Крипторхізм - ендокринологія
Відео: Патогенез крипторхізму - хвости Локвуда
Істинний крипторхізм - вроджена дистопія яєчок, розташування їх поза мошонки. При істинному крипторхізмі яєчко постійно розташоване в паховому каналі або черевної порожнини.
схема 3
При помилковому крипторхізмі в паховій каналі розташоване рухливе яєчко, яке легко переміщується рукою досліджує в мошонку.
Крипторхізм може бути одностороннім або двостороннім. Односторонній крипторхізм зустрічається в 4 рази частіше, ніж двосторонній.
Крипторхізм може бути самостійною хворобою або виступати як симптом цілого ряду захворювань (помилковий чоловічий гермафродитизм, синдром Клайнфелтера, хвороба Дауна, адипозогенитальная дистрофія та ін.).
Частота крипторхізму в середньому становить від 0,18 до 2,6%.
Етіологія і патогенез. Причина крипторхізму не встановлена. Патогенез захворювання пов`язують з патологією в хромосомному наборі (відсутність в ядрі клітини Y-хромосоми), дефіцитом гормональних чинників (андрогени, хоріонгонадотропін матері, лютеїнізуючого гормону плода та ін.) І впливом фізичних, хімічних та інфекційних тератогенних факторів. Всі ці фактори разом чи порізно можуть привести до затримки внутрішньоутробного розвитку, аномального розвитку сполучної тканини плоду з подальшою затримкою розвитку пахового тяжа і утворенням фіброзних перешкод по ходу опускається яєчка. Затримка розвитку пахового тяжа і патологія тканин, що оточують яєчко, створюють умови для неповного і збоченого його опускання (ектопія або ретенція). Патогенез аномалій опускання яєчок представлений у вигляді схеми (схема 3). Генез помилкового крипторхізму пов`язують з підвищеним рефлексом m. cremaster у хлопчиків до статевого дозрівання.
Патологічна анатомія. Гістологічна структура неопустівшіхся яєчок у віці до 1-2 років у більшості хворих приблизно така ж, як і нормальних. У наступні роки відзначають склероз строми, атрофію і запустевание звивистих канальців, припинення диференціації сперматогенного епітелію. У дорослих в не опуститься в мошонку яєчках нерідко виявляють злоякісні пухлини.
Класифікація. Загальноприйнятою класифікації крипторхізму немає. С. Л. Горелік і Ю. Д. Мірлес поділяють крипторхізм на дві великі групи: ретенції яєчок і ектопії. Серед ретенцией виділяють пахову і черевну, а серед ектопії - пахову, тазову, промежностную, стегнову, лобковую і пенильного. Виділяють також поняття «псевдоретенція» (помилковий крипторхізм) і «придбаний крипторхізм». Набутий крипторхізм може бути наслідком травми, невдалого оперативного втручання, носіння бандажа. Класифікація крипторхізму представлена у вигляді схеми (схема 4).
клініка. Хворі скаржаться на болі тягне характеру, почуття ніяковості, що виникають при фізичному навантаженні або в зв`язку з супутньою грижею, статеву слабкість, безпліддя.
При односторонньому крипторхізмі мошонка на тій стороні, де відсутня яєчко, гипоплазирована. Спостерігається симптом Томашевського, що виражається в зміщенні шва мошонки в сторону затриманого яєчка. При односторонньому крипторхізмі кремастерні рефлекси відсутні на боці неопустівшегося яєчка, а при двосторонньому - з обох сторін. У зв`язку з аномалією процесу опускання яєчок (ретенція і ектопія) в них розвиваються дегенеративні зміни. Це в свою чергу призводить до порушення репродуктивної (сперматогенной), а потім і андрогенної функції неопущенних яєчок. Морфологічні зміни в затриманих яєчках до 2-річного віку нерідко стають незворотними.
Одним з основних факторів, що викликають дегенеративні зміни в неопустівшіхся яєчках, є різниця в температурі черевної порожнини, пахового каналу і мошонки. Температура в паховій каналі і черевної порожнини на 2-6 ° С вище, ніж в мошонці. Це призводить при розташуванні яєчок поза мошонки до порушення ферментативних процесів в тестикулярной тканини (акррізація розщеплює лейцінамід пептідази і ін.), А затемна до виникнення в ній дегенеративних змін. Іншим важливим чинником, що сприяє дегенеративних змін в затриманих яєчках, є постійна травматизація яєчок навколишніми тканинами. При пахової формі крипторхізму яєчко травмується м`язами, що утворюють паховийканал, а при черевної - петлями переповненого кишечника.
У хворих крипторхізм нерідко спостерігаються й інші симптоми затримки внутрішньоутробного розвитку: вузьке небо, диспластичность вушні раковини, розширене перенісся, патологія грудної клітини, пахова і пупкова грижа, вроджений екзофтальм, вроджені вади серця, атрезія анального отвору, вроджена глухонімота і ін. У більшості хворих крипторхізм є відхилення від нормального розвитку центральної нервової системи. До них відносяться: недостатність моторики (порушення переключення на різнопланові руху і зміна реципрокною координації, неможливість виконувати ізольовані артикуляційні та мімічні рухи), мовні труднощі (коркова дизартрія, неврозоподібний заїкання). Нерідко у хворих крипторхізм виникає ожиріння, яке пов`язують з патологією ЦНС. При двосторонньому крипторхізмі іноді відзначають недорозвинення статевих органів і вторинних статевих ознак. Крипторхізм може ускладнюватися гипогенитализмом, безпліддям, утиском і заворотом неопустівшегося яєчка, його водянкою, а також злоякісним переродженням.
діагностичні проби. Для диференціальної діагностики монорхізма і одностороннього крипторхізму в формі черевної ретенції використовують андрографію (газоконтрастная пельвіографія), а при необхідності і лапаротомию.
При використанні методу андрографіі вводять закис азоту внутрибрюшинно в область клубової ямки (точка Мак-Бурнея). Дітям у віці 10-15 років вводять 600-800 мл закису азоту, а новонародженим - 20-30 мл. При проведенні рентгенографії хворий повинен перебувати в положенні обличчям вниз на кушетці з опущеним головним кінцем під кутом 40-45 °.
Для диференціальної діагностики двостороннього крипторхізму в формі черевної ретенції яєчок і анорхізму можна використовувати пробу з хоріогонін, а в сумнівних випадках - андрографію або лапаротомію.
Проба з хоріогонін заснована на стимуляції хоріонічним гонадотропіном гландулоцитов яєчка (клітин Лейдіга) в інтерстиціальної тканини яєчок. В результаті цього підвищується вміст тестостерону в крові і екскреція андрогенів, які визначають у вигляді 17-КС сечі. У зв`язку з компенсаторною реакцією кори надниркових залоз при анорхізму пробу проводять на тлі пригнічення функції кори надниркових залоз глюкокортикоїдами. Напередодні досліджують вміст тестостерону в крові або 17-КС в сечі, після чого протягом 8 днів призначають дексаметазон (1,5 мг / сут - до 7 років, 2 мг / сут дітям 8-14 років і 3 мг / сут старше 15 років). На 6-й, 7-й, 8-й дні вводять внутрішньом`язово хориогонин: дітям молодшого віку по 750-1000 ОД, шкільного віку та підліткам - 1000-1500 ОД, дорослим - 1500-2000 ОД. На 6-й і 9-й дні досліджують вміст тестостерону в крові або 17-КС в сечі. При крипторхізмі підвищення рівня тестостерону в крові або виділення з сечею 17-КС на фоні введення хоріогоніна підвищується в 11 / 2-2 рази в порівнянні з вихідним. Підвищення в крові вмісту тестостерону або екскреції 17-КС в сечі менше ніж в 1,5 рази або відсутність зміни їх рівня до 9-го дня в порівнянні з 6-м дає підставу припускати, наявність гипоплазирована яєчок, що диктує необхідність діагностичної лапаротомії.
При анорхізму після введення хоріогоніна вміст тестостерону в крові і екскреція 17-КС з сечею не підвищують.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз оіпторхізма ставлять на підставі анамнестичних даних (передчасні пологи, відсутність яєчок в мошонці в перші місяці і роки життя) і характерної клінічної картини захворювання (гіпоплазія мошонки на стороні, де відсутня яєчко, зміщення шва мошонки в сторону затриманого яєчка, відсутність кремастерних рефлексів на стороні неопустівшегося яєчка).
Диференціальний діагноз істинного крипторхізму проводять з помилковим крипторхізм, а також з монорхізма і анорхізму.
Про хибному крипторхізмі і проти істинного свідчать анамнестичні дані (в перші місяці і роки життя обидва яєчка у хворого перебували в мошонці, а в 7-10-річному віці було відсутнє одне або обидва яєчка). При помилковому крипторхізмі яєчка періодично опускаються в мошонку під час купання в теплій воді, в ліжку, легко переміщуються теплою рукою досліджує в мошонку.
На відміну від крипторхізму при монорхізма відзначається аплазія (повна відсутність в організмі) одного яєчка, а при анорхізму - аплазія обох статевих залоз.
лікування. При істинному крипторхізмі можуть бути використані два методи лікування - оперативний і медикаментозний (гормональний). Лікування хворих крипторхізм доцільно починати до 2-5-річного віку, т. Е. До появи дегенеративних змін в яєчках. Повний закінчення лікування рекомендують закінчувати до 5-7 років.
За Е. А. Васюкова, Е. П. Касаткіна, А. Н. Матковської і ін., Гормональне лікування при крипторхізмі показано тільки тим хворим, у яких рівень ЛГ в крові і сечі знижений. При нормальному або підвищеному рівні показано оперативне вислів.
Хоріонічний гонодотропін вводять внутрішньом`язово або притулок в вигляді місцевого лікування. Внутрішньом`язово хоріогоніческій гонадотропін вводять по 500 ОД 2 рази на тиждень протягом місяця. При відсутності ефекту курс лікування може бути повторений через місяць. Сумарна доза лХГ при такому лікуванні становить 4000-8000 ОД. При місцевому застосуванні хоріогоніческій гонадотропін вводять в область пахового каналу, проштовхуючи голку по ходу каналу до рівня лежачого в ньому яєчка. При односторонньому крипторхізмі хоріогоніческій гонадотропін вводять щодня в разовій дозі 600-700 ОД протягом 3 днів (курсова доза 1800-2250 ОД), а при двосторонньому крипторхізмі - протягом 6 днів (курсова доза 3600- 4500 од). Вважають, що застосування хоріогонічного гонадотропіну у вигляді місцевого лікування більш ефективно (менша сумарна доза препарату, що вводиться, відсутність його побічної дії).
Показаннями до оперативного лікування є: всі форми ускладненого крипторхізму - злоякісне переродження неопустівшегося яєчка, його обмеження або заворот, крипторхізм у формі ектопіі- болю в області затриманого яєчка (компресія дістопіческого яєчка) - помилковий чоловічий гермафродитизм при наявності виражених дефектів будови сечостатевої системи (вкорочення сім`явивідної протоки, вроджений порок розвитку сечівника - гіпоспадія, розщеплення мошонки і ін.) - неефективність медикаментозної терапії.
Особи з помилковим крипторхізм лікуванню не підлягають.
