Помилки у визначенні статі - гіпоспадія і її лікування
Відео: Синусит у індиків
Відео: Ремонт HDD Western Digital 1TB. Лікування бед секторів / Bad blocks remap
При виявлену помилку у визначенні статі більш сприятливе положення створюється при збігу гонадного і генетичної статі з псіхооріентаціей хворого і бажанням хворого або його батьків. Виправлення соціального статі у цих хворих не представляє особливих труднощів, так як відповідає їхнім бажанням і прагненням. Перед лікарем також не виникає будь-яких складних проблем-хірургічна корекція статі - виправлення дефекту статевого члена і створення уретри - природна процедура, відповідна бажанням хворого і об`єктивним компонентів статі - гонадам і хромосомному комплексу (статевою хроматину).
У випадку, описаному Гессе, мова йде про 26-річної «жінці» (мошоночная гипоспадия з розщепленням мошонки), що має з моменту статевого дозрівання виражену чоловічу псіхооріентацію і в 15 років робилися спроби до зносин за чоловіка. Однак соціально закріплена помилка статі мала настільки вирішальне значення, що в 22 роки хвора вийшла заміж і лише після заміжжя з`ясувалося, що ні можливостей, ні бажання і схильності жити статевим життям за жінку у неї немає. Настав важкий душевний розлад, що завершився розірванням шлюбу, хвора почала шукати зустрічей з жінками і мала з ними зносини, не дивлячись на викривлення статевого члена. У 26 років звернулася до лікарів з проханням перетворити її в чоловіка, що і було виконано в хірургічному та соціальному плані. Наявність в мошонці розвинених гонад, виражена чоловіча псіхооріентація і бажання хворий не залишали місця для сумнівів у виборі напрямку корекції статі.
Складніше випадок Боевская.
Хвора О., 29 років, соціальний стать жіноча. У вигляді також є багато жіночих рис - відсутня рослинність на обличчі, жіноче статура, високий голос, грудні залози в інфантильному стані. З боку зовнішніх статевих органів - h. vulviformis, статевий член недорозвинений, мошонка розщеплена, двосторонній крипторхізм, вхід в уретру розширено, розташований в складках шкіри, що нагадують переддень піхви. З 18 років у хворої встановилися регулярні місячні. Хвора іноді вдавалася до онанізму і в 15 років мала невдалу спробу до зносин з подругою як чоловік. У 22 роки заміжжя, однак при статевих зносинах, які якимось чином здійснювалися, хвора не відчувала статевих відчуттів. Через 5 років розлучення, після чого стала шукати зустрічей з жінками і пред`явила вимогу змінити жіночий стать на чоловічу. При дослідженні виявлено недорозвинене піхву, має спільний з уретрою вхід (що і пояснює можливість статевих зносин). Для уточнення істинного статі проведена лапаротомія, під час якої виявлено, з одного боку, недорозвинене яєчко, з іншого-матка, труби, яєчник. Всі жіночі органи видалені, здійснена хірургічна і соціальна корекція статі. Ольга перетворилася в Олега.
Тут вирішальним виявилася псіхооріентація хворий і її бажання бути чоловіком, хоча зовні було більше даних за переважання жіночої статі (піхву, матка, яєчник, труби, грудні залози проти одного недорозвиненого яєчка). Однак виражена чоловіча психосексуальну орієнтація не дозволяла виробляти санацію і корекцію в жіночу сторону. З огляду на наявність численних вогнищ андрогенної активності в організмі, видалення недорозвиненого яєчка навряд чи змінило б псіхооріентацію і сприяло закріпленню неправильного соціального статі.
Не можна визнати правильною тактику Тетера, який відмовив у виправленні статі при вираженою чоловічою орієнтації на тій підставі, що жіночих почав у хворої було більше (матка, яєчник, труби, рудиментарні піхву проти ovotestis і гіпоспадіческого статевого члена). Відмова лікаря від корекції статі був сприйнятий хворий як особиста трагедія, тому що залишав її в неадекватному поле. Очевидно, при наявності інших вогнищ андрогенної активності було б правильним провести санацію і корекцію відповідно до бажання хворий.
З цієї ж причини взагалі недоречна постановка питання в тій формі, в якій це робить Тетер: «Що робити з яйцями в черевній порожнині« дівчинки »? Таку «дівчинку» треба перетворювати в хлопчика, навіть не ставлячи питання про яєчках.
У літературі є єдине повідомлення (Девіс і Шеффер), коли автори виходили з подібною невірної постановки питання, що призвела до неправильної, на наш погляд, тактиці. Йдеться про дівчинку 7 років, що розвивається як хлопчик (гри, схильності, інтереси). Клітор, за описом авторів, являє декілька недорозвинений член навіть без різкого викривлення, біля основи - сечостатевої синус - уретра і рудиментарні піхву. Розщеплена мошонка нагадує великі губи, яєчок не містить. При лапаротомії з одного боку виявлена матка і придаток, з іншого - кілька недорозвинене яєчко. Незважаючи на вже намітилося напрям розвитку в чоловічу сторону, автори вирішили санувати в жіночу сторону, видалили яєчко, залишивши дитину в хибному поле. На жаль, віддалені результати не наводяться, тому неясно, в якому напрямку пішло подальший розвиток, чи вдалося авторам такої ортодоксальної санацією закріпити неправильний соціальна стать.
Наводимо кілька наших спостережень.
Хвора Д., 23 років, звернулася до лікарів з проханням допомогти позбавитися від «плутанини» в її житті. Зі слів матері хвора знає, що хоча вона і була записана дівчинкою, лікарі говорили батькам про гермафродитизме, але лікування відкладали на невизначений час. У дитинстві хвора більше дружила з хлопчиками, хоча цуралася і дівчаток. У більш пізньому віці з соціальних міркувань вже більше дружила з девушкамі- тяжіння до чоловічому суспільству доводилося ретельно приховувати. Ненормальність в будові зовнішніх статевих органів усвідомила рано і важко це переживала, змушена була уникати громадських лазень, стала замкнутою.
У 14-15 років при тісному спілкуванні з подругами почали виникати ерекції, що незабаром привело до занять онанізмом. З 17 років з`явилися еротичні сновидіння, в яких хвора завжди виступала в ролі чоловіка. Сновидіння супроводжувалися полюціями. Однак це ще не заважало приховувати вже ясний для хворої дисонанс між соціальною статтю і псіхооріентаціей (істинного гонадного статі хвора не знала).
У 18 років почалося бурхливе зростання вусів і бороди, а дещо раніше почали розвиватися грудні залози. Тепер становище хворий ставало нестерпним. Залишаючись юридично жінкою, вона в усіх відношеннях відчувала себе чоловіком. У неї росли вуса, які потрібно було голити щодня потай від оточуючих. Живучи в жіночому гуртожитку, хвора «вночі неодноразово зазнавала бажання перейти на койку до сусідки».
Мал. 6. Хвора Д. до і після операції. Промежностная гипоспадия крипторхізм, помилка у визначенні статі при народженні:
а - зовнішній вигляд до лікування-б - після лікування-в - статевий член до випрямленія- г - після випрямлення.
З іншого боку, приймати вигляд чоловіка також не було можливості через досить розвинених грудних залоз. Працюючи серед жінок в якості підсобного робітника, хвора значно перевершувала своїх подруг в силі і витривалості, весь час мала потяг до оволодіння чоловічими професіями і освоїла спеціальність шофера. Добре усвідомлювана двозначність положення змусила хвору все частіше замислюватися над подальшим життям і, нарешті, привела до твердого переконання про необхідність зміни жіночої статі на чоловічий, хоча наявність грудних залоз деякий час утримувала її від звернення до лікарів за конкретною допомогою.
Об`єктивні дані: хвора середнього зросту, правильного, досить міцної статури, голос високого тембру. Звертає увагу округлість форм за рахунок надлишкового відкладення жиру на животі та стегнах. Навіть не беручи до уваги добре розвинені грудні залози, статура можна охарактеризувати як жіночне. Оволосіння на лобку і внутрішніх поверхнях стегон - змішане, рясна рослинність в пахвових западинах. Зростання вусів і бороди менш інтенсивний, ніж у чоловіків цього віку.
Статевий член недорозвинений, різко викривлений вниз. Крайня плоть вся розташована на тильній поверхні члена. На волярной поверхні члена є ембріональна уретральна борозна, яка, зливаючись з розширеним входом в уретру, утворює деяку подобу входу в піхву. Мошонка розщеплена і нагадує великі сороміцькі губи. На промежини, у місця злиття обох половин мошонки, розташоване зовнішній отвір уретри. Праве яєчко з працею визначається у внутрішнього отвору пахового каналу, ліве - у зовнішнього отвору пахового каналу. Ліве яєчко зводиться в мошонку (рис. 6, а, б, в).
При дослідженні уретри зондом, на відстані 3,5 см від зовнішнього отвору, виявлений вхід у піхву, що пропускає зонд на глибину 3 см. При ректальному дослідження визначається площинна недорозвинена передміхурова залоза 1,5 X 1,5 см. Матка і придатки не визначаються. Вхід в піхву при уретроскопии визначається у вигляді щілини на 2 см нижче насіннєвого горбка. З боку внутрішніх органів патології немає. Загальний аналіз сечі і крові без особливостей. Кількість 17-кетостероїдів в добовій кількості сечі 14,8 мг, статевої хроматин розташований за чоловічим типом.
Діагноз: промежностная гипоспадия, двосторонній крипторхізм, гінекомастія. Помилка у визначенні статі при народженні.
Для остаточного встановлення гонадного статі 3 березня 1960 р зроблена лапаротомія і оголення яєчок. При лапаротомії в черевній порожнині жіночих статевих органів не виявлено. Зонд, введений в піхву, визначається через черевну порожнину в області переходу очеревини з прямої кишки на сечовий пузирь- над зондом маткова тканина не відчувається. При пальпаторно дослідженні надниркових залоз відхилень від норми в розмірах і консистенції, не знайдено. Сім`явивідні протоки розташовані в тазу на звичайних місцях. Яєчка дещо зменшені в розмірах, і придатки відокремлені від яєчок на більшій, ніж в нормі, протягом. З обох сторін є залишки paradidimis.
Результати дослідження шматочків яєчка, взятих під час операції, показали, що в тканинах обох яєчок є добре розвинені насіннєві канальца- епітелій кілька сплощений, ознак сперматогенезу немає.
Очевидно, жіночі вторинні статеві ознаки мали основою гормональну мозаїчність гонад, так як анатомічно оформлених джерел жіночих гормонів не було знайдено. Гістологічне ж будова гонад однорідне.
З огляду на збігу псіхооріентаціі, гонадного і генетичної статі, а також бажання хворої змінити жіночий стать на чоловічу, вирішено здійснити хірургічну і соціальну корекцію статі. Вироблено випрямлення статевого члена. Хворий видано висновок на обмін документів, що і здійснено в одному з міських відділень бюро загсу, ім`я Марія змінено на Михайло.
При виписці рекомендовано провести 2-3 курсу лікування чоловічими статевими гормонами, а також почати активне статеве життя. 6 липня 1961 року вступив для подальшого лікування.
Після виправлення статі переїхав в інше місто, працює шофером- як і раніше тяготиться наявністю грудних залоз, що не дозволяє остаточно увійти в чоловіче суспільство. Провів два курси лікування тестостерон пропіоната (2% - 2,0 через 3 дня, 15 уколів). Досить часто займається мастурбацією, має сильний статевий потяг до жінок, буває в їх компанії, однак спроб до статевих стосунків не робив, вважаючи, що його статевий член, який, хоч дещо й збільшився після операції, для цього занадто малий (в стані ерекції 8 см), ерекції виникають при спілкуванні з жінками легко і бувають досить хорошими. З боку грудних залоз тенденції до зворотного розвитку не відзначається, чітко визначається залозиста тканина. У характері і зовнішності хворого відбулися помітні зміни. Поведінка стало явно чоловічим, голос переміжного тембру, зменшилася відкладення жиру на стегнах і животі, краще почали рости борода і вуса. Статевий член добре випростаний, уретра відкривається на промежини (рис. 6, г). 10 липня 1961 р проведена двостороння мастектомія зі збереженням сосків. Оскільки хворий ще не почав жити статевим життям, від пластики уретри вирішено утриматися, тим більше, що хворий неодноразово висловлював думку про пластичному збільшенні розмірів статевого члена. Знову рекомендовано продовжувати лікування чоловічими статевими гормонами. У червні 1962 одружився, живе статевим життям.
У наведеному спостереженні вирішальним фактором при виборі напрямку лікування був збіг псіхооріентаціі, гонадного і генетичної статі з бажанням хворий змінити жіночий стать на чоловічу, тому особливих труднощів тут не зустрілося, лікар тільки виконував бажання хворої, маючи до того ж об`єктивні підтвердження обгрунтованості цього бажання.
Ми вважаємо, що наявність деяких вторинних ознак жіночої статі не може бути підставою для коливань при виправленні помилок, допущених при народженні. Їх потрібно лише враховувати в плані обов`язкової і ретельної санації організму, проводиться паралельно з хірургічної і соціальної корекцією статі.
Наводимо інше спостереження, в якому хворий своєрідним методом сам вирішив всі питання корекції статі.
Хворий К., 24 років, звернувся в клініку з проханням надати йому допомогу в обміні документів з огляду на те, що він опинився в скрутному становищі, тому що не може оформити шлюб, хоча живе з дівчиною як з дружиною вже 1,5 року. За метрик він сам числиться дівчиною.
При народженні лікарі виявили неправильний розвиток статевих органів і були в скруті при визначенні статі. Батьки дитини побажали, щоб їх дитина був записаний дівчинкою, що і було зроблено. Надалі батьки робили все, щоб виховати дитину дівчинкою. Однак з боку дитини це викликало надзвичайно ранній і рішучий протест, проти якого виявилися безсилими і батьки і оточуючі, вважають дитини дівчинкою.
За словами хворого, він завжди відчував себе хлопчиком, категорично відмовився від зачіски «під дівчинку» і від носіння суконь і спідниць, завжди носив штанці, хоча часто бував за це покараний. У дитинстві грав тільки з хлопчиками.
У 14 років почали з`являтися ерекції і статевий потяг до дівчат. Роком пізніше з`явилися ситуаційні сни, що супроводжуються полюціями, в яких завжди виступав в якості чоловіка. Тоді ж вирішив «раз і назавжди» покінчити зі своїм двозначним становищем. У 15 років вступив до школи трактористів, виїхав з рідного села. У школі чисто сердечно зізнався майстру в тому, що хоче бути і відчуває себе чоловіком, хоча по метриках дівчина. Майстер записав курсанта як чоловіка, помістив в чоловіче гуртожиток і при закінченні школи документи також були оформлені чоловічі.
У 18 років одночасно з ростом вусів і бороди почали рости грудні залози. Однак це не збентежило хворого. Відчуваючи статевий потяг до жінок, зробив з презерватива, туго заповненого марлевим валиком, протез статевого члена і почав жити статевим життям. Статевий акт завжди починав при наявності статевого збудження власного статевого члена. Оргазм наступав з сім`явипорскуванням через зовнішній отвір уретри, розташоване на промежини.
Мал. 7. Зовнішній вигляд хворого К. Промежностная гипоспадия, крипторхізм, гінекомастія, помилка у визначенні статі при народженні.
З 1960 р живе з однією жінкою як з дружиною, попередньо присвятивши її в сутність своєї хвороби.
Приїхавши в рідне село з дружиною, відразу ж почав приймати заходи для заміни документів з тим, щоб офіційно зареєструвати шлюб. (Характерно, що хворий не обтяжується своїм станом, не бачить потреби у видаленні грудних залоз та способи їх усунення природного статевого члена).
Об`єктивні дані: хворий середнього зросту, безсумнівно, чоловічого статури, рослинність на обличчі мізерна. Грудні залози розвинені, як у дівчини 15-16 років, однак в`ялі, кількість залозистої тканини невелике. Статевий член різко недорозвинений і викривлений, однак по вентральній поверхні є досить виражена вільна стовбурова частина. Зовнішній отвір уретри відкривається на промежини.
Мошонка розщеплена, ліве яєчко пальпується у внутрішнього отвору пахового каналу, праве не визначається.
При ректальному дослідженні визначається передміхурова залоза, кілька зменшена в розмірах (2,5X2,5 см), еластичної консистенції. Зовнішній отвір уретри щелевидной форми, крайня плоть вся знаходиться на тильній поверхні члена. Наявність вільної стовбурової частини члена дозволило хворому приладнати протез і з успіхом користуватися ним (рис. 7).
При дослідженні статевогохроматину в клітинах слизової рота виявлено, що статевий хроматин розташований за чоловічим типом.
Таким чином, в цьому випадку мова йде і промежностной гипоспадии, що супроводжується крипторхізм, що і послужило приводом для помилки, хоча об`єктивних даних для змішування з хибним жіночим гермафродитизмом немає.
Історія хвороби нашого хворого свідчить про те, що самосвідомість хворих може прокидатися дуже рано, після чого воно стає вирішальним фактором у подальшому формуванні психосексуальной орієнтації. У таких випадках питання правильніше вирішувати на користь чоловічої статі.
Подальше дослідження і лікування хворого з`ясує стан гонад і причини гінекомастії. Можливо, що при лапаротомії будуть виявлені ovotestis або рудименти жіночих статевих органів, проте ніякі знахідки вже не можуть змінити психосексуальную орієнтацію хворого і його рішення бути чоловіком. Очевидно також, що в подальшому організм хворого необхідно піддати санації (мастектомія, пошуки жіночих почав і видалення їх).
При виправленні статі в ранньому дитячому віці потрібно пам`ятати про можливість появи вже після хірургічної та соціальної корекції ознак переміжного статі і тоді може виникнути питання: чи не припустився лікар помилки, роблячи втручання до закінчення формування організму.
Так, наприклад, Цецилія справив корекцію статі в чоловічу сторону у хворого 6 років.
Однак у віці 19 років у хворого встановилися регулярні місячні через уретру. При лапаротомії з одного боку виявлено ovotestis, з іншого - матка і яєчник. Жіночі органи видалені, хворий продовжував розвиватися як чоловік.
У випадку, описаному Інгла (Engle), виправлення помилки статі вироблено в 7 років. Одночасно видалені матка і яєчник з одного боку, з іншого - було виявлено ovotestis. У 14 років у хлопчика почали рости грудні залози. При повторній лапаротомії виявлена і вилучена пухлина жіночої частини ovotestis.
Мошковіч наводить випадок, що закінчився трагічно. Озерний (Ozerny) оперував дитину у віці 8 років. Виправлення статі було вироблено без санації організму. У 19 років почалося зростання грудних залоз, з`явилися місячні. Через рік розвинулася пухлина грудної залози, від якої хворий загинув. На розтині виявлено двостороннє ovotestis, матка і труби.
Не можна вважати, що в наведених випадках допущена помилка, яка полягає в ранній корекції статі, а з віком ця помилка виявилася. Статеве дозрівання хворих виявило помилку іншого роду. У випадку, описаному Інгла, санація організму була проведена не повністю - не очищено жіноча частина ovotestis. Цецилії і Озерний взагалі не виробляли санацію, що і призвело до розвитку вторинних ознак жіночої статі. Очевидно, що корекція статі повинна поєднуватися з ретельною ревізією гонад (лапаротомія, ревізія грижового вмісту) і зі звільненням організму від рудиментарних гонад протилежної статі. Хороша анатомічна концентрація джерел виділення жіночих гормонів робить санацію щодо простий. Це необхідно враховувати при виборі напрямку санації, так як видалити всі вогнища андрогенної активності у чоловіків практично неможливо.
При правильно обраному напрямку корекції статі і проведеної санації немає підстав побоюватися появи ознак жіночої статі, найчастіше більш-менш вираженою гінекомастії. Хірургічне видалення грудних залоз не представляє особливих труднощів і має проводитися, як тільки виявлено їх зростання.
При виправленні помилки перебудову психіки в чоловічу сторону прискорює призначення чоловічих статевих гормонів (Едельгофф, Г. Янг) або підсадка яєчка (Мошковіч). Однак тривале застосування великих доз тестостерон пропіоната невиправдане і небезпечно, тому що викликає гальмування функції власних гонад. Досвід показує, що видалення жіночих гонад надає швидкий мускулінізірующій ефект, викликаючи, очевидно, певну перевагу чоловічих гормонів і звільняючи яєчко від функціональних антагоністичних впливів яєчника.
Значні труднощі при виправленні соціального статі доводиться долати лікаря і хворого, якщо в нього немає збігу псіхооріентаціі з гонадним і генетичним підлогою, а статевий компонент часто виявляється невизначеним, статеві інтереси відсутні. У таких випадках без відповідної підготовки (як це не парадоксально) не можна віддавати перевагу гонадного і генетичному компонентів статі, хоча вони і є об`єктивними. Вплив соціальної статі, посилене відповідної псіхооріентаціей, настільки превалює, що хворі категорично відмовляються вірити в неадекватність соціальної статі. Потрібні велика і тривала робота, а іноді допоміжне гормональне лікування, щоб хворий усвідомив свій істинний підлогу і у нього пробудилися статеві почуття, відповідні гонадам.
Закріплювати хірургічним шляхом юридичну помилку, допущену при народженні, навряд чи доцільно в цих випадках навіть при наявності статевої індиферентності. Звичайно на сучасному рівні пластичної хірургії реконструкція зовнішніх статевих органів і труднощі, пов`язані з цим, не можуть надати вирішального впливу на вибір напрямку корекції, хоча Фішер з співавторами справедливо вказують, що перетворити хворого гипоспадией в жінку технічно значно складніше, ніж виправити дефекти наявного статевого члена . Крім труднощів, пов`язаних з конструюванням жіночих статевих органів, виникають такі етичні проблеми, як ампутація статевого члена і видалення яєчок. Ці операції, прості по виконанню, завжди залишають важке враження, в той час як видалення матки і яєчників, очевидно, через глибокого розташування органів, сприймається по-іншому. Нарешті, косметичні та функціональні результати при створенні піхви завжди більш проблематичні і сумнівні, ніж при пластиці зовнішніх статевих органів у чоловіків при гіпоспадії.
І все-таки не ці міркування лежать в основі вибору напрямку корекції. Навіть біопсія гонад дуже мало сприяє прийняттю правильного рішення. Дійсно, в дитинстві гістологічне дослідження ovotestis, добре впізнаваного за зовнішніми ознаками, не дає нових даних, що зміцнюють в тому чи іншому рішенні. У дорослого хворого переважання чоловічої чи жіночої частини ovotestis виявляється клінічно і гістологічне дослідження нічого нового не додає, тим більше, що при явищах гермафродитизму Едличка, Бріан, Валентин, Фішер (Jedlicka, Brian, Valentin, Fisheer) в тканинах гонад виявляли включення гонад протилежної статі . Гістологічне дослідження зовні нормальних гонад має сенс тільки для виявлення різних дегенеративних змін, що виникають під впливом гонад протилежної статі. Гістологія зовні нормальних гонад при відсутності видимих гонад протилежної статі, на нашу думку, є недоцільною, оскільки не дає нових даних для діагнозу статі.
Таким чином, навіть після повного клінічного дослідження вирішальним фактором при виборі статі може виявитися психосексуальну орієнтація хворого і його бажання змінити стать на істинний або залишитися у відомому йому хибному поле.
Наступне спостереження ілюструє ті труднощі, які іноді зустрічаються при спробах виправлення статі.
Хвора Ф., 24 років, 5 березня 1960 р звернулася в гінекологічне відділення зі скаргами на неправильне розвиток зовнішніх статевих органів і з проханням видалити «всі ці ненормальності». Народилася в здоровій сім`ї, спадковість по лінії батька і матері здорова. Розвивалася як дівчинка в середовищі дівчаток, проте не цуралася і суспільства хлопчиків, охоче допомагала матері, завжди вважалася більш сильною, ніж подруги-однолітки і навіть старша сестра. У своєму розвитку не зазначає будь-яких особливостей, крім відсутності місячних і зростання грудних залоз. У віці 12 років дізналася про те, що страждає якимось пороком і почала сторонитися подруг. З 13-14 років часом почали з`являтися ерекції, що було джерелом важких душевних переживань і зробило її ще більш замкнутою. Знаючи про те, що «цього не повинно бути у дівчат», всіляко придушувала збудження. Будучи школяркою, а потім студенткою інституту, цуралася суспільства як жінок, так і чоловіків. Після закінчення інституту «вся пішла» в роботу. Спроби залицяння з боку чоловіків припиняла рішуче і на самому початку. Іноді бувала в суспільстві, танцювала, пила вино, проте ніяких ознак статевого потягу до чоловіків або жінок не відзначала. До звернення до лікарів вважала себе жінкою. Характерно, що про пластик піхви і можливості жити статевим життям хвора жодного разу не згадала. При наведенні її на цю думку створювалися враження, що це питання для хворої абсолютно байдужий.
Об`єктивні дані: хвора середнього зросту, правильного, безсумнівно, чоловічого статури, м`язова система добре розвинена, грудна клітка широка і плоска, виражений кадик, волосистость на лобку і в пахвових западинах за чоловічим типом, однак вусів і бороди немає, голос низького тембру, на шкірі грудей, обличчя та спини численні acne vulgaris. З боку органів грудної клітки і живота патології немає. Зовнішні статеві органи чоловічі (рис. А, б). Статевий член недорозвинений, різко викривлений вниз, пріращена до мошонки. Крайня плоть розташована на тильній поверхні члена, добре виражена голівка і запалі тіла. Зовнішній отвір уретри розташоване на промежини. Мошонка розщеплена, в лівій половині визначаються добре розвинене яєчко, придаток і насіннєвий канатик. Справа яєчко дещо зменшено в розмірах, вільно переміщається через розширений паховийканал в черевну порожнину. 
Мал. 8. Хвора Ф. Промежностная гипоспадия, правобічний крипторхізм, помилка у визначенні статі при народженні:
а - зовнішній вигляд больной- б, в - зовнішні статеві органи.
При ректальному дослідженні в області передміхурової залози пальпується кілька безформних ущільнень. Матка і придатки не визначаються. Зовнішній отвір уретри декілька розширено і оточено валиком слизової (рудимент малих сороміцьких губ). В глибині уретри є точкове отвір - вхід в рудиментарні піхву, пропускає пуговчатий зонд на 3 см. При уретроскопии насіннєвого горбка немає, слизова на всьому протязі без змін.
Аналіз сечі і крові без патології, кількість 17-кетостероїдів в сечі 15 мг. При ретропневмоперітонеографіі змін з боку величини і контурів наднирників не виявлено. Генетичний стать чоловіча (статевий хроматин досліджений в шкірі, соскобе слизової рота і поліморфноядерних лейкоцитах).
Діагноз: промежностная гипоспадия, неадекватний соціальна стать, статева індиферентність.
Хвора повністю поінформована про результати дослідження. Їй роз`яснена необгрунтованість її прохання видалити чоловічі статеві органи, так як жіночих у неї немає. Хворий пояснено, що при народженні сталася помилка у визначенні статі і запропонована соціальна і хірургічна корекція статі - виправлення статі на чоловічий з відповідним хірургічним лікуванням гипоспадии. Однак хвора наполегливо стверджувала, що вважає себе жінкою, про перетворення в чоловіка не може бути й мови. Єдина її прохання полягає у видаленні непотрібних їй приладдя чоловічої статі. Цю наполегливість кілька похитнуло лише роз`яснення суті необхідної операції - видалення чоловічих гонад перетворювало її в євнуха, людини без статевих залоз, що вимагало б тривалого, а можливо, і довічного введення жіночих статевих гормонів. Проте, переконати хвору привести у відповідність соціальний, гонадний і генетичний підлогу не вдалося.
У видаленні чоловічих статевих органів хворий також відмовлено. Рекомендовано спробувати пробудити свої статеві інтереси природним шляхом, ретельно проаналізувати свої відчуття в суспільстві чоловіків і жінок. Від введення чоловічих статевих гормонів хвора відмовилася, тому надати активний вплив на статеву індиферентність і прискорити процес пробудження чоловічих статевих інтересів не представлялося можливим.
В даному спостереженні наявності найважче наслідок помилки визначення статі при народженні. В результаті тривалого виховання вдома, в школі і інституті сформована загальна жіноча орієнтація. Досить високий інтелектуальний рівень хворий і глибоке сприйняття обов`язків, що накладаються соціальною статтю, сприяло повного придушення чоловічих статевих інтересів і розвитку статевої індиферентності. Природно, що жіночі статеві інтереси виникнути не могли, зважаючи на відсутність відповідного гормонального фону.
Створився порочне коло: з одного боку, помилковий соціальна стать став причиною статевої індиферентності, з іншого, відсутність статевих інтересів давало непереборну силу цього підлозі. Розірвати створився коло можна було двома шляхами: погодитися з бажанням хворий видалити чоловічі статеві органи, створити піхву і потім систематично вводити жіночі статеві гормони і спробувати здійснити імплантацію яєчників на судинній ніжці або активним лікуванням чоловічими статевими гормонами і корекцією статевого члена ліквідувати статеву індиферентність і тим самим пробудити у хворої бажання стати чоловіком.
Зважитися прийняти перший шлях можна було тільки в вигляді крайнього заходу, оскільки кастрація і ампутація члена є операцією, яка виключає повернення до вихідного положення. Неясні і проблематичні також перспективи повної хірургічної санації організму в жіночу сторону і забезпечення жіночого гормонального фону хірургічним (підсадка яєчка) або гормонально-терапевтичним шляхом. Більш правильним і виправданим був другий шлях, який мав ще одна перевага - в разі невдачі зберігалася можливість повернутися до первісного стану, здійснити повну санацію в жіночу сторону, створити піхву і вжити заходів до забезпечення відповідного гормонального фону всіма доступними засобами і шляхами.
Однак йти правильним шляхом хвора не була готова. Перемогли суб`єктивні компоненти статевої детермінації - соціальна стать і псіхооріентація. Статева індиферентність позбавила сили об`єктивні компоненти - гонадний і генетичний підлогу.
Наведена історія хвороби свідчить, наскільки важливо раннє виправлення помилки у визначенні статі, коли лікар має справу тільки з об`єктивними даними - будовою внутрішніх і зовнішніх статевих органів і генетичним підлогою. Ні соціальна стать, ні псіхооріентація в дитячому віці ще не можуть зіграти ту фатальну роль, яку зіграли вони у нашої хворої, хоча зважати на них припадає вже в досить ранньому віці, що видно з наступного спостереження.
Хвора К., 5 років, поміщена в клініку 20. X 1961 р наполегливе прохання матері, готової відмовитися від дитини з огляду на те, що він і вся родина стали предметом глузувань з боку мешканців села. Неправильне розвиток зовнішніх статевих органів було помічено ще при народженні. Однак лікарі сказали матері, що, хоча дитина і записаний дівчинкою, «він гермафродит».
Протягом 5 років мати безуспішно і багаторазово зверталася за допомогою, але завжди отримувала відповідь, що потрібно чекати до 16-18 років, коли «все самостійно з`ясується». Мати почала помічати невідповідність статі дитини вже з 4-річного віку. Хоча дитина росла як дівчинка, він в іграх надавав перевагу хлопчикам, схильності характеру також були, як у хлопчика.
Постійні глузування однолітків і злі жарти дорослих за останній рік різко змінили поведінку дитини. Він став дратівливим і злим, нагадування про хвороби викликало у нього сльози, почав уникати суспільства дітей. Виявилася цікава деталь - дитина відмовився від носіння довгого волосся.
Все це змусило матір засумніватися в правильності визначення статі при народженні і в тактиці лікарів, які відкладають лікування до 16-18-річного віку. Вона стала наполегливо шукати лікарської допомоги або шляхів для передачі дитини в будинок для дефектних дітей.
Об`єктивні дані: дитина розвинена відповідно до віку, рухливий, живий, статура, як у хлопчика. При згадці про хвороби відразу ж стає замкнутим, плаче.
З боку внутрішніх органів патології немає. Аналіз сечі та крові в норме- кількість 17-кетостероїдів в сечі - 6 мг. Статевий хроматин в клітинах слизової рота розташований за чоловічим типом.
Зовнішні статеві органи представляють картину звичайної промежностной гипоспадии. Статевий член недорозвинений, різко викривлений вниз, підтягнутий до промежини, де відкривається зовнішній отвір уретри у вигляді поздовжньо розташованої щілини. Крайня плоть розташована на тильній поверхні члена, переходу на волярную поверхню, як при помилковому жіночому гермафродитизме, немає. Мошонка розщеплена. Обидва яєчка і придатки пальпуються у зовнішнього отвору пахового каналу, зводяться в мошонку, яєчка кілька недорозвинені, зменшені в розмірах, мають кулясту форму, пружно еластичноїконсистенції (рис. А, б).
Об`єктивні дані (гонади, статевої хроматин, зовнішні статеві органи) свідчили про те, що дитина повинна бути віднесений до чоловічої статі і при народженні була допущена помилка у визначенні статі. Мати дала згоду на хірургічну і соціальну корекцію статі у дитини.
Однак з боку дитини спочатку ми зустріли різку протидію. При спробах вести розмову про помилку, дитина плакала, наступали збудження типу істеричної реакції або повний негативізм. Тоді тактика була змінена. Дитині пояснили, що з ним «пожартувала зла тітка», назвавши його Оленою. Насправді він Льоня і надалі буде хлопчиком, а не дівчинкою. Дитину одягнули в одяг хлопчика, наголо обстригли. Весь колектив клініки почав до нього звертатися, як до хлопчика, його помістили в чоловічу палату, дали відповідні гри. Негативна реакція дитини почала поступово слабшати. 20 листопада 1961 р проведена операція випрямлення статевого члена по нашому методу. Післяопераційний період протікав без ускладнень.
Через місяць в зовнішності і поведінці дитини наступив явний перелом. Він почав входити в роль хлопчика, вступав у бійку, якщо діти називали його дівчинкою. Але якщо про це починали розмову дорослі, іноді наступала така ж реакція, як і до операції.
Мал. 9. Промежностная гипоспадия у хворого К. Помилка у визначенні
статі при народженні:
а - статеві органи до операції-б - після операції - випрямлення статевого члена.
Цей приклад показує, наскільки рано закріплюється соціальна помилка і як глибоко ранить вона дитячу душу. Незважаючи на 5-річний вік, потрібні були зусилля всього колективу клініки, щоб виправити помилку, хоча впевненості в тому, що вона не залишила сліду в душі дитини, немає. Зараз, коли проведена хірургічна і соціальна корекція (метрики замінені, ім`я Олена змінено на Льоню), все залежить від ставлення до дитини оточуючих, сім`ї, друзів в школі.
Аналізуючи цей випадок зі строго об`єктивних позицій, необхідно сказати, що підстав для помилки не було. Зовнішні статеві органи при уважному огляді повинні були бути оцінені як чоловічі. Не було ніяких даних, які могли б дати підставу для оцінки їх як жіночих органів при помилковому жіночому гермафродитизме. Помилка допущена внаслідок незнання лікарями ознак, що відрізняють гипоспадию від помилкового жіночого гермафродитизму, і тактики в подібних випадках.
