Еритроцитоз - хвороби крові у дітей

Еритроцитозу (поліцитемія)
Про еритроцитозі кажуть в тому випадку, якщо число еритроцитів, рівні гемоглобіну і гематокриту і загальний обсяг еритроцитів значно перевершують верхня межа норми. У дітей старшого віку рівні гемоглобіну і гематокриту, що дозволяють ставити питання про еритроцитозі, складають відповідно 160 г / л і 55%, що спостерігається при загальній масі еритроцитів більше 35 мл / кг. Зменшення обсягу плазми при гостро новому зневодненні і опіках може супроводжуватися непропорційно високими рівнями гемоглобіну і гематокриту. Однак в цих випадках доцільніше використовувати термін «гемоконцентрация», ніж «відносний еритроцитоз». Обсяг маси еритроцитів при цих Стан увелічівается- відновлення обсягу плазми або регидратация супроводжується нормалізацією рівня гематокриту.
Вимірювання загального обсягу еритроцитів за допомогою радіоізотопних методів має вирішальне значення в диференціальної діагностики. Істинний еритроцитоз характеризується збільшенням як загального числа еритроцитів, так і загального обсягу крові.

Вторинний еритроцитоз

Відео: Аналізи крові

Еритроцитоз може супроводжувати будь-який стан, що протікає з хронічним недонасищеніем киснем артеріальної крові. Гіпоксія нирок призводить до посиленого вироблення еритропоетину, що стимулює збільшення продукції еритроцитів, що в кінцевому підсумку сприяє збільшенню їх маси. Найчастішими причинами вторинного еритроцитозу служать аномалії серцево-судинної системи, що супроводжуються праволевимі шунтами, і хвороби легенів, що перешкоджають нормальній оксигенації. Як приклад можна привести вроджені сині пороки серця, емфізему і бронхоектатична хвороба. З клінічних ознак зазвичай відзначають ціаноз, гіперемія склер і слизових оболонок і деформацію пальців за типом барабанних паличок. При цьому число еритроцитів і рівні гемоглобіну і гематокриту перевищують норму. Насичення артеріальної крові киснем знижено. У дітей з вадами серця, що супроводжуються вираженим ціанозом, у міру підвищення рівня гематокриту більше 65% можуть з`явитися симптоми, пов`язані зі збільшенням в`язкості крові, що може зумовити необхідність кровопускання. З іншого боку, у дитини одночасно може бути дефіцит заліза (про що свідчить мікроцитоз і відносно низький рівень гемоглобіну) - анемія такого типу підвищує ризик тромбозу внутрішньочерепних судин, в зв`язку з чим хворого слід почати лікувати препаратами заліза. До причин вторинного еритроцитозу відноситься і проживання в умовах високогір`я: при підйомі на висоту на кожні 1000 м рівень гемоглобіну підвищується приблизно на 4%.
Менш виражена гіпоксія також може викликати розвиток еритроцитозу. Вроджена метгемоглобінемія, обумовлена недостатністю NADH-реактивної діафорази, може стати причиною сімейної форми ціанозу і еритроцитозу. Це стан успадковується по аутосомно-рецесивним типом. При домінантно успадкованих формах ціанозу і еритроцитозу у гемоглобинов може бути порушено спорідненість до кисню (див. Раніше). Є повідомлення про те, що у здорових підлітків може спостерігатися транзиторна форма доброякісного ерітроцітоза- цей синдром не був вивчений в достатній мірі, для того щоб з`ясувати його причини і поширеність. В цілому ряді сімей характер успадкування доброякісної форми еритроцитозу відповідав домінантним або рецесивним станів. Механізми, що лежать в їх основі, не вивчені.
Була відзначена взаємозв`язок еритроцитозу з пухлинними і кістозними ураженнями нирок і судинними пухлинами мозочка, якщо ці пухлини секретувати еритропоетин.
При рівнях гематокриту, що перевищують 65-70%, значно збільшується в`язкість крові. При цьому виникає необхідність в періодичних кровопусканнях і заміщення віддаленої крові плазмою або фізіологічним розчином.

Еритроцитозу АБСОЛЮТНИЙ (еритремія, поліцитемія ІСТИННА)
І плетори НОВОНАРОДЖЕНИХ

Захворювання, що супроводжується полицитемией, лейкоцитозом, тромбоцитозом і гіперплазію кісткового мозку, було зареєстровано у невеликого числа дітей. Для нього характерні висока активність лужної фосфатази лейкоцитів і підвищений рівень вітаміну В12 в сироватці. На противагу еритроїдна попередникам у здорових їх культури, отримані від хворих, для стимуляції росту не вимагають додавання до них еритропоетину.
У новонароджених зазвичай підвищені рівні гемоглобіну і гематокриту. У нормі рівень гемоглобіну у них становить 147-210 г / л, а гематокриту - 45-65%. У здорової доношеної новонародженого обсяг крові дорівнює 70-100 мл / кг, обсяг маси еритроцитів - 40-60 мл / кг. Іноді ці рівні можуть значно перевищувати вказані межі. У деяких новонароджених з плетори з`являються судоми, респіраторний дістресс- синдром, тахікардія, застійна серцева недостатність і гіпербілірубінемія. Гіпоглікемія і гіпокальціємія також можуть стати причиною синдрому. У монозиготних близнюків, у яких плацентарні судини пов`язані анастомозами, що циркулює кров може розподілятися нерівномірно, в результаті чого один з близнюків народжується з анемією і гіповолемією, в той час як інший страждає плетори. Іноді еритроцитоз у новонароджених може бути обумовлений внутрішньоутробної трансфузией материнської крові або вродженої гіперплазією наднирників. Відомо про підвищену частоту неонатального еритроцитозу при синдромах Дауна та Беквита і у дітей, що народилися з дуже низькою масою тіла, оскільки внутрішньоутробний ріст у них був уповільнений. У більшості випадків причину цього стану встановити не вдається. При появі у такої дитини тахіпное, застійної серцевої недостатності, гіпоглікемії або жовтяниці для зменшення числа еритроцитів і в`язкості крові можуть знадобитися кровопускання в кількості 10-15 мл / кг із заміною віддаленої крові рівним об`ємом плазми або фізіологічного розчину.

панцитопенія

При аплазії кісткового мозку або заміщення його гемопоетичних елементів іншими тканинами пригнічується освіту всіх формених елементів крові. При цьому клінічна картина проявляється анемією, тромбоцитопенічна кровотечами і зниженням резистентності до інфекцій, обумовленим нейтропенією. Традиційно панцитопении об`єднують з анеміями, проте наслідки тромбоціто- і нейтропенії більш драматичні й серйозні. Серед панцитопенія виділяють конституційні і генетично обумовлені форми. Панцитопенії можуть бути придбаними, наприклад при пошкодженні кісткового мозку хімічними та іншими агентами, в тому числі вірусами, або при інвазії в кістковий мозок патологічних тканин. Зниження в цих випадках продукції еритроцитів зумовлено гіпоцеллюлярная кісткового мозку або ж його заміщенням. Для діагностики вирішальне значення мають результати гістологічного дослідження кісткового мозку, отриманого при стернальной пункції або біопсії.