Інші види тромбоцитопенічних пурпур - хвороби крові у дітей
Відео: Що робити при частих носових кровотечах?
Тромбоцитопенії, обумовлені лікарськими препаратами. Лікування деякими препаратами може супроводжуватися імунної тромбоцитопенією. Хінідин і апроналід (седормід) можуть виконувати роль гаптенов, що вступають в зв`язок з білками на поверхні тромбоцитів і стимулюють утворення антитіл. Введення цих препаратів сенсибілізованим особам викликає у них виражену тромбоцитопенія). Синдром рідко зустрічається у дітей, оскільки ці лікарські засоби не знаходять широкого застосування в педіатричній практиці. Проте в кожному випадку хворого тромбоцитопенией необхідно ретельно обстежити і з`ясувати, піддавався він впливу лікарських засобів чи ні, і якщо піддавався, то скасувати потенційно небезпечні препарати.
Синдром Віскотта - Олдріча і інші спадкові форми тромбоцитопенія Хворий з синдромом Віскотта - Олдріча страждає екземою, у нього з`являються геморагії, зумовлені тромбоцитопенією, і підвищується сприйнятливість до інфекцій. Все це обумовлено імунологічним дефектом, що успадковується по Х-зчеплення рецесивним типом. В кістковому мозку число мегакаріоцитів залишається в межах норми, однак ядра багатьох з них набувають химерних форм. Гомологічні тромбоцити при попаданні в організм хворого виявляють нормальну життєздатність, але у аутологічних тромбоцитів скорочується тривалість життя і зменшуються розміри. Синдром може являти собою незвичайну ситуацію, при якій тромбоцитопенія обумовлюється порушеннями процесів утворення і вивільнення тромбоцитів з кісткового мозку, незважаючи на адекватне число в кістковому мозку мегакариоцитов. Спленектомія часто призводить до сепсису, який закінчується смертю хворого, в той же час є повідомлення про виражену позитивну динаміку після операції щодо числа тромбоцитів в периферичної крові. В післяопераційному періоді доцільно провести профілактичне лікування пеніциліном. У деяких хворих розвиваються лімфоретікулярной злоякісні пухлини. Відомо про нечисленних випадках позитивного впливу препаратів, що містять фактор переносу, або трансплантації кісткового мозку.
Відомий також цілий ряд інших типів спадкових тромбоцитопеній. Деякі з них успадковуються по Х-зчеплення, інші - за аутосомним типом Лікування, в тому числі спленектомія, зазвичай малоефективно. Неординарно високий рівень смертності серед молодих осіб чоловічої статі після спленектомії, виробленої при підозрі на ідіопатичну тромбоцитопенічна пурпура (ІТП), дає підставу вважати, що навіть при відсутності інших ознак захворювання Х-зчеплена форма тромбоцитопенії може являти собою варіант синдрому Віскотта - Олдріча. Таким чином, діагноз ІТП у юнака з тромбоцитопенією може бути поставлений тільки після його ретельного обстеження. У подібних випадках слід визначати тривалість життя тромбоцитів.
Недостатність тромбопоетину. У декількох дітей хронічна тромбоцитопенія була пов`язана з недостатністю в плазмі фактора дозрівання мегакаріоцитів. Число тромбоцитів в периферичної крові збільшувалася після повторних інфузій плазми. В інших, до деякої міри аналогічних, випадках після введення плазми купировались епізодична тромбоцитопенія і мікроангіопатичною гемоліз.
Тромбоцитопенія в поєднанні з кавернозной гемангіомою (синдром Казабаха - Меррітт). У деяких дітей раннього віку з великими кавернозними гемангіомами на тулуб, кінцівках або в органах черевної порожнини виявляють виражену тромбоцитопенію і інші ознаки порушення внутрішньосудинного згортання крові. Результати гістологічних та радіоізотопних методів дослідження свідчать про те, що в подібних випадках тромбоцити потрапляють в «пастку» великого судинного русла пухлини, в якому і руйнуються. У периферичної крові їх число зменшується, а еритроцити фрагментируются, в кістковому мозку визначається адекватне число мегакаріоцитів. Спонтанний тромбоз всередині пухлини може призводити до облітерації судинних каналів і спонтанного виздоровленію- одноразове опромінення в дозі 600-800 рад сприяє прискоренню цього процесу, проте може виникнути потреба у повторних курсах лікування. При відповідних анатомічних умовах може бути зроблена спроба зовнішнього здавлення пухлини або тотальне її висічення, проте хірургічне лікування може супроводжуватися кровотечами, що не піддаються контролю. Кортикостероїди можуть прискорити процеси інволюції пухлини, в зв`язку з чим цілком виправданий пробний курс лікування ними, особливо маленьких дітей. Спленектомія неефективна і протипоказана.
