Якісні зміни нейтрофілів - хвороби крові у дітей
Відео: Аналіз крові на запалення
Цілий ряд синдромів, що супроводжуються дефектами нейтрофілів, характеризується підвищеною чутливістю до інфекцій, незважаючи на адекватне число нейтрофільних клітин в периферійній крові.
Хвороба Крона (хронічна гранулематозная хвороба) проявляється метаболічним дефектом, а саме недостатністю NADP-оксидази, в результаті чого нейтрофіли втрачають здатність до перетравлювання деяких видів бактерій після їх фагоцітірованія.
Недостатність мієлопероксидази. У невеликого числа хворих з підвищеною сприйнятливістю до гнійних інфекцій і порушенням здатності нейтрофілів до перетравлювання бактерій або його уповільненням визначають недостатність ферменту мієлопероксидази.
Недостатність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази. У дітей як негроїдної, так і європеоїдної раси з недостатністю Г-6-ФД в еритроцитах активність останньої в лейкоцитах зазвичай збережена або дещо знижена. Однак у деяких хворих активність її в лейкоцитах може становити не більше 1% від норми. У них протягом усього життя підвищена сприйнятливість до інфекцій, що типово для хронічної гранулематозной хвороби.
Синдром Жоба. До хворих з цим синдромом відносять осіб, які страждають повторними важко протікають холодними стафілококових абсцесами на шкірі. Рівень IgE в сироватці у них помітно підвищується, а хемотаксис нейтрофілів пригнічений.
Порушення здатності лейкоцитів до хемотаксису. Процес міграції лейкоцитів у вогнища запалення і інфекції в певній мірі залежить від системи комплемента- отже, при вродженою чи набутою недостатності в будь-який її фазі уповільнення процесів хемотаксису може привести до розвитку інфекцій. Відомі випадки ізольованого порушення здатності до хемотаксису, пов`язаного з клітинними аномаліями (синдром ледачих лейкоцитів).
