Анемії - хвороби крові у дітей

Анемією називають стан, при якому зменшується обсяг еритроцитів або знижується рівень гемоглобіну в порівнянні з нормою. У табл. 18-3 приведені середні значення гемоглобіну і гематокриту і їх коливання у здорових дітей різних вікових груп. Результати недавно проведених великих обстежень дитячого населення США дозволяють припускати залежність рівня гемоглобіну від приналежності до тієї чи іншої етнічної групи. У дітей негроїдної популяції він в середньої на 5 г / л нижче, ніж у дітей європеоїдної раси відповідних віку і соціально-економічного статусу. Можливо, це частково пояснюється відносно більшою частотою а-таласемії і аліментарних анемій у дітей негроїдної раси.
Незважаючи на те що зменшення кількості циркулюючого гемоглобіну супроводжується зниженням кисень несучої здатності крові, фізіологічні порушення відзначаються лише після того, як його рівень стає нижче 70-80 г / л, коли з`являється блідість шкіри і слизових оболонок. До фізіологічних пристосувальним механізмам при анемії відносяться тахікардія, збільшення серцевого викиду, зміщення кривої дисоціації (що обумовлює велику доступність кисню до тканин) і приплив крові до життєво важливих органів і тканин. При анемії або гіпоксії всередині еритроцита збільшується концентрація 2,3-ДФГ. В результаті зсувається вправо крива дисоціації кисню за рахунок зниження спорідненості до нього гемоглобіну і збільшується кількість кисню, що доставляється до тканин. Аналогічний зсув кривої дисоціації відбувається у людини в умовах високогір`я в результаті зменшення концентрації кисню у вдихуваному повітрі. При повільному розвитку помірно вираженій анемії симптоматика або об`єктивні дані вкрай бідні, проте у міру її наростання, незалежно від причини, в кінцевому підсумку з`являються слабкість, прискорене дихання, задишка при фізичному навантаженні, тахікардія, розширюються камери серця і розвивається застійна серцева недостатність.
Анемія є не одиницю, а свідчить про що лежить в основі патологічному процесі. Відповідно до зручної фізіологічної (ерітрокінетіческой) класифікацією анемії у дітей прийнято поділяти на дві великі групи: 1) обумовлені головним чином зменшенням продукції еритроцитів або гемоглобіна- 2) пов`язані з посиленим руйнуванням або втратою еритроцитів. Далі наведено класифікацію анемій у дітей відповідно до цих критеріїв. Крім того, часто використовується морфологічна класифікація, в якій враховується середній обсяг еритроцита. Виділяють анемії мікро- (середній обсяг еритроцита менше 75 фл), макро- (середній обсяг еритроцита більше 100 фл) або нормоцитарні (середній обсяг еритроцита 75-100 фл).

1 Щодо широкий межа коливань.

КЛАСИФІКАЦІЯ АНЕМІЙ

Анемії, обумовлені переважно недостатньою продукцією еритроцитів або гемоглобіну     
Зменшення числа попередників еритроцитів в кістковому мозку Виборче порушення еритропоезу (парціальні красноклеточная аплазії) Вроджена парціальна красноклеточная аплазія
Придбана парциальная красноклеточная аплазія (транзиторні еритробластопенія у дітей)
Недостатня продукція еритроцитів або гемоглобіну, незважаючи на те, що число попередників еритроцитів залишається в межах норми
Анемія при інфекції, запальному процесі і злоякісних пухлинах Анемія при хронічному захворюванні нирок Вроджені дісерітропоетіческіе анемії Дефіцитні анемії
мегалобластні анемії
Дефіцит фолієвої кислоти при порушенні її всмоктування Дефіцит, порушення всмоктування або транспорту вітаміну В12. Оротовая ацидурия мікроцітарная анемії Залізодефіцитна
Гіпохромна, що передається по Х-зчеплення типу і чутлива до піридоксину
отруєння свинцем
Безсимптомне носійство гена таласемії
гемолітичні анемії
Внутрішні аномалії еритроцитів Структурні дефекти
Спадковий сфероцитоз Гемолітичний елліптоцітоз Пароксизмальна нічна гемоглобінурія Піропікноцітоз
Ферментативні дефекти (несфероцітарние гемолітичні анемії) Ферменти гликолитического шляху: піруваткіназа, гексокіназа і ін. Ферменти пентозофосфатного шляху і глутатіонової комплексу Порушення синтезу гемоглобіну
Ізольоване порушення синтезу гемоглобинов $, С, D, Е і т. Д. Або поєднання їх Талассемия Зовнішні (екстрацелюлярний) аномалії Імунологічно обумовлені
Пасивно придбані антитіла (гемолітична хвороба новонароджених)
Ізосенсібілізація по Rh-фактору ізосенсібілізація за груповими факторами А і В Інші типи груп крові Активне формування антитіл
Ідіопатична аутоімунна гемолітична анемія- хвороба холодових аглютинінів
Симптоматичні форми (червоний вовчак, лімфома)
Індукування лікарськими засобами Неімунне порушення
Токсичні форми, викликані лікарськими препаратами, хімічними речовинами
Інфекції (малярія і викликані клостридиями)
Див. Також анемії в розділах, присвячених панцитопении і лейкозу
Всякий раз, коли мова йде про клінічно вираженої анемії, великого значення набувають визначення морфології еритроцитів, ролі порушення їх вироблення або руйнування в генезі анемії і, якщо можливо, виявлення основного етіологічного процесу.