Диференціація шизофренічного процесу на підставі характеру і локалізації змін структури мозку - патологічна анатомія і патогенез психічних захворювань

Прагнення багатьох зарубіжних авторів розглядати шизофренію як ряд різних в нозологическом щодо форм знаходить вираз у ряді робіт, що стосуються цього питання. Так, Малатмуд пише: «Шизофренія все ще є аморфною формой- найімовірніше, це група захворювань, а не одне захворювання». Різниця в реакції на «стрес», на його думку, дозволяє розбити шизофренію на підгрупи. «Ні патофізіологічною теорії, яка довела б єдиний спосіб виникнення шизофренії. Можливо, що справа йде про абсолютно різних патофізіологічних процесах з настільки ж однаковим реагуванням на роздратування, як це буває при гострих екзогенних реакціях »(Кеір).
Така невизначеність у висловлюваннях про причини розвитку шизофренічного процесу, підтримувана суперечливими результатами біохімічних досліджень при шизофренії, відомими з вітчизняної та зарубіжної літератури, змусила нас звернутися до патогістологічну методу, тим більше що вивчення шизофренії в цьому плані за останні роки дало абсолютно нові відомості.
Беручи до уваги досвід радянських авторів в області виділення характерних патогістологічних особливостей шизофренічного процесу і досягнення численних дослідників, опубліковані в зарубіжній літературі з анатомії шизофренії, ми вважаємо за можливе приєднати сюди результати свого патогістологічного вивчення 22 випадків шизофренії, обраних з досліджених нами 50 випадків як найбільш чистих, неускладнених іншими захворюваннями (інфекції, пухлини, інтоксикації, дистрофії).
В результаті вивчення характеру ураження (демиелинизация) довгих сочетательних і коротких дугоподібних систем при галлюцинаторно- параноїчної формі шизофренії ми змогли встановити переважне ураження систем волокон а тім`яних і скроневих областях мозку. Численні переродження таламо-кортикальних і кортікоталаміческіх волокон часто виявлялися на препаратах, забарвлених по Марки і Вейгерту - Палю.

Мал. 42. Шизофренія. Головний мозок. Кора головного мозку. Групові випадання нервових клітин.
Мал. 43. Шизофренія. Деформація і пикноз клітин субталамічного області.

Мал. 44. Шизофренія. Набухання клітин в корі головного мозку.
Ретролентікулярная частина була значно обесцвечена (деміелінізірованних) і поле Н. Фореля нерідко містило волокна, переродження яких було чітко виражено при фарбуванні по Марки. У центрі лобових часток спостерігалася демиелинизация волокон, але по глибині вона була значно слабшою, ніж в тім`яно-скроневих ділянках мозку.
Дослідженням було встановлено, що при галюцинаторно-параноїдних формах, що супроводжуються кататоническими симптомами, демиелинизация волокон в тім`яно-скроневих і лобових частках при тривалому перебігу (3-6 років) був виражена майже рівномірно. Нарешті, при чистих кататонических формах шизофренії в мозку виявлялася тенденція до більш вираженою демиелинизации волокон премоторної області лобових часток. Сенсорні системи задніх відділів мозку дивувалися слабо. Взагалі процес демієлінізації при кататонической формі шизофренії був значно менш виражений, ніж при інших формах цього захворювання.
Слід звернути увагу на той факт, що при параноидно-галлюцинаторной формі шизофренії у-образні волокна під корою тім`яних звивин і інтерпаріетальной борозни іноді були значно змінені і містили переродження волокна, які проникають в кору мозку. Навпаки, при всіх кататонических формах, крім розширення і поглиблення переродження довгих ассоціаціонних і коротких дугоподібних систем в лобових частках, при методі Вейгерта - Паля були виявлені дегенерації у-образних підкіркових волокон, що проходять у вигляді дуг під корою першої і другої лобової звивини. При цьому метод Марки виявляв Мієлінові волокна над хвостатим толом і в передньому стегні внутрішньої сумки між пут і головкою хвостатого тіла.
З цього дослідження можна зробити висновок, що шизофренія є захворюванням з елективний зміною коркових нулів при різних формах і з виборчим прогресивним ураженням волокон півкуль як в довгих, ассоціаціонних і коротких дугоподібних, так і в проекційних системах.
На підставі локалізації ділянок зміненої кори мозку, а також за характером переродження мієлінових волокон в семіовального центрі півкуль шизофренію можна було розділити в анатомічному відносин на ряд форм. Перш за все слід назвати швидко протікають (2-4 тижні) форми гипертоксической шизофренії, часто зі смертельними наслідками. Переродження мієлінових волокон в півкулях встигає розвинутися тільки в дуже обмежених розмірах, але методом Наута можна все ж виявити дегенерацію осьових циліндрів, особливо виступаючу у поза пірамідних системах, що прямують від кори через стриопаллидарной ганглії до покришці варолиева моста. Основні зміни полягають у групових випаданнях клітин в корі мозку (рис. 42) і глибокої інтоксикації нейронів кори і підкоркових гангліїв таламической і субталамічного областей (рис. 43).

Мал. 45. Шизофренія. Тигролізу і зміщення ядер в клітинах кори головного мозку.
У нервових клітинах всюди виступають набухання протоплазми і ядра з хроматоліз (рис. 44, 45), білкової і жировою дистрофією, ектопією ядер (рис, 46) і цитолизом (рис. 47). У Нейрофібрилярних апараті спостерігаються набухання, склеювання, гіперімпрегнація, фрагментація і розпад внутрішньоклітинних фібрил і міжнейрональні мережі. Вегетативні ядра і клітини сітчастої формації стовбурової частини мозку піддаються великим змінам при цій формі. Синапси клітин в сітчастої формації варолиева моста і довгастого мозку виявляють дуже важкі зміни і різку деформацію з утворенням виступів і повним їх руйнуванням.
Великі судинні порушення, що виражаються в набряклості тканини, гіперемії, крововиливах, набуханні елементів судинних стінок, розширенні периваскулярних просторів (рис. 48, 49), виходженні плазми із судинного русла, характеризують цей токсичний процес.
Великі зміни з боку внутрісекреторние апарату у вигляді атрофії підшлункової залози, острівців Лангерганса (рис, 50, 51), кори Наднирників (рис. 52), деяких груп клітин гіпофіза (рис. 53) і гіпертрофією паращитовидних залоз вказують на те, що інтоксикація, призводить нерідко до смертельного результату, давно готувалася в організмі і що порушення обмінних процесів при ній грало виключно велику роль. При цих процесах нерідкі дистрофічні зміни печінки (рис. 54).

Мал. 46. Шизофренія. Зоровий бугор. Зникнення нісслевской субстанції і ектопія ядер в клітинах зорового бугра.

Вивчено галюцинаторно-параноїдна форма шизофренії ГІПЕРРЕАКТИВНОСТІ типу, з 5-6-місячним плином, бурхливим розвитком клінічних симптомів, високою загальною реактивністю, елементами тривоги, страху, гостро пережитих божевільних ідей отруєння, впливу, «чаклунства», вбивства, смерті. При цій клінічній формі виявлені глибокі зміни нервових клітин, особливо В III і V шарах кори, що носять груповий характер і переходять без різкого розмежування в ділянки з більш нормальними клітинами. Процес демиелинизации волокон в білій речовині півкуль має вибірковий характер. Особливо глибоко уражаються довгі і короткі дугоподібні волокна тім`яних, скроневих, потиличних часток і в меншій мірі лобових часток. Таламокортікальние і кортікоталаміческіе зв`язку утворюють як би стрічку перероджуються волокон між зоровим бугром і тім`яної часток (забарвлення по Марки, Кампаса, Авціну) (рис. 55).

Pис. 47. Шизофренія. Хроматоліз, ектопія ядер в клітинах ядра Голля.
Мал. 48. Смертельна кататонія. Розширення периваскулярних просторів в корі мозку.

Шар у-образних волокон під корою тім`яних звивин і інтерпаріетальной борозни містить багато перероджуються дистрофически змінених волокон, що поширюються на кору (рис. 56). Особливо багато деміелінізірованних волокон спостерігалося в задній половині мозолистого тіла (рис. 57) і вертикальному пучку, що проходить між полем 37 і тім`яними звивинами (рис. 58).

Мал. 49. Смертельна кататонія. Периваскулярні крововиливи в корі.
Клітини медіального, вентрального і переднього ядер зорового бугра і волокна ретикулярної формації стовбура, так само як клітини, з яких вони виходять, виявилися в стані значної дистрофії і деструкції. Аналогічні зміни знайдені також в клітинах цінгулярной звивини і субталамічного області.
Слід звернути увагу на те, що цей дифузний морфологічний процес нерідко супроводжується у хворих страхом смерті, переживаннями загибелі, почуттям перевтілення.
Станом глії і судин мозку захворювання слід віднести до неінфекційних процесів і поставити його в зв`язок з порушенням обміну речовин, але не виключена можливість, що при деяких подібних випадках швидкість демієлінізуючого процесу може перебувати в відомої залежності від будь-яких екзогенних факторів.

Мал. 50. Смертельна кататонія. Підшлункова залоза.

Нами вивчена галюцинаторно - параноїдна форма з хронічним, повільно прогресуючим перебігом і тривалістю від 2 до 5 років. Ця форма нерідко переходить в кататонічну і закінчується стійким дефектним станом. При патогистологическом дослідженні виявлені запустіння в корі тім`яної, скроневої я потиличної областей мозку. Особливо уражаються поля 40, 39, 22, 21, 20, 37. Слабше змінені поля 7, 19, 18, 8, 9, гіпокамп і амонію ріг. Процес має відносно виборчий характер, причому інтенсивність ураження того чи іншого аналізатора часто коливається, з чим пов`язано певну відмінність в клінічній картині захворювання.
Випадання і пошкодження клітин в 3, 2 і 5 шарах досягають значних розмірів (рис. 59). Це збігається з даними Вошпап, на думку якого пошкодження можуть виявлятися в 50% нервових клітин.

Мал. 51. Смертельна кататонія. Підшлункова залоза. Нерівномірне атрофія ендо- та екзокринного апарату. Набряк проміжної тканини. Забарвлення гематоксилін-еозином,

Клітини медіального, вентрального, спинного і переднього ядер зорового бугра з деякими коливаннями в інтенсивності процесу піддаються значним змінам (рис. 60). Нерідко деякі клітини ядер Голля і Бурдаха помірно змінені. Вельми демонстративно виступає деміеліпізація довгих ассоціаціонних і коротких дугоподібних систем волокон у вигляді трикутника посередині білої речовини півкуль в тім`яних, скроневих і потиличних частках (ріс.61, 62), в дещо меншій мірі в лобових частках.
U-образні підкіркові волокна зберігаються краще.
Відзначено часткова демиелинизация в ретролонтікулярной області і назовні від нижнього поздовжнього пучка. Ширина медіальної петлі в вароліевом мосту іноді трохи зменшується.
Вивчено форми шизофренії, при яких системи мієлінових ВОЛОКОН в білому речовина півкуль протягом тривалого часу не втрачали свого мієліну або цей процес розвивався досить повільно. У корі мозку в цих випадках також були виявлені тільки помірні зміни в клітинах III і V шарів, з яких беруть початок довгі і короткі асоціативні волокна півкуль.

Мал. 52. Смертельна кататонія. Наднирник. Атрофія клубочкової зони кори. Вогнищевий склероз строми. Забарвлення гематоксилін-еозином.
Очевидно, це ті форми, при яких можливий успішний результат хвороби. На нашу думку, вони найчастіше ставляться до кататоническим.

Мал. 53. Шизофренія. Гіпофіз. Вакуольна дистрофія протоплазми базофільних клітин з ектопісі ядер. Забарвлення гематоксилін-еозином.

Мал. 54. Смертельна кататонія. Печінка. Жирова дистрофія протоплазми

Була вивчена параноидно-іпохондрична форма хвороби з тривалим перебігом (близько 25 років),
маячними ідеями отруєння, періодичними погіршенням і тривалими ремісіями. При цьому виявлена мармуроподібного характеру розсіяна демиелинизация волокон в білій речовині півкуль (метод Вейгерта - Паля) з повним розчиненням мієлінових оболонок, але з тривалої збереженням осьових циліндрів (метод Більшовского, Кампаса, Марки) (рис, 63). Крім того, при фарбуванні по Вейгерту - Палю і іншим методам в білому і сірій речовині півкуль виявляються дрібні вогнища демієлінізації розміром від 1 до 0,5 мм 2 (рис. 64). Вони знаходяться у великій кількості в тім`яній і скроневій областях, але спостерігаються також в лобовій і потиличної частках і підкіркових гангліях. Значною вибірковості в розподілі цих вогнищ немає. Вони різко виділяються на темно-синьому тлі препарату завдяки повній відсутності забарвлення. При мікроскопічному вивченні осередки мають форму гроні і складаються з невеликих круглих або овальних світлих плям, розташованих близько один до одного. Форма їх але завжди однакова. Іноді вони представляють собою знебарвлений ділянку тканини, який у вигляді смужки тягнеться вздовж судини.

Мал. 55. Галлюцинаторно-параноїдна форма з 5-6-місячним плином ГІПЕРРЕАКТИВНОСТІ типу. Виражена демиелинизация волокон в півкулях у вигляді стрічки шириною 0,5 см, розташованої між зоровим бугром і корою тім`яної частки.

У центрі і збоку майже завжди видно судину капілярного калібру. Іноді «виноградна кисть» розташована якраз біля розгалужень капілярів маленького судини. Таким чином, патогенетична зв`язок цих вогнищ з судинами безсумнівна. Межі маленьких вогнищ демієлінізації з нормальним мієлінових речовиною різкі, але вони відрізняються від бляшок розсіяного склерозу своєю формою, величиною і структурою. Вони не розташовуються поблизу стінок шлуночків мозку, спостерігаються в будь-якому місці півкулі мозку, не відзначено тенденції до їх збільшення.
У своєму складі вони мають тонкі гліозні волокна і бідні клітинами: осьові циліндри м`якушевих волокон вільно проходять через ці ділянки, однак можна відзначити звивистість їх і зміна калібру. Прилеглі до краю такого вогнища демієлінізації мієлінові волокна виявляються також пошкодженими в більшій чи меншій мірі. У тканини такого очажка можна бачити продукти зернистого Розпаду тканини, що не забарвлюються, однак, осмієм в чорний колір.

Мал. 56. Те ж у вигляді пупков волокон під корою інтерпаріетальной борозни.

Пошуки запальної реакції в нервової тканини і оболонках залишилися безрезультатними, але в периваскулярних просторах судин часто відзначаються значні скупчення зернистих клітин, функція яких полягає в розробці руйнується мієліну.
Подібні вогнища демієлінізації були вперше описані Marcus (1923) і Buscaino (1924) при кататонической і галюцинаторно-кататонической формах шизофренії.
Greenfield спостерігав світлі вогнища навколо судин. Вони включали слизові клітини, названі ним мікроцітов. Бейлі і Шальтенбранд описали вогнища, що відбуваються, на їхню думку, з олігодейдрогліі, що спостерігалися також Penfield. Ferraro виявив осередки, подібні до описаних Greenfield. На думку Ferraro, в осередках спостерігалося речовина, який утворює мієлінові оболонки. Специфічні осередки були описані при шизофренії Laignel-Levastine, Він назвав їх клітинно-жировими бляшками, що утворюються, отже, з клітин і жирових накопичень. Marcus, приєднуючись до думки Scholz, вважає освіту описаних ним вогнищ демієлінізації результатом недостатності трофічної здатності глиозной тканини.

Мал. 57. Те ж в мозолистом тілі.

Як відомо, Ramer описав шизофренію в ранньому дитинстві, при якій була виявлена затримка мієлінізації.
Marcus вважає, що оскільки в описаних ним випадках запальний процес не виявлено, то вогнищевий процес демієлінізації слід розглядати як вплив якихось ендогенних токсинів на ослаблену нервову систему.
Відсутність запальних змін і характер структури бляшок дозволяє зблизити описувану нами форму з випадками Marcus. Проте, подальше дослідження показало більш глибокі зміни мозку, так як нарівні зі старими змінами мієлінових волокон існували нові, недавно розвинулися переродження. Цей факт дозволяє зрозуміти періодичність течії.

Мал. 58. Те ж в вертикальному пучку між полем 37 і тім`яними
звивинами.
Методом Марки в білій речовині півкуль виявлено велику кількість перероджуються волокон, особливо в тім`яній і скроневій ділянках. Видно як ланцюжка свежеперерожденних волокон, що йдуть в різних напрямках, так і волокна з повним руйнуванням мієліну, який адсорбувався (рис. 65, 66). При цьому знайдено багато волокон, де посередині запустевшіх і утворюють здуття оболонок знаходяться осьові циліндри без будь-якого перерви. Вони мають потовщення і зигзаги, але не фрагментируются, незважаючи на повне оголення від мієліну, Велика частина змін, деформованих в III і V шарах клітин кори тім`яної і скроневої областей, має ретроградний характер.

Мал. 59. Галлюцинаторно-параноїдна форма з хронічним, повільною течією і тривалістю від 2 до 5 років, закінчується дефектним станом. Процес характеризується великими запустіння в корі, мають деякий виборчий характер. Групові випадання клітин в II, III і V шарах іноді досягають великих розмірів.

Великі морфологічні зміни знайдені в клітинних структурах медіального і вентрального ядер зорового бугра і субталамічного області. Вивчення глії і судин не виявило запальної реакції.
Ця форма шизофренії, неодноразово описується авторами, цілком заслуговує виділення в зв`язку зі своєрідністю демієлінізуючого процесу, не пов`язаного, проте, з інфекцією.

Мал. 60. Клітини медіального, вентрального, спинного і переднього ядер зорового бугра піддаються досить ясним змін (деформація клітин, гомогенна забарвлення протоплазми, ектопія ядер, освіту в ядрах складок, зникаючі клітини).

Нами вивчена галюцинаторно-параноїдна форма шизофренії з періодичним течією і тривалістю до 22 років. Хвора висловлювала ідеї відносини і марення переслідування, «відчувала електрострум» і питала, коли її поведуть на страту.
Поступово настало зміна особистості, стійкі галюцинації слуху, загального почуття, нюху і пов`язане з ними неправильну поведінку дозволили поставити діагноз шизофренії.

Мал. 61 і 62. Демієлінізація довгих сочетательних систем і коротких дугоподібних волокон в деяких випадках виступає вельми демонстративно в тім`яної, скроневої і потиличної частках, менш в лобових частках. Демієлінізація в мозку збігається з локалізації а глибині процесу з ураженням відповідних полів. Ступеня переродження волокон цінгулюм (х) знаходиться в зв`язку зі станом клітин переднього ядра зорового бугра. Забарвлення по Вейгерту - Палю.

Спостерігалися періодичні поліпшення процесу, під час яких хвора поверталася до роботи.
Особливістю цього захворювання стала концентрическая демиелинизация білої речовини півкуль мозку (рис. 67). Переродження волокон було особливо актуальним у тім`яних і лобових частках, де досягало великої інтенсивності а відмежовується шаром нормальних коротких ассоціаціонних волокон від кори і вузькою пофарбованої смужкою - від бічних шлуночків. Ділянка демиелинизации в цьому випадку становив 1 Х2,5 см. Була виявлена ясно виступає слоистость переродженого ділянки волокон, причому найширший внутрішній шар був пофарбований в блідо-синій колір (рис. 68). Назовні від нього знаходилася бліда вузька смужка 1 -1,5 мм ширини, що повторює контури внутрішнього ділянки і відмежовувати від нього тонкою смужкою, пофарбованої більш інтенсивно. Назовні від другого шару лежить третій СЛОЙ, менш знебарвлений, ніж два внутрішніх. Третій шар різко але відмежовувати від знаходяться назовні від нього нормально забарвлених волокон. Другий такий же осередок демиелинизации, але менших розмірів знаходився нижче коліна мозолистого тіла під корою лобової частки.
Методом Більшовского і Кампаса знайдені великі ділянки білої речовини, в яких було зруйновано велику кількість нейрофибрилл. Проте можна було відзначити, що осьові циліндри нерідко зберігалися краще, ніж миелиновая оболонка.

Мал. 63. Параноїдні іпохондрична форма шизофренії з тривалістю перебігу до 25 років. У клініці відзначені маячні ідеї отруєння, іпохондричні скарги, тривалі ремісії. Мармуроподібний характер демієлінізації волокон в півкулях мозку. Забарвлення по Войгерту - Палю.

Методами Гольцер і Кахала в області демиелинизации виявлено сильне розростання глії, яке, однак, не було пропорційно тяжкості демиелинизации. Глиоз був взагалі дифузний, але місцями волокна глин утворили більш густу ретикулярную мережа- їх згущення можна було бачити зблизька судин. Іноді розростання волокон було настільки щільно, що утворювало мережу компактних пучків гліозних волокон. Всюди, де проліферація глії була добре виражена, у великій кількості спостерігалися астроцити за явищами гіперплазії і гіпертрофії. У периваскулярних просторах в області демиелинизации знайдені зернисті клітини, наповнені розпадом мієлінових волокон- в обмеженій кількості зустрічалися лімфоцити.
Дистрофічно змінені клітини в 2, III і V шарах кори, а також в медіальному, латеральном і передньому ядрах зорового бугра спостерігалися в великій кількості. Ми вважаємо, що періодичне розвиток клінічної картини галюцинаторно-параноидного стану протягом тривалого часу певною мірою гармонує з періодичним розплавленням миелинового речовини півкулі. Гістологічно чітко констатовано три атаки процесу демієлінізації, але насправді їх могло бути набагато більше. Весь процес повинен бути віднесений до класичних деміелінізаціонним процесам.
Збільшення вмісту липоидов в клітинах, дифузна реакція з боку макрогліі і дифузна демієлінізація білої речовини при відсутності судинної реакції описані при шизофренії Winkelman і Book (1948). Ferraro (1924, 1943) повідомив про 2 хворих з діагнозом шизофренії, при патогистологическом дослідженні яких було встановлено дифузна демієлінізація в білій речовині лобової, скроневої і тім`яної часткою півкуль, причому осьові циліндри зберігалися краще, ніж мієлінові оболонки волокон. При фарбуванні за Гольцер і Кахаль виявлений сильний нерівномірний глиоз. Інфільтрати були відсутні, в мікрогліальних клітинах спостерігалося багато жирових включень.

Мал. 61. Численні розсіяні бляшки демієлінізації в білому і сірій речовині розміром до 0,5 см б діаметрі у вигляді гроні (демиелинизация типу Маркус - Бускаіно).

Описувана нами форма дуже схожа в атом стосунках із випадками Ферраро, Її особливістю є те, що в гістологічної картині дуже чітко виступає слоистость, а отже, по-видимому, і періодичність демиелинизации. Разом з тим ця форма відрізняється також від концентричного склерозу Hallervordeu, Spatz (1933) і Ballo, при якому виявляються вогнища різко вираженою кільцеподібної демиелинизации з численними шарами розчиненого мієліну волокон.
Але є також відоме схожість між нашою формою і формами, що описуються іншими авторами, що виражається в тому, що розчинення мієліну відбувається з різних центрів. Проліферація клітин астроцитарної глії і освіту огрядних астроцитів і густий мережі гліозних волокон при відсутності периваскулярних інфільтратів, розпад мієліну, велика кількість липоидов в зоні демиелинизации і насиченість ліпоїдами зернистих клітин в периваскулярних просторах підсилюють схожість між цими процесами. У центральній, більш старій частині вогнища, де демиелинизация вже закінчилася, частина осьових циліндрів загинула, велика кількість гліозних волокон призводить до склерозу.
Hallervorden і Spatz порівнюють ритмічну слоистость демиелинизации з кільцями Лізеганта, що утворюються при дифузії частинок певної речовини, що розчиняється, в колоїдної середовищі. Характерним для цього процесу є факт, що дифузія процесу демієлінізації відбувається ритмічно і рівномірно, незалежно від напрямку оточуючих нервових волокон і проходять судин. Відзначено, що шкідливий фактор проникає далі, ніж показує вогнище демієлінізації, так як глиоз більш поширений, ніж демиелинизация.
Hallervorden і Spatz вважають, що маси ненормальних продуктів розпаду є ознаками порушення ліпоїдного обміну. Scholz в цих преліпоідах, які не досягають нейтрального жиру, бачив вираз характеру захворювання і зробив висновок про вроджену первинної недостатності глії. Bielschowsky і Henneberg висловили це в назві процесу - спадкова прогресивна церебральна лейкодистрофия. Продукти неповного розпаду зустрічаються вільно лежать в тканинах у великій кількості, а гліозні клітини в осередках абсолютно забиті ними.
Згідно дослідам Weil, жовчні солі і таурохолевой натрій розчиняють мієлін, шкодуючи осьові циліндри. Подібне ж дію приписують ензимам Лецитиназа і цефаліназе, а також лецитину і лізецефаліну.

Мал. 65, 66. Переродження окремих волокон відрізняється первинним розчиненням і зникненням мієліну, тривалому збереженням осьових циліндрів.