Панцитопенії, обумовлені заміщенням кісткового мозку - хвороби крові у дітей

Дифузне заміщення кісткового мозку негематопоетіческімі тканинами супроводжується панцитопенией периферичної крові. У дітей в кістковий мозок найчастіше метастазує нейробластома. Остеопетроз, або мармурова хвороба, часто супроводжується анемією і тромбоцитопенією внаслідок облітерації кістковомозкових пространств- крім того, можуть приєднуватися елементи гиперспленизма. При цих захворюваннях морфологія еритроцитів часто змінена, вони мають форму сльози і овалу. У периферичної крові зустрічаються нормобласти. У невеликої частини хворих з вираженим остеопетрозом ефективна трансплантація кісткового мозку. Гострий лейкоз в окремих випадках виявляється панцитопенией. При цьому спочатку в аспіратах кісткового мозку відзначають ретикулярную структуру. Отримання адекватних проб або біопсія кісткового мозку іншої локалізації зазвичай дозволяє встановити правильний діагноз. Швидка нормалізація гематологічних показників в результаті короткого пробного курсу лікування кортикостероїдами свідчить на користь лейкозу.
У невеликого числа дітей раннього і старшого віку, у яких захворювання проявлялося вираженою анемією з аномальними формами еритроцитів (у вигляді сльози або овалу), нормобластов і великим числом лейкоцитів (лейкоерітробластная анемія), було виявлено миелофиброз. Крім того, у них були збільшені печінка і селезінка, що обумовлено екстрамедулярним еритропоезу.