Питання санації організму при гіпоспадії - гіпоспадія і її лікування
ПИТАННЯ САНАЦІЇ ОРГАНИЗМА ПРИ гипоспадию
«Перемежовується підлогу»
В іншому плані виникають питання статі та відносини різних його компонентів при так званому переміжному поле. Мова йде не про справжній чергуванні статі з усіма його компонентами, воно надзвичайно рідко і притаманне тільки крайнім ступенями істинного гермафродитизму. При гіпоспадії іноді спостерігається поява окремих вторинних статевих ознак протилежної статі на тлі соціальної статі адекватного гонадного і генетичному і вираженою чоловічою психосексуальной орієнтації.
Частіше за інших зустрічається гінекомастія, розвивається зазвичай з настанням статевого дозрівання. Гінекомастія, як найбільш легке прояв порушень в співвідношенні чоловічих і жіночих гормонів, може виникати як при наявності анатомічно оформлених жіночих гонад, так і без них. В останньому випадку групи клітин, що виділяють жіночі статеві гормони, можуть зустрічатися як включення в чоловічих гонадах (Едличка, Бріан, Оверзье). Відомо також, що відносний дефіцит чоловічих статевих гормонів у осіб без будь-яких ознак гермафродитизму теж викликає гінекомастію. Клінічна практика багата прикладами відтворення гінекомастії у здорових чоловіків майже з точністю експерименту (гінекомастія при гемікастраціі, при лікуванні раку передміхурової залози синестролом і т.д.).
Все це дозволяє оцінювати гинекомастию у хворих гипоспадией як свідчення первинної відносної недостатності чоловічих гонад або придушення їх діяльності наявними в організмі зачатками жіночих гонад. Той факт, що гінекомастія з`являється частіше в період статевого дозрівання, робить більш імовірним другий механізм.
Легше зрозуміти і оцінити інший зустрічається симптом - місячні, що свідчать про наявність рудиментарних, на що функціонують жіночих гонад, матки і піхви.
Однак ні гінекомастія, ні місячні, при адекватному гонадам соціальному полі, не можуть служити підставою для того, щоб ставити питання, про необхідність корекції соціальної статі або викликати сумніви в законності існуючого соціального чоловічої статі. Питання «ким хоче бути хворий» (Тетер) зазвичай у таких хворих не виникає.
Викликаючи ряд неприємних переживань у хворих і важку душевну травму, вони тим не менш не змінюють психосексуальной орієнтації і загального духовного обличчя хворого в бік протилежної статі. Особливо це відноситься до місячним, які спочатку часто трактуються як гематурія і лише регулярне чергування їх наводить на думку про справжню природу цього кровотечі.
Гінекомастія заподіює значно більше неприємностей, повністю виключаючи відвідування громадських лазень, пляжу, обмежуючи носіння легкого одягу і, що найголовніше, даючи привід для травмуючого хворих діагнозу «гермафродитизм».
Строго кажучи, гінекомастія, місячні, зміна голосу, порушення росту волосся, жирового обміну у хворих гипоспадией і є зовнішніми проявами інтерсексуальності, без упередження щодо, звичайно, характеру її анатомічного субстрату. Тому, не викликаючи сумнівів (при правильній оцінці) в істинності чоловічої статі, ці симптоми висувають нову проблему - проблему чистоти статі і «засмічення» організму рудиментами протилежної статі, проблему санації організму і звільнення його від шкідливих антагоністичних впливів.
Для ілюстрації сказаного наводимо витяг з історії хвороби.
Хворий М., 19 років, поступив в клініку 30 вересня 1959 року з скаргами на різке викривлення статевого члена, ненормальне розташування зовнішнього отвору уретри на промежини, були при ерекція, лівосторонню мошоночную грижу і зростання грудних залоз. У дитинстві розвивався як хлопчик, все схильності та ігри типові для хлопчика. З 12-13 років активно допомагав працювати по господарству, причому завжди виконував так звані чоловічі роботи. З 15-16 років з`явилися ерекції і нічні полюції, виник інтерес до протилежної статі. Однак в 17 років почали зростати грудні залози, за словами хворого, їх зростання триває і в даний час. Ця обставина зовсім змінило весь вигляд хворого: він став замкнутим, дратівливим, дуже важко переживав те, що трапилося. Не сумніваючись у своїй приналежності до чоловічої статі, хворий трагічно переживав появу ознак жіночої статі, висловлював думки про самогубство.
Об`єктивні дані: середнього зросту, правильної статури, постановка стегон типово мужская- є виражене плоскостопість, м`язова система розвинена добре-шкірні покриви без особливостей, ріст волосся на лобку за чоловічим типом, рослинність на обличчі мізерна. Грудні залози розвинені як у дівчинки 15-16 років, чітко пальпується залозиста тканина, околососковие гуртки виражені за жіночим типом (рис. 10, а).
Зовнішні статеві органи представляють типову картину промежностной гипоспадии. Статевий член різко викривлений, пріращена до промежини в вертикальному положенні хворого, повністю прихований в ущелині мошонки. Крайня плоть розташована на тильній поверхні члена-головка і кавернозні тіла розвинені добре, відповідно до віку. Зовнішній отвір уретри щелевидной форми розташоване на промежини. Мошонка розщеплена, передміхурова залоза асиметрична, ліва частка майже не визначається, права звичайних розмірів-праворуч пальпуються яєчко і придаток в незмінному вигляді. Зліва є мошоночная грижа- грижової мішок з широким ходом, пропускає два пальці, повідомляється з черевної полостью- грижове вміст еластичноїконсистенції, вільно вправляється в черевну порожнину. Яєчко серед грижового вмісту пальпаторно не визначається. Загальний аналіз сечі і крові без особливостей, кількість 17-кетостероїдів в сечі 23 мг, статевої хроматин за чоловічим типом (дослідження зіскрібка слизової рота).
Діагноз: промежностная гипоспадия з явищами гермафродитизму.
Для уточнення характеру вмісту грижового мішка (можливі жіночі статеві органи) 13 жовтня 1959 р вироблено видаленням грижі. Під час операції виявлено добре сформована матка, фаллопієві
труба і яєчник. Від матки йде вузький тяж з тонким ходом в напрямку задньої уретри (рудиментарні піхву), місцями хід облітерірован (рис. 10, б). Зроблена санація організму, всі жіночі органи видалені, пахової канал закритий по Жирар-Кимбаровского.
При дослідженні матки виявлена м`язова тканина, добре розвинена слізістая- шийного каналу дуже тонкий. Просвіт фаллопиевой труби збережений на всьому протязі, труба має звичайну будову. Яєчник містить недорозвинені, атрофічні фолікули, місцями кистозно переродження.
Мал. 10. Хворий М. Промежностная гипоспадия, «перемежовується» підлогу, істинний гермафродитизм:
а - зовнішній вигляд хворого-б - видалені з грижового мішка матка, яєчник, труба.
Таким чином, операція підтвердила доопераційні припущення про можливе гермафродитизме і забезпечила патогенетичну санацію організму.
Подальший план лікування полягав у наступному: передбачалося випрямити статевий орган з тим, щоб хворий почав жити статевим життям, форсуючи ліквідацію наслідків впливу жіночих гонад, і почати паралельне лікування чоловічими статевими гормонами протягом 6-7 місяців. Можливо, що ці заходи могли призвести до зворотного розвитку грудних залоз. У разі відсутності ефекту через 6-7 місяців передбачалася мастектомія і пластика уретри.
Однак цей план був порушений. 3 листопада 1959 р під спинномозковим знеболенням (sol. Sovcaini 1% -0,7) вироблялося випрямлення статевого члена. До кінця операції хворий відчув дуже сильні головні болі і втратив свідомість. Ангіографічні дослідження судин головного мозку виявили картину интракраниальной гематоми в лівій лобно-скроневій ділянці, як передбачалося, на грунті артеріовенозної аневризми. Хворий переведений в нейрохірургічне відділення, де була зроблена трепанація черепа з перев`язкою судин і резекцією аневризми. Під час операції на глибині 3 см виявлені масивна гематома, розм`якшення мозкової тканини. Область деструкції оброблена і дренувати. Через добу після операції наступила смерть.
При патологоанатомічному дослідженні виявилося, що крововилив стався в область пухлини головного мозку, що протікає клінічно безсимптомно. Наднирники, гіпофіз, друге яєчко і інші внутрішні органи будь-яких відхилень від норми не мали.
Наведене спостереження свідчить про необхідність ранньої санації організму. Якби в дитинстві хворому приділили належну увагу і при видаленням грижі видалили жіночі органи, не було б ознак другого статі і тієї душевної трагедії, яку переніс хворий. Можливо, що не було б і пухлини - роль гормональних порушень у виникненні пухлин в даний час добре відома.
З огляду на те що гипоспадия, якщо і не є в повному розумінні Інтерсексуальність, все ж вказує на інтерсексуальні тенденції у формуванні організму на певній стадії ембріонального розвитку-у дорослих хворих можлива наявність рудиментарних органів другого статі (Едельгофф, Говард, Швібінгер, Ходжес). Маршнер справедливо вказує, що причини гермафродитизму у хворих гипоспадией укладені не в генетичній закладці (генетичний підлогу в більшості випадків чоловічого), а в структурі гонад. Тому ці причини необхідно шукати і усувати. Останнє положення в даний час не викликає заперечень. Необхідність санації організму у хворих гипоспадией визнається всіма, піддаються дискусії лише питання, що стосуються віку, в якому доцільніше її проводити, меж і методів санації.
Правильніше і логічніше проводити санацію в дитячому віці, як це рекомендують Розенвальда, Левіс, Клетосвей, Мейтнер (Rosenwald, Levis, Cletosway, Meitner), оскільки формування організму і психіки хворих з проявами інтерсексуальності навіть в легкому ступені вимагає активного і постійного втручання. Операція в дитячому віці проводиться в найбільш сприятливих умовах, при відсутності психотравми, яка завжди супроводжує виявлення у чоловіка жіночих статевих органів, що оцінюється хворими як ознака неповноцінності. Раннє видалення гонади другого статі знімає гальмівний і нейтралізує вплив на яєчко і чоловічі статеві гормони і сприяє правильному розвитку організму і кращому прояву чоловічої статі як в сфері розвитку вторинних статевих ознак, так і в формуванні загального духовного обличчя і псіхооріентаціі, що особливо важливо. Якщо при помилках у визначенні статі причиною статевої індиферентності може бути постійне придушення протилежних соціальному полу інтересів, то при наявності рудиментарних жіночих статевих органів без санації індиферентність розвивається на об`єктивній основі гальмують і нейтралізують впливів гонад і гормонів протилежної пода. Гудвін (Goodwin) звернув увагу на різке відставання в розвитку передміхурової залози у хворих гипоспадией при наявності рудиментів жіночих гонад, не видалених в дитинстві. Те ж саме спостерігалося і у наших хворих при аналогічних обставинах.
Вагомим аргументом на користь ранньої санації є небезпека пухлин, що розвиваються з зачатків гонад протилежної статі і грудних залоз. Очевидно, гормональний дисонанс, який є в організмі, що не була піддана санації, сприяє пухлинному росту. Ми вже наводили спостереження Озерного, коли після всіх пластичних операцій з приводу гіпоспадії у хворого розвинулася гінекомастія, а потім рак в одній з грудних залоз, від чого хворий і загинув. Ингл і Латтімер при ревізії гонад у 5-річного хворого виявили з одного боку матку, яєчник і трубу, з іншого - ovotestis. З огляду на удавану переважання жіночих начал (яєчко тільки в складі ovotestis), автори залишили дитину без санації до самостійного визначення напрямку розвитку. Через рік було вирішено, що розвиток визначилося в чоловічу сторону. Була проведена пластика статевого члена і уретри, але знову-таки без санації.
У 14 років настала різка фемінізація і при лапаротомії виявлена злоякісна пухлина яєчника. Пухлина видалена і проведена повна санація в чоловічу сторону. Віддалені результати невідомі.
Прихильники пізньої санації (Е. М. Ауслендер, Тетер, Мошковіч, В. А. Гусинін і ін.) На захист своїх поглядів висувають в основному один аргумент - невизначеність статі при важких формах гіпоспадії, що супроводжуються крипторхізм, і невідомість, в якому напрямку піде подальший розвиток організму. Тому при наявності ovotestis вони пропонують тактику вичікування до статевого дозрівання, коли пів виявиться самостійно. Навіть при лапаротомії, коли білатеральний гермафродитизм виявлений (жіночі органи з одного боку, ovotestis - з іншого), рекомендується не проводити санації, залишаючи все до самостійного прояви статі.
Така пасивна тактика може принести тільки шкоду, як це і було в разі Інгла, прирікаючи хворих на неправильне формування духовного обличчя, псіхооріентаціі і сприяючи появі у них вторинних ознак жіночої статі і пухлин. У літературі немає достовірного опису розвитку істинного жіночої статі при важкій формі гіпоспадії, навіть супроводжується справжнім гермафродитизмом. У той же час є ряд публікацій про виникнення вторинних жіночих статевих ознак (аж ніяк не формування жіночої статі), завдають важку психічну травму, що вимагають додаткових оперативних втручань і тривалого гормонального лікування для усунення наслідків неправильного формування організму (гінекомастія, риси статевої індиферентності, стійкий високий голос , відсутність зростання вусів і бороди і т. д.). Так, в разі Штірлінга після хірургічної санації було потрібно 2 роки наполегливого лікування чоловічими статевими гормонами, щоб намітилося зміна високого голосу і почалося зростання вусів і бороди. В одному з наших спостережень позитивні наслідки санації (зростання бороди і вусів, зміна голосу і посилення статевого потягу) намітилися також лише через 8 місяців після видалення яєчника і рудиментарної матки. Однак і після цього хворий ще деякий час не міг позбутися думки своєї неповноцінності і почати нормальне статеве життя.
Невиправдано і незрозуміло думку В. А. Гусиніна, який вважає, що необхідність корекції і санації виникає тільки при розвитку статевого потягу, коли «до фізичних страждань приєднуються моральні» через усвідомлення статевої неповноцінності і неможливості жити статевим життям. Навряд чи правильно навіть з точки зору звичайної лікарсько ^ етики очікувати збільшення страждань і розвитку статевої індиферентності і вторинних жіночих статевих ознак.
В даний час максимально рання санація організму у хворих гипоспадией повинна бути аксіомою. При важких формах гіпоспадії не можна починати хірургічне лікування, не виключивши наявності рудиментарних жіночих статевих органів, а при їх наявності, що не провівши повної санації організму. Наш досвід дозволяє поширити це правило і на легкі форми гіпоспадії, при яких також можливі залишки жіночих статевих органів, досить добре виражених, щоб надавати гормональний вплив.
Наводимо одне з наших спостережень.
Хворий Б., 15 років, поступив в клініку 1 листопада 1960 року з скаргами на різке звуження зовнішнього сечівника, що відкривається трохи нижче головки, незначне викривлення головки статевого члена вниз і відсутність в лівій половині мошонки яєчка. Спадковість здоров`я. Зі слів матері вагітність протікала нормально. Ріс і розвивався як хлопчик, все схильності і риси характеру хлопчачі. Однак «хлопчики завжди ображали його, так як був слабшим їх фізично».
Об`єктивні дані: середнього зросту, інфантильного статури, на стегнах відзначається зайве відкладення жиру, волосатість на лобку виражена значно. Голос високий, риси обличчя ніжні, м`язова система розвинена слабо. Статевий член розвинений відповідно до віку, крайня плоть розташована на тильній поверхні члена, головка кілька вигнута вниз, вуздечки немає. Зовнішній отвір уретри точкове, розташоване трохи нижче вінцевої борозни (h. Juxtaglandularis). У правій половині мошонки є кілька зменшене в розмірах яєчко і придаток, в лівій половині яєчко не визначається. Передміхурова залоза асиметрична, права доля без особливостей, ліва відсутня. При уретроскопии (після мєатотомія) виявлено майже повна відсутність насіннєвого горбка, кількість 17-кетостероїдів в сечі 12 мг. Генетичний підлогу (дослідження зіскрібка слизової порожнини рота, шкіри і лейкоцитів) чоловічий.
Діагноз: гипоспадия окологоловчатая, лівобічний крипторхізм, звуження зовнішнього отвору уретри.
З огляду на деяку інфантильність і жіночне статура хворого, відставання в розвитку вторинних статевих ознак, припущена можливість гермафродитизму (матка і яєчник ліворуч) і зроблена ревізія лівої статевої залози для зведення або, якщо будуть виявлені жіночі органи, санації.
Під час операції в черевній порожнині у внутрішнього отвору пахового каналу виявлені рудиментарная матка, фаллопієві труба і яєчник. Піхву прямувало вниз в область задньої уретри у вигляді облітерірован тонкого тяжа. Рудиментарні жіночі органи видалені, паховий канал закритий по Жирар-Кимбаровского, зовнішній отвір уретри розширено на нашу методу.
Під час гістологічного дослідження ідентифіковані матка, облітерований шийного каналу, фаллопієві труба і яєчник, який містить атрофічні фолікули.
Необхідно зупинитися також на деякі питання, зокрема, на оцінці ознак гермафродитизму у хворих гипоспадией, висунутих в ряді випадків як виправдання тактики вичікування і самостійного прояви статі. Ми виходимо з того положення, що хворі гипоспадией при наявності добре сформованих зовнішніх геніталій, безсумнівно, особи чоловічої статі навіть при рудиментарних залишках гонад жіночої статі, в якому б вигляді вони не виявлялися. Тому діагноз гипоспадии вже зумовлює напрямок санації, не залишаючи місця для сумнівів і вибору.
Спостереження над розвитком хворих зі змішаними гонадами показують, що чоловічі гонади мають велику біологічну і визначальну силу. Тому при лапаротомії у дітей, якщо виявлено тільки одне яєчко навіть у вигляді ovotestis, санацію слід проводити в чоловічу сторону, а всі жіночі органи повинні бути видалені. Для виключення можливої помилки при санації обов`язкове хоча б макроскопічна ревізія другий гонади. Практично можливість помилки (випадки ці дуже рідкісні) є тільки при помилковому жіночому гермафродитизме, коли допущена неправильна оцінка зовнішніх жіночих органів.
Сверзу (Cwersie) описав випадок пластики статевого члена і уретри з приводу «гипоспадии» у 13-річного подростка- одночасно вироблено видаленням грижі. В грижовому мішку виявлені матка, труби і яєчники, які і видалені. Без додаткової ревізії було вирішено, що друга гонада чоловіча. Лише через 40 років з`ясувалася помилка - з іншого боку був також яєчник, хоча і гипоплазирована. Насправді хворий страждав хибним жіночим гермафродитизмом з вірилізацією на грунті гіперплазії кори надниркових залоз. Характерно, що хоча і були сформовані чоловічі зовнішні статеві органи, хворий мав чоловічий соціальна стать, якому він підкорився, чоловічий духовний склад і чоловіча псіхооріентація не сформувалися. Була повна статева індиферентність і відсутність статевих інтересів. Очевидно, тут придушувалися всякі прояви статевих інтересів істинного жіночої статі, хвора підкорилася вимогам соціального (помилкового) статі.
Зовсім необґрунтовано розширення меж санації і спотворення її змісту, що зустрічається в зарубіжній літературі. Наприклад, Г. Янг, уточнюючи підлогу в одному випадку важкої гипоспадии, що поєднується з крипторхізм, що не виявив в черевній порожнині яєчок, але знайшов, хоча і недорозвинені, яєчники і матку. На прохання батьків проведена санація в чоловічу сторону. Очевидно, автор прийняв за гипоспадию прояв помилкового жіночого гермафродитизму і, виконуючи волю батьків, припустився помилки у виборі напрямку санації, сформувавши євнуха з соціальним жіночою статтю. Метью (Mathey) при діагностичної лапаротомії в дитинстві рекомендує видаляти яєчка, розташовані в черевній порожнині, так як вони «часто мають змішаний характер», і давати дитині жіноча стать навіть без видимих жіночих органів. Таке свідоме перетворення гормонально активного хворого в євнуха навряд чи знайде послідовників.
Для практичних цілей важливо знати і пам`ятати місця розташування рудиментарних жіночих органів. При крипторхізмі вони розташовуються по шляху, яким слід опускається яєчко, частіше у внутрішнього отвору пахового каналу. Високе розташування, в області m. psoas, зустрічається виключно рідко. Тому одночасно з пластикою уретри або навіть до пластики необхідно звести неспустівшееся яєчко, а якщо замість яєчка є рудиментарні жіночі органи, то їх слід видалити.
Другим за частотою місцем виявлення рудиментарних жіночих органів є грижової мішок. Ця локалізація часто не враховується, особливо у дітей. Навіть під час операції видаленням грижі характер вмісту грижового мішка не береться ретельної ревізії. Рудименти, що підлягають видаленню, залишаються в організмі, а вироблена вже операція в подальшому присипляє пильність лікарів. Фішер у 21 з 49 хворих з симптомами гермафродитизму знайшов патологічний вміст грижового мішка. Янг у 6 з 20 хворих гипоспадией виявив рудименти другої статі в грижовому вмісті. Якобінії (Giacobine) зібрав в літературі опис 36 випадків виявлення матки в грижовому мішку у чоловіків. З 6 хворих, підданих нами санації (на 88 хворих гипоспадией), рудименти жіночої статі (матка, труба, яєчник, піхву) двічі видалені при видаленням грижі.
Наводимо витяги з історій хвороби.
Хворий Ц., 10 місяців, поступив в клініку 2.11 1960 р приводу промежностной гипоспадии, правобічної мошоночной грижі і лівостороннього крипторхізму. Кількість 17-кетостероїдів в сечі 4 мг, статевої хроматин (шкіра, зішкріб слизової, лейкоцити) розташований за чоловічим типом.
Об`єктивні дані: аналіз сечі і крові без особливостей, з боку органів грудної клітки і живота патології немає. Зовнішній отвір уретри розташоване на промежини, має щілинну форму. Ліва половина розщепленої калитки порожня, справа є грижа завбільшки з гусяче яйце, вміст її легко вправляється в черевну порожнину. Серед грижового вмісту яєчко і насіннєвий канатик чітко не виділяються (рис. 11, а, б).
Мал. 11. Промежностная гипоспадия, істинний гермафродитизм у хворого Ц:
а, б - зовнішні статеві органи.
Для уточнення стану гонад і можливої санації організму вироблено видаленням грижі. При розтині грижового мішка у внутрішнього отвору пахового каналу виявлено утворення, що нагадує рудиментарную матку з придатком. Ліве яєчко при дослідженні через черевну порожнину виявлено у внутрішнього отвору пахового каналу. Рудиментарна матка з придатком видалені, пахової канал закритий по Жирар-Кимбаровского. Під час гістологічного дослідження матки знайдені м`язовий шар і слізістая- в освіті, що нагадує яєчник, виявлена тканина яєчника і в незначній кількості тканину яєчка (ovotestis).
Рідше рудиментарні гонади другого статі локалізуються в мошонці (при відсутності грижі). Діагностика в таких випадках є важким, так як при огляді можна не звернути уваги на особливості вмісту мошонки і тоді навіть лапаротомія не виявить джерел гермафродитизму. Звідси випливає висновок, що при наявності ознак інтерсексуальності і негативних результатів лапаротомії, яка не виявила джерел інтерсексуальності, не можна забувати про можливість розташування їх у мошонці. Технічно огляд яєчок проводиться через невеликий мошоночних разрез- можна їх також оглянути при випрямленні статевого члена, не вдаючись до додаткових розрізах.
Хворий Р., 20 років, поступив 22.VII 1960 року з скаргами на різке викривлення статевого члена, що виключає статеве життя, ненормальне розташування зовнішнього отвору уретри на мошонці, відсутність зростання вусів і бороди, слабкі ерекції. Хворий важко переживає потворність, не вірить в можливість лікування.
Мал. 12. Передня (дистальна) мошоночная гипоспадия, істинний гермафродитизм у хворого Р .:
а - до лікування-б - після випрямлення статевого члена-в - після завершення пластики уретри.
Об`єктивні дані: хворий невисокого зросту, кілька інфантильного статури, риси обличчя тонкі, вусів і бороди немає, м`язова система розвинена слабо, голос високий. Волосистої на лобку за чоловічим типом. З боку внутрішніх органів патології не виявлено. Аналіз сечі і крові без особливостей. Кількість 17-кетостероїдів в сечі 19 мг. Розташування статевогохроматину за чоловічим типом (шкіра, зішкріб слизової, лейкоцити).
Статевий член розвинений добре, різко викривлений вниз, пріращена до мошонки, уретра відкривається в середній третині мошонки щілиновидним отвором (рис. 12, а, б, в). У лівій половині мошонки пальпуються добре розвинені яєчко і придаток, визначаються насіннєвий канатик і сім`явивіднупротоку. Справа виявлено освіту значно менших розмірів, що зовні нагадує яічко- замість придатка пальпуються якісь еластично-тестоватие освіти, контури яких чітко не визначаються. Сім`явивідна протока не виявлених замість сім`яного канатика є тяж з малодиференційованими елементами. Передміхурова залоза асиметрична, права її частка недоразвіта- при уретроскопии виявлено недорозвинення насіннєвого горбка (займає 1/4 просвіту тубуса № 21).
Внаслідок проявів інтерсексуальності і кілька незвичайного вмісту правої половини мошонки, вирішено перевірити стан правого яєчка. 26 липня 1960 р вироблено випрямлення статевого члена на нашу методу- одночасно оглянуто вміст правої половини мошонки, в якій виявлені рудиментарная матка, яєчник і труба. Зважаючи на наявність всіх компонентів чоловічої статі, здійснена санація в чоловічу сторону - жіночі статеві органи видалені. Під час гістологічного дослідження видалених органів ідентифіковані матка, різко атрофічний, недорозвинений яєчник і фаллопієві труба. Через 3 місяці проведена успішна пластику уретри з місцевих тканин.
Хворий оглянутий через 7 місяців. Косметичні та функціональні результати пластики уретри і статевого члена хороші, сечовипускання вільне, уретра прохідна для бужа № 20 за шкалою Шарьера. Живе статевим життям, одружився. Змінився весь вигляд хворого. Він став товариським, в поведінці з`явилася впевненість, голос став низьким, почали рости вуса і борода. Таким чином, вже через 7 місяців після санації отримані позитивні результати звільнення організму від впливу жіночих статевих гормонів.
Двічі при ревізії яєчок, що піддаються низведению, були виявлені і вилучені рудиментарні залишки мюллерових ходів у вигляді так званих paradidimis.
Наведені варіанти розташування рудиментарних жіночих статевих органів відносно прості і вимагають лише уважного ставлення до обстеження хворих та правильної оцінки іноді суперечливих результатів. Значно важче вирішувати питання санації, якщо є явні ознаки інтерсексуальності і в той же час ні при лапаротомії, ні при ревізії яєчок не вдається виявити анатомічно оформлених джерел виділення жіночих статевих гормонів (як це було, наприклад, у нашої хворої Д., див. Рис . 6). У таких випадках доводиться допускати мозаїчність гонад і з огляду на те, що хірургічна санація неможлива, вдаватися до гормональної санації за допомогою призначення помірних доз чоловічих статевих гормонів і адренокортикотропного гормону (Едельгофф, Ф. Янг) або підсадки яєчка (Мошковіч, Т. Є. Гнілорибов) .
Труднощі також можуть виникати при виявленні двостороннього ovotestis. Якщо чоловічі і жіночі частини анатомічно розділені, то після термінової біопсії слід спробувати видалити яїчниковую частина. При відсутності анатомічного поділу підлогу визнається чоловічим і проводиться тривале лікування чоловічими статевими гормонами і АКТГ. При наявності умов здійснюється підсадка яєчка на судинній ніжці або просто під шкіру.
Нарешті, про ставлення до рудиментів другого ступеня важливості (Тетер) (рудиментарні піхву, виражене в різному ступені - від поглиблення utriculus musculinus до сліпого каналу, що відкривається в уретру). У наших хворих рудиментарні залишки мюллерових ходів виявлено при дослідженні і під час операції 9 раз (головчатая і пенального гипоспадия - 2, мошоночная - 3, промежностная - 4).
Хворі зазвичай не підозрюють про існування піхви (якщо, звичайно, немає матки і місячних) і тому немає необхідності акцентувати їх увагу на цю деталь.
Оскільки рудиментарні піхву чи не порушує сечовипускання і не є органом з вираженою гормональною активністю, немає підстав (як це рекомендують Швібінгер, Ходжес, Янг, сверзу і ін.) Вдаватися до досить складного втручання - иссечению піхви, пов`язаному з ризиком пошкодження і без того дефектної уретри і сфінктера прямої кишки. В одному випадку ми з`єднали неглибоке піхву з уретрою на всьому протязі (2 см), розрізавши ножицями з тонкими браншамі дуже тонку перегородку, наявну між ними. Таке втручання допустимо, якщо є впевненість, що воно не торкнеться зовнішнього сфінктера уретри. Дуже рідко залишки мюллерових ходів в задній уретрі можуть дати привід для операції, перетворюючись в замкнуті гнійні кісти.
Таким чином, питання чистоти статі при гіпоспадії мають велике практичне значення. З 88 наших хворих в цьому напрямку обстежено лише 60, причому у 6 хворих виявлені жіночі статеві органи, т. Е. Атрибути справжнього гермафродитизму. Якщо включити сюди хворих з так званим переміжним підлогою (2 людини), то виходить, що 12% хворих гипоспадией обтяжені залишками жіночих статевих органів і вимагають ретельної санації. З огляду на, що ми не завжди піддавали ревізії гонади при крипторхізмі, очевидно, цей відсоток буде ще вище.
Досягнення судинної хірургії за останні 10-15 років дозволяють по-новому ставити питання про межі хірургічної та гормональної корекції статі. Пересадка яєчка на судинній ніжці (Т. Є. Гнілорибов), мабуть, дасть можливість більш активно здійснювати перебудову організму і заповнювати дефіцит чоловічих статевих гормонів в тих випадках, де є змішані або різко недорозвинені гонади.
