Альтернирующие синдроми при ураженні стовбура мозку - дитяча неврологія

Односторонні осередкові поразки половини стовбура мозку супроводжуються альтернирующая синдромами: порушенням функцій черепних нервів на стороні вогнища ураження і провідникові розлади (руховими, чутливими) - на протилежній (рис. 51).

Мал. 51. Альтернирующие синдроми при ураженні стовбура мозку.
1 - синдром Монахова (ураження III нерва, контралатеральная гемианестезия, гемібаллізм, іноді легкий геміпарез) - 2 - поєднане ураження III нерва, червоного ядра, чорної субстанції і пірамідного шляху (синдром ураження окорухового нерва контралатеральні гемипарез, гемітремор, іноді м`язова ригідність) - 3 - синдром Вебера (ураження III нерва, контралатеральная геміплегія) - 4 - синдром Фовилля (ураження VI і VII нервів, контралатерально - геміплегія) - 5 - синдром Мийяра-Гюблера (ураження VII нерва, контралатерально - геміплегія) - 6 - синдром Захарченко - Валленберга (на стороні вогнища - розлад координації, параліч м`якого піднебіння і голосової зв`язки, розлад чутливості на обличчі по сегментарному типу, синдром Бернара - Горнера, іноді парез половини мови, контралатерально - геміаналгезія, гемітерманестезія) - 7 - варіант синдрому Шмідта (ураження IX, X, XI нервів, контралатерально - геміплегія) - 8 - синдром Джексона (ураження XII нерва, контралатерально - геміплегія).

Альтернирующие синдроми при ураженні середнього мозку. Синдром Вебера (ураження в області ядер або волокон III нерва): симптоми ураження окорухового нерва на стороні вогнища, контралатерально - центральна геміплегія, а також центральний параліч м`язів обличчя і мови (залучення кортико-нуклеарні шляхів до ядер VII і XII нервів). Синдром Бенедикта (вогнище знаходиться на тому ж рівні, але більш дорсально, з залученням в процес чорного речовини і червоного ядра при відносному збереженні пірамідного шляху): на стороні вогнища - периферичний параліч глазодвігателен, на протилежному боці - інтенційний гемітремор.
При більш великому вогнищі можливо і поразку провідників медіальної петлі, що проходить назовні від ядер окорухового нерва, з приєднанням до симптомокомплексу Бенедикта порушень поверхневої і глибокої чутливості по гемитипу на стороні, протилежної поразки.
Синдром Клода характеризується поєднанням периферичної паралічу окорухових м`язів (ядро III нерва) з порушенням координації рухів, гемігіперкінезом і м`язовою гіпотонією на протилежному боці (верхня ніжка мозочка).
Синдром Нотнагеля спостерігається при великих ураженнях середнього мозку з залученням ядер окорухового нерва, верхніх ніжок мозочка, латеральної петлі, пірамідного і корково-ядерного шляху і характеризується на стороні поразки атаксией, периферичних парезом окорухових м`язів, мідріазом і порушенням слуху (частіше з двох сторін), гемипарезом з центральним парезом м`язів, що іннервуються VII і XII нервами.
Альтернирующие синдроми при ураженні моста. Синдром Мийяра - Гюблера (ураження ядра або волокон VII нерва і пірамідного шляху): периферичний параліч мімічної мускулатури на стороні поразки і центральна геміплегія на протилежній стороні. Синдром Фовилля. (Більш велике ураження з залученням до патологічного процесу ядра або волокон VI нерва): симптомокомплекс Мийяра - Гюблера і параліч відводить м`язи ока (сходяться косоокість, диплопія, недоведення очного яблука назовні).
Синдром Бріссо - Сикарії характеризується спазмом мімічної мускулатури на стороні поразки (роздратування ядра лицьового нерва), контралатерально - спастичний геміпарез (ураження пірамідного шляху).
Синдром Раймона - Сестао обумовлений сочетайним поразкою заднього поздовжнього пучка і мостового центру погляду, середньої ніжки мозочка, медіальної петлі і пірамідного шляху, спостерігаються парез погляду в бік вогнища ураження, атаксія, хореоатетоїдні гиперкинез, контралатерально спастичний геміпарез і гемианестезия.
Синдром Грені (ураження ядра поверхневої чутливості V нерва і спіноталаміческого шляху): випадання поверхневою чутливості (больовий і температурної) на обличчі по сегментарному типу на стороні вогнища, контралатерально - випадання поверхневою чутливості по проводниковому типу на тулубі та кінцівках.
Альтернирующие синдроми при ураженні довгастого мозку. Синдром Джексона поразка на рівні ядра під`язикового нерва: на стороні вогнища - периферичний параліч м`язів мови, контралатерально - центральна геміплегія.
Синдром Авелліса обумовлений поєднаним ураженням nucl. ambiguus або пов`язаних з ним волокон IX, X нервів і пірамідного шляху: на стороні поразки парез м`якого піднебіння і голосової зв`язки з порушенням ковтання, фонації, мови, контралатерально - спастичний геміпарез.
Синдром Шмідта обумовлений поєднаним ураженням рухових ядер або волокон IX, X, XI нервів і пірамідного шляху: на стороні вогнища парез голосової зв`язки м`якого піднебіння, трапецієподібної і грудино-ключично-соскоподібного м`язів, контралатерально - спастичний геміпарез.
Синдром Валленберга - Захарченко: на стороні поразки - симптоми залучення в процес nucl. ambiguus (параліч м`якого піднебіння і голосової зв`язки), які сходять симпатичних волокон до гладким м`язам очі (синдром Бернара - Горнера), веревчатого тіла (вестібулярно- мозочкові розлади), nucl. spinalis (розлад чутливості на обличчі), на протилежному боці - випадання больовий і температурної чутливості (поразка волокон спіноталаміческого шляху). Синдром спостерігається у разі порушення кровообігу в басейні задньої нижньої мозочкової артерії.
Синдром Тапіа обумовлений поєднаним ураженням ядер або волокон XI, XII нервів і пірамідного шляху: на стороні вогнища параліч трапецієподібної, грудино-ключично-соскоподібного м`язів і половини мови, контралатерально - спастичний геміпарез.
Синдром Волештейна обумовлений поєднаним ураженням орального відділу nucl. ambiguus і спіноталаміческого шляху: на стороні вогнища парез голосової зв`язки, контралатерально - гемианестезия поверхневої чутливості.
До альтернірующій синдромам, пов`язаних з ураженням декількох відділів стовбура мозку, відноситься синдром Глика, який характеризується поєднаним ураженням II, V, VII, X нервів і пірамідного шляху-на стороні вогнища парез мімічної мускулатури зі спазмом, біль в супраорбитальной області, зниження, зору або сліпота і утруднення ковтання, контралатерально - спастичний геміпарез.