Гемолітичні анемії - хвороби крові у дітей

Основний механізм, що лежить в основі гемолітичних анемій, полягає в скороченні тривалості життя еритроцитів. У нормі в кровоносній руслі вона становить 100-120 днів-близько 1% еритроцитів (старіючі форми) щодня віддаляються з периферичної крові і заміщаються рівним числом нових клітин, що надходять з кісткового мозку.
У відповідь на скорочення тривалості життя еритроцитів в периферичної крові активність кісткового мозку збільшується.
Число ретикулоцитів в периферичної крові перевищує 2%. Триваючий ретикулоцитоз в поєднанні зі стабільним рівнем гемоглобіну дозволяє припустити гемолитические порушення. Гіперплазіруются ерітропоетіческой елементи кісткового мозку на тлі зниження чи оберненого співвідношення лейкоцитів і еритроцитів в нормі становить 2: 1 - 4: 1. При хронічних гемолітичних процесах у дітей гіпертрофія кісткового мозку може поширюватися на мозкові простору і обумовити виражені зміни на рентгенограмі, особливо кісток черепа, кистей рук і фаланг пальців.
У багатьох випадках при гемолитическом стані підвищується рівень вільного (непрямого) білірубіну, але при непорушеною функції печінки жовтяниця розвивається рідко. Процес прискореного руйнування еритроцитів сприяє посиленою екскреції пігментів гема в жовч, що піддається кількісній оцінці при вимірюванні рівня уробіліногену в фекаліях. Вже на 4-му році життя у дитини можуть формуватися пігментні камені в жовчовивідних шляхах, що складаються з билирубината кальцію. У всіх випадках пігментного холелітіазу у дітей необхідно виключити можливість хронічного гемолитического процесу. З іншого боку, лише у 15% дітей при утворенні каменів у жовчовивідних шляхах він являє собою результат гемолітична анемія. Рівень гемоглобіну в плазмі при ній підвищується, вільний гемоглобін вступає в необоротну зв`язок зі специфічними білками, званими гаптоглобина. Великі комплекси гаптоглобин - гемоглобін видаляються з кров`яного русла за рахунок активності ретикулоендотеліальної системи. У нормі рівень гаптоглобіну в сироватці становить 200-2000 мг / л. При вираженому гемолитическом стані витрата гаптоглобина перевищує здатність печінки синтезувати його, в зв`язку з чим рівень його в сироватці знижується або він взагалі відсутній. Рівень гемопексин, іншого білка плазми, здатного зв`язувати гемоглобін, також знижується. Процес катаболізму гемоглобіну супроводжується утворенням окису вуглецю, в зв`язку з чим кількісне визначення його в крові або видихуваному повітрі може служити динамічним показником гемолитического процесу. Цей метод дослідження, однак, трудомісткий і рідко використовується в клініці. Крім отримання цих непрямих доказів гемолізу, можна безпосередньо визначити тривалість життя еритроцитів за допомогою радіоізотопних методів. Як радіоактивних міток найчастіше використовують хромат натрію і діізофторфосфат (DF32P). Після введення мічених 51Сг еритроцитів вихідний рівень радіоактивності в крові в нормі знижується на 50% через 25-35 днів (t1 для 51Сг, або період напіврозпаду хрому). Ймовірно, про скорочень тривалості життя еритроцитів може свідчити період напіврозпаду менше 20 днів. DF32P - більш дорогий препарат, крім того, підрахувати активність, пов`язану з його застосуванням, важко, проте він дозволяє безпосередньо виміряти тривалість життя еритроцитів. У практичній діяльності рідко з`являється необхідність застосовувати ці методи дослідження.
При подразненні (стимуляції) интактного кісткового мозку його продуктивна активність збільшується в 6-8 разів. З теоретичної точки зору при цьому тривалість життя еритроцитів може бути скорочена до 15-20 днів без розвитку анемії, однак та чи інша її ступінь зазвичай супроводжує хронічний гемолітичний процес. У хворих при гемолітичної анемії, незалежно від її типу, можуть періодично наступати напади недостатності функції кісткового мозку. Ці апластичні кризи характеризуються ретикулоцитопенією і помітним зменшенням числа попередників еритроцитів. Іноді зустрічаються гігантських розмірів аномальні попередники еритроїдного ряду (гігантобласти). Анемія може швидко перейти у важку, яка загрожує життю, форму, оскільки неможлива навіть часткова компенсація процесу через скорочення тривалості життя еритроцитів. Епізоди гострої недостатності кісткового мозку минущі і тривають протягом 10-14 днів. Апластичні кризи, можливо, пояснюються парвовирусной інфекцією і можуть протягом декількох днів спостерігатися у кількох членів однієї сім`ї, які страждають основним патологічним процесом. Кризи є потенційно небезпечні, загрозливі для життя ускладнення при будь-якому хронічному гемолітичний процес.
В цілому гемолітичні анемії можуть бути поділені на дві великі групи: 1) обумовлені передчасним руйнуванням еритроцитів в зв`язку з внутрішніми їх аномаліями і 2) пов`язані з впливом внеерітроцітарних факторів. При внутрішніх дефектах еритроцитів тривалість їх життя скорочується в організмі не тільки хворого, але і реципієнта після переливання йому крові хворого донора. На відміну від цього тривалість життя еритроцитів хворого гемолітична анемія, обумовленої зовнішніми факторами, залишається в межах норми в організмі здорових реципієнтів.