синдромів Дауна, Гоше, Гурлера, Тей-Сакса і ряду дитячих форм захворювань нервової системи має досить істотними відмінностями, які розкриті лише частково. В цьому відношенні попереду ще багато роботи над патологічними матеріалами з використанням даних гистохимии і електронної мікроскопії.
В даний час завдяки успіхам патохімії мозку почало складатися певна думка про деяких формах захворювань мозку в ранньому віці. Є повідомлення про тяжкі внутрішньоклітинних ферментативних розладах в обміні сфінголіпоідов (Ф. Функ, 1961), Різні вікові захворювання Seitclberger вважаєвиразом пенетрантности, що лежить в основі генетичного процесу. Jervis знайшов при ювенільної ідіотії сфінголіпоід, пов`язаний з білком. За Thannhauser, при хворобі Німана - Піка в цитоплазмі нервових клітин відкладаються гангліозиди, при деяких інших формах - сфингомиелин.
Останні літературні дані показують, що нейрамінової кислота при ідіотії становить 1,6% ваги тіла (в нормі тільки 0.4%). Edgar визначав при різних Ліпоїдоз і дегенеративних захворюваннях зміст гексозаміна в мозку. При дифузному склерозі зміст гексозаміна було нормальним (0,06-0,1 г%), при ідіотії також (0,082-0,19 г%), при сімейної ленкодістрофіі підвищено (0,23-0,5 г%).
Giampalmo дає огляд розладів обміну холестерину, до якого він відносить хворобу богарі - Шерера - Епштейна, хвороба Ганда Шюллера - Хрістіапа і холсстерпноз судинного сплетення. В описаних восьми випадках хвороби Богера - Шерера - Епштейна наступали недоумство і повільно розвивається Париета-атаксична синдром з мозочковими симптомами і міоклонусом. Хвороба закінчувалася бульбарним паралічем. Холестеринові відкладення виявлені в сухожильних і шкірних ксантомах. Іноді спостерігалася катаракта. Масивні позаклітинні холестеринові відкладення знаходилися також в білій речовині мозку, особливо в мозочку.
При кефалінліпоідозе зі спленомегалією без збільшення печінки у всіх ендотеліальних клітинах міститься інозінфосфатід, ймовірно, в комбінації з аміноцукром.
Наведена тут коротка літературна зведення показує, в якому напрямку ведуться зараз роботи по вивченню ліпідів і білків нервових тканин, і те, що безперервно з`являються нові дані, особливо в галузі дослідження олігофренії і при спадкових захворюваннях дитячого віку. Виявлено багато деталей патогенезу зазначених захворювань і те, як багато між ними перехідних і прикордонних форм. Успіхи у вивченні так званих дісферментозов у дітей до певної міри можуть бути поширені на клініку ендогенних захворювань дорослих, зокрема на таке складне захворювання, яким є дуже тяжке захворювання мозку - шизофренія.
Особливо великі труднощі виникають при вивченні патологічної анатомії шизофренії. Чи не є випадковим той факт, що в цьому захворюванні виділяють ряд синдромів, патогенез яких, однак, від цього не прояснюється. Перехід цих синдромів один в одного, який часто спостерігається на практиці, або повне об`єднання їх в одній формі вказує на штучність такого поділу. Нам видається доцільніше в усіх відношеннях вивчати шизофренію як єдину нозологічну форму, що полегшує розуміння особливостей її патогенезу, тим більше що в даний час морфологічні дослідження вже
розкрили деякі особливості анатомічного субстрату кожної з основних форм шизофренії і їх суміжних станів.
Можна заздалегідь сказати, що без серйозних знань причин такого надзвичайно складного захворювання, яким є шизофренія, сучасні методи її лікування не вийдуть з рамок емпірики.
Таким чином, в даний час дослідник стоїть перед завданням накопичення знань про патогенез шизофренії. При цьому, з одного боку, треба точно встановити характер морфологічного процесу, який уражує різні системи мозку при шизофренії, з іншого - визначити, які Патохімічна зрушення можуть його обумовити. Принаймні першу частину цього завдання можна зараз до певної міри вирішити, так як патологоанатомічний метод дослідження відрізняється від інших тим, що дозволяє точно визначити характер і ступінь деструкції мозку і внутрішніх органів. Точність цього методу, звичайно, обмежена, проте він досить об`єктивний. Наприклад, ми знайшли, що при відомій формі шизофренії страждають переважно певні системи мозку і що у багатьох хворих цією формою є атрофія деяких залоз внутрішньої секреції, вага яких різко зменшений, а тканину їх замінена в значній мірі сполучнотканинними елементами. Абсолютно ясно, що якщо ці зміни в даний час недоступні біохімічному дослідженню, то, встановлені анатомічно, вони перетворюються вже в достовірний факт і дозволяють порівнювати в цьому відношенні окремі форми шизофренічного процесу і висловлюватися досить конкретно про його можливе патогенезі. Крім того, знаючи структурні зміни внутрішніх органів і ендокринного апарату, ми можемо намагатися поставити патофізіологічний експеримент з метою отримати модель подібного патологічного стану. Можна сказати по праву, що ці спостереження досить оригінальні в порівнянні з дуже обмеженою констатацією в зазначеному плані колишніх авторів.
Від численних так званих системних захворювань мозку шизофренія, природно, чітко відрізняється за даними морфологічного дослідження. Пошкодження мозку здебільшого не вражають значною мірою області, що відповідають за усвідомленням навколишнього, і можуть довго не приводити до дефектного стану, проте вони глибоко порушують діяльність областей, які забезпечують відносини між хворим і іншими людьми, ведуть до поразки емоційної і вісцеральної сфери і патологічним соматопсихической переживань (Е. Н. Каменєва). Дегенерація систем мозку з порушенням формуються на їх основі стереотипів, які виробляються людиною протягом життя в області соціальних взаємовідносин і соматичної сфери, може служити субстратом для маячних переживань без глибокого розладу інтелектуальної діяльності.
При шизофренії виступає своєрідний ряд продуктивних психопатологічних симптомів і зміна особистості. Це виражається в порушенні зв`язку хворого з колективом, дисоціації процесів мислення і зміні сомато-психічного синтезу (Е. Н. Каменєва). У хворих виникають різні неприємні патологічні відчуття, які отримали назву сенестопатий. Ці порушення психіки, а також пріаффектівной сфери є досить характерним для шизофренії.
Якщо характерні для шизофренії розлади мислення і мовлення слід віднести за рахунок порушення функції першої і другої сигнальних систем, то порушення афективної сфери насамперед говорить про порушення першої сигнальної системи. Різного роду сенестопатии і зміни сприйняття свого тіла в значній мірі можуть бути також
віднесені до першої сигнальної системі-ми можемо очікувати при цих феноменах участі поразки висхідних шляхів ретикулярної формації, гіпоталамуса і зорового бугра. Крім того, при цій симптоматиці в патологічний процес, мабуть, втягується вісцеральний мозок.
У великій кількості і динамічності патофізіологічних механізмів при шизофренічною процесі можна угледіти «мозаїку» з різних осередків збудження і гальмування з фазовими станами в корі мозку і підкірці. Проте слід допустити, що специфічні для шизофренії симптоми мають відношення до поразки певних мозкових систем. Різноманіття шизофренічних проявів, безсумнівно, пов`язане з порушенням функцій мозку як цілісної системи, але цьому не суперечить те, що формування патологічних умовних зв`язків і процеси позамежного гальмування можуть переважно захоплювати певний комплекс тісно пов`язаних один з одним систем, причому формування вогнищ застійного збудження або гальмування може привести до деструктивного процесу (І. П. Павлов).
Не менш важливим питанням в патологоанатомічному відношенні є структура пресенільних психозів. Необхідно вивчити деякі з цих форм, щоб внести ясність у анатомічне побудову психозів цього віку, часто не відрізняються від шизофренічних за своєю структурою, але почалися в більш пізній період. Особливості перебігу цих форм і різні ускладнення додатковими вражаючими системами можуть бути добре перевірені анатомічним методом. Частина з них, що супроводжується ураженням проекційних систем, може бути виділена в окрему рубрику, так як вони є по суті змішаними процесами. Можна вважати, що через ці форми перекидається міст до інших системним дегенерації, тому необхідно уважне вивчення цих станів з віднесенням їх до розділу перехідних форм.
Вивчення пресенільних психозів має велике значення, тому що іноді ці процеси протікають з більш грубими ураженнями систем мозку і нерідко супроводжуються більш значною атрофією кори мозку, іноді в формах, дуже близьких до хвороб Піка і Альцгеймера.
Ці два останніх досить важких захворювання, що супроводжуються глибокої атрофією мозку, що зустрічаються в пресенільного і сенільному віці зазвичай виділяються в окрему групу під назвою старечих деменцій. Нами при пресенільних деменція Піка і Альцгеймера встановлені значні відмінності в характері і глибокі ураження тканинних структур мозку. У той час як хвороба Піка веде до глибокої атрофії цілих часток мозку, при хворобі Альцгеймера мозок менш уражається і настільки важких глобальних атрофий не спостерігається. Нижче наводиться велика література про ці процеси, зіставляються погляди ряду авторів, які працювали над цією проблемою, і виявляються, наскільки можливо, причини поразки цілих часток мозку при хворобі Піка і відомої вибірковості ураження мозку при хворобі Альцгеймера. У всякому разі ці два захворювання різні за характером своєї клінічної та морфологічної картини. Але в тих випадках, коли захворювання глибоко руйнує тім`яні і скроневі частки, можливі значні помилки, так як диференціювати ці два процеси стає вкрай важко.
Як ми вже сказали, пресенільного вік багатий формами инволюционной атрофії мозку, що супроводжується вузькістю звивин і розширенням борозен. Навіть на секції нерідко виникає складне становище, куди віднести таку форму атрофії мозку, і диференційний діагноз може бути поставлений тільки мікроскопічно. Слід також зазначити, що є рідкісні форми значною атрофії мозку в пресенільного віці з розширеними борознами і вузькими звивинами, клінічний діагноз яких позначається як инволюционная кататонія або параноидная форма шизофренії в инволюционном періоді. У той же час відомо, що в инволюционном віці шизофренічний процес в окремих випадках може супроводжуватися значною атрофією мозку. На відміну від пресенільних деменций ці шизофренічні форми не мають в основі тієї більш поглибленої атрофії кори лобової, скроневої і тім`яної часткою, які зазвичай спостерігаються при хворобах Альцгеймера і Піка. Слід зазначити, що шизофренічний процес вражає той же самий Психосенсорні сектор кори або найвище розвинені структури неокортексу, властиві людському мозку, але ця поразка носить зовсім інший характер.
Таким чином, інволюційний вік в силу особливостей своїх обмінних процесів і ранньої атрофії деяких внутрішніх органів і внутрісекреторние залоз може призводити до тяжких деменція з глибшої атрофією тканини мозку і дистрофією систем, властивої шизофренічного процесу. Крім того, в цей період можуть виникнути змішані процеси перероджень проекційних і асоціативних систем, які утворюють складні клінічні картини. У пресенільного віці багато тканини організму, закладка яких була при народженні не досить міцною, починають зазнавати особливо глибокої деструкції. Обмінні процеси в цей період можуть різко змінюватися, приводячи до глибоких дистрофічних порушень нервової системи. При цьому відкривається можливість настання як дегенерації окремих систем, так і глибоко виражених важких деструктивних процесів типу Піка і Альцгеймера. При викладі даних про ці патологічних процесах було б неправильним з нашого боку ігнорувати важливий розділ ураження мозку з системними переродженнями, які часто призводять до психозів різного характеру. Вивчення поразок систем мозку в цілому веде до послідовного розуміння причин їх виникнення і неминучості залучення в процес переродження систем вищого порядку - неокортексу.
Виходячи з вищевикладеного, монографію з патологічної анатомії психічних захворювань нам хотілося б розділити на три великі розділи. У першому томі - цієї книги розглядаються деякі захворювання з групи олигофрений, зокрема хромосомні захворювання синдром Дауна. Тут же вміщено опис нових даних за станом мозку при шизофренії. Ми представляємо їх в динамічному аспекті з описом переродження певних систем мозку, що характеризує кататонічну і галюцинаторно-параноїдні форми цього захворювання. Особливо підкреслюється поразку підкіркових гангліїв, значення поразки таламо-кортикальних зв`язків та ретикуло-кортикальних проекцій, тому що до сих пір цього важливого питання не було приділено достатньо уваги. Нарешті, ми прагнули внести щось нове в дані про патогенез шизофренії, виходячи з наших колишніх спостереженні і літератури (П. Е. Снесарев і В. К. Білецький, 1934, 1940) з цього Питанню, але просуваючи дослідження вперед і обговорюючи отримані результати в рамках вчення І. П. Павлова.
У цій книзі ми поміщаємо різні за своєю суттю процеси під рубрикою «пресенильна захворювання мозку», розділивши їх на пресенильна деменції (Піка і Альцгеймера) і на процеси типу шизофренії, виділивши ті форми, які супроводжуються переродженнями проекційних систем, і вказавши на ряд помилкових діагнозів , де органічні процеси при певній локалізації були змішані з системними дегенерації.
Нам хотілося б надалі другий том цієї монографії присвятити системних захворювань мозку ендогенно-обмінного походження. Останні стану вражають кору мозку і часто ускладнюються психозами, як це, наприклад, має місце при хореї Гантінгтона, атаксії Марі або хвороби Галлерфорден - Шпатца. Перехідні форми і прикордонні з зазначеними захворюваннями стану говорять про те, що для них існують загальні закони виникнення, які полягають, по-видимому, в особливостях порушення обміну речовин в організмі.
В даний час ми працюємо над проблемою екзогенних шкідливостей. Екзогенні фактори не тільки безпосередньо впливають на тканини мозку, але призводять також до великих деструктивних змін у всьому організмі, створюючи певні цитохімічні зрушення і викликаючи цим ураження головного мозку. Отже, багато хто з токсикозів слід розглядати не тільки з точки зору безпосереднього нейротропного впливу того чи іншого речовини, по і як опосередковані дезорганізацією внутрішнього середовища організму. В силу цього, мабуть, виникає дегенерація певних систем мозку при такому захворюванні, як прогресивний параліч. Це ті форми прогресивного паралічу, які протікають під виглядом хвороб Фридрейха і Марі, Ліссауера і Ерба, іноді з досить типовими проявами, майже не відрізняються від класичної спадкової форми.
Деякі форми інфекцій незмінно призводять до порушення обміну пли поглиблюють вже наявні недоліки в обмінних процесах, в результаті чого можуть виникати переродження певних систем з шизофреноподібних клінічною картиною. Безсумнівно, на цей факт слід звернути серйозну увагу, так як є висловлювання, що визнаний більшістю фахівців ендогенний шизофренічний процес має інфекційне походження. В цьому відношенні ще не існує чіткого і чіткого розуміння того, що спільно з ендогенними обмінними процесами можуть існувати інфекційні, які, порушуючи обмін в організмі, зможуть викликати зміни, подібні до ендогенних процесом. Це стосується, наприклад, бічного аміотрофічного склерозу, іноді протікає з психотичними порушеннями, дифузного склерозу і, може бути, шизофренічного процесу. Ці факти зобов`язують нас, незалежно від інфекційного процесу, шукати обмінні порушення, відповідальні за виникнення ендогенних процесів, бо тільки таким шляхом можна розробити даний патогенетичне лікування системних захворювань.
Автори книги сподіваються, що вона буде корисною для фахівців, що вивчають мозок людини і обумовлені його поразкою захворювання.