Коагулопатія споживання - хвороби крові у дітей
коагулопатія споживання
(СИНДРОМ дисемінованоговнутрішньосудинного згортання)
Терміном «коагулопатія споживання» об`єднують велику групу станів, що супроводжуються дисемінованого внутрішньосудинного згортанням крові. До одним з його наслідків відноситься поширене відкладення фібрину в судинному руслі, в результаті чого можуть настати ішемія і некроз тканин, з`являються генералізовані геморагії і розвивається гемолітична анемія.
Етіологія. Цілий ряд патологічних процесів, в тому числі гіпоксія, ацидоз, некроз тканин, ендотоксичний шок і пошкодження ендотелію, може зумовити дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові. У зв`язку з цим стає цілком зрозумілим настільки велике число захворювань, що супроводжуються цим процесом. До них слід віднести переливання несовметімой крові, цианотические вроджені пороки серця, сепсис (особливо ускладнили інфекцію, зумовлену грамнегативними мікроорганізмами), ріккегсіозние інфекції, укуси змій, блискавичну форму пурпура, гігантську гемангиому, злоякісні пухлини, гострий лейкоз проміелоцітарний і багато Інші.
Клінічні прояви. Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові найчастіше відбувається при важко протікають системних захворюваннях. Нерідко перші ознаки кровоточивості (петехії і пурпура) з`являються в місцях венепункції або хірургічного розрізу тканин. Можуть тромбуватися судини багатьох органів. Найбільш вражаючим цей процес при інфарктах великих ділянок шкіри і підшкірних тканин, а також нирок. В результаті гемолізу швидко розвивається анемія.
Дані лабораторних досліджень. Послідовність розвитку процесу вивчена недостатньо. Мабуть, при цьому споживаються лабільні фактори згортання (II, V і VIII), фібриноген і тромбоцити, збільшується протромбіновий, частково тромбопластиновий і тромбіновий час. Може значно зменшитися число тромбоцитів. У мазках крові визначаються фрагментовані шиповидні і шлемообразной еритроцити (шізоціти). Ці зміни вважають мікроангіопатичною. У зв`язку з активізацією фибринолитического механізму в крові з`являються продукти розщеплення (деградація) фібрину.
лікування. Основна роль в лікуванні належить контролю за основним патологічним процесом, який зумовив дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові, або його ліквідації. Інфекції, шок, ацидоз і гіпоксія повинні бути негайно мінімізовано. При їх ефективної корекції кровотеча швидко зупиняється, а лабораторні показники нормалізуються.
В якості замісної терапії з приводу основного пато-
р логічного процесу можна вводити тромбоцитную масу або свіжозамороженої плазми. До використання гепарину в даний час відношення вельми стримано, оскільки все більше число даних свідчить про те, що він не впливає суттєво на прогноз. Більшість дослідників рекомендують обмежити його застосування випадками, коли відбувається дійсний поширений процес тромбоутворення, наприклад при мовляв ніеносной пурпурі. При показаннях до лікування гепарин слід вводити в дозі 100 ОД / кг внутрішньовенно через 4-6 ч. При кровотечі у тяжкохворого новонародженого з синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові слід розглянути питання про обмінний переливанні свіжої крові.
тромбофлебіт
У дітей симптоматичний тромбофлебіт зустрічається досить рідко. Найбільш поширеним етіологічним фактором служить травма ніг або тазових органів. Застійні явища, пов`язані з іммобілізацією, підвищують ризик тромбофлебіту. Частота його збільшується при вагітності, використанні пероральних протизаплідних засобів і нефротичному синдромі. При лікуванні хворого часто намагаються коригувати механізм згортання.
Поширений глибокий тромбофлебіт на ногах супроводжується їх дифузним набряком, болем і ціанозом, глибокий - болями в області литкових м`язів при різкому тильному згинанні ступні (ознака Гоменса). Іноді вдається пальпувати глибоко залягають хворобливі шнуроподобние освіти. При необхідності діагноз може бути підтверджений за допомогою венографии.
При тромбозі глибоких вен ноги хворий повинен дотримуватися постільного режиму, нога при цьому знаходиться в піднятому положенні, місцево призначають тепло. Внутрішньовенно слід ввести гепарин в дозі 50-100 ОД / кг через 4 ч. В якості альтернативи його I можна вводити після початкової ін`єкції 50-75 ОД / кг внутрішньовенно крапельно зі швидкістю 10-20 ОД / кг на годину протягом 2 ч. Часткове тромбопластиновий час підтримують на рівні 60-80 с, т. е. в 2 рази перевищує норму. При появі ознак розв`язання процесу хворого можна перевести на прийом антикоагулянтів всередину. Адекватність їх дози оцінюють при повторному визначенні протромбінового часу, яка повинна складати 20-30 с. Лікування продовжують протягом 3-6 міс.
Тромбофлебіт глибоких вен може ускладнитися емболією легеневих судин- її ознаки варіюють в залежності від розмірів инфарктной зони. Допомога в діагностиці можуть надати такі методи дослідження, як рентгенографія грудної клітки і перфузійні радіоізотопні методи. Антикоагулянти вводять тривалий час.
Вроджена недостатність антитромбіну III, що успадковується по аутосомно-домінантним типом, супроводжується повторними тромбозами глибоких вен і емболії легеневих судин. Результати стандартних проб, які використовуються з метою оцінки системи згортання крові, знаходяться в межах норми, однак рівень антитромбіну III становить 25-50%. Для лікування хворих було запропоновано постійно використовувати антикоагулянти непрямої дії.
фибринолиз
Процес розчинення кров`яного згустку складний і являє собою важливий фізіологічний механізм. Він включає в себе цілий ряд досить вивчених факторів, до основних з яких відносяться фібринолітичний фермент, званий плазміном, і неактивний його попередник плазминоген. Тромбін і урокіназа, що виявляється в сечі, являють собою найбільш важливі речовини, що трансформують неактивний плазміноген в активну форму. Фибринолитическая система активізується одночасно з встановленням процесу згортання крові. В результаті цього при захворюваннях, що супроводжуються її дифузним внутрішньосудинним згортанням, в кровоносній системі з`являються продукти розпаду фібрину і підвищується фібринолітична активність плазми. Останнє проявляється спонтанним поширенням кров`яного згустку при інкубації згорнулася крові або укороченням часу лізису еуглобуліна. Іноді спонтанний фібриноліз може супроводжуватися симптомами геморагії. У деяких випадках важко диференціювати первинний фібриноліз від коагулопатий споживання, при яких фібринолітичний процес вторинний. При них знижений рівень факторів I, II, V і VIII і зменшено число тромбоцитів, тоді як при фібринолізі число тромбоцитів зазвичай знаходиться в межах норми, а зміни інших факторів згортання непостійні. Певний ефект може бути отриманий при лікуванні епсилон- аминокапроновой кислотою, проте вона не показана при коагулопатії споживання.
Гемолітико-уремічний синдром
Це гостре стан у новонароджених і дітей раннього віку зазвичай розвивається після перенесеного гострого гастроентериту. Незабаром після нього з`являються ознаки та симптоми гемолітичної анемії, тромбоцитопенії та гломерулонефриту. Розвивається двосторонній некроз коркового шару нирок. Рівень смертності досягає 30%. В якості однієї з етіологічних причин припускають інфекційний агент.
Дані лабораторних досліджень. Гемолітична анемія супроводжується появою еритроцитів химерної форми. Багато з них зморщені і деформовані, в крові зустрічаються численні ферроціти, шиповидні і шлемовідние еритроцити (див. Рис. 18-2, д). Зменшення числа тромбоцитів на тлі незміненого числа мегакаріоцитів в кістковому мозку свідок. ствует про посилену процесі руйнування тромбоцитів в периферичної крові. Результати проб, що дозволяють оцінювати систему згортання крові, не відхиляються від норми. У сечі визначаються білок, еритроцити і циліндри. Олігурія і азотемія відображають тяжке ушкодження нирок. В їх биоптате виявляють відкладення фібрину в малих кровоносних судинах і клубочках, що свідчить про дифузному пошкодженні ендотелію.
лікування. Питання лікування хворих з уремією і анурією розглянуті у відповідному розділі. При вираженій анемії показано переливання крові. Кортикостероїди і гепарин, мабуть, не роблять істотного впливу на прогноз захворювання і виживання хворих.
Відео: Діти із зайвою вагою: Під ніж
Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура
Це рідко зустрічається і важко протікає захворювання має багато спільного з гемолітико-уремічний синдром. Дифузна емболія і тромбоз малих кровоносних судин головного мозку проявляються неврологічними ознаками, наприклад афазією, сліпотою і судомами. Прогноз несприятливий. При лабораторних дослідженнях виявляють тромбоцитопенію і гемолітична анемія з деформацією фрагментованих еритроцитів. Плазмаферез або внутрішньовенне введення гамма-глобуліну в 60-70% випадків супроводжується ефектом. Кортикостероїди і спленектомія показані при рефрактерних формах хвороби.
Відео: Благословляйте тих, хто дітей. Папа, мама - ви де? Хвороби ч.3 (канал Храм Покрова Пресвятої Богородиці)
блискавична пурпура
Блискавична пурпура є незвичайне захворювання, що розвивається, як правило, в фазі одужання від бактеріальних і вірусних інфекцій. З`являються дифузні симетричні крововиливи, що супроводжуються вираженими васкулитом і некрозом шкіри і підшкірних тканин, особливо в області сідниць і ніг. При цьому вкрай виражений токсикоз. Рівень смертності високий. У вижив хворого відторгаються великі ділянки шкіри і м`язових тканин, залучених в гангренозний процес, в результаті чого потрібні пластичні операції. Число тромбоцитів не змінюється в порівнянні з нормою або зменшено. У мазках крові виявляють фрагментовані еритроцити. Рівень споживаних факторів згортання, особливо фібриногену, знижений. В окремих випадках ефект був отриманий від замісної терапії з використанням фібриногену і свіжої плазми, а також масивних доз кортикостероїдів. Внутрішньовенне введення гепарину в дозі 50-100 ОД / кг (0,5-1 мг / кг) через 4-6 год або інфузія декстрану дозволяє призупинити прогресуючий процес і сприяє корекції дефектів системи згортання крові.
