Аномалії розвитку яєчок - хвороби органів сечовидільної системи у дітей

крипторхізм

Яєчка опускаються в мошонку зазвичай на 8-му місяці розвитку плода. Одне з них або обидва залишаються неопущеннимі приблизно у 30% дітей, що народилися з малою масою тіла, у 3-4% дітей, що народилися в строк, і у 0,3-0,7% хлопчиків у віці до 1 року. Спонтанно вони рідко опускаються в віці 1 року. Найчастіше не опускається одне з них. Крипторхізм слід відрізняти від тимчасового втягнення яєчок Кремастерний м`язами. Неопущенное яєчко може перебувати в черевній порожнині, паховій каналі, промежини або стегнової області, біля основи статевого члена над лобком (ектопірованного яєчко). Розрізняють декілька причин кріпторхізма- вони можуть бути пов`язані з недостатністю самого яєчка, недостатньою активністю гонадотропінів, механічними перешкодами або з ектопією.
Дослідити неопущеннимі яєчка у дитини слід в теплому приміщенні. При підозрі на їх втягнути може знадобитися повторне обстеження. Якщо яєчко знаходиться в паховій каналі, його можна пропальпувати від внутрішнього пахового кільця до шийки мошонки. Огляд дитини, що знаходиться в положенні сидячи навпочіпки, може допомогти визначити високо розташовані яєчка. При їх утягнутості лікування не потрібно.
Неопущенное яєчко за розміром частіше менше опущеного, більш схильне злоякісного росту, в ньому важче виробляється сперма. Крипторхізм зазвичай не супроводжується нирковою аномалією, але в 90% випадків поєднується з пахової грижі. Пієлографія, як правило, не потрібно. Чим вище розташоване неопустівшіхся яєчко, тим більш ймовірні його аномалія і аномалії проток і інших систем.
Неопустівшіхся яєчко рідко перекручівается- за перекрут може бути прийнята Вражена пахова грижа. В обох випадках з`являється хворобливе невправімое освіту в паховій області, що вимагає негайної консультації хірурга. Прогноз щодо функції яєчка несприятливий в основному через пізніх діагностики і початку лікування. Причина перекручення сім`яного канатика неопустівшегося яєчка недостатньо вивчена. При двосторонньому крипторхізмі перекручування канатика одного яєчка служить показанням до термінової контралатеральної орхіпексії.
У 3-5% випадків при односторонньому крипторхізмі під час операції яєчко не виявляється. Причина може лежати в його недорозвитку з зародкової тканини або порушення в ньому кровообігу у плода або в ранньому віці. При відсутності насіннєвого протоки на відповідній стороні можуть бути відсутніми сечовід і нирка.

анорхія

Вроджена двостороннє відсутність яєчка (анорхія) зустрічається рідко-в цих випадках при нормально розвиненому фаллусе мають на увазі порушення процесу статевої диференціації в ембріональному періоді. Для того щоб виявити двосторонню анорхія і уникнути оперативного втручання, у дітей з двостороннім крипторхізм слід визначити рівень гонадотропіну в сечі і тестостерону в сироватці до введення лХГ людини (ХГЧ) і після нього. При двосторонньої агенезії яєчок рівні гонадотропінів підвищені, а тестостерону знижені і не змінюються після введення гонадотропінів. У цих випадках хірургічне обстеження для підтвердження апорхіп зайве. Лікування тестостероном в період статевого дозрівання призводить до маскулінізації і запобігає синдром. Дітям з нормальним рівнем гонадотропінів в сечі і відповідним підвищенням рівня тестостерону після введення ХГЛ показано хірургічне обстеження. Роль ХГЧ при крипторхізмі недостатньо вивчена, лікування їм допомагає диференціювати неопустівшіхся і втягнуті яєчка, але їх опускання не досягається. Деяким дітям може бути проведений курс лікування ХГЛ в дозі 1000 ОД, який вводять внутрішньом`язово 3 рази на тиждень протягом 3 тижнів. Якщо яєчка не опустилися, слід вдатися до допомоги орхіпексії. Вона повинна включати в себе корекцію співіснуючої грижі.
Якщо яєчко розташоване в черевній порожнині занадто високо і його слід зберегти, орхіпексії роблять у два етапи. Перший полягає в мобілізації яєчка, сім`яного протоку і кровоносних судин з мікрохірургічним переміщенням насіннєвих судин до нижніх надчеревній. Часто після цих операцій яєчка атрофуються.
Злоякісне переродження (зазвичай семінома) зустрічається в неопущенних яєчках в 14 разів частіше, ніж в нормально опустилися, але тим не менше потрапило до рідкісних станів. У чоловіків на пухлини яєчок припадає 1% злоякісних утворень, з них 5-12% - на неопущеннимі яєчка. Пухлини не розвиваються до настання періоду статевої зрілості. Орхіпексії не впливає на ризик їх розвитку, але після неї яєчка стають доступними для огляду. Відзначено підвищена в порівнянні з нормою частота новоутворень і на стороні нормально неохайного яічка- можна припустити, що органні дефекти при односторонньому крипторхізмі можуть бути двосторонніми. Це припущення підтверджується тим, що у 7з дорослих чоловіків, з дитинстві робили операцію, орхіпексії з приводу одностороннього крипторхізму, відзначена недостатність сперми.
Зазвичай після орхіпексії усувається косметичний дефект, але підвищується при цьому здатність до запліднення - неясно. Гістологічно незворотні і прогресуючі зміни в зародковому епітелії неопущенних я, ічек вперше можуть бути виявлені у дитини у віці 2-3 років. У зв`язку з цими змінами і малою вірогідністю спонтанного опускання яєчок після досягнення дитиною віку 1 року орхіпексії слід проводити на 2-3-му році життя, т. Е. Раніше, ніж це рекомендувалося до теперішнього часу. Звичайна орхіпексії неопущенних, але прощупується яєчок може бути проведена у Негоспіталізованим дитини.

Перекручення сім`яного канатика

Перекручення сім`яного канатика (в тому числі яєчка) відноситься до поширеної внутрімошоночной патології у дітей, яку слід відрізняти від перекручування відростка і придатка яєчка. Перекручення може відбутися всередині або зовні tunica vaginalis, що покриває його. Інтравагінально перекрут, зустрічається найчастіше, відбувається внаслідок відсутності заднього прикріплення яєчка у дітей раннього підліткового віку. Дитина зазвичай відчуває раптовий біль в мошонці, сопровоясдающуюся нудотою, рвотой- іноді больові напади повторюються через певні проміжки часу. При рано проведеному обстеженні виявляють розпухлі хворобливі підняті яєчка і різну ступінь набряку мошонки. Придаток яєчка зазвичай знаходиться спереду. Прогресуючий набряк мошонки і водянка яєчка можуть істотно змінити анатомію мошонки і ускладнюють диференціальну діагностику з епідидимітом.
Екстравагінальний перекрут (всього сім`яного канатика і вмісту мошонки в зовнішньому паховому кільці) спостерігають тільки у новонароджених. Воно пояснюється відсутністю фіксації між яєчком і його оболонками і мошонкою. Зазвичай воно являє собою гладке, щільне безболісне утворення в депигментированной мошонці. Під час операції, як правило, виявляють інфаркт яічка- перекрут зменшують, а тканину яєчка беруть для біопсії. Якщо воно не некротизовану, виробляють орхіпексії. Щоб уникнути перекручення контралатерального яєчка рекомендується профілактична фіксація останнього.

Перекрут відростка або придатка яєчка

Перекрут відростка або придатка яєчка найчастіше відбувається в предподростковом віці і супроводжується менш вираженими симптомами. Спочатку перекручений відросток може прощупується як хворобливе узелковое потовщення у верхній зовнішній частині яєчка (рис. 13-23). При інфаркті шкіра верхньої частини мошонки може придбати синюватий відтінок (симптом синіх точок).
Епідидиміт не характерний для дітей, які не досягли статевої зрілості. Він виражається припухлістю і болючістю придатків яєчка, що відрізняються нормальної анатомічної локалізацією спереду і ззаду нього. Найчастіше захворювання спонтанне, проте причинами його можуть бути гонорея, туберкульоз або рефлюкс сечі як інфікованої, так і стерильною в семявиносящіе протоки. Епідидиміт часто супроводжується ознаками інфекції сечовивідних шляхів. Прогноз у хлопчиків більш сприятливий, ніж у дорослих чоловіків-подальша атрофія яєчка зустрічається рідко.
У випадках гострого болю в мошонці невизначеного походження, що супроводжується набряком внутрімошоночних органів, потрібна консультація досвідченого хірурга. Тільки після точного встановлення діагнозу епідидиміту або перекручення відростка доіустімо консервативне лікування, але і тоді видалення відростка з інфарктом може прискорити одужання. При перекруте канатика операція протягом 6-8 годин з моменту нападу зазвичай дозволяє зберегти яєчко. Якщо воно некротизовану, його слід видалити. Оскільки аномалія фіксації, яка веде до перекруту, в 80% випадків буває двосторонньою і надалі у 30% осіб супроводжується перекрутив на контралатеральної стороні, фіксувати контралатеральное яєчко необхідно при першій операції.

Водянка піхвовоговідростка

Мал. 13-23. Скручування відростка яєчка, над яким помітний роздувся вузол (стрілки).
Водянка піхвовоговідростка у дітей відбувається в результаті того, що останній не облитерируется. Сегментарні перемички можуть зумовити водянку сім`яного канатика. У новонароджених і дітей раннього віку персистирование піхвовоговідростка дозволяє водянці поширюватися на черевну порожнину, в зв`язку з чим її розміри коливаються і вона стає м`якше і зменшується після сну. Поширену водянку можна легко трансіллюмініровать. Вона зазвичай розсмоктується після спонтанного заращения відростка. При водянці, що зберігається у дитини у віці 1 року, а також пов`язаної з пахової грижі в будь-якому віці, потрібне хірургічне лікування.
Інфекція, травма і перекрут можуть привести до гострої реактивної водянці, що розсмоктується при усуненні основної причини.

варикоцеле

Варикоцеле є аномальним розширення внутрішньої насіннєвої вени в результаті недостатності в ній клапанів і майже завжди буває лівостороннім. У дорослих виражене варикоцеле часто пов`язано зі зниженням плодючості, але необхідність або бажаність корекції цієї патології в дитячому віці недостатньо обгрунтовані. Вона може запобігти зниженню плідності, особливо якщо ліве яєчко менше за розміром і м`якше правого.
Корекцію проводять шляхом високої перев`язки внутрішньої насіннєвої вени.