Ти тут

Інші види гемоглобинопатий - хвороби крові у дітей

Відео: Комарі вбивці. TED-Ed (Рус)

Зміст
Хвороби крові у дітей
Розвиток системи гемопоезу
анемії
Анемія Даймонда-Блекфена
Придбана парциальная красноклеточная аплазія, транзиторна еритробластопенія
Анемії при хронічних інфекціях, запальних процесах
Фізіологічна анемія у дітей грудного віку
мегалобластні анемії
мікроцітарние анемії
гемолітичні анемії
гемолітична жовтяниця
спадковий елліптоцітоз
Гемолітичні анемії - інші структурні дефекти
дефіцит піруваткінази
Гемолітичні анемії - інші дефіцити
Серповидно-клітинні гемоглобинопатии
Інші види гемоглобинопатий
Гемоглобинопатии - гемоглобіни
талассемии
Велика таласемія
Інші синдроми талассемии
Гемолітичні анемії, обумовлені аномаліями еритроцитів
еритроцитоз
анемія Фанконі
Придбані апластические панцитопении
Панцитопенії, обумовлені заміщенням кісткового мозку
гемотрансфузії
Спеціальні питання гемотрансфузійних терапії
Постгемотрансфузійні реакції організму
Порушення функції лейкоцитів
Порушення функції лейкоцитів - зміна числа нейтрофілів
Нейтропенія, зумовлена лікарськими засобами
Вроджені аномалії лейкоцитів
Якісні зміни нейтрофілів
геморагічні стани
Лабораторна оцінка механізму гемостазу
Порушення процесів коагуляції
Інші види гемофілій
пурпура
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Інші види тромбоцитопенічних пурпур
тромбоцитопенія новонароджених
коагулопатія споживання
селезінка
гепатоліенальний фіброз
Аномалії будови і травма селезінки
спленектомія селезінки
лімфатична система


гемоглобін С. Цей тип гемоглобіну зустрічається приблизно у 2% американців негроїдної популяції. У гетерозигот (НbAС) відсутні прояви анемій або захворювання, проте в периферичної крові збільшено число мішеневідних клітин. У гомозиготних осіб (HbСС захворювання) виявляють гемолітична анемія середньої важкості з рівнем гемоглобіну 80-1 10 г / л, ретікулоцитозом (5-10%) і спленомегалією. У периферичної крові зустрічається велике число мішеневідних клітин і сфероцітов (див. Рис. 18-2).
гемоглобін D. Цей тип гемоглобіну представлений декількома варіантами аномальних гемоглобінів, електрофоретична рухливість яких аналогічна такій HbS, однак володіють відмінними від останнього біохімічними і фізичними властивостями. При синдромах цього виду гемоглобинопатии процес «серпленія» не відбувається. Гомозиготний стан (HbDD) характеризується помірно протікає гемолітична анемія в поєднанні зі спленомегалією.
гемоглобін Е. Гемоглобін Е переважає в крові осіб, що проживають в Південно-Східній Азії, особливо в Таїланді. Гомозиготний стан по HbЕ проявляється помірно протікає гемолітична анемія, що супроводжується появою в крові великої кількості мішеневідних клітин, мікроцитозом і спленомегалією.
гемоглобін SC. Якщо у людини присутні гени як для HbS, так і для HBС, у нього розвивається помірно виражена анемія в поєднанні зі спленомегалією. Можуть наступати напади оклюзії судин, однак вони менш часті і протікають більш помірковано, ніж при серповидно-клітинної анемії. Іноді в якості ускладнення може статися асептичний некроз головки стегнової кістки або тяжке ушкодження сітківки. У середньому рівень гемоглобіну становить 0,9-1 г / л. У хворого в крові зустрічаються численні мішеневідние клітини, однак еритроцити, які зазнали незворотного процесу «серпленія», в периферичної крові зазвичай не виявляються. При електрофоретичному дослідженні гемоглобіну визначається приблизно рівну кількість HbS і HBС і помірно підвищений рівень HbF. Захворювання зазвичай не впливає на зростання, хворий, як правило, досягає зрілого віку. Потенційну загрозу для життя представляють апластические і секвестраціонно кризи.



Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення

Увага, тільки СЬОГОДНІ!