Інші види гемоглобинопатий - хвороби крові у дітей

Відео: Комарі вбивці. TED-Ed (Рус)

гемоглобін С. Цей тип гемоглобіну зустрічається приблизно у 2% американців негроїдної популяції. У гетерозигот (НbAС) відсутні прояви анемій або захворювання, проте в периферичної крові збільшено число мішеневідних клітин. У гомозиготних осіб (HbСС захворювання) виявляють гемолітична анемія середньої важкості з рівнем гемоглобіну 80-1 10 г / л, ретікулоцитозом (5-10%) і спленомегалією. У периферичної крові зустрічається велике число мішеневідних клітин і сфероцітов (див. Рис. 18-2).
гемоглобін D. Цей тип гемоглобіну представлений декількома варіантами аномальних гемоглобінів, електрофоретична рухливість яких аналогічна такій HbS, однак володіють відмінними від останнього біохімічними і фізичними властивостями. При синдромах цього виду гемоглобинопатии процес «серпленія» не відбувається. Гомозиготний стан (HbDD) характеризується помірно протікає гемолітична анемія в поєднанні зі спленомегалією.
гемоглобін Е. Гемоглобін Е переважає в крові осіб, що проживають в Південно-Східній Азії, особливо в Таїланді. Гомозиготний стан по HbЕ проявляється помірно протікає гемолітична анемія, що супроводжується появою в крові великої кількості мішеневідних клітин, мікроцитозом і спленомегалією.
гемоглобін SC. Якщо у людини присутні гени як для HbS, так і для HBС, у нього розвивається помірно виражена анемія в поєднанні зі спленомегалією. Можуть наступати напади оклюзії судин, однак вони менш часті і протікають більш помірковано, ніж при серповидно-клітинної анемії. Іноді в якості ускладнення може статися асептичний некроз головки стегнової кістки або тяжке ушкодження сітківки. У середньому рівень гемоглобіну становить 0,9-1 г / л. У хворого в крові зустрічаються численні мішеневідние клітини, однак еритроцити, які зазнали незворотного процесу «серпленія», в периферичної крові зазвичай не виявляються. При електрофоретичному дослідженні гемоглобіну визначається приблизно рівну кількість HbS і HBС і помірно підвищений рівень HbF. Захворювання зазвичай не впливає на зростання, хворий, як правило, досягає зрілого віку. Потенційну загрозу для життя представляють апластические і секвестраціонно кризи.