Ти тут

Крипторхізм - ендокринологія

Відео: Патогенез крипторхізму - хвости Локвуда

Зміст
ендокринологія
Залози внутрішньої секреції
Захворювання гіпоталамус гіпофізарної системи
адіпозогенітальная дистрофія
Синдром Симмондса-Шиена
нанізм
Синдром персистуючої лакторєї - аменореї
Синдром Морганьї - Стюарта - Мореля
акромегалія
Хвороба Іценко - Кушинга
нецукровий діабет
Гіпергідропексіческій синдром
Захворювання шишкоподібної залози
Макрогенітосомія
Захворювання щитовидної залози
Дифузний токсичний зоб
токсична аденома
гіпотиреоз
Гострий гнійний тиреоїдит
підгострий тиреоїдит
Хронічний фіброзний тиреоїдит
Аутоімунний тиреоідит
Ендемічний і спорадичний зоб
Захворювання околощитовідних залоз
гіпопаратиреоз
гиперпаратиреоз
Хвороби вилочкової залози
Тіміко-лімфатичний статус
Захворювання острівковогоапарату підшлункової залози
Цукровий діабет
гиперинсулинизм
захворювання надниркових залоз
Хронічна недостатність кори надниркових залоз
Гостра недостатність кори надниркових залоз
Первинний гиперкортицизм
глюкостерома
Первинний альдостеронизм
вторинний альдостеронизм
кортикоестрома
Андростерома
Вроджена вірілізірующая гіперплазія
феохромоцитома
Захворювання статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
вторинний гіпогонадизм
клімакс
Синдром Штейна-Левенталя
Гранулезоклеточная пухлина яєчників
Арренобластома
Захворювання чоловічих статевих залоз
Первинний гіпогонадизм
вторинний гіпогонадизм
крипторхізм
чоловічий клімакс
Вроджені порушення статевої диференціювання
Синдром Шерешевського - Тернера
Синдром трисомії-Х
синдром Клайнфелтера
Гермафродит
Синдром тестикулярной фемінізації
ожиріння
рецепти
малюнки

Істинний крипторхізм - вроджена дистопія яєчок, розташування їх поза мошонки. При істинному крипторхізмі яєчко постійно розташоване в паховому каналі або черевної порожнини.

Патогенез аномалій опускання яєчок схема 3

При помилковому крипторхізмі в паховій каналі розташоване рухливе яєчко, яке легко переміщується рукою досліджує в мошонку.
Крипторхізм може бути одностороннім або двостороннім. Односторонній крипторхізм зустрічається в 4 рази частіше, ніж двосторонній.
Крипторхізм може бути самостійною хворобою або виступати як симптом цілого ряду захворювань (помилковий чоловічий гермафродитизм, синдром Клайнфелтера, хвороба Дауна, адипозогенитальная дистрофія та ін.).
Частота крипторхізму в середньому становить від 0,18 до 2,6%.
Етіологія і патогенез. Причина крипторхізму не встановлена. Патогенез захворювання пов`язують з патологією в хромосомному наборі (відсутність в ядрі клітини Y-хромосоми), дефіцитом гормональних чинників (андрогени, хоріонгонадотропін матері, лютеїнізуючого гормону плода та ін.) І впливом фізичних, хімічних та інфекційних тератогенних факторів. Всі ці фактори разом чи порізно можуть привести до затримки внутрішньоутробного розвитку, аномального розвитку сполучної тканини плоду з подальшою затримкою розвитку пахового тяжа і утворенням фіброзних перешкод по ходу опускається яєчка. Затримка розвитку пахового тяжа і патологія тканин, що оточують яєчко, створюють умови для неповного і збоченого його опускання (ектопія або ретенція). Патогенез аномалій опускання яєчок представлений у вигляді схеми (схема 3). Генез помилкового крипторхізму пов`язують з підвищеним рефлексом m. cremaster у хлопчиків до статевого дозрівання.
Патологічна анатомія. Гістологічна структура неопустівшіхся яєчок у віці до 1-2 років у більшості хворих приблизно така ж, як і нормальних. У наступні роки відзначають склероз строми, атрофію і запустевание звивистих канальців, припинення диференціації сперматогенного епітелію. У дорослих в не опуститься в мошонку яєчках нерідко виявляють злоякісні пухлини.
Класифікація. Загальноприйнятою класифікації крипторхізму немає. С. Л. Горелік і Ю. Д. Мірлес поділяють крипторхізм на дві великі групи: ретенції яєчок і ектопії. Серед ретенцией виділяють пахову і черевну, а серед ектопії - пахову, тазову, промежностную, стегнову, лобковую і пенильного. Виділяють також поняття «псевдоретенція» (помилковий крипторхізм) і «придбаний крипторхізм». Набутий крипторхізм може бути наслідком травми, невдалого оперативного втручання, носіння бандажа. Класифікація крипторхізму представлена у вигляді схеми (схема 4).
клініка. Хворі скаржаться на болі тягне характеру, почуття ніяковості, що виникають при фізичному навантаженні або в зв`язку з супутньою грижею, статеву слабкість, безпліддя.

Класифікація крипторхізму

При односторонньому крипторхізмі мошонка на тій стороні, де відсутня яєчко, гипоплазирована. Спостерігається симптом Томашевського, що виражається в зміщенні шва мошонки в сторону затриманого яєчка. При односторонньому крипторхізмі кремастерні рефлекси відсутні на боці неопустівшегося яєчка, а при двосторонньому - з обох сторін. У зв`язку з аномалією процесу опускання яєчок (ретенція і ектопія) в них розвиваються дегенеративні зміни. Це в свою чергу призводить до порушення репродуктивної (сперматогенной), а потім і андрогенної функції неопущенних яєчок. Морфологічні зміни в затриманих яєчках до 2-річного віку нерідко стають незворотними.
Одним з основних факторів, що викликають дегенеративні зміни в неопустівшіхся яєчках, є різниця в температурі черевної порожнини, пахового каналу і мошонки. Температура в паховій каналі і черевної порожнини на 2-6 ° С вище, ніж в мошонці. Це призводить при розташуванні яєчок поза мошонки до порушення ферментативних процесів в тестикулярной тканини (акррізація розщеплює лейцінамід пептідази і ін.), А затемна до виникнення в ній дегенеративних змін. Іншим важливим чинником, що сприяє дегенеративних змін в затриманих яєчках, є постійна травматизація яєчок навколишніми тканинами. При пахової формі крипторхізму яєчко травмується м`язами, що утворюють паховийканал, а при черевної - петлями переповненого кишечника.
У хворих крипторхізм нерідко спостерігаються й інші симптоми затримки внутрішньоутробного розвитку: вузьке небо, диспластичность вушні раковини, розширене перенісся, патологія грудної клітини, пахова і пупкова грижа, вроджений екзофтальм, вроджені вади серця, атрезія анального отвору, вроджена глухонімота і ін. У більшості хворих крипторхізм є відхилення від нормального розвитку центральної нервової системи. До них відносяться: недостатність моторики (порушення переключення на різнопланові руху і зміна реципрокною координації, неможливість виконувати ізольовані артикуляційні та мімічні рухи), мовні труднощі (коркова дизартрія, неврозоподібний заїкання). Нерідко у хворих крипторхізм виникає ожиріння, яке пов`язують з патологією ЦНС. При двосторонньому крипторхізмі іноді відзначають недорозвинення статевих органів і вторинних статевих ознак. Крипторхізм може ускладнюватися гипогенитализмом, безпліддям, утиском і заворотом неопустівшегося яєчка, його водянкою, а також злоякісним переродженням.
діагностичні проби. Для диференціальної діагностики монорхізма і одностороннього крипторхізму в формі черевної ретенції використовують андрографію (газоконтрастная пельвіографія), а при необхідності і лапаротомию.
При використанні методу андрографіі вводять закис азоту внутрибрюшинно в область клубової ямки (точка Мак-Бурнея). Дітям у віці 10-15 років вводять 600-800 мл закису азоту, а новонародженим - 20-30 мл. При проведенні рентгенографії хворий повинен перебувати в положенні обличчям вниз на кушетці з опущеним головним кінцем під кутом 40-45 °.
Для диференціальної діагностики двостороннього крипторхізму в формі черевної ретенції яєчок і анорхізму можна використовувати пробу з хоріогонін, а в сумнівних випадках - андрографію або лапаротомію.
Проба з хоріогонін заснована на стимуляції хоріонічним гонадотропіном гландулоцитов яєчка (клітин Лейдіга) в інтерстиціальної тканини яєчок. В результаті цього підвищується вміст тестостерону в крові і екскреція андрогенів, які визначають у вигляді 17-КС сечі. У зв`язку з компенсаторною реакцією кори надниркових залоз при анорхізму пробу проводять на тлі пригнічення функції кори надниркових залоз глюкокортикоїдами. Напередодні досліджують вміст тестостерону в крові або 17-КС в сечі, після чого протягом 8 днів призначають дексаметазон (1,5 мг / сут - до 7 років, 2 мг / сут дітям 8-14 років і 3 мг / сут старше 15 років). На 6-й, 7-й, 8-й дні вводять внутрішньом`язово хориогонин: дітям молодшого віку по 750-1000 ОД, шкільного віку та підліткам - 1000-1500 ОД, дорослим - 1500-2000 ОД. На 6-й і 9-й дні досліджують вміст тестостерону в крові або 17-КС в сечі. При крипторхізмі підвищення рівня тестостерону в крові або виділення з сечею 17-КС на фоні введення хоріогоніна підвищується в 11 / 2-2 рази в порівнянні з вихідним. Підвищення в крові вмісту тестостерону або екскреції 17-КС в сечі менше ніж в 1,5 рази або відсутність зміни їх рівня до 9-го дня в порівнянні з 6-м дає підставу припускати, наявність гипоплазирована яєчок, що диктує необхідність діагностичної лапаротомії.
При анорхізму після введення хоріогоніна вміст тестостерону в крові і екскреція 17-КС з сечею не підвищують.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз оіпторхізма ставлять на підставі анамнестичних даних (передчасні пологи, відсутність яєчок в мошонці в перші місяці і роки життя) і характерної клінічної картини захворювання (гіпоплазія мошонки на стороні, де відсутня яєчко, зміщення шва мошонки в сторону затриманого яєчка, відсутність кремастерних рефлексів на стороні неопустівшегося яєчка).
Диференціальний діагноз істинного крипторхізму проводять з помилковим крипторхізм, а також з монорхізма і анорхізму.
Про хибному крипторхізмі і проти істинного свідчать анамнестичні дані (в перші місяці і роки життя обидва яєчка у хворого перебували в мошонці, а в 7-10-річному віці було відсутнє одне або обидва яєчка). При помилковому крипторхізмі яєчка періодично опускаються в мошонку під час купання в теплій воді, в ліжку, легко переміщуються теплою рукою досліджує в мошонку.
На відміну від крипторхізму при монорхізма відзначається аплазія (повна відсутність в організмі) одного яєчка, а при анорхізму - аплазія обох статевих залоз.
лікування. При істинному крипторхізмі можуть бути використані два методи лікування - оперативний і медикаментозний (гормональний). Лікування хворих крипторхізм доцільно починати до 2-5-річного віку, т. Е. До появи дегенеративних змін в яєчках. Повний закінчення лікування рекомендують закінчувати до 5-7 років.
За Е. А. Васюкова, Е. П. Касаткіна, А. Н. Матковської і ін., Гормональне лікування при крипторхізмі показано тільки тим хворим, у яких рівень ЛГ в крові і сечі знижений. При нормальному або підвищеному рівні показано оперативне вислів.

Хоріонічний гонодотропін вводять внутрішньом`язово або притулок в вигляді місцевого лікування. Внутрішньом`язово хоріогоніческій гонадотропін вводять по 500 ОД 2 рази на тиждень протягом місяця. При відсутності ефекту курс лікування може бути повторений через місяць. Сумарна доза лХГ при такому лікуванні становить 4000-8000 ОД. При місцевому застосуванні хоріогоніческій гонадотропін вводять в область пахового каналу, проштовхуючи голку по ходу каналу до рівня лежачого в ньому яєчка. При односторонньому крипторхізмі хоріогоніческій гонадотропін вводять щодня в разовій дозі 600-700 ОД протягом 3 днів (курсова доза 1800-2250 ОД), а при двосторонньому крипторхізмі - протягом 6 днів (курсова доза 3600- 4500 од). Вважають, що застосування хоріогонічного гонадотропіну у вигляді місцевого лікування більш ефективно (менша сумарна доза препарату, що вводиться, відсутність його побічної дії).
Показаннями до оперативного лікування є: всі форми ускладненого крипторхізму - злоякісне переродження неопустівшегося яєчка, його обмеження або заворот, крипторхізм у формі ектопіі- болю в області затриманого яєчка (компресія дістопіческого яєчка) - помилковий чоловічий гермафродитизм при наявності виражених дефектів будови сечостатевої системи (вкорочення сім`явивідної протоки, вроджений порок розвитку сечівника - гіпоспадія, розщеплення мошонки і ін.) - неефективність медикаментозної терапії.
Особи з помилковим крипторхізм лікуванню не підлягають.


Відео: Крипторхізм (100% результат)


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Поділися в соц мережах:

Схожі повідомлення