Стриопаллидарная система - дитяча неврологія

Відео: Цикл лекцій з неврології

Стріопаладарна система. МЕТОДИКА ДОСЛІДЖЕННЯ.
СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ
Кортико-мускулярная шлях, розглянутий в попередньому розділі, забезпечує довільне скорочення тієї чи іншої м`язи. Однак окремий закінченою руховий акт, яким би примітивним він не був, вимагає узгодженого участі багатьох м`язів. Найпростіше рух - піднімання руки - забезпечується скороченням м`язів плечового пояса, але одночасно і м`язів тулуба, і нижніх кінцівок, які відновлюють правильне положення центра ваги тіла.
Якість руху залежить не тільки від виду та кількості м`язів, його реалізують. Нерідко одні й ті ж м`язи беруть участь в здійсненні різних рухів-один і той же рух може в залежності від умов виконуватися то швидше, то повільніше, з більшою або меншою силою. Таким чином, для виконання руху необхідна участь механізмів, що регулюють послідовність, силу і тривалість м`язових скорочень і регламентують вибір необхідних м`язів. Іншими словами, руховий акт формується в результаті послідовного, узгодженого за силою і тривалості включення окремих нейронів і волокон кортико-мускулярного шляху, що віддає накази м`язам. Це включення забезпечується за участю практично всіх рухових систем мозку і перш за все - екстрапірамідної системи і стриопаллидарной її відділу. Екстрапірамідна система включає структури кори великих півкуль, підкіркових гангліїв, мозочка, ретикулярної формації, спадні і висхідні шляху.
Довільно виконуючи ту чи іншу дію, людина не замислюється про те, яку м`яз необхідно включити в потрібний Ліомент, не тримає в свідомої пам`яті послідовну робочу схему рухового акту. Звичні руху виробляються механічно, непомітно для уваги, зміна одних м`язових скорочень іншими мимовільна, автоматизована. Рухові автоматизми гарантують найбільш економне витрачання м`язової енергії в процесі виконання руху. Новий, незнайомий руховий акт енергетично завжди більш марнотратний, ніж звичний, автоматизований. Помах коси косаря, удар молота коваля, біг пальців музиканта - до межі відточені, енергетично скупі і раціональні автоматизовані руху. Удосконалення рухів - в їх поступової економізації, автоматизації, що забезпечується діяльністю стриопаллидарной системи.
Стриопаллидарная система поділяється за функціональним значенням і морфологічними особливостями на стриатум і паллідум. Хвостате ядро і шкаралупа об`єднуються в стриарную систему. Бліда куля, чорна речовина, червоне ядро, субталамическое ядро складають паллидарная систему. Паллідум містить велику кількість нервових волокон і відносно небагато великих клітин. Хвостате ядро і шкаралупа включають в себе безліч дрібних і великих клітин і невелика кількість нервових волокон. У стриарной системі є соматотопической розподіл: в оральних відділах - голова, в середніх - руки і тулуб, в каудальних відділах - ноги. Між стриарной і паллидарная системами існує тісний зв`язок.
Стриарная система є більш «молодий», ніж паллидарная, як у філогенетичному, так і в онтогенетичному відношенні. Вона вперше з`явилася лише у птахів і формується у людини до кінця внутрішньоутробного періоду, дещо пізніше, ніж паллідум.
Паллидарная система у риб і Стриопаллидарная. у птахів є вищими руховими центрами, що визначають поведінку тварини. Стриопаллидарной апарати забезпечують дифузні, масові рухи тіла, узгоджену роботу всієї скелетної мускулатури в процесі пересування, плавання, польоту і ін. Життєдіяльність вищих тварин, людини вимагає більш тонкої диференціювання роботи рухових центрів. Потреби рухів, що носять цілеспрямований, виробничий характер, вже не може задовольнити екстрапірамідна система. У корі переднього мозку створюється в процесі еволюції вищий апарат, який координує узгоджену функцію пирамидной і екстрапірамідної систем, керівних виконанням складних рухів. Однак, перейшовши в субординоване, «підлегле» положення, Стриопаллидарная система не втратила властивих їй функцій
Різниця функціонального значення стриатума і паллвдума також визначається ускладненням характеру рухів в процесі філогенезу. «Паллидарная» риби, пересуваючись в підвішеному в воді стані кидковими, потужними рухами тулуба, не повинні «піклуватися» про економію м`язової енергії. Потреби такого рухового акту цілком задовольняються роботою паллидарная системи, що забезпечує руху потужні і відносно точні, але енергетично марнотратні, надмірні.
Птах, вимушена в польоті здійснювати величезну роботу і не має можливості раптом перервати її в повітрі, повинна мати у своєму розпорядженні більш складним руховим апаратом, обачливо регулюючим якість і кількість рухів, - стриопаллидарной системою.
Розвиток і включення рухових систем в онтогенезі людини має ту ж послідовність. Мієлінізація стріарних шляхів закінчується лише до 5-го місяця життя, тому в перші місяці паллідум є вищим моторним органом. Моторика новонароджених носить явні «паллидарная» риси. Рухи дитини до 3 - 4 років і руху молодої тварини (цуценя, оленяти, зайченя і т. Д.) Мають велику схожість, що полягає саме в надмірній кількості, свободу, щедрості рухів. Характерно багатство міміки дитини, також свідчить про деяке переважання «паллидарная». З віком багато руху людини стають все більш звичними, автоматизованими, енергетичними розважливими, скупими. Посмішка перестає бути постійним виразом обличчя. Статечність, солідність дорослих - це торжество стриатума над Паллідум, торжество тверезої розважливості автоматизованих рухів над марнотратною щедрістю ще «недосвідченої» стриопаллидарной системи дитини.
Процес навчання будь-якого руху, спрямований на автоматизацію рухового акту, має дві фази. Під час першої фази, яку умовно називають паллидарная, рух надмірно, надмірно по силі і тривалості скорочення м`язів "Друга фаза раціоналізації руху полягає в поступовій відпрацювання оптимального для даного індивіда енергетично раціонального, максимально ефективного (при мінімальній витраті Сил) способу руху.
Стриопаллидарная система є найважливішим інструментом у виробленні рухових автоматизмів, які у дорослої людини цілеспрямовано підбираються і реалізуються вищими корковими центрами праксису.

Відносна «паллидарная» дитини обумовлена не тільки незрілістю стриатума, а й тим, що дитина ще перебуває в стадії рухового навчання в першій, паллидарная фазі його. Чим старша дитина, тим все більше число рухових актів автоматизовано, т. Е. Перестало бути «паллидарная». Поряд з цим незрілість стриатума і переважання «паллидарная» у новонароджених як би заздалегідь заплановані, оскільки саме «паллидарная» необхідна дитині в перший період позаутробного життя.
Стриопаллидарная система має численні зв`язки: шляхи, що зв`язують між собою освіти стриопаллидарной системи-шляху, котрі пов`язують стриопаллидарной систему з кінцевим руховим шляхом і мишцей- взаємні зв`язки з різними відділами екстрапірамідної системи і корою великих півкуль, і, нарешті, шляхи аферентації. Є кілька шляхів доставки імпульсів стриопаллидарной системи до сегментарному руховому апарату: 1) московський красноядерно- спинномозкової шлях від червоних ядерної 2) вестибуло-спинномозкової шлях від вестибулярного ядра-3) ретікулоспінно- мозкові шляхи від ретикулярної формаціі- 4) тектоспінномозговой (покришечно-спинномозкової ) шлях від четверохолмія- 5) шляхи до рухових ядер черепних нервів. Відповідальна за мимовільність виконання рухових актів Стриопаллидарная система повинна отримувати вичерпну інформацію про стан м`язів, сухожиль, про положення тіла в просторі і т. Д. (Рис. 34, 35).

Відео: ЦНС

Мал. 34. Екстрапірамідна

Аферентні системи, які обслуговують стриопаллидум (інформаційні імпульси від «колектора чутливості» - таламуса, від мозочка, ретикулярної формації, коригуючі сигнали від кори і ін.), Створюють разом з еферентних шляхами кільця зворотного зв`язку з безперервним потоком інформують і коригуючих, наказуючих сигналів. Циркуляція імпульсів не припиняється, об`єднуючи в єдине ціле всі рухові і аферентні системи.

Мал. 35. Блок-схема впливу екстрапірамідної системи на спинальний мотонейрон.

При ураженні ядер екстрапірамідної системи і їх зв`язків виникають різні симптоми. Основними є гіпотонічно-гіперкінетичний і акинетико-ригідний синдроми. Порушення екстрапірамідної системи проявляються у вигляді зміни рухової функції, м`язового тонусу, вегетативних функцій, емоційних розладів.

Мал. 36. стриопаллидарной синдроми.
А - поза хворого при акинетико-ригідність сіндроме- Б - постуральні феномени: а - Вестфаля-
Е - гемітремор- 1 - хвостате ядро- 2 - шкаралупа: 3 - блідий шар-4 - чорне вешество- 5 - субталамическое ядро- 6 - червоне ядро.

Симптоми ураження паллидума.
Паллидарная синдром. Симптомокомплекс ураження блідої кулі і чорної речовини носить назву паркінсонізму, акинетико-ригідного синдрому, аміостатіческіе синдрому, гіпертонічний-гіпокінетичного синдрому. Він пов`язаний з функціональним дефіцитом паллидума, зі зміною впливу паллідонігральной системи на ретикулярну формацію і порушенням імпульсації в корково-підкоркових стовбурових нейронних колах. Ретикулярна формація - стовбурової «контролер-регулювальник» потоку висхідних і низхідних імпульсів - при порушенні зв`язків її з чорним речовиною не перешкоджає проходженню до м`язі надлишкових тонічних сигналів, внаслідок чого розвивається м`язова ригідність, підтримувана безперервним потоком аферентних імпульсів до стриопаллидарной системі (порочне коло: уражена паллидарная система шле безконтрольні тонічні сигнали, які підвищують м`язовий тонус і посилюють потік імпульсів зворотної аферентації, яка в свою чергу тонізує стриопаллидум). Основними симптомами ураження блідої кулі є бідність і маловиразними рухів (олігокінезія), їх сповільненість (брадикінезія). Хворі малорухливі, інертні, скуті, при переході з положення спокою в стан руху часто застигають у незручній позі (поза воскової ляльки, манекена - феномен каталепсії). Характерний зовнішній вигляд хворих - тулуб злегка зігнуте, голова нахилена вперед, руки зігнуті і приведені до тулуба, погляд спрямований вперед, нерухомий (рис. 36, А).
Ускладнено початок рухового акта - паркинсоническое топтання на місці. Хворий пересувається насилу, дрібними частими кроками. Відсутні нормальні фізіологічні синкинезии, відзначається ахейрокинез (руки при ходьбі нерухомі). Відсутність співдружніх рухів виражається в порушенні інерції, необхідної для рівноваги тулуба. Виведений зі стану рівноваги, хворий не може вирівняти його автоматично. Якщо хворого штовхнути, він біжить, в напрямку поштовху: вперед - пропульсия, в сторону - латеропульсія, тому - ретропульсія. Мова монотонна, тиха (браділалія). Почерк дрібний, нечіткий (мікрографія). Больнйе в`язки в зверненні, прилипливі (акайрія), мислення уповільнена (брадипсихия). У ряді випадків спостерігаються «парадоксальні кинезии». Так, хворі, цілими днями сидять в кріслі, в момент афективних спалахів і емоційної напруги можуть вибігати по сходах, стрибати, танцювати.
Паркінсоніческій тремор спокою частіше локалізується в пальцях кисті і проявляється у феномені «катання пігулок», «рахунки монет». Тремтіння спостерігається в спокої і зменшується при довільних рухах. Характерно зміна м`язового тонусу по пластичному типу. Опір, що випробовується при дослідженні тонусу, залишається рівномірним на початку і в кінці руху. Виявляється феномен «зубчастого колеса». Виявляються постуральні рефлекси: стопи феномен Вестфаля і феномен гомілки. Феномен Вестфаля - при пасивному тильному згинанні стопи виникає тонічне напруження розгиначів стопи (в основному болипеберцовой м`язи) і стопа застигає в положенні тильного згинання. Феномен гомілки - у хворого, лежачого на животі з ногами, зігнутими в колінах під прямим кутом, при подальшому пасивному згинанні гомілки вона застигає в положенні згинання.

Симптоми ураження смугастого тіла.

Стріарний синдром. При ураженні стриарной системи виникає гіпотонічно-гіперкінетичний синдром, що обумовлено дефіцитом гальмуючих дій стриатума на нижележащие рухові центри, внаслідок чого розвиваються м`язова гіпотонія і надлишкові мимовільні рухи (гіперкінези). Гіперкінези - автоматичні, надмірні руху, в яких бере участь окремі частини тіла, кінцівки. Вони виникають мимоволі, зникають уві сні і посилюються при довільних рухах і хвилюванні.
Окремі види гіперкінезів пов`язують з ураженням певних структур стриарной системи. При ураженні оральної частини смугастого тіла (corpus striatum) виникають насильницькі руху в м`язах обличчя і шиї, при ураженні середньої частини - в м`язах тулуба і рук. Поразка каудальної частини смугастого тіла викликає гіперкінези в ногах. При дослідженні гіперкінезів звертають увагу на сторону, ритм, характер, форму, симетричність, локалізацію рухового прояви.
Атетоз - повільні, червоподібні, чудернацькі руху в дісталь- них відділах кінцівок (в кистях і стопах). Може спостерігатися в м`язах особи - випинання губ, перекіс рота, гримасничанье, клацання мовою. Зазвичай атетоз пов`язують з ураженням великих клітин стриарной системи. Характерним його ознакою є утворення минущих контрактур (spasmus mobilis), які надають кисті і пальцях своєрідне становище. У дітей нерідко спостерігається двосторонній, подвійний атетоз при підкіркових дегенерациях. Геміатетоз буває значно рідше.
Гемібаллізм - великі розмашисті «кидкові» руху кінцівок. Найчастіше зустрічається в руках у вигляді помаху «крила птаха». Насильницькі руху при гемібаллізм виробляються з великою силою, їх важко припинити. Виникнення гемібаллізм пов`язують з ураженням люісователа, розташованого під зоровим бугром.
Хореїчні гіперкінези - швидкі скорочення різних груп м`язів обличчя, тулуба і кінцівок. Гиперкинез НЕ ритмічний, чи не координований, поширюється на великі групи м`язів дистальних і проксимальних відділів. Може нагадувати довільні рухи, так як до процесу залучаються синергічна м`язи. Відзначаються нахмуріваніе брів, чола, випинання мови, рвучкі, безладні рухи кінцівок. Гиперкинез може охоплювати половину тіла - геміхорея. Хореотіческій гиперкинез виникає при ураженні неостріатума і спостерігається при підкіркових дегенерациях, ревматичному ураженні мозку, спадкової хореї Гантінгтона.
У деяких випадках хореические гіперкінези поєднуються з атетозом (хореоатетоз). Хореоатетоз може спостерігатися у хворих як постійно, так і у вигляді нападів - пароксизмальної хореоатетоз. Описано кілька варіантів сімейної форми пароксизмального хореоатетоз.
Міоклонії - короткі блискавичні клонічні посмикування м`язи або групи м`язових волокон, частіше ритмічного характеру. Міоклонії можуть бути як генералізованими, так і локальними. Найбільш часта їх локалізація - проксимальні відділи кінцівок, тулуб, обличчя. Описана локальна миоклония мови, м`якого піднебіння (велопалатінний ністагм). Міоклонії зберігаються в спокої і русі, посилюються при хвилюванні. На відміну від клонічних судом миоклонии зазвичай не викликають рухів кінцівок. Миоклонические гиперкинез супроводжує запальні, токсичні, спадково-дегенеративні ураження екстрапірамідної системи з переважним ураженням зубчастих ядер, нижніх олив, червоних ядер, чорної речовини, стриатума. 
Тікі - швидкі клонічні посмикування обмеженої групи м`язів, як правило, стереотипного характеру, що імітують довільні рухи, в зв`язку з чим вони нерідко справляють враження навмисних. Найчастіше локалізуються в м`язах особи і проявляються швидким наморшіваніем чола, підняттям брів, миготінням, висовуванням мови. Рідше зустрічається тик шийних м`язів - поворот голови в бік, кивання вперед. У дітей тик нерідко розвивається як прояв неврозу в результаті утворюється патологічного умовного рефлексу, як наслідування особам, які страждають гіперкінезами (функціональний гиперкинез). Тік лицьової мускулатури може виникнути при невралгії трійчастого нерва. Поряд з локальними формами може бути генералізований тик, характеризується залученням м`язів кінцівок, тулуба, дихальних м`язів, мімічної мускулатури. Особливе місце займає генералізований імпульсивний тик - синдром де ля Туретта, при якому спостерігаються імпульсивні підстрибування, присідання, гримасничанье вокальні феномени у вигляді похрюкування, зойків, вигукування лайливих слів (копролалія). У виникненні тиків грають роль як функціональні, так і органічні чинники (вроджена, конституціональна недостатність).
Тремтіння - стереотипний клонический ритмічний гіперкінез, переважно спостерігається в кистях рук, стопах- може також відзначатися тремтіння тулуба, голови. Тремтіння - зовнішній прояв нерідко невидимого скорочення м`язів. Мабуть, в кінцевому підсумку тремтіння реалізується сегментарним руховим апаратом, але причиною його може бути ураження і сегментарних, і надсег- ментарное рухових структур і насамперед стриопаллидарной системи і мозочка. Амплітуда тремтіння і його частота, тривалість окремих фаз можуть бути різними в залежності від механізму виникнення. Розрізняють великорозмашистий, «рубральний» тремор, що виникає при ураженні червоного ядра і захоплюючий протилежну половину тіла. Тремор може посилюватися або зникати при русі. Інтенційний тремор різко посилюється або виникає при виконанні цілеспрямованих рухів, зокрема при виконанні координаторні проб, пальценосовой і пяточноколенной. Статичний тремор спостерігається в спокої, при рухах не підсилюється або навіть зменшується. Характерний статичний тремор при паркінсонізмі, виявляється тремтінням голови «так-так» і копіювальний тремором кисті типу «катання пігулок» і «рахунки монет».
Торсіонна дистонія - судомні переразгибания хребта в поперековому і шийному відділах. Рухи тулуба носять обертальний, штопороподобний характер, супроводжуються Гіперлордоз, сколіозом, химерними позами. Для гіперкінезу характерно поява його при довільних рухах. Торсіонна дистонія може припинятися при різних компенсаторних прийомах, наприклад при обхваті руками шиї, посиленому повороті плеча і т.д. Спостерігається при дегенеративних і запальних захворюваннях подкорковой області.
Спастична кривошия - судомні скорочення мускулатури шиї. Голова повернена в сторону і нахилена до плеча. У деяких випадках відбуваються ритмічні судоми (відкидання голови назад, знизування плечима і т. Д.). Спастична кривошия нерідко виникає в початкових стадіях торсіонної дистонії як локального її прояви.
Писальний спазм (графоспазм) - судорожне скорочення в пальцях
- кисті, яке з`являється під час письма.
Професійні судоми - спазм м`язів, що беруть участь в певних професійних рухах. Спостерігаються у скрипалів, піаністів, гітаристів, друкарок і т.д.
Особовий геміспазм - періодично повторящіеся- судоми м`язів половини обличчя, щгнервіруемих ліцевимнервом. Судоми супроводжуються появою зморшок на лобі, кут рота відтягнуть назовні і догори, платізма напружена.    
Особовий паріспазм - періодично повторювані симетричні судоми м`язів обличчя. Параспаем, часто виникає під час розмови, посмішки.
Блефароспазм - судомні скорочення кругового м`яза ока. Клінічно блефароспазм проявляється частим миготінням, виникає пароксизмально.
Судоми - особливі вид гіперкінезу. Розрізняють клонічні і тонічні судоми, поширені і локалізовані, кортикальні, стріарні і т. П. (В залежності від локалізації патологічного процесу).
Гикавка - клонічні судоми діафрагми. Виявляється швидкими гучними вдихательнимі рухами, обумовлена патологічним процесом в оболонках або в речовині мозку, інтоксикацією.