Лабораторна оцінка механізму гемостазу - хвороби крові у дітей
Відео: Нормальна кров Розділ 1
Відео: Клінічний лабораторний комплекс МЦ "Хадасса": Ейн-Керем і гора Ськопус, Єрусалим
Лабораторні проби мають важливе значення для діагностики геморагічних захворювань, проте важко переоцінити роль анамнезу, включаючи сімейний, і дані фізикального обстеження. Великі вроджені дефекти системи згортання крові майже завжди супроводжуються вказівками в анамнезі на схильність до крововиливів і тривалим кровотеч після незначних травм.
За кількістю тромбоцитів, результатами манжеточной тесту і часу кровотечі оцінюють стан малих кровоносних судин. Манжеточной тест виконують наступним чином: манжету тонометра роздмухують до такої міри, щоб стрілка приладу зайняла на шкалі проміжне положення між цифрами, що позначають систолічний та діастолічний тиск, і залишалася в ньому протягом 5 хв. У нормі при здавленні судин плеча на ділянці шкіри площею 2.5 см2 утворюється менше п`яти петехіальних елементів. Більше число петехій свідчить про тромбоцитопенії, порушення функції тромбоцитів або підвищеної ламкості (або дисфункції) малих судин. Визначення часу кровотечі по Айві допомагає оцінити судинну і тромбоцитарную фази системи гемостазу. Манжетку тонометра фіксують на руці обстежуваного і роздмухують її до того моменту, поки стрілка не зупиниться на цифрі, відповідної 40 мм рт. ст. Потім скальпелем проводять на шкірі розріз 2 мм довжиною і глибиною. З`являються краплі крові видаляють з інтервалами в 30 с. У нормі кровотеча зупиняється протягом 4-8 хв. Визначення числа тромбоцитів дуже важливо для будь-якого хворого з підозрою на порушення системи гемостазу. При їх числі менш 40-109/ Л тести, на результати яких впливає функція тромбоцитів, наприклад час кровотечі і манжеточной, зазвичай дозволяють виявити відхилення від норми. До методів оцінки функції тромбоцитів слід віднести і тести на ретракцію кров`яного згустку, адгезію тромбоцитів скляними намистинами (тест Зальцеманна) і агрегаціютромбоцитів.
За часом згортання крові можна оцінити стан всього механізму згортання. Час, необхідний для утворення щільного згустку в скляній пробірці, в нормі становить 8-12 хв-при особливо ретельному дослідженні в трьох пробірках верхня межа норми становить 15-19 хв. Ця проба відноситься до методів грубої оцінки гемостатического механізму- при виражених дефектах згортання час згортання крові може не змінюватися. Його оцінка за допомогою капілярних трубок ненадійна.
Існують прості і точні методи оцінки згортання крові в кожній фазі. При будь-якому геморрагическом стані перш за все необхідно оцінити адекватність фази III. При відсутності адекватного кількості фібриногену кров не згортається, тому результати інших лабораторних проб, при яких повинен утворитися видимий згусток, будуть свідчити про відхилення від норми. Фаза III може бути оцінена по тромбінового часу, т. Е. Часу, необхідного для згортання плазми після додавання до неї бичачого тромбіну. У нормі вона становить 15-20 с, а його збільшення свідчить про гіпофібриногенемії або про циркулюючому в крові антикоагулянтів. Рівень фібриногену можна визначити за допомогою хімічних та імунологічних методів.
Фазу II досить просто можна оцінити за допомогою протромбінового часу, т. Е. Часу, необхідного для згортання плазми після додавання тромбопластину і кальцію. У нормі вона становить 12-14 с. При интактности фази III його збільшення вказує на недостатність факторів II, V, VII і X як окремо, так і в їх комбінації. Розкидані і доступні специфічні методи оцінки цих факторів. Для порушення процесів коагуляції рівень іонізованого кальцію повинен бути нижче 1,25 ммоль / л.
Фазу I, найбільш складна ділянка механізму згортання, можна оцінити за допомогою цілого ряду тестів. Під активований частковий тромбопластиновий часом (АЧТЧ) мають на увазі час, необхідний для згортання плазми, активованої шляхом інкубації з каоліном, т. Е. При виключенні впливу кальцію і тромбоцитів або ліпідного фактора 3 (парціальний тромбопластин). У нормі АЧТЧ становить 25-40 с. Його визначення нескладно, це дешевий і надійний метод оцінки його чинників XII, XI, IX і VIII. Час споживання протромбіну є стандартний метод оцінки протромбіну з використанням сироватки замість плазми. Оскільки в процесі коагуляції крові витрачається протромбин, в сироватці в нормі міститься невелика його кількість, а протромбіновий час в ній збільшено до 35 с або більше. Недостатність різноманітних факторів фази I супроводжується зниженою утилізацією протромбіну. Якщо протромбіновий час сироватки істотно не відрізняється від протромбінового часу плазми, вельми вірогідна недостатність одного з факторів фази I.
Визначення генерації тромбопластину відноситься до найбільш чутливим методам з усіх існуючих для оцінки фази 1. Після інкубації суміші, що складається з плазми, сироватки і субстрату тромбоцитів, через регулярні інтервали оцінюють тромбопластичних активність. Недостатність будь-якого фактора фази I проявиться зміною генерації тромбопластину. При певній модифікації тесту можна зробити точну кількісну оцінку факторів VIII і IX.
Чутливість цих тестів широко варіює. Так, наприклад, кількість фактора VIII в плазмі всього 1-2% від норми виявляється цілком достатнім для підтримки часу згортання крові в фізіологічних межах. Рівень фактора VIII, що становить 3-5% від норми, не впливає на результати визначення споживання протромбіну. Відхилення від норми результатів проб на АЧТЧ і генерацію тромбопластина стають очевидними при зниженні фактора VIII до рівня 15-20% від норми.
При змінах АЧТЧ, споживання протромбіну або генерації тромбопластину способи їх корекції дозволяють ідентифікувати специфіку недостатності факторів згортання. При абсорбції интактной плазми сульфатом барію в ній зберігаються чинники VIII і XI. У интактной сироватці містяться фактори IX і XI. Отже, якщо ці зміни можуть бути скориговані при додаванні всмокталась плазми, але не при додаванні сироватки, можна вважати доведеним недостатність фактора VIII. Якщо ж вони нормалізуються при додаванні сироватки, а не адсорбированной плазми, діагностують недостатність фактора IX. Нормалізація цих показників при додаванні як сироватки, так і плазми свідчить про недостатність фактора XI.
