Гетеротопії під корою, недорозвинення гіпоталамуса і ендокринного апарату при синдромі дауна - патологічна анатомія і патогенез психічних захворювань
Гетеротопії І ЗАДЕРЖКА ЕМБРІОНАЛЬНОГО «МАТЕРІАЛУ» під корою, недорозвинення СТРУКТУР формації, ГІПОТАЛАМУСА І ЕНДОКРИННОГО АПАРАТУ ПРИ СИНДРОМІ ДАУНА
При вивченні численної літератури видно, що значних досліджень анатомічної структури при синдромі Дауна не проводилося. Вельми короткі публікації належать тільки van Sclieer, Gans, Davidoff, Biach, Schob і Benda. Найбільш повним було дослідження Davidoff, який підкреслив, що в мозку при синдромі Дауна їм виявлені бідність клітинами, пороки в розвитку звивин, малі розміри мозку і анатомічні аномалії. Виходячи з власних досліджень, ми підтвердили ці дані Давидова і наводимо нові дані про агенезії, гетеротопии і парагенезе. Використовуючи цітоархітектоніческі методи досліджень, ми показали велике недорозвинення шарів кори в різних областях мозку, розкрили певні ознаки недорозвинення підкіркових вузлів і виявили анатомічну незрілість системи гіпоталамуса, клітин ретикулярної формації і вісцеральної кори, що лежить в основі порушення условнорефлекторномдіяльності і психічних особливостей при синдромі Дауна.
При вивченні нашого анатомічного матеріалу з`ясувалося, що при синдромі Дауна порівняно добре розвивається лімбічна область мозку, гіпокамп, амонію ріг і прилегла до них кора в області g. fusiformis, кора орбітальної поверхні лобових часток і цінгулюм. Ці області диференціюються задовільно. Кора їх має добре побудовані шари, а клітини досить зрілі.
Таким чином, можна вважати, що кора старого мозку, що утворює основу для подальшого розвитку неокортикальних областей, досить оформлена, що відповідає, природно, віком, в якому розглядається дане захворювання.
Слід зазначити, що структура областей, що вважаються проекційними, також розвинена більш-менш задовільно. Сюди можна віднести такі області неокортексу, як перша скронева звивина (попі 22), перша тім`яна звивина (поле 7), задня центральна звивина (поля 1, 2, 3, 4), в потиличній частці поля 17 і 18. Однак тут уже починають виявлятися дефекти розвитку. Ми знаємо, що пірамідний шлях розвивається в ранньому дитячому віці порівняно пізніше. Відставання в розвитку пірамідного шляху в нормі є фізіологічною закономірністю. Тут же це уповільнення виражено більш глибоко, ніж при нормальному розвитку дитини. Нами показано, що кора моторної і премоторной областей виявляє певну недорозвинення в III, V та VI шарах кори. Хвостате тіло, путам, паллідум досить добре сформовані і мають в своєму складі досить диференційовані клітини.
Нами відзначені також особливості в характері і темпі розвитку екстрапірамідних шляхів при розглянутому захворюванні. Біля зовнішньої кордону путам виявлені кільця з клітин, які відділені від основної маси клітин путам прошарком білої речовини (рис. 181). З іншого боку, невеликі острівці клітин путам лежать в області паллідум. Деякі з цих клітин мають малий розмір і щільно стикаються один з одним. 
Мал. 181. Синдром Дауна. У центрі знімка група клітин, розташована на кордоні паллідум і пут (гетеротопія).
Це відбувається як раз в тому місці, де повинна утворитися зовнішня частина паллідум. Спостерігається неправильне заміщення тканиною путам зовнішньої частини паллідум з явищами гетеротопии. У той же час внутрішня частина паллідум є цілком розвиненою.
Отже, порушена структура зовнішньої частини паллідум, розвиток якої пов`язано з формуванням кори мозку (рис. 182).
При вивченні субталамічного тіла Люїса нами виявлені великі структурні зміни з боку майже всіх клітин. Вони мають неправильну форму, ядро їх ектопірованного. У ряді випадків воно ніби «виходить» з цитоплазми і пов`язане з останньої тільки на дуже вузькому просторі.
Слід звернути увагу на те, що поля кори мозку при хворобі Дауна, особливо ті, які призначені для широкої асоціативної діяльності, виявляються явно недорозвиненими. Так само як кора другий і третій скроневих (поля 21, 22), супрамаргінальной (рис. 183) і ангулярного звивин. Кора, розташована в інтерпаріетальной борозні, виявляється абсолютно недорозвиненою. Особливо страждають при цьому III і V її шари, почасти VI шар. Клітини, що лежать в цих шарах, недостатньо диференційовані, а іноді патологічно змінені.
Мал. 182. Синдром Дауна. Скроневий полюс. Групове розташування клітин кори мозку. Недостатня диференційованість цитоархитектонических формувань. Наявність ембріональних клітин.
Таким чином, в основних областях кори головного мозку, необхідних для асоціативної діяльності, виявляються великі дефекти розвитку, що тісно пов`язано з глибоким ступенем зниження інтелекту при синдромі Дауна.
