Синдромі дауна і структура кори головного мозку 2 - патологічна анатомія і патогенез психічних захворювань
Лобова область кори головного мозку людини разом з нижньої тім`яної областю представляє найскладніше і найновіше в філогенезі освіту. Вона дозріває пізніше інших відділів мозку, і її зв`язку з іншими відділами мозку формуються пізніше. У лобовій частці прийнято виділяти три великі відділи: 1) премоторная відділ (поля 6 і 8), що відносяться до вторинних полях коркового кінця рухового аналізатора- 2) префронтальної конвексітальний відділ (поля 9, 10, 11 і 45) - 3) модіо-базальний , або орбітальний відділ (поля 11, 12, 32, 47), що має відношення до перехідних утворень лімбічної області від давньої до ноной корі.
При ураженні премоторная відділу лобової кори у дорослої людини порушуються рухові навички, відбувається розпад в динаміці рухового акту або дезінтеграція складних кінетичних механізмів. При цьому порушується зміна послідовних рухів, що лежить в основі актів, спрямованих на досягнення певної мети. Якщо патологічний процес локалізується в нижньому відділі цій галузі, то порушується рухова організація мовних процесів. При патології конвекситальной відділу префронтальної області спостерігається синдром, абсолютно відмінний від такого з боку премоторная відділу. Найбільш важливі в цьому синдромі порушення довільних дій, в основі яких лежать труднощі в створенні попереднього синтезу, необхідного для протікання певної діяльності. На думку А. Р. Лурія, основним в цьому синдромі є порушення постійного «звірення» плану дії з його реальним результатом. Механізм «звірення» плану дії і реального ефекту, який П. К. Анохін (1958) назвав «акцептором дії», відносять до механізму саморегулюючих систем. За сучасними психологічним уявленням, постійне зіставлення спланованих актів з досягнутим ефектом необхідно для довільного дії. Безперервне зіставлення лежить в основі довільного руху і необхідно для корекції дій. Різні патологічні процеси, що вражають префронтальну область, ведуть до порушення плану дії. Довільні рухи також утруднені, якщо вони не базуються на складній системі кінестетичних і зорових афферентациі
На відміну від конвекситальной медио-базальний або орбітальний відділ лобної ділянки, пов`язаний з лімбічної системою і гіпоталамусом, володіє іншою функцією, яка в патологічних умовах може досить різко виступати у вигляді порушення ефективної сфери з розгальмовуванням примітивних потягу. Отже, для ураження базальних відділів лобної ділянки характерні емоційні порушення зі схильністю до імпульсивних вчинків. Особливе значення лобових часток мозку для психічних процесів з давніх часів служило об`єктом вивчення для багатьох дослідників. Hitzig (1874) вважав лобові частки органом «абстрактного мислення». Ferrie (1876) пов`язував з лобовими частками «активну увагу». Wund (1874) приписував лобового мозку «апперцепцію». Gratiole (1861) вважав, що лобові частки є «верховним органом головного мозку».
З цими поглядами далеко не завжди можна було погодитися. Верховна роль лобових часток заперечувалася, і було висловлено слушну думку, що весь мозок в цілому є субстратом інтелекту. Міркування Flourance (1924) про еквіпотенціальності кори були сильно похитнулися відкриттям Broca центру мови в лобовій частці, а також роботами Fritsch і Hitzig (1870), що встановили соматотопической моторні центри передньої центральної звивини. На антілокалізаціоністскіх позиціях стояв Golz (1876). Monacov (1914) і багато інших дослідників вважали, що значення лобових часток в організації поведінки сильно перебільшена. Проте існувала група дослідників, яка прагнула виділити функції лобових відділів, пошкодження яких, на їхню думку, призводить до глибокого порушення поведінки. Прагнення до більш точної формулюванні мети і функції лобових часток мозку або їх значення в загальній роботі мозку в цілому спостерігалося серед клініцистів і фізіологів протягом багатьох років. Накопичилася велика кількість публікацій, в яких автори поступово відмежовують спеціальні функції кори лобового полюса, В. М. Бехтерєв визнавав за лобовими частками мозку псіхорегуляторную роль і вважав, що їхня поразка призводить до зміни особистості. При цьому порушується інтелект, воля і активну увагу. С. С. Корсаков (1882) при вивченні психіки мікроцефалів вважав можливим зв`язати функцію лобових часток з «спрямовуючою силою розуму». В. К. Хорошко (1934) на підставі вивчення пухлинного і травматичного матеріалу прийшов до висновку, що поразка лобових часток призводить до психічних порушень у вигляді розладів поведінки, активної уваги, апперцепції, вольових і емоційно-виразних відправлень, пам`яті (головним чином на елементи мови) при відносному збереженні вищих інтелектуальних здібностей. Крім того, спостерігаються рухові розлади психомоторного характеру, такі, як апраксія, агнозія і афазія, пов`язані з ініціативною стороною психічної діяльності. Апраксия при лобової локалізації буває тільки ідіомоторних. Відзначено також порушення в рецепторною сфері, координації (атаксія і хапальний рефлекс), порушення з характером ненажерливості, порушення харчування, розлади дихання і пульсу і тривала дезорієнтація в часі, яка може наступати, оскільки лобові частки тісно пов`язані з вегетативними процесами. Цим створюється через органічні відчуття і думки фон для протікання психічних процесів і сприйняття тимчасових відносин в організмі.
В, Н. Російських (1923) відзначав при ураженні лобових часток ослаблення активної уваги, сильну відволікання, зниження пам`яті та кмітливості, апраксию ідіомоторних характеру і транскортікальние мовні порушення. При двосторонньому ураженні лобових часток спостерігалася нездатність до доцільним вчинків, що виражалося в неможливості проводити потрібні дії для задоволення, наприклад, почуття голоду.
Питаннями вивчення окремих неврологічних симптомів, що спостерігаються при ураженні лобових часток, займалися дуже багато: Е. К. Сеппо (1945), М. Б. Кроль (1934), А. Р. Лур`є (1962), А. С. Шмарьян (1949 ) і ін. Великий матеріал із пухлин і травм лобових часток був широко розроблений і опублікований у пресі. Обсяг даного розділу не дозволяє привести великий літературний матеріал і змушує обмежитися тільки цитуванням основних даних, що стосуються специфічної функції лобного мозку і значення її в загальній мозкової діяльності.
Е. К. Сеппо так характеризував роботу «лобного функціонального центру». Для реалізації свідомого дії руху потрібно, щоб дія пройшло ряд формують його етапів. У такій же мірі рецепції можуть вплинути і дію на свідому діяльність людини лише за умови проходження їх через етапи інтеграції з іншими рецепції, діючими як одночасно, так і зі слідами тих рецепцій, які зафіксовані пам`яттю. Але для здійснення першої форми діяльності потрібна наявність лобного функціонального центру, а для другої форми діяльності - «гностичного тім`яної функціонального центру», який, зрозуміло, знаходиться в тісній взаємодії, забезпечуючи тим самим нормальність і цілісність окремих функціональних проявів.
Згідно Е. К. Сеппі, лобовий функціональний центр існує як єдиний цілісний механізм, що організує свідому діяльність людини, що складається з трьох основних інгредієнтів: 1) зовнішньої діяльності, 2) мислення, 3) експресивної мови. У лобовий функціональний центр входять зони моторна, премоторная і префронтальна, або так зване ассоціаціонних поле.
Виконавчим апаратом для прояву зовнішньої діяльності є соматотопической поле 4 і поло 6, в якому фіксуються комплексні дії. Адаптаційні допоміжні вегетативні компоненти локалізуються в поле 8. Для правильної зовнішньої свідомої діяльності потрібно враховувати простір, мору часу і масу будь-якого матеріального предмета. Цей облік у вигляді плану, що передує акту дії, здійснюється полем 9, яке приймає імпульси від мозочка через зорові горби і червоні ядра. Поразка поля 9 може викликати лобову апраксию або повну аспонтанность, якщо імпульси будуть блоковані і не дійдуть до премоторної зони. Отже, енграми умінь, придбаних індивідуальним досвідом, пов`язані з полем 9, в той час як величезна кількість вирішених в розумі, але ще не здійснених дій фіксується асоціативними полями 10 і 46 і становить сутність лобного мислення, що характеризується переходом від загального до конкретного, від абстрактного до конкретного. Цей внутрішній процес, по Е. К. Сеппі, є першою ланкою свідомої зовнішньої діяльності.
Ми повинні додати, що висловлена Е. К. Сеппі концепція про лобному функціональному центрі все-таки досить схематична. Діяльність цього центру, безсумнівно, потребує постійного контролю і стимулювання так званого гностичного тім`яної функціонального центру для забезпечення цілісності функціональних проявів. Крім того, гностичний центр не займає тільки тім`яну частку, але є поширеним в корі мозку щодо локалізації. У такому випадку може він взагалі називатися центром?
Повертаючись знову до експериментальних робіт в цій області, слід зупинитися на висловлюванні Бьянші (1895, 1921), систематично займався екстирпацією лобових часток. На його думку, лобові частки здійснюють найбільш складні форми рефлекторної діяльності. Вони забезпечують найбільш широку координацію чутливих і рухових елементів і «використовують продукт сенсорних зон для створення психічних синтезів». При двосторонньої екстирпації лобових часток поведінка тварини втрачає організований характер, розпадається на ряд фрагментів, не підпорядкованих єдиному синтезу, тварини перестають пристосовуватися до нових умов.
Велика експериментальна робота з такого далекого лобових часток у тварин проведена В. М. Бехтерева (1905-1907). Він встановив, що тварини, позбавлені лобових часток, «не оцінюють належним чином результатів своїх дій, не встановлюють певного співвідношення між відбитками зовнішніх вражень і результатом минулого досвіду і не направляють рухів і дії згідно особистої користі». Втрата послідовних слідів і недолік оцінки зовнішніх вражень призводять до розладу психорегулюючий діяльності та порушення доцільних рухів.
Подальші кроки щодо подолання збережених псіхоморфологіческіх уявлень про лобових частках були зроблені Павловим. Їм було встановлено, що всякий складний акт поведінки ость складний умовний рефлекс. І. П. Павлов пише: «Повний поведінка тварини складається з балансування дратівливого і гальмівного процесів, приурочених до різних агентам ... Механізм вольового руху є умовний ассоціаціонних процес, який підпорядковується всім ... законам вищої нервової діяльності». Як всякий умовний рефлекс, довільний рух виробляється на базі безумовних рефлексів під впливом зовнішніх факторів. Центральним апаратом, який регулює утворення і напрямок довільних рухів, як і всіх умовних рефлексів, є вся кора головного мозку. Як єдина динамічна система, яка відображає минулий досвід тварини, кора аналізує і синтезує подразнення, знову отримані із зовнішнього і внутрішнього середовища.
Руховий аналізатор, що розташовується в передньому відділі кори, також є рецепторною областю, до якої надходять численні аферентні шляхи з усіх відділів кори і підкірки. Б ядрі рухового аналізатора, як і в інших аналізаторах, відбуваються вищі форми аналізу і синтезу. Отже, мова йде про динамічної локалізації нервових процесів в зв`язку з особливостями структури мозку. У роботі рухового аналізатора, як і в інших, є якісні особливості. Н. І, Шумилина (1949) зазначає, що лобові відділи тісно пов`язані з тими фізіологічними функціями, які визначають організацію рухового поведінки як одну з найбільш складних форм пристосувальної діяльності тварин і людини. С. П. Кураєв (1912) в результаті експериментів прийшов до висновку, що в діяльності собак без передніх часткою півкуль мозку відбувається стаціонарне і глибоке порушення комбінованої роботи скелетної мускулатури. Вважається також, що порушення лобових часток обумовлює нездатність виконувати завдання відповідно до наміру. І. І. Корцовнік (1934) при вивченні травматичних хворих зробив висновок, що лобовий мозок, будучи кінцевим конденсатором всієї життєвої спрямованості різних функцій, зосереджує в собі синтетичні можливості як анімального, так і вегетативного відділів нервової системи, проявляючи свою регуляцію через інтегративну цілеспрямованість, в якій интеро- і пропріорецептивні відчуття поєднуються з впливом зовнішніх факторів. При ураженні лобної мозку відбуваються астенізація, зниження адаптаційної здатності та активності людини. І. П. Павлов розглядає лобові частки мозку як найбільш складну складову частину коркових відділів рухового аналізатора, яка брала участь у відборі потрібних, спрямованих до відомої мети дій. Видалення лобових часток призводить до розпаду складних рухових синтезів і порушення доцільних рухів.
Після короткого огляду численних робіт про функції лобових часток мозку і відомостей про роль рухового аналізатора в загальній роботі півкуль мозку технічно нескладне труднощів висловитися про значення недорозвинення лобових часток мозку при синдромі Дауна.
При дослідженні премоторної області мозку осіб, що страждали синдромом Дауна, можна перш за все спостерігати значне недорозвинення V шару кори (рис. 170). Цей шар широкий. Знаходяться в ньому клітини малі і його не заповнюють. Великі піраміди майже відсутні або недостатньо диференційовані. Серед клітин V шару багато ембріонально побудованих примірників. Гангліозних нервові клітини мають різну ступінь зрілості. Деякі з них представлені опуклим ядром і вузькою зоною протоплазми. Великі пірамідні клітини краще сформовані в нижній частині III шару. Радіальне розташування клітин порушено. Кількість клітин у верхніх частинах III шару, безсумнівно, зменшено. При вивченні нори ядра речедвигательного аналізатора помітна розрідженість клітин в III шарі. Радіальне їх розташування порушено. Багато недорозвинених і ектопірованного клітин. Великі піраміди в III і V шарах не виділяються. Клітини ембріонального типу містяться у великій кількості в V і VI шарах. При високих ступенях збільшення помітно, що ці клітини складаються з великого ядра, оточеного вузьким обідком вакуолизированной протоплазми.
На зрізі, що проходить через поле 10, видно малий розмір клітин і порушення їх розташування (рис, 171). Серед пірамідних клітин III шару помітні клітини ембріонального типу. У V і VI шарах багато вузьких клітин з довгим звивистих верхнім дендритом. Нісслевское речовина протоплазми і вузьке овальне ядро клітин виступають непевний.
При вивченні ряду випадків синдрому Дауна нами виявлено недорозвинення кори лобових часток, що виразилося в глибокій патології структури не тільки премоторної області, а й особливо префронтальної, де встановлено запустіння клітин V шару і недорозвинення великих пірамід, необхідних для зв`язку з окремими областями півкуль і з найближчими виконавчими зонами (поля 4 і 6). Верхні шари клітин префронтальної області настільки недосконалі в структурному відношенні, що, звичайно, не можуть виконувати складну роботу з планування діяльності дитини відповідно до статті здійснення моторних актів. Як показують клінічні спостереження при синдромі Дауна, дефекти будови моторного аналізатора і його недорозвинення настільки великі, що компенсуються тільки з дуже великими труднощами в наступні роки. У корі мозку осіб. з синдромом Дауна немає якихось грубих ушкоджень, дефектів судинного або інфекційного походження. Кора мозку всюди представлена відповідними шарами клітин, і є певна тенденція до подальшого розвитку. Однак розвиток кори мозку фактично все ж не просувається далі певного морфологічного етапу, Та обставина, що при відсутності грубих дефектів в структурі кори є значна затримка в диференціюванні її елементів, без сумніву, потребує уваги з боку дослідників і висуває проблему пошуків шляхів для активування розвитку мозку.
Розвиток кори мозку при синдромі Дауна порушено, звичайно, не тільки в області рухового аналізатора, але і в корі слухового і зорового аналізаторів, а також в корі тім`яної області, що несе функції загальної чутливості.
Отже, ряд аферентних шляхів, що прямують до кори рухового аналізатора, дає неповну інформацію про вплив внутрішнього і зовнішнього середовища. 
Мал. 170. Синдром Дауна, В корі премоторної області лобової частки виступає значне недорозвинення клітин в V шарі. Великі піраміди майже відсутні, багато ембріонально добудованих клітин, радіальне розташування їх порушено. Кількість клітин у верхніх частинах III шару кілька зменшено.
Мал. 171. Синдром Дауна, Вік 2 роки. Кора ядра речедвигательного аналізатора виявляє розрідження клітин в 3 шарі і порушення радіального їх розташування. Багато косо поставлених ембріональних клітин. Великі піраміди в 3 і V шарах майже відсутні. При порівнянні з нормою виступає значна затримка в диференціюванні цієї ділянки кори мозку.
Навіть ті неточні аферентації, які отримані з різних областей мозку, не можуть бути повністю перероблені або виправлені неповноцінною корою рухового аналізатора. Звідси ряд недоліків в його роботі.
По-перше, поле 9, що входить в руховий аналізатор, не отримує від нерозвиненого мозочка точної інформації, що йде через зоровий бугор. Це призводить до неможливості вдосконалювати практичну діяльність і точність рухів. Недостатній розвиток кори префронтальної області, добре виступає під час огляду мозку і особливо при морфологічних дослідженнях кори, призводить до неможливості організовувати рухові акти поведінки хворого. Хворий нерідко не тільки не розуміє призначення предметів, але не може зробити ряду послідовних доцільних актів, необхідних для продуктивної роботи. По-друге, хворий з синдромом Дауна не може досить добре орієнтуватися в навколишньому середовищі не тільки тому, що він не розуміє певного взаємини оточуючих обставин і осіб, але і тому, що він не в змозі організувати свою поведінку, так як для цього потрібно мати накопичений дослідно недорозвинена кора префронтального мозку не дозволяє фіксувати, принаймні в перші роки життя дитини, цей досвід в достатньому обсязі.
