Селезінка - хвороби крові у дітей

Відео: ОВЕС в лушпинні - ВЕЛИКИЙ ОЧИЩУВАЧ печінки, нирок, селезінки (КРОВІ) !!! Очищення жовчного міхура

Відео: Тромбоцити, плюс підвищені тромбоцити, мінус знижені тромбоцити в аналізах крові

З давніх часів селезінка служила предметом всіляких домислів і припущень. Пліній вважав її органом, яке б містило в собі почуття веселощів і сміх, Гален припускав, що вона оточена таємницею. У селезінці відсутні будь-які унікальні клітини або тканини, проте будова і анатомічні зв`язку повідомляють їй унікальні властивості і функції. Вона являє собою скупчення лімфоїдних і фагоцитуючих ретикулоендотеліальних клітин зі складною мережею розгалужених капілярів і фенестрірованного синусоидов. Все це обумовлює її властивості біологічного фільтра.

Функції. Селезінці може бути приписаний цілий ряд функцій, причому деякі з них мають безпосереднє відношення до процесів кровотворення і деяких захворювань.
Резервуарних функція. У нижчих тварин селезінка є скоротливий орган, що обумовлено значною кількістю гладких волокон в її капсулі і трабекулі. У людини м`язова тканина селезінки виражена слабо, в зв`язку з чим в нормі резервуарних функція не є провідною. Після введення адреналіну відбувається викид з неї фактора VIII і тромбоцитів. У нормі вона містить близько 25 мл крові, проте її кількість збільшується в міру збільшення розмірів селезінки незалежно від причини. Секвестраціонно кризи, що супроводжують серповидно-клітинну анемію, являють собою посилення резервуарний функції.
Гемопоез. У плода в селезінці відбувається активне кровотворення, однак до віку 6 міс. процес гемопоезу у нього поступово вщухає, якщо не розвивається гемолітична хвороба новонароджених. При деяких захворюваннях, таких як таласемія або остеопетроз, процес зберігається або відновлюється в пост-
натальній періоді. Питання про те, що служить стимулом для нього, залишається відкритим.
«Просівати» функція. Цей термін використовують для визначення здатності селезінки, пов`язаної з її унікальною системою циркуляції і структурою, видаляти уражені і аномальні клітини крові з системи кровообігу. Ця функція може бути чітко продемонстрована тим, що еритроцити і тромбоцити, що несуть на своїй поверхні навіть невелика кількість антитіл, піддаються в ній виборчої секвестрування і знищення. Іншим прикладом процесу «просіювання» може служити активність селезінки, спрямована на знищення сфероцітов.
«Вловлювати» функція. Селезінка має здатність видаляти, або «виловлювати», внутрицитоплазматические включення, такі як тільця Хауелла - Жолли або сідеротіческіе гранули еритроцитів, не руйнуючи клітини. У осіб з віддаленої селезінкою в периферичної крові визначається відносно велике число клітин з подібними включеннями.
Руйнування старіючих еритроцитів. Селезінка, мабуть, служить основним місцем руйнування старіючих еритроцитів. З іншого боку, цю функцію без труднощів можуть прийняти на себе інші відділи ретикулоендотеліальної системи. У зв`язку з цим при відсутності селезінки тривалість життя еритроцитів значно не збільшується. Вплив на мембрану еритроцитів. Вважається, що в нормі селезінка певним чином, хоча і мало вивчене, вплив на мембрану еритроцитів. При її відсутності останні стають більш плоскими і тонкою. Крім того, збільшується число мішеневідних клітин, а осмотическая резистентність підвищується. У периферичної крові після спленектомії або у осіб з аспленіей за допомогою контрастної мікроскопії в інтерферентними фазі в мембрані 20% еритроцитів або більше виявляють своєрідні поглиблення, що нагадують кратери.
У нормі ці поглиблення, або «оспини», які в дійсності можуть бути невеликими бульбашками, зустрічаються в мембрані менш 1% еритроцитів.
Фі льтрующая і імунологічна функції. Оскільки циркулює в селезінці кров його тісний зв`язок з лімфоїдними і ретикулоендотеліальними елементами, вона відіграє важливу роль у механізмах первинної захисту від бактерій, що потрапляють в кровоносну систему. Особливо важлива роль належить селезінці в незрілому організмі (дитина), а також при порушенні імунітету, оскільки вона стає основним місцем. Видалення мікроорганізмів, наприклад пневмококів, при відсутності специфічних антитіл. Якщо антиген потрапляє в організм шляхом внутрішньом`язового і підшкірного введення, селезінка відіграє щодо другорядну роль в процесах утворення анти-
тел, однак при внутрішньовенному введенні малої кількості частинок, що володіють антигенними властивостями, вона відіграє вирішальну роль в процесі антителообразования.
Селезінка бере велику участь в синтезі IgM, пропердина і «туфтсіна», що представляє собою тетрапептид, сприяє фагоцитозу. У дітей, які зазнали спленектомії, їх рівень знижений.
Гормональна функція. Було висловлено припущення про те, що в селезінці виробляється гормональне речовина ( «спленин»), що впливає на активність кісткового мозку. Дані, що підтверджують існування цього гормону, до теперішнього часу не підтверджені, а гиперспленизм легше пояснюється підвищенням фільтрує і «просеивающей» активності селезінки. Вона може знаходитися в функціонально неактивному стані, незважаючи на виражене збільшення розмірів, що буває у маленьких дітей з серповидно-клітинною анемією (функціональний гіпоспленізм).
Клінічне обстеження. При ретельній і обережною пальпації розслабленої стінки живота можна надійно оцінити розриви селезінки. Її край у лівого підребер`я вдається пальпувати у 5-10% здорових дітей-при вірусних інфекціях він визначається частіше. Постійно пальпована селезінка свідчить про 2-3-кратному збільшенні її розмірів. Менш виражене збільшення можна виявити при рентгенографії. Збільшену селезінку слід диференціювати від інших утворень в лівому верхньому квадранті живота. Корисними ознаками для ідентифікації можуть бути такі: верхній край селезінки йде під реберну дугу, при пальпації краю селезінки виявляється характерна виїмка, над поверхнею пальпируемой селезінки завжди відсутні петлі кишечника. При неможливості з упевненістю ідентифікувати пальпируемое освіту певну інформацію можна отримати за допомогою ізотопного сканування. В якості мітки для желатинових сірковмісних колоїдних частинок можуть використовуватися ізотопи з коротким періодом напіврозпаду, такі як 99тТс. Після його внутрішньовенного введення колоїд швидко захоплюється ретикулоендотеліальними елементами печінки, селезінки і в меншій мірі кістковим мозком сканування дозволяє визначити розміри і конфігурацію селезінки і печінки. Цей метод виявився незамінним для виявлення анатомічних аномалій селезінки рівень опромінення хворого при цьому неінвазивному методі дослідження вкрай низький.
У селезінці розрізняють судинні, лімфатичні і ретикулоендотеліальної компоненти- пошкодження будь-якого з них може проявлятися спленомегалией.
Деякі причини спленомегалії у дітей
хвороби крові

1. Гемолітичні анемії, обумовлені екстрамедулярним кроветворением і гіперплазію регікулоендотеліальной тканини
2. Вроджені та набуті гемолітичні анемії
3. Гемоглобинопатии і таласемія
4. інфекції
5. Бактеріальні (септицемія, черевний тиф, ендокардит)
6. Вірусні (вірус Епстайна - Барр, цитомегаловірус і ін.)
7. Найпростіші (малярія, токсоплазмоз)
8. застійна спленомегалія
9. Вторинна, обумовлена обструкцією ворітної або селезінкової вени
10. Вторинна, обумовлена внутрішньопечінковим захворюванням (цироз)
11. Хронічна застійна серцева недостатність
12. інфільтративні процеси
13. Ліпоїдози (хвороби Німана-Піка, Гоше)
14. неліпідні ретикулоендотеліоз
15. кістозні утворення
16. Вроджені (епідермоїдні кісти)
17. Придбані (псевдокісти)
18. новоутворення
19. Лейкоз і лімфосаркома
20. хвороба Ходжкіна
21. Гемангіома і лімфангіома
22. різноманітні захворювання
23. Ревматоїдний артрит (хвороба Стілла)
24. Системна червона вовчанка