Порушення нервово-м`язової передачі - нервові хвороби
міастенія
Міастенія - захворювання, що викликає порушення нервово передачі і що виявляється слабкістю і патологічної стомлюваністю скелетних м`язів.
Етіологія і патогенез.
Придбана міастенія пов`язана з утворенням антитіл проти ацетилхолінових рецепторів постсинаптичної мембрани нервово-м`язового синапсу, які блокують передачу збудження з нервів на м`язи. У патогенезі аутоімунної реакції активну роль, мабуть, грає вилочкова залоза (тимус), проте причини її розвитку залишаються неясними. Значно більш рідкісна вроджена міастенія обумовлена генетично детермінованим дефектом нервово-м`язових синапсів. Неонатальна міастенія - минуще стан, що спостерігається у немовлят, народжених від матерів, які страждають міастенію, і обумовлене переходом через плаценту материнських антитіл до ацетилхолінових рецепторів.Відео: Відкриття XXI століття - Немає необхідності в ендопротезуванні та заміни суглобів
Клінічна картина.
Міастенія може виникнути в будь-якому віці, але найбільш висока захворюваність відзначається в двох вікових категоріях: від 20 до 40 і від 65 до 75 років. У переважній більшості випадків захворювання первинно залучає очні м`язи, тому спочатку хворі скаржаться на епізодичне опущення століття і двоїння в очах. У наступні 1-2 роки у більшості хворих до процесу залучаються мімічні і бульбарні м`язи, м`язи шиї, кінцівок і тулуба з розвитком генералізованої форми захворювання. Але у частини хворих захворювання не поширюється далі зовнішніх м`язів ока (очна форма). Характерні виражені коливання симптоматики протягом доби, в зв`язку з цим хвороба нерідко приймають за істерію. Феномен патологічної м`язової стомлюваності проявляється наростанням симптоматики на тлі фізичного навантаження (наприклад, посилення слабкості жувальних м`язів під час їжі, ослаблення голоси під час бесіди). Після відпочинку симптоми зменшуються. Характерно відсутність вегетативних порушень (порушень іннервації зіниці або тазових розладів), м`язових атрофії, зниження сухожильних рефлексів, порушення чутливості.
При неврологічному огляді виявляється зниження сили, наростаюче при повторенні рухів. Для виявлення патологічної стомлюваності м`яза, що піднімає верхню повіку, хворому пропонують фіксувати погляд, відвівши очі вгору, для виявлення слабкості м`язів плечового пояса - підняти руки вгору на 30-60 с, для виявлення стомлюваності м`язів гортані - порахувати вголос до 100. Характерно виборче залучення м`язів (наприклад, згиначі шиї виявляються слабшими, ніж розгиначі), що дозволяє відрізнити міастенію від астенії або істерії.
У хворих з генералізованою міастенією іноді виникає швидке погіршення стану з розвитком дихальної недостатності, пов`язаної зі слабкістю дихальних м`язів або бульбарной мускулатури (міастенічні криз). Криз може виникнути внаслідок несприятливого перебігу захворювання (іноді він буває першим проявом міастенії), на тлі інфекції, електролітних порушень (гіпокаліємія, гіпермагнезіемія) або прийому препаратів, що порушують нервово-м`язову передачу. Важка дихальна недостатність при кризі може розвинутися дуже швидко, протягом декількох хвилин. Про її наближенні свідчать задишка, нездатність ковтати слину і тримати голову прямо, ослаблення голоси.
Рідше наростання м`язової слабкості і дихальної недостатності буває викликано передозуванням антихолінергічні засоби (холінергічний криз). На користь цього варіанту кризу свідчать в основному вегетативні порушення, пов`язані з активацією ацетилхолінових рецепторів: вузькі зіниці і парез акомодації, гіперсекреція слини і бронхіального слизу, кишкові кольки, пронос, блювота, брадикардія, а також генералізовані посмикування. Але у частини хворих клінічно диференціювати миастенический криз від холинергического буває практично неможливо.
Діагностика.
Для підтвердження діагнозу міастенії проводять прозеріновий пробу з 2 мл 0,5% розчину прозерину, який вводять підшкірно, і спостерігають за ефектом протягом 40 хв. У хворих на міастенію при цьому спостерігається значне зменшення, а іноді і повне зникнення симптомів хвороби. Для корекції можливої побічної дії прозерину: брадикардії, бронхоспазму, гіпотензії - слід також мати напоготові шприц з 0,5 1 мл 0.1% розчину атропіну і мішок Амбу. При введенні прозерину можливі і інші небажані ефекти - гіперсалівація, сльозотеча, м`язові посмикування, діарея, кишкова колька, нудота, нетримання сечі і калу. Діагноз підтверджують також за допомогою електроміографії, визначення вмісту антитіл до ацетилхолінових рецепторів. У дорослих з підтвердженим діагнозом міастенії показана комп`ютерна томографія грудної клітки для виключення пухлини або гіперплазії вилочкової залози, що виявляються у значної частини хворих.
Відео: Неврози і психічні розлади
Лікування.
Для зменшення слабкості і патологічної стомлюваності м`язів насамперед застосовують анти холін естеразной кошти, які гальмують розпад ацетилхоліну в синапсі, - піридостигмін (калімін) і неостигмін (прозерин). Дія калімін починається через 30-60 хв після прийому препарату і триває 3-6 ч. Лікування починають з 30 мг 3 рази на день, потім дозу підвищують до 60-120 мг 4 раз в день. Хоча піридостигмін ефективний у більшості хворих, але лише у невеликої частини з них симптоми регресують повністю. Дія препарату на різні м`язи буває неоднаковим: у відношенні одних його доза може бути недостатньою, щодо інших - надлишкової.
Подальше нарощування дози може посилювати слабкість в останньому випадку. Щоб уникнути передозування, чергову дозу слід приймати не раніше, ніж з`являться ознаки закінчення дії попередньої дози. Частими побічними ефектами є болі в животі, нудота, діарея, гіперсалівація. Іноді для їх зменшення призначають атропін (0,5 мг всередину), проте регулярний його прийом неможливий через його токсичної дії (проте хворим корисно мати атропін при собі). Побічні реакції можна зменшити, якщо знизити разову дозу антихолінестеразних засобів, збільшивши частоту його прийому, або приймати препарат під час їжі. Прозерін володіє більш короткою тривалістю дії. Часто його призначають всередину (15-30 мг) або парентеральний (0,5-1,5 мг) для отримання короткочасного додаткового ефекту, наприклад, перед обідом. Одночасно хворим часто призначають препарати калію.
При недостатній ефективності антихолінестеразних засобів призначають кортикостероїди. Вони викликають поліпшення у 70% хворих, але в перші 3 тижні, особливо якщо лікування розпочато з високої дози, слабкість м`язів (в тому числі бульбарних і дихальних) може наростати. При досягненні стійкого ефекту приступають до повільного зниження дози. У значній частині випадків хворі змушені приймати підтримуючу дозу препарату протягом багатьох років.
У важких випадках при поганій переносимості кортикостероїдів призначають імуносупресори (азатіоприн, рідше циклоспорин і циклофосфамід). Видалення вилочкової залози (тімектомія) показано хворим до 60 років з генералізованою формою захворювання, а також при наявності пухлини вилочкової залози (Тімом).
Здійснюючи догляд за хворим на міастенію, медична сестра повинна надавати їм допомогу в дотриманні гігієнічного режиму, в харчуванні (особлива обережність необхідна при порушенні ковтання), спостерігати за станом рухових і дихальних функцій. Видавати лікарські засоби слід тільки за призначенням лікаря.
Цілий ряд лікарських препаратів здатний посилити симптоми міастенії, в тому числі деякі антибактеріальні засоби (стрептоміцин, гентаміцин та інші аміноглікозиди, тетрациклін, ампіцилін, еритроміцин, ципрофлоксацин, кліндаміцин, сульфаніламіди), бета-блокатори, лідокаїн, хінін, новокаїнамід, антагоністи кальцію, антиепілептичні засоби (дифенін, карбамазепін, барбітурати), аміназин, амітриптилін, діазепам (реланіум) і інші бензодіазепіни, міорелаксанти, діуретики (за винятком калій зберігаючих), солі магнію і ін.
При появі ознак миастенического кризу хворий повинен бути негайно госпіталізований в відділення інтенсивної терапії. Транспортування краще проводити в положенні напівсидячи. Під час транспортування насамперед слід подбати про прохідності дихальних шляхів і попередження аспіраціі- необхідно видалити слиз з глотки, дати кисень (через маску або назальний катетер). Іноді показана інтубація. За відсутності ознак передозування антихолінестеразних засобів (!) Можна ввести підшкірно 1 - 2 мл 0,05% розчину прозерину. Внутрішньовенне введення препарату дає більш швидкий ефект, але загрожує небезпекою зупинки серця, тому до нього вдаються лише в найбільш важких випадках. Попередньо вводять внутрішньовенно або підшкірно 0,5 мл 0,1% розчину атропіну. Подальше введення прозерину можливо тільки при отриманні позитивного результату від першого введення.
В умовах відділення інтенсивної терапії налагоджують регулярний контроль за станом дихальної функції і прохідністю дихальних шляхів. При розвитку дихальної недостатності проводять інтубацію і приступають до штучної вентиляції легенів. Проводять корекцію електролітних порушень. При ознаках інфекції призначають антибіотики (краще циклоспоріни). Хворі часто бувають порушені, але вводити седативні препарати, як правило, не слід, так як багато хто з них посилюють м`язову слабкість. Підбадьорливі слова і діловитість персоналу часто в достатній мірі заспокоюють хворого, у важких випадках вводять галоперидол (1 мл 0,5% розчину внутрішньовенно або внутрішньом`язово).
Найкращі результати при кризі дає плазмаферез. Іноді при кризі використовують також кортикостероїди (наприклад, преднізолон, до 100 мг / добу всередину), але при цьому можливо початкове наростання слабкості і дихальної недостатності. Якщо ж холинергический компонент кризу надійно виключений, то за відсутності потреби в штучної вентиляції легенів продовжують введення прозерину. З початком штучної вентиляції легенів, яку зазвичай проводять 3-6 днів, прозерин скасовують або його дозу знижують вдвічі.
При холинергическом кризі антихолінестеразні препарати тимчасово скасовують, відновлюють прохідність дихальних шляхів, підшкірно вводять атропін (по 0,5-1 мл 0,1% розчину кожні 2 ч) до появи сухості в роті, призначають реактіватори холінестерази, при необхідності звертаються до інтубації і штучної вентиляції легенів.
