Аномалії будови і травма селезінки - хвороби крові у дітей
Відео: Гумштаб Ахметова допоміг з ліками дітям-інвалідам
Кістоз селезінки. У селезінці можуть утворитися кісти двох типів: епідермоїдні, вистелені ороговевающим циліндричним епітелієм, і псевдокісти, мабуть, посттравматичні або постінфарктний. У псевдокістах відсутня епітеліальна вистилання, вони заповнені некротичними масами і кров`ю. Підозри на кистоз селезінки можуть виникнути при випадковому виявленні гладких утворень в лівому верхньому квадранті живота, що зміщують шлунок в медіальному напрямку. Радіоізотопне сканування з желатиновим колоїдом дозволяє чітко встановити внутріселезеночного локалізацію освіти.
До ефективних методів виявлення кіст селезінки відносяться ультразвукове дослідження та комп`ютерна томографія.
Додаткові селезінки. Множинні і додаткові селезінки аж ніяк не рідкість. З 1413 дітей, яким була проведена спленектомія, у 229 (16%) була виявлена одна додаткова селезінка або більше. Зазвичай вона розташовується у хвоста або воріт підшлункової залози. Природжений синдром поліспленізма характеризується лівосторонньої локалізацією органів, вродженою вадою серця. У дітей при цьому часто зустрічається внутрішньопечінкова атрезія жовчовивідних шляхів.
Вроджена відсутність селезінки. Відсутність селезінки відноситься до одного з проявів незвичайної групи аномалій, що включають в себе складні аномалії серця і магістральних судин, що сполучаються з важким пороком серця синього типу. При цьому визначаються явна декстрокардія і різного ступеня гетеротопія органів черевної порожнини (синдром Івемарка). Підозра може виникнути при дослідженні периферичної крові: в ній з`являються мішеневідние клітини, збільшується число сфероцітов і внутріерітроцітарних включень (тільця Хейнца і Хауелла - Жолли), виявляються гранули гемосидерину. При вродженої аспленію підвищується частота розвитку сепсису.
гиперспленизм. Діагнозу «гиперспленизм» не існує, це збірний термін, який використовується для опису наступного клінічного комплексу: 1) пригнічення одного виду клітинних елементів крові або більш-2) активне формування цього виду клітин в кістковому мозге- 3) збільшення селезінки, яке може бути результатом багатьох причин (див. табл. 14-9) - 4) можливість корекції цих змін за допомогою спленектомії. Первинний гиперспленизм встановити досить важко-необхідно виключити інші причини спленомегалії, що поєднується з вторинної панцитопенией.
функціональна гіпоспленія. Іноді в анатомічно збільшеній селезінці може не проявлятися активність ретикулоендотеліальної системи (РЕС). Чіткіше це можна бачити у новонароджених і дітей молодшого віку з серповидно-клітинною анемією. У більшості з них у віці після 6-18 міс. за допомогою сканування не вдається виявити активність РЕЗ анатомічно збільшеною селезінки, а в периферичної крові виявляються тільця Хейнца і Хауелла - Жолли. У дітей раннього віку в 600 разів у порівнянні зі здоровими однолітками вище ризик розвитку пневмококової менінгіту і сепсису. Ця схильність до інфекцій почасти обумовлена порушеннями функції селезінки. Функціональна гіпоспленія може бути тимчасово скоригувати шляхом трансфузии еритроцитної маси-з плином років повторні аутоінфаркти в кінцевому підсумку перетворюють селезінку в грудочку сідерофібротіческой тканини.
Розрив селезінки. Травма селезінки може статися при сильному прямому ударі в ліве підребер`я або ліву половину живота, наприклад при дорожньо-транспортних пригодах або під час спортивних ігор. При невеликих розривах капсули можуть з`явитися болі в лівому верхньому квадранті живота або в області лівого плеча, а також ознаки роздратування очеревини, пов`язані з надходженням крові в черевну порожнину. У більш важких випадках швидко розвивається шок. При патологічному збільшенні селезінки розрив може статися після щодо незначної травми, наприклад, у новонародженого з гемолітичною хворобою або у дитини старшого віку при інфекційному мононуклеозі. Радіоізотопні дослідження, комп`ютерна томографія відносяться до методів, що дозволяє виявити розрив і гематому в селезінці.
При розривах, що супроводжуються сильною кровотечею в черевну порожнину і гіпотензією, показані лапаротомія і спленектомія, однак стає все більш очевидним, що остання показана далеко не у всіх випадках. У дітей при поверхневому розриві селезінки кровотеча часто припиняється спонтанно. У разі стабільності летальних показників або якщо вони піддаються контролю при переливанні відносно невеликих кількостей крові (менше 25 мл / кг) в перші 48 години після травми, може бути обраний неоперативний метод лікування. Протягом цього періоду спостереження необхідна присутність хірурга, готового до швидких дій при посиленні стану хворого. Необхідно повторно провести сканування селезінки, щоб виключити збільшення розмірів її пошкодження. Протягом 10-14 днів дитина повинна знаходитися в стаціонарі під пильним наглядом. Рухову активність його слід обмежувати протягом декількох місяців. Про пізніх розривах селезінки, а також появі псевдокист НЕ сообщалось- за допомогою скануючих методів визначають повне загоєння розривів.
Консервативний метод лікування неприпустимий при пошкодженні інших органів черевної порожнини або при шоці. Якщо необхідна лапаротомія, можна відновити пошкоджену селезінку або зберегти невелику кількість її тканини in situ (див. Нижче).
Спленоз. Після травм селезінки, що зумовили необхідність спленектомії, часто відбувається гетеротопічна аутотрансплантация її тканини з подальшим розростанням на поверхні очеревини. В цьому випадку у хворого не відбувається змін в еритроцитах периферичної крові (тільця Хауелла-Жолли, кратери в мембрані еритроцита). За допомогою вдається визначити захоплення радіонукліда невеликими скупченнями новоутворених тканин селезінки. Ця регенерована селезеночная тканина здатна до певної міри надавати захисну дію при бактеріальних інфекціях. Ступінь захисту може варіювати в залежності від кількості селезінкової тканини і розподілу артеріального кровоснабженія- серед хворих зі спленозом були зареєстровані випадки смерті в результаті генералізованих інфекцій.
