Особливості структури кори головного мозку при синдромі дауна - патологічна анатомія і патогенез психічних захворювань
ОСНОВНІ ОСОБЛИВОСТІ СТРУКТУРИ КОРИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ ПРИ СИНДРОМІ ДАУНА
З`ясування причин глибокого недорозвинення інтелектуальної діяльності при синдромі Дауна є важливим обов`язком кожного дослідника, що займається даною проблемою психічних порушень у таких випадках, що відносяться, як загальноприйнято, в загальну рубрику «олігофренія». Тому представляє особливий інтерес встановити, які саме зміни мозку лежать в основі недоумства хворих з цим своєрідним процесом. Ще більш цікаві перспективи, до яких повинна прагнути подальша розробка матеріалів, необхідних для більш повного розуміння причин затримки в розвитку мозку на певному етапі і можливості прогредиентности процесу, яка існує, не дивлячись на деякі успіхи в психічному розвитку в перші роки життя. Надзвичайно важливо дізнатися, в чому полягають причини затримки подальшого розвитку психіки хворого і чи можна взагалі зробити кроки до пошуків нових лікарських засобів. Перш за все потрібно знати, ураження яких областей мозку відповідає за зниження розумових здібностей хворих з синдромом Дауна, так як давно висловлювалася думка, що різні системи мозку неоднаково відповідають на різні порушення процесів обміну.
З цією метою наводимо результати більш докладного вивчення змін в корі головного мозку і мієлінових системах в одному з найбільш типових випадків синдрому Дауна (хворий М ,, 2 місяців-діагноз: синдром Дауна). Мозок в цьому спостереженні, так само як і у всіх інших, зіставлявся з відповідним за віком і статтю контролем і даними Інституту мозку АМН СРСР про нормально розвивається мозку дитини.
При зовнішньому огляді мозку виявлені значні порушення з боку його форми і анатомічної конструкції. Мозок брахіцефаліческого (рис. 163), лобові частки недорозвинені. Наперед від широкої передньої центральної звивини (ПЦИ) безладно розташовуються дрібні покручені лобові звивини, В області правої тім`яної частки іптерпаріетальная борозна розвинена неправильно. Вона оточена дрібними вузькими звивинами. На базальної поверхні досліджуваного мозку видно різко виражене недорозвинення мозочка і варолиева моста. Ніжки мозку і сірий бугор глибоко занурені (рис. 164). На нижній поверхні лобових до лей помітні западання. Скроневі частки недорозвинені. Спостерігаються широкі звивини в області полюса скроневих часток, що говорить про їх недорозвиненості (рис. 165).
Мал. 163. брахіцефаліческого форма мозку при синдромі Дауна. Недорозвинення лобових звивин. Наперед від широкої передньої центральної звивини (ПЦИ) безладно розташовуються дрібні покручені лобові звивини.
Мал. 164. Часто спостерігається при синдромі Дауна неправильний розвиток інтерпаріетальной борозни - з дрібними, вузькими звивинами.
Ступінь розвитку мієлінових систем даного мозку вивчалася нами на фронтальних зрізах, які пройшли через тім`яну і скроневу частки мозку, а також через задній відділ зорового бугра. Волокна внутрішньої сумки в області між заднім кінцем стриопаллидарной системи і зоровим бугром досить добре міелінізіровани. Мієлінізації кілька ослаблена в самому нижньому відділі внутрішньої сумки, де пірамідний шлях перетворюється на ніжку мозку.
Мал. 165. Базальна поверхня мозку хворого М. (синдром Дауна). Вік 2 місяці. Різко виражені недорозвинення мозочка і варолиева моста. Ніжки мозку і сірий бугор глибоко занурені. На нижній поверхні лобових часток виступає западання. Скроневі частки недорозвинені. Широкі звивини в області полюса скроневих часток (недорозвинення борозен),
Вище підкіркових вузлів, в білій речовині півкуль внутрішня сумка переходить в смугу волокон, що піднімаються до кори. Досить значний за розмірами і добре міелінізіровани пучок волокон шириною 1,5 см при виході з внутрішньої сумки починає звужуватися і направляється в задню центральну звивину. Цей пучок добре відмежований від світлого фону навколишнього речовини, що лежить під корою тім`яних звивин (рис. 166). Таким чином, проекційний шлях зоровий бугор - кора чітко виступає у вигляді добре диференційованих пучка. Що знаходиться під корою тім`яної частки біла речовина міелінізіровани недостатньо повно (U-образні волокна). 
Мал. 166. Синдром Дауна. Вік 10,5 місяців. Фронтальний зріз через центральні звивини, підкіркові ганглії і скроневу частку. Внутрішня сумка досить добре міелінізіровани. У білій речовині півкуль над підкірковими вузлами видно хороша міелінізірованние пучки, що прямують в задню і передню центральні звивини. Біла речовина в області супрамаргінальной звивини міелінізіровани недостатньо. У скроневій частці мієлінізації майже відсутня. Трохи краща вона в білій речовині першої скроневої звивини і в гіпокампі.
Воно відрізняється від що йде до задньої центральної звивині пучка, видимого як блідо пофарбовану ділянку. Мозолисте тіло принаймні в 2 рази тонше, ніж в нормі, і має бліде забарвлення. Над хвостатим тілом виступає невеликий, добре міелінізіровани подмозолістий пучок. Біла речовина скроневої частки міелінізіровани слабкіше, ніж в тім`яній ділянці, але добре міелінізіровани нижній поздовжній пучок. Він вузькою смужкою оточує нижній ріг, відступивши на 0,5 см від краю бічного шлуночка. Значно менше міелінізіровани решта білої речовини скроневої частки.
Таким чином, мозолисте тіло і довгі і короткі ассоціаціонних волокна в тім`яній і особливо в скроневих частках міелінізіровани значно менше, ніж повинно бути у відповідному віці, В той час як біла речовина другий і третій скроневих звивин майже не містить мієліну, область гіпокампу і першої скроневої звивини вже отримує значну кількість міелінізірованних волокон.
На цьому зрізі видно добре міелінізіровани зоровий нерв, мієлінові волокна навколо червоного ядра і різко відмежований медіальний центр в зоровому горбі. При вивченні фронтальних зрізів, що пропливали передню центральну звивину і середину чечевичного ядра, виявляються відмінності від вищевказаних зрізів через кору чутливих областей мозку. Так, внутрішня сумка тільки у верхній третині містить добре міелінізірованние волокна. Нижні дві третини, де має проходити пірамідний шлях, міелінізіровани абсолютно недостатньо.
У ніжках мозку пірамідний шлях слабо забарвлюється по Палю, в той час як скронево-мостові і лобно-мостові пучки зовсім фарбуються гематоксиліном. Піднімаються догори від зорового бугра проекційні волокна міелінізіровани вельми слабо і розділені на два пучка. Вони направляються до верхнього відділу передньої центральної звивини і частково до задньої центральної звивині.
У зоровому горбі добре диференційовані ядра, особливо латеральное. Виділяються stria medullaris і зоровий тракт, досить повно міелінізірованние. Біла речовина скроневої частки міелінізіровани слабо. Нижній поздовжній пучок, що оточує амонію ріг, виділяється на блідому тлі скроневої частки більш темним забарвленням.
На зрізах через потиличну частку мієлінові волокна білої речовини фарбуються набагато слабші, ніж в центральних відділах мозку. Тільки f. longitudinalis inferior міелінізіровани досить. На фронтальних зрізах через лобову частку підкіркове біла речовина мало міелінізіровани.
З цього опису можна зробити висновок, що розвиток процесів мієлінізації в півкулях мозку при синдромі Дауна значно запізнюється. Більш міелінізірованние виявилися волокна внутрішньої сумки, що проходять через заднє стегно, і проекційний пучок - чутливі волокна, що прямують до задньої і передньої центральним звивинах. Крім того, задовільно міелінізіровани нижній поздовжній пучок, який містить значну кількість проекційних слухових, зорових і нюхових волокон, що прямують до відповідних відділів кори мозку. Всі інші ассоціаціонних волокна ще не отримали достатнього розвитку і фарбуються гематоксиліном тільки в блідо-синій колір. Проекційний пірамідний шлях також виявився мало міелінізіровани. Мало виділяється рубро-спинальний екстрапірамідний шлях. Методом Вейгерта - Паля в стовбурі мозку виявляється значно більше міелінізірованних волокон. У ніжках мозку задовільно міелінізіровани волокна медіальної і бічний петель, волокна, що надходять з brachium conjunctivum, і окоруховий нерв.
Ряс. 167. Синдром Дауна, Вік 1 рік 7 місяців. Фронтальний зріз через потиличну частку. Мієлінові волокна білої речовини потиличній частка міелінізіровани значно слабшими, ніж в центральних відділах мозку. Нижній поздовжній пучок виділяється кращої миелинизацией.
Пірамідні шляхи в ніжках мозку міелінізіровани недостатньо. Скронево-мостові і лобно-мостові пучки абсолютно позбавлені мієліну (рис. 167). Товщина шару волокон, що проходять в цьому відділі ніжок, наполовину зменшена (рис. 168). Варолиев міст має дуже своєрідний вид. Його величина але принаймні в 2 рази менше нормальної, базальна частина вже покришки. Пірамідні шляхи і волокна базальної частини майже не виділяються, в той час як в покришці добре видно міелінізірованние пучки медіальної і бічний петель і brachium conjimclivum.
У довгастому мозку досить добре диференційовані чутливі і мозочкові пучки. Нижні оливи малі, але задовільно сформовані, цибулька волокон, що виходять з ворог олив, недостатньо міелінізіровани. В області ядер Дейтерса і Бехтерева розташовані бліді, слабо міелінізірованние волокна. Слухові та вестибулярні нерви міелінізіровани недостатньо. Веревчатие тіла добре диференційовані. Центральна частина волокон веревчатого тіла, що належить мозжечковому пучку, міелінізіровани більш інтенсивно, ніж зовнішня частина волокон, що має відношення до протилежної оливі. Мозочкові пучки, що входять через нижню ніжку мозочка і огинають зовні зубчасті ядра, добре міелінізіровани, по зона назовні від цих пучків міелінізіровани помітно слабкіше. Загальні розміри мозочка дуже малі, він майже в два рази менше, ніж в нормі. При відносно задовільному розмірі центральних ядер кора мозочка сильно зменшена в обсязі, звивини вузькі, прошарку миелинового речовини тонкі, миелинизация їх недостатня. Весь мозочок в цілому різко недорозвинений, особливо його середні ніжки і базальна частина варолиева моста.
Відповідно порушення розвитку мієлінових систем виявляється значна затримка в диференціюванні клітинних комплексів, що, мабуть, досить характерно для синдрому Дауна.
Мал. 168. Синдром Дауна. Пірамідні шляхи в ніжках мозку міелінізіровани недостатньо, скронево-мостові і лобно-мостові пучки абсолютно позбавлені мієліну.
Цітоархітектоніческі структура кори головного мозку порушена відносно як сформованості окремих її шарів, так і повноцінної сформованості клітин. Зміни неоднаково розподіляються по окремих областях, що створює характерні особливості захворювання.
Що стосується тім`яної області, то в поле 7 (верхня тім`яна звивина) добре представлено будова всіх шарів кори з радіальним розташуванням клітин.
У V шарі виявлені вузькі, витягнуті великі пірамідні клітини, розставлені на різних рівнях. Вони часто мають різко звиті верхні дендрити, як ніби щось завадило їх проникненню крізь шар зерен. В основному структура кори поля 7 нормальна, але великі піраміди в розширеному V шарі розташовані безладно. Між ними утворюються широкі простори, вільні від клітин. Зібрані в групи великі клітини направляють свої верхні дендрити у вигляді пучка між групами клітин шару зерен.
Дані про корі мозку в області супрамаргінальной і ангулярного звивин (поля 40 і 39) можуть бути представлені в такий спосіб. У широкому V шарі великі пірамідні клітини відсутні або слабо диференційовані. Місцями утворюються розрідження клітин і порушення радіального їх розташування в III шарі. Іноді великі пірамідні клітини розташовуються в У1 шарі. Їх дендрити, спрямовані в шар зерен, зміщені в бік. Багато клітини слабо диференційовані і мають ембріональний вид.
У корі інтерпаріетальной борозни простір між IV і VI шаром дуже широко. Клітини V шару утворюють групи. Між ними є вільний простір, який дає друге світлу смужку в корі, добре видну при фарбуванні по Палю. Верхня світла смуга походить від різкого розрідження клітин III шару. Дві світлі смуги характерні для даної галузі. Вони починаються ще на верхній поверхні кори і, посилюючись, спускаються в інтерпаріетальную борозну. Нарівні зі слабо сформованими пірамідними клітинами тут виявляється багато клітин недостатньо диференційованих, деформованих, овальної форми з ектопірованного ядром.
У корі скроневої частки поле 22 (перша скронева звивина) складається з правильно розташованих клітин з помірною кількістю клітинних елементів ембріонального типу. Як було зазначено, в цій звивині краще, ніж в інших, відбувається миелинизация волокон в білій речовині.
У полях 21 і 20 структура кори значно порушується. Тут виявлено велику кількість ембріональної сформованих клітин овальної форми з малими розмірами протоплазми і ектопірованного ядром. Особливо багато цих клітин в V і VI шарах кори, де нерідко можна бачити погано сформовані пірамідні клітини і недостатньо диференційовані великі піраміди. Помітно порушується радіальна структура кори мозку в III шарі, і виступає недостатня наповненість клітинами V шару. Мієлінізація волокон другої і третьої скроневих звивин значно запізнюється. На кордоні полів 22 і 21 спостерігається деформація клітин V шару кори, що виражено в неправильній формі їх верхніх дендритів. Такі ж зміни знайдені в корі поля 37, лежачого на кордоні між скроневої і потиличної частками, В V і VI шарах кори цього поля видно широка світла смуга з недостатньою кількістю клітин і значним скупченням ембріональних клітинних елементів.
Більш задовільно сформована кора гіпокампу, Амона роги і g. fusiformii, де немає грубих порушень. У верхньому шарі гіпокампу знайдені великі нервові клітини зі зміщеним ядром. Мієлінові волокна цілком сформовані. У цій області, пройшовши через нижній поздовжній пучок, вони досягають тапетум. У корі цінгулюм значна кількість добре сформованих великих пірамідних клітин.
З іншого боку, в корі острівця відзначені розрідження клітин і порушення правильного їх розташування.
Мал. 169. Синдром Дауна. У корі передньої центральної звивини виявлені клітини Беца, які нагадують вузькі, довгасті палички, трохи розширені біля основи. Оля мають подовжене ядро і звивистою верхній дендрит.
У потиличній частці, в корі області шпорної борозни добре сформований широкий шар зерен і відзначено правильне розташування інших верств. Слабо диференційовані великі пірамідні клітини в III і V шарах.
У корі зовнішньої поверхні потиличної частки відзначається нерівномірність у розвитку звивин. Деякі з них добре розвинені, кора має 6 шарів, добре заповнених клітинами з правильним їх розподілом. Але є ряд звивин, де кора слабо розвинена, спостерігаються сильне розрідження клітин в III шарі, тонкий шар зерен і розширена смуга в V шарі, недостатньо заповнена клітинами. Великі піраміди V шару малі і за величиною майже рівні іншим клітинам.
У дрібних звивинах потиличної долі іноді виявляється вузький III шар кори з абсолютно неправильним місцезнаходженням клітин, які розташовані не радіально, а у вигляді горизонтальних закруглених ланцюжків.
За тонким шаром зерен йде широка смуга V шару з малою кількістю клітин. Можна також відзначити значне скупчення ембріональних клітин в підкірковому білій речовині (рис. 169).
Кора центральних звивин диференційована по-різному. У той час як кора задньої центральної звивини добре сформована, кора передньої центральної звивини має значні порушення в будові з характером недорозвинення. Крім недостатньо чіткого радіального розташування клітин у верхніх шарах, V шар містить пірамідні клітини малих розмірів, сушіння біля основи. Вони нагадують довгасті палички, трохи розширені до основи. Кількість таких клітин Беца зменшено. Вони мають вузьке подовжене ядро і звивистою верхній дендрит. Ті ж самі порушення в розвитку спостерігаються в полях 6 і 8.
Що стосується лобового полюса, то вже макроскопічний огляд мозку показав велике недорозвинення лобових часток. При порівнянні з контрольним матеріалом вони виявилися менше майже в 2 рази. Будова кори малих лобових звивин показує явну затримку в диференціюванні. Серед клітин багато ембріональних з овальної невеликий протоплазми і ектопірованного ядром. Кількість клітин кілька зменшено. Вони рідко знаходяться в III і V шарах. Часто порушується радіальне розташування клітин в III шарі. Шар V розширено і бідний великими клітинами. Мієлінізація волокон лобових часток сильно затримується.
Таким чином, при вивченні даного випадку виявлялося найбільше недорозвинення кори головного мозку, а саме полів 40, 39, 21, 10, 11 і 12, що є важливою причиною інтелектуальної недостатності.
