Вроджене недорозвинення уретри - гіпоспадія і її лікування
Відео: якого лікаря звернутися з чоловічим членом
«Гипоспадія без гіпоспадії»
Виклад питань, що відносяться до гипоспадии, буде неповним, якщо не розглянути ще одну, дуже рідко зустрічається аномалію сечівника, зовні дещо нагадує гипоспадию. Йдеться про вродженому недорозвиненні сечівника по довжині при нормальному розташуванні зовнішнього отвору уретри на верхівці головки. З двох ознак гипоспадии - викривлення статевого члена і дістопіі зовнішнього отвору уретри другий відсутня, є лише різке викривлення статевого члена, обумовлене невідповідністю довжини сечівника і печеристих тіл статевого члена, що дало підставу назвати цю аномалію «гипоспадией без гіпоспадії».
Формальний генез недорозвинення уретри можна уявити з тих же позицій, що і при гіпоспадії. Ми навіть вважаємо, що існування цієї рідкісної аномалії допомагає більш правильно представити генез гипоспадии.
Гістологічне вивчення серійних зрізів сечівника і статевого члена у 53 плодів різної величини (від 15-17 мм до 300, т. Е у віці від 6-7 до 36 тижнів) виявило наступні деталі, ще не висвітлені в літературі і частково вже описані нами вище. З ембріології відомо, що замикання уретрального жолоби йде від низу до верху до голівки і закінчується на 4-му місяці внутрішньоутробного життя плода. До цього часу самостійно формується головчасте відділ уретри, який потім зливається з іншою уретрой.
Така схема дозволяє з великою часткою ймовірності уявити генез різних форм гіпоспадії як зупинку замикання уретрального жолоби.
Дійсно, в частині, що стосується пояснення причин дістопіі зовнішнього отвору сечовипускального каналу, різні ступені гіпоспадії представляють зовні точну копію справжнього стану уретри на різних стадіях розвитку плоду. Однак при цьому завжди береться до уваги той факт, що викривлення статевого горбка у плоду чоловічої статі (на певній стадії розвитку статевої горбок у чоловічих і жіночих плодів має невеликі відмінності) при нормальному розвитку плоду не буває. Це підтверджено дослідженнями Рейхеля (Reichel), Спаульдінга і нашими за допомогою вивчення збільшених фотознімків.
Таким чином, другий елемент клініки гипоспадии-викривлення статевого члена - аналогії в онтогенезі не має і є незафіксованою стадією ембріонального розвитку, а похідним самої хвороби і її зовнішнім результатом.
З огляду на те що замикання уретрального жолоби завершується в кінці 4-го місяця внутрішньоутробного життя, виникнення різних форм гіпоспадії необхідно віднести до періоду до чотирьох місяців, в більш пізньому періоді дістопія зовнішнього отвору сечовипускального каналу виникнути вже не може. Здавалося б, що замиканням уретрального жолоби закінчується формування уретри у висячому відділі члена, а злиттям цього відрізка з розвиваються самостійно голівчатим відділом має завершитися створення всієї уретри від сечового міхура до верхівки статевого члена з виведенням зовнішнього отвору сечовипускального каналу на природне місце. На підставі літературних даних, які висвітлюють розвиток сечівника у чоловічого плода (Мак Кормак, Годард, Герцог, Гаррісон і ін.), Складається саме таке уявлення про формування сечівника, яке не може пояснити причину недорозвинення уретри по довжині при анатомічно правильно завершеному формуванні.
Тому треба думати, що розвиток сечовипускального каналу не завершується замиканням уретрального жолоби, а триває в більш пізньому періоді і, отже, вроджені аномалії можуть виникати і після замикання уретральной борозенки.
Але оскільки замикання борозенки закінчено, аномалії пізнього періоду стосуються тільки зростання по довжині.
Ми досліджували будову сечівника у 8 чоловічих плодів, що мають розмір від куприка до тім`я 100-140 мм, що відповідає 4-5 місяців внутрішньоутробного життя. До цього часу повністю завершується анатомічне формування сечівника, проте різні відділи його мають різний «вік». У той час як на відрізку, що прилягає до голівці, замикання уретральной борозни тільки що закінчено, в мошоночном відділі і в проксимальному відділі висячої частини статевого члена уретральна трубка сформувалася вже кілька тижнів тому.
Таке поступове розвиток знизу вгору дозволяє на серійних зрізах одного органу простежити всі етапи розвитку статевого члена і уретри. Крім того, вивчивши щойно сформувався канал, можна усвідомити багато питань формального генезу вродженого недорозвинення уретри.
Мал. 101. Зміна різних елементів уретральной трубки після її замикання. Поперечні зрізи на різних рівнях. (Збільшено в 20 разів).
Гістологічне вивчення зрізів, взятих на різному рівні, виявило значну різницю в будові як сечівника, так і оточуючих його тканин. На рис. 101, а зображено поперечний переріз статевого члена відразу під головкою. Замикання уретральной борозни тільки що закінчено, вентральна стінка сечівника складається з шару епітеліальних клітин і клітинних мас глибшого шару, які об`єдналися з середньої лінії.
Кавернозних тіл на цьому рівні ще немає, сечовипускальний канал оточений скупченням мезенхимной тканини. У щойно сформованому сечівнику необхідно розрізняти два різних за походженням і подальшим перетворенням сегмента - дорзальний, що представляє згорнуту в півкільце уретральную майданчик, і вентральний, що виник в результаті зближення над уретральной майданчиком насуваються з країв епітеліальних і мезенхімних розростань (уретральні валики). Б. М. Петтен вважає, що при зрощенні уретральних валиків відбувається не тільки замикання уретральной майданчика в трубку, але і приєднання до сформованої уретрі кавернозної тканини. Таке схематичне уявлення є в роботах інших дослідників вивчають ембріогенез уретри (Герцог, Говард і ін.) І не вловили істоти наступних змін, які зазнають обидва сегмента первинної уретральной трубки.
Наші гістологічні дослідження дозволяють, як нам здається, кілька заповнити цю прогалину і тим самим полегшити розуміння питань формального генезу як гипоспадии, так і вродженого недорозвинення уретри.
На рис. 101, б представлений зріз на рівні середньої третини висячої частини члена. Замикання уретральной майданчика відбулося тут раніше і вже чітко видно якісно нові явища. Почалося розростання клітин вентрального сегмента уретральной трубки, навколо неї у вигляді вузького пояса розвивається кавернозна тканину, ознак якої на рис. 101, а ще не видно.
На більш низьких зрізах відзначається подальше зміна картини. Виразнішим стає кільцевої шар кавернозної тканини навколо уретральной трубки, змінюється співвідношення дорзального і вентрального сегментів уретральной трубки. Дорзальний не тільки не розвивається, але і починає зменшуватися в розмірах. Вентральний бурхливо росте, внаслідок чого просвіт в області вентрального сегмента набуває зірчасті форму, з`являються верхівки кавернозних тіл, що ростуть знизу.
Подальший розвиток уретри представлено на наступних 2 малюнках, на яких можна знайти ще більш виразне зміна в співвідношенні розмірів вентрального і дорзального сегментів уретральной трубки. Особливо ясно видно ці зміни на більш низькому зрізі (рис. 101, в). На цьому рівні є добре розвинені кавернозні тіла, шар навколишнього їх мезенхіми стоншується. Дорзальний сегмент уретральной трубки також різко зменшився і зберігся тільки у вигляді невеликої щілини. На рис. 101, г показано подальше зменшення дорзального сегмента уретральной трубки. Тут він має вже вид відділився від загального просвіту каналу, який потім також розсмоктується.
Останній зріз отриманий на рівні передньої третини мошоночних відділу уретри. Ще більш низькі зрізи виявляють рясне розвиток кавернозної тканини навколо уретри, формування кавернозних тіл і судинної системи члена.
Таким чином, формування сечівника і статевого члена включає в себе прямо протилежні тенденції зростання і розмноження клітин, з одного боку, і розсмоктування, з іншого. У той час як клітини уретральних валиків, що утворюють вентральний сегмент уретральной трубки, постійно розмножуються і за рахунок вентрального сегмента в кінці кінців створюється весь уретральний канал, дорзальний сегмент, який представляє замкнуту уретральную борозенку і майданчик, має зворотний розвиток і потім повністю розсмоктується. Дослідження сечівника на більш пізній стадії розвитку плода (6 місяців) виявляє, що вже весь канал закінчує розвиток за описаною схемою, за винятком невеликої ділянки під самою головкою.
Ми ще не знаємо причин, які призводять до повного розсмоктування уретральной майданчика після замикання уретральной трубки. Однак, з огляду на, що в детермінації зовнішніх статевих органів з індиферентних зачатків вирішальна роль належить статевих гормонів, очевидно, розсмоктування уретральной майданчики, має індиферентне походження, також пов`язане з діяльністю визначилися до цього часу гонад і з тими гормонами, які вони виділяють.
Для з`ясування змісту захворювання важливий факт паралельного, взаємопов`язаного руху обох процесів - розсмоктування ембріональної уретральной майданчики і розвитку нової уретри з кавернозним тілом навколо. Ймовірно, в тих випадках, коли розсмоктування уретральной майданчики зупинилося, може зупинитися і подальший розвиток сечівника як по колу, так і по довжині. Сечовипускальний канал залишиться в тому вигляді, в якому він сформувався відразу після замикання уретральной трубки. Але оскільки одночасно з замиканням уретральной трубки, яке йде від низу до верху, відбувається також від низу до верху розвиток уретри з вентрального сегмента уретральной трубки і розсмоктування уретральной майданчики, навіть при аномалії, яку ми зараз розглядаємо, в проксимальних відділах уретри можна виявити нормальне її будову. Ознаки ембріонального будови уретри будуть виявлятися тільки на ділянці, який замкнувся в останню чергу, т. Е. Під головкою, в дистальній третині висячої частини члена.
З огляду на те що уретральна майданчик являє своєрідний рудимент, який підлягає розсмоктуванню або зворотному розвитку, вона, як і інші рудименти, в разі їх збереження, не має тенденції до зростання разом з усім організмом. В цьому ми бачимо причину тієї аномалії, яка носить назву «гипоспадия без гіпоспадії» і яка, на наш погляд, представляє результат зупинки розвитку сечівника після повного замикання уретральной трубки і збереження в складі уретральной трубки якоїсь частини дорзального сегмента, що підлягає повного розсмоктування . Одночасно зупиняється розвиток вентрального сегмента уретральной трубки, а разом з ним і кавернозного тіла уретри, тому сечовипускальний канал зберігає риси ембріонального органу.
Ці наші погляди підтверджуються при вивченні клінічних проявів хвороби, на які в мізерної літературі з цього питання теж не звернено належної уваги.
За період з 1957 по 1961 рр. ми спостерігали і лікували трьох хворих з недорозвиненням уретри по довжині у віці 8, 18 і 20 років. У хлопчика 8 років недорозвинення уретри супроводжувалося двостороннім крипторхізм.
Наводимо короткі виписки з історії хвороби цих хворих.
Хворий В., 20 років, поступив в клініку 15 червня 1956 року з скаргами на викривлення статевого члена в дистальної третини, що робить неможливим статевий акт. Зовнішній отвір сечівника розташоване на верхівці головки, сечовипускання порушено незначно тільки внаслідок викривлення статевого члена.
Об`єктивні дані: хворий розвинений відповідно до віку, статура чоловіче, міцне, ріст волосся на обличчі рясний, на лобку - за чоловічим типом. З боку органів грудної клітки і живота патології немає. Аналізи сечі і крові без особливостей, 17-кетостероїдів в сечі-16 мг. Яєчка і придатки пальпуються в мошонці в незміненому вигляді, статевий член розвинений відповідно до віку, проте викривлений донизу, особливо в дистальній третині і головчатой відділі, крайня плоть розташована в основному на тильній поверхні члена. Зовнішній отвір уретри розташоване на верхівці статевого члена, має звичайну форму і розміри. При інструментальному дослідженні уретри виявлено: головчасте відділ не представляє будь-яких особливостей, однак, починаючи від головки, уретра протягом 3 см має дуже тонку вентральную стінку, через яку просвічує металевий інструмент. Стінка уретри поступово потовщується донизу, але відчуття наявності кавернозної тканини з`являється тільки в мошоночном відділі, в висячої частини вона складається зі шкіри та тонкого підшкірного шару.
Діагноз: вроджене недорозвинення уретри. 26 червня 1956 р операція. З поперечного розрізу в середньої третини висячої частини члена розсічена уретра, вироблено ретельне випрямлення статевого члена. При зашивання рани в поздовжньому напрямку відрізки уретри розійшлися на 7 см, центральний кінець змістився на мошонку, де сформовано зовнішній отвір уретри, периферичний кінець вшитий в шкірний розріз під головкою по типу губовидного свища. Сеча відведена постійним катетером.
Післяопераційний період протікав гладко. Після вилучення катетера хворий мочиться як при мошоночной гипоспадии, задоволений результатами першого етапу операції, виписався, живе статевим життям. Від відновлення сечівника в той час відмовився.
Хворий Ш., 18 років, поступив в клініку 27. XI. 1958 року з скаргами на різке викривлення статевого члена, що виключає статеве життя.
Об`єктивні дані: розвинений добре, ріст волосся за чоловічим типом, з боку органів грудної клітки і живота патології немає. Аналіз сечі і крові без особливостей, кількість 17-кетостероїдів в сечі дорівнює 18 мг, статевої хроматин в ядрах епітелію з слизової рота і шкіри розташований за чоловічим типом. Статевий член різко викривлений донизу, широкої шкірною складкою зрощені з мошонкою майже до головки, зовнішній отвір уретри відкривається на верхівці головки. При дослідженні уретри зондом визначається невелику ділянку (1,5 см) стоншування вентральної стінки уретри відразу під головкою. При уретроскопии вентральна стінка бліда, майже безсудинного, залоз не видно. Насінний горбок зменшений в розмірах. Яєчка і придатки пальпуються в незміненому вигляді, при ректальному дослідженні визначається передміхурова залоза звичайної консистенції, кілька зменшених розмірів. Насінні бульбашки і Касперова залози не визначаються.
Діагноз: вроджене недорозвинення уретри. 8. XII 1958 р під спинномозковим знеболенням вироблено випрямлення статевого члена за запропонованим нами методом. Уретра розсічена, дистальний кінець вшитий в розріз шкіри під головкою, проксимальний відійшов на промежину, де також вшитий в розріз шкіри по типу губовидного свища.
Виписаний з клініки 30. XII 1958 в хорошому стані. 25.1 1959 році після відведення сечі надлобковим шляхом сформований мошоночних відділ уретри по Дюпле з деякою модифікацією: шкірна трубка і звільнена заново уретра зшиті кінець в кінець. 17.11 1959 р виписаний в хорошому стані. 10.V 1959 р дистальний відрізок уретри з`єднаний з проксимальним по Дюпле. Післяопераційний перебіг гладке, через 15 днів видалений надлобковий дренаж, відновилося вільне сечовипускання широкої струменем. 4.IV I960 р поступив зі скаргами на деяке утруднення сечовипускання. При уретрографії виявлено звуження в області анастомозу між природною і шкірної уретрой на промежини. Проведена внутрішня уретротомія, після чого відновилося вільне сечовипускання. У травні 1961 р уретра прохідна для бужа N ° 20 за шкалою Шарьера, сечовипускання вільне, живе статевим життям. При ерекція є невелике викривлення статевого члена вниз, що не заважає статевих зносин.
Хворий 3., 8 років, поступив в клініку 15. V 1961 р з приводу викривлення статевого члена і відсутності яєчок у мошонці. Зростає і розвивається як хлопчик, все схильності як хлопчика, фізично міцний, розвинений відповідно до віку.
Об`єктивні дані: з боку внутрішніх органів патології немає, аналіз сечі і крові без особливостей. Кількість 17-кетостероїдів в сечі дорівнює 9 мг. Статевий хроматин в ядрах клітин слизової рота і шкіри розташований за чоловічим типом. Статевий член викривлений донизу широкої шкірною складкою (рис. 102, а, б). Крайня плоть розвинена і розташована, як у здорових чоловіків, зовнішній отвір уретри відкривається на верхівці головки. При дослідженні бужом визначається різко стоншена ділянка вентральної стінки уретри відразу нижче головки протяжністю 2,5 см. Калитка недорозвинена (майже повністю відсутня), яєчка в мошонці і у внутрішнього отвору пахового каналу не визначаються.
Діагноз: вроджене недорозвинення уретри, двосторонній крипторхізм. З огляду на чоловічу психосоматическую орієнтацію і розташування статевогохроматину за чоловічим типом, вирішено провести корекцію в чоловічу сторону без уточнення на першому етапі стану гонад. 20. V 1961 р проведена операція випрямлення статевого члена. З поздовжньогорозрізу по середній лінії статевого члена уретра оголена, виділена і розсічена на кордоні між середньою і дистальною третю. Після висічення рубцевих накладень на вентральнійповерхні і повного випрямлення члена шкірний розріз подовжений системою бічних розрізів і потім проведена пластика з обміном зустрічними трикутними клаптями.
Дистальний кінець уретри виведений в розріз під головкою, проксимальний - на промежині. Сеча відведена постійним катетером через проксимальний відрізок уретри. Рана загоїлася первинним натягом, ефект випрямлення хороший
(Рис. 102, в). 15. IX 1961 році поступив для подальшого
лікування. 20. IX під ефірнокіслородним наркозом після відведення сечі надлобковим шляхом проведена пластика мошоночних відділу уретри по Дюпле. З`єднання відрізків уретри виділено в самостійний, третій етап. Післяопераційний перебіг гладке, надлобковий дренаж видалений через 16 днів, хворий мочиться як і при мошоночной гипоспадии, сечовипускання вільне.
Мал. 102. Зовнішні статеві органи хворого З. до і після операції:
а, б - статевий член викривлений і підтягнутий до мошонке- в - відстань між розійшлися відрізками уретри після випрямлення статевого члена.
Таким чином, клінічні спостереження підтверджують висловлені вище положення про походження вродженого недорозвинення сечівника. Наявність ембріонального відрізка вентральної стінки уретри, позбавленого кавернозного тіла, свідчить про зупинку розвитку після замикання уретральной трубки і випадання всіх наступних стадій розвитку вентрального сегмента, що призводять в нормі до розвитку кавернозного тіла уретри і розсмоктуванню ембріональної уретральной майданчика. З іншого боку, різна довжина истонченной вентральної стінки уретри свідчить про те, що зупинка в розвитку може статися як відразу після замикання уретральной трубки, так і пізніше, коли певна її частина вже оточена кавернозной тканиною.
Як і при гіпоспадії, залишається нез`ясованою природа і джерело розвитку грубих рубцевих тяжів на вентральнійповерхні члена. Нам думається, що вони не мають відношення до кавернозному тілу уретри, так як поширюються по всій вентральнійповерхні члена, а не тільки по середній лінії. Крім того, грубі рубцеві тяжі виявляються при недорозвиненні уретри і на тих ділянках позаду уретри, де є добре розвинене кавернозне тіло. Ймовірно, ці рубцеві накладення представляють залишки нерассосавшіхся ембріональних тканин, які втратили тенденцію до зростання і перетворилися в рубець. В основі зупинки їх розсмоктування, очевидно, лежать ті ж причини, які викликають зупинку еволюції уретральной трубки і розсмоктування ембріональної уретральной майданчика.
