Пірамідна система - дитяча неврологія

Глава 3 РУХ
Пірамідної системи. ШЛЯХИ І ЦЕНТРИ. МЕТОДИКА ДОСЛІДЖЕННЯ.
Центральної і периферичної ПАРАЛІЧІ
Рух - одне з основних проявів життєдіяльності. Всі найважливіші функції організму (дихання, кровообіг, ковтання, сечовипускання, дефекація, переміщення тіла в просторі) реалізуються в кінцевому рахунку рухом, т. Е. Скороченням м`язів. М`язове скорочення - складний біохімічний та електрофізіологічний процес, в основі якого лежить феномен «ковзають ниток». Довільність, свобода у виконанні або затримки тих чи інших рухових актів створюють помилкову видимість саморождаемості їх, незалежності від аферентних сигналів. Однак зрозуміти фізіологію і патологію рухів можна тільки при обліку безперервного потоку доцентрових, аферентних імпульсів, що надходять від рецепторного апарату і повідомляють про необхідність здійснення того чи іншого рухового акту, про хід його виконання, про своєчасної корекції сили, тривалості і послідовності м`язових скорочень, про доцільність припинення руху і про його завершення.
Рух має рефлекторну природу. Рефлекторна дуга, що забезпечує реалізацію рухового акта, може бути найпростішої, двухнейронной (аферентна і еферентна нервові клітини), або складною, многосінаптіческой. В останньому випадку не завжди вдається провести чітку грань між афферентной і еферентної частинами рефлекторної дуги і визначити початок тієї її частини, яка безпосередньо керує руховим актом. Порушення рефлекторної дуги в еферентної її частини також може привести до значних руховим розладам. У той же час і сама чутливість, аферентні системи знаходяться в залежності від рухових функцій, що стимулюють рецепторний апарат в ході активної взаємодії організму з зовнішнім середовищем.
периферичний мотонейрони. Цілісний руховий акт є складним рефлексом, що формується за участю багатьох систем, що мають свої аферентні канали, а також еферентні кошти доставки імпульсів до виконавчого апарату, безпосередньо пов`язаного з працюючим м`язом, - до периферичної руховому нейрону переднього роги спинного мозку і рухових ядер черепних нервів.

Мал. 28. Передній ріг спинного мозку.
А. Розподіл мотонейронів в передніх рогах спинного мозку на рівні шийного та поперекового потовщень.
Б. Соматическая проекція в передньому розі спинного мозку в шийному (а) н поперековому Сб) стовщеннях.

Рухові клітини переднього роги розташовуються групами, відповідальними за скорочення м`язів тулуба або кінцівок, В внешейном і грудному відділах спинного мозку розрізняють три групи клітин: передню і задню медіальні, що забезпечують скорочення м`язів тулуба (згинання та розгинання), і центральну, іннервують м`яз діафрагми, плечового і тазового поясів. В області шийного і поперекового потовщень до цих груп приєднуються передня і задня латеральні, иннервирующие м`язи згиначів і розгиначів кінцівок. Таким чином, в передніх рогах на рівні шийного та поперекового потовщень є п`ять груп мотонейронів (рис. 28).
У кожній з груп клітин в передньому розі спинного мозку і в кожному руховому ядрі черепних нервів є три типи нейронів, що виконують різну функцію. Альфа-великі клітини, які проводять рухові імпульси з великою швидкістю (60 - 100 м / с), забезпечуючи можливість швидких рухів, пов`язані переважно з пирамидной системою (рис. 29). Альфа-малі нейрони отримують імпульси від екстрапірамідної системи і надають позотоніческіе впливу, забезпечуючи постуральне (тонічне) скорочення м`язових волокон. Гамма-нейрони отримують імпульси від ретикулярної формації. На відміну від альфа-нейронів гамма нейрон віддає свій аксон не самою м`язі, а укладеним в ній пропріоцептори - нервово-м`язового веретену, впливаючи на його збудливість.
Нервово-м`язове веретено - складний пропріоцептивної апарат, представлений сполучнотканинною капсулою, поздовжньо «натягнутими» тонкими інтрафузальних (внутріверетеннимі) м`язовими волокнами, аферентні і еферентних нервовими закінченнями. Еферентні нервові закінчення гамма-нейронів іннервують інтрафузальних м`язові волокна і, таким чином, впливають на чутливість нервово-м`язового веретена до зовнішніх впливів (переважно з боку екстрафузальних м`язових волокон - скорочення або розслаблення м`язи) і побічно на інтенсивність аферентного потоку імпульсів від веретена до спинного мозку .
Завдяки гамма-нейрона підтримується і забезпечується сталість рівня сегментарно-рефлекторної діяльності: при дефіциті внутрісегментарной імпульсації гамма-нейрон підвищує збудливість веретена і збільшує приплив аферентних сигналів, при «перевантаженні» сегментарного рефлекторного апарату гамма-нейрон знижує чутливість веретена і зменшує афферентную імпульсацію. Таким чином, гамма-нейрон не викликає безпосередньо м`язового скорочення, але забезпечує на периферичному відрізку рухових шляхів систему саморегуляції зі зворотним афферентацией, замикає кільце рефлексів, що підтримують м`язовий тонус.
Пірамідний шлях. Імпульс довільного м`язового скорочення приходить до альфа-великому нейрона з кори великих півкуль по пирамидному шляху. Пірамідний шлях починається від клітин Беца, розташованих в V шарі кори передньої центральної звивини, задніх відділів верхньої і середньої лобних звивин і парацентральной часточки. Рухові центри м`язів нижніх кінцівок знаходяться у верхніх відділах передньої центральної звивини, м`язів верхніх кінцівок - в середніх відділах. Нижче локалізуються центри, що іннервують м`язи шиї, обличчя, язика, глотки, гортані. Розподіл рухових центрів в передній центральній звивині нерівномірно. Найбільше представництво мають м`язи, виконують найбільш складні, диференційовані руху. Так, центри, що забезпечують рух кисті, пальців, займають всю середню третину передньої центральної звивини, тоді як масивні м`язи ніг, які виконують відносно просту, одноманітну роботу, мають значно менше представництво.

Гіс. 29. Нервово-м`язове веретено.
1 - рецептори шкіри-2 - задній корешок- 3 - тонкий пучок- 4 - передній корешок- 5 - волокно альфа- мотонейрона- 6 - кінцеві моторні пластинки альфа-мотонейрона- 7 - нервово-м`язову веретено- 8 - кінцеві моторні пластинки гамма мотонейрона- 9 - екстрафузальних м`язові волокна-10 - інтрафузальних м`язові волокна-11 - капсула веретена- 12,1а і 11 - афференти нервово-м`язового веретена- 13 - інтернейрони спинного мозку-14 - альфа-мотонейрон- 15 - гамма-мотонейрони.

1 - додаткове ядро окорухового нерва 2 - центральне хвостове ядро окорухового нерва 3 - верхнє слюноотделительное ядро- 4 - нижня слюноотделительное ядро- 5 - заднє ядро блукаючого нерва 6 - війкового вузол-7 - крилопіднебінної вузол-8 - вушної узел- 9 - поднижнечелюстной узел- 10 - інтрамуральні вузли внутрішніх органів-11 - верхній шийний вузол-12 - шийно-грудний (зірчастий) вузол-13 - сонячне чревное сплетеніе- 14 - нижній брижових вузол.

Кожна клітина Беца віддає відросток, який в складі пірамідного шляху доходить до відповідного иннервируемого їм сегмента спинного мозку, закінчуючись синапсом з альфа-великим нейроном переднього роги спинного мозку або рухових ядер черепних нервів. З нижньої третини передньої центральної звивини волокна, які беруть участь в іннервації м`язів обличчя, глотки і гортані, мови, закінчуються у мотонейронів рухових ядер черепних нервів і тому об`єднуються під назвою корково-ядерного шляху. Волокна з верхніх і передньої центральної звивини, які беруть участь в іннервації м`язів тулуба і кінцівок, закінчуються на мотонейронах передніх рогів спинного мозку і об`єднуються під назвою корково-спинномозкового шляху. У зв`язку з тим що сегментарной зоною верхніх кінцівок є шийний потовщення, а сегментарной зоною нижніх кінцівок - поперекове, волокна від середньої третини передньої центральної звивини закінчуються переважно в шийному потовщенні, а від верхньої третини - в поперековому.

Власне пірамідних шляхом зазвичай називають корково-спинномозкової шлях, який утворює піраміди довгастого мозку, однак принципової різниці між корково-спинномозкових і корково-ядерних шляхом немає. Обидва вони є «корково-сегментарними шляхами» і об`єднуються в так звану пирамидную систему (рис. 30).
Деякі автори об`єднують їх під назвою «центральний руховий шлях». Виходячи з передньої центральної звивини на всій її довжині, аксони клітин Беца променеподібно зближуються (corona radiata) і компактно з`єднуються в вузькому пучку, що проходить в коліні і передніх і задньої ніжки внутрішньої капсули.
У коліні проходять волокна, що іннервують м`язи обличчя, глотки, гортані (корково-ядерний шлях), в передній третини заднього стегна - м`язи рук, в середньої третини - м`язи тулуба і ніг (корково-спинномозкової шлях). Продовжуючи залишатися компактним, центральний руховий шлях переходить в стовбур мозку. У середньому мозку його волокна проходять в підставі ніжок мозку, причому назовні розташовуються волокна до м`язів ніг, медиальнее - до м`язів рук і обличчя. У мосту центральний руховий шлях розчленовується, проходячи вузькими пучками між власними ядрами моста і віддаючи їм колатералі, а потім пірамідний шлях знову концентрується в довгастому мозку, утворюючи в його основі піраміди. У стовбурі мозку корково-ядерний шлях віддає волокна до рухових ядер черепних нервів ніжок мозку, моста і довгастого мозку, тому в пірамідах проходять волокна лише корково-спинномозкового або пірамідного шляху.
На кордоні довгастого і спинного мозку велика частина волокон пірамідного шляху утворює перехрест (decussatio pyramidum) і йде в бічних канатиках спинного мозку. Менша, неперекрещенная частина волокон (пучок Тюрка) йде в передніх канатиках спинного мозку. Перехрест здійснюється таким чином, що зовнішньо розташовані в довгастому мозку волокна, що іннервують м`язи ніг, після перехрещення стають медіальними, і, навпаки, волокна до м`язів рук, розташовані до перехрещення медіальний, стають латеральними після переходу на іншу сторону.

Мал. 30. Корково-спинномозкової і корково-ядерний шлях.
I - Передній зріз головного мозку на рівні внутрішньої капсули- II - середній мозок-III - міст-IV - довгастий мозок-V - шийний потовщення спинного мозку-VI - поперекове потовщення спинного мозку
1 - корково-спинномозкової (пірамідної) шлях-2 - корково-ядерний шлях-3 - ядро окорухового нерва 4 - ядро відвідного нерва 5 - рухове ядро трійчастого нерва 6 - ядро лицевого нерва 7 - ядро під`язикового нерва 8 - подвійне ядро- 9 - ядро додаткового нерва 10 - мотонейрони переднього роги спинного мозку.

Таким чином, односторонній патологічний процес в області перехрещення піраміди може одночасно зруйнувати волокна до м`язів рук вже після їх перехрещення і волокна до м`язів ніг до їх перехрещення.
У спинному мозку пірамідний шлях (контралатеральний і неперекрещенний) віддає посегментарно волокна до альфа-великим нейронам переднього роги, які здійснюють безпосередній зв`язок з працюючим м`язом. Весь руховий кортико-мускулярная шлях двухнейронной: центральний нейрон - клітина Беца з довгим аксонів, що створює пірамідний корково-спинномозкової шлях (а також корково-ядерний шлях, який закінчується на альфа-великих нейронах рухових ядер стовбура мозку), і периферичний нейрон - рухова клітка переднього роги спинного мозку. Аксон периферичного мотонейрона виходить із спинного мозку в складі переднього корінця, переходить в сплетіння і периферичні нерви, передаючи нервовий імпульс м`язовому волокну. Поразка периферичного мотонейрона в передньому розі, передньому корінці, сплетінні або периферичному нерві призводить до повного припинення припливу нервових імпульсів до м`яза, що надходять з кори по пирамидному шляху, а також по рефлекторної сегментарной дузі від пропріоцепторів. В цьому випадку м`яз не діє: відсутні і довільні, і найпростіші рефлекторні рухи, так як вражена еферентна частина сегментарної рефлекторної дуги.
Довільні рухи відсутні також при ураженні центрального рухового нейрона (клітини Беца і пірамідного шляху) внаслідок порушення зв`язку сегментарного рухового апарату, з корою. При цьому підвищується рефлекторна збудливість периферичного мотонейрона, звільненого від регулюючих центральних впливів, зазвичай направляють і коригуючих діяльність сегментарної рефлекторної дуги.
Таким чином, ураження будь-якої ділянки всього »рухового кортико-мускулярного шляху веде до повного або часткового порушення довільних рухів. Повна відсутність довільних рухів, обумовлене ураженням кортико-мускулярного шляху, називається паралічем або плегии, обмеження обсягу рухів і зниження сили - парезом.
Розрізняють центральний і периферичний паралічі. Центральний параліч виникає при ураженні центрального рухового нейрона в будь-якому його ділянці. Периферичний параліч виникає при ураженні периферичного рухового нейрона (клітин передніх рогів, корінців і нервів). Параліч однієї кінцівки називають моноплегии, парез - монопарезом. Параліч двох кінцівок носить назву диплегии. Диплегии поділяються на параплегії, коли знерухомлені дві руки або дві ноги, і на гемиплегии, що характеризуються паралічем руки і ноги на одній стороні. Параліч всіх кінцівок називається тетраплегией або квадріплегіей. Зустрічаються також тріплегіі і тріпарези.
Центральний і периферичний паралічі супроводжуються характерними симптомокомплексами, клінічно суттєво відрізняючись один від одного перш за все за рівнем сегментарної рефлекторної активності, підвищеною при центральному паралічі і зниженою при периферичному.
При грубому ураженні рухового шляху діагноз центрального і периферичного паралічу не представляє великих труднощів, проте у випадках легкого або починається ураження кортико мускуляторного шляху необхідне детальне і всебічне дослідження рухових функцій, що включає огляд, визначення м`язового тонусу, м`язової сили, рефлексів і ін.
При огляді звертають увагу на положення хворого (активне, пасивне, вимушене), форму хребта (викривлення можуть бути наслідком. Ураження м`язів), грудної клітки, кистей ( «пазуриста кисть» при ураженні ліктьового нерва »,« мавпяча кисть »при ураженні серединного нерва ), стоп ( «пазуриста стопа» якщо большеберцового нерва) і ін. Дрібні м`язові посмикування - фібрилярні (скорочення окремих м`язових волокон) або фасцікулярние (скорочення пучків волокон) - можуть вказувати на ураження периферичного рухового нейрона. Визначають конфігурацію м`язів, їх обсяг. Проводять порівняльне вимір обсягу кінцівок сантиметровою стрічкою на симетричних ділянках. Розрізняють атрофії - зменшення обсягу м`язи внаслідок порушення її харчування і гіпертрофії - збільшення обсягу м`язи. Псевдогіпертрофія - це розростання жирової і сполучної тканини, що створює враження гіпертрофії м`язів. Іноді спостерігаються атрофія (зокрема, при атрофія Ромберга - прогресуючої атрофії кістково-м`язової системи з одного боку).
Про м`язової силі судять по опору, яке може надати хворий при пасивному русі в тому чи іншому суглобі, за обсягом активних рухів, а також за допомогою безпосереднього вимірювання динамометром.
Оцінку м`язової сили роблять за п`ятибальною системою. Повна відсутність активних рухів умовно визначають як О, наявність мінімальних рухів, але неможливість подолати силу тяжіння кінцівки - як 1 бал, здатність подолати не тільки тяжкість кінцівок, а й легке опір досліджує - 2 бали, здатність при виконанні певного руху подолати достатній опір обследующего - 3 бали, незначне зниження м`язової сили - 4 бали. При збереженні рухової функції м`язова сила оцінюється в 5 балів. Слід мати на увазі, що обсяг і сила рухів можуть бути обмежені внаслідок патології в суглобах, м`язах, в зв`язку з рубцеві зміни шкіри.
Для виявлення слабкості м`язів кінцівок використовують проби Мінгацціні - Барре. Верхня проба: обстежуваному пропонують витягнути руки вперед. При наявності м`язової слабкості рука на стороні парезу опускається швидше, ніж на здоровій стороні. Нижня проба: обстежуваний, що лежить на спині, згинає ноги в колінах під тупим кутом, при цьому на стороні парезу нога опускається швидше. Є кілька модифікацій проби: проведення проби в положенні хворого на животі (обстежуваний згинає ноги в колінних суглобах і фіксує їх у цьому положенні - опускається «слабка» нога), використання додаткових навантажень і ін.
Велике значення надається дослідженню м`язового тонусу, який визначають після того, як обстежуваний максимально розслаблюється, зніме будь-яке активне напруження м`язів. При цьому проведення пасивних рухів в різних суглобах виявляє певне мимовільне опір. Це опір постійно, не залежить від активних м`язових скорочень і не зникає в повному спокої. М`язовий тонус - рефлекс, який має свою рефлекторну дугу (гамма-нейрон переднього роги - пропріоцептори - чутлива біполярна клітина спинномозкового вузла - альфа- малий нейрон переднього роги, який чи імпульс м`язі і знову гамма-нейрона, - пропріоцептори - чутлива клітина - альфа- малий нейрон і т.д. по зворотного зв`язку, що створює систему сегментарной саморегуляції). М`язовий тонус можна умовно назвати «рефлексом на проприоцепцию», «відповіддю м`язи на самовідчуття».
Відносна сталість м`язового тонусу забезпечується узгодженої роботою трьох основних ланок рефлекторної дуги: альфа-нейрона, гамма-нейрона і пропріоцептори чутливої клітини. Функціональна перевантаження альфа-малого нейрона, що супроводжується підвищенням м`язового тонуса- впливає на стан гамма-нейрона, який підвищує поріг сприйняття пропріоцептори і таким чином знижує потік аферентних імпульсів до альфа-малому нейрона. Альфа-малий нейрон «розвантажується» і нормалізує м`язовий тонус. При розслабленні тонусу гамма-нейрон активізується і підсилює афферентную «навантаження» на альфа-малий нейрон.
У забезпеченні м`язового тонусу беруть участь, крім сегментарного апарату, ретикулярна формація стовбура, підкіркові вузли, мозочок, кора великих півкуль.
При м`язової гіпотонії, атонії (частковому зниженні або повній відсутності тонусу) мимовільне напруження м`язів зменшується або не відчувається зовсім, м`язи стають в`ялими, спостерігається «розхитаність» суглобів зі збільшенням обсягу рухів в них за рахунок Перерозгинання (тонічне напруження м`язів в нормі охороняє суглоби від ушкоджень ). При вираженій атонії спостерігається симптом Оршанського - надмірне розгинання ноги в колінному суглобі, верхньої кінцівки в ліктьовому суглобі. Зниження м`язового тонусу свідчить про поразку сегментарного рефлекторного апарату, периферичного рухового нейрона. М`язова гіпотонія може також спостерігатися при ураженні ретикулярної формації, її зв`язків з мозочком, стриопаллидарной системою.
М`язова гіпертонія проявляється у вигляді спастичного підвищення тонусу при центральному паралічі, як пластичної гіпертонії (ригідності) при ураженні паллидарная системи.
Підвищення м`язового тонусу при пирамидном синдромі зумовлено перервою центрального впливу на клітини переднього роги спинного мозку і розгальмовуванням сегментарного рефлекторного апарату.

Рові. 31. Схема рефлекторних дуг і способи викликання основних сухожильних і надкостнічних рефлексів.

Дослідження рефлексів дозволяє судити не тільки про те, вражений центральний або периферичний мотонейрони, але також про рівень ураження головного і спинного мозку. За типом рецепторів, з яких викликається рефлекс, розрізняють поверхневі рефлекси (з рецепторів м`язів, сухожиль, окістя, суглобів). Метою дослідження рефлексів в неврології є визначення їх підвищення (гіперрефлексія), зниження (гіпорефлексія) або повної відсутності (арефлексія). Гіперрефлексія спостерігається (так само, як і спастическая гіпертонія м`язів) при ураженні центрального рухового нейрона і порушення зв`язку сегментарного рухового апарату з корою великих півкуль, що призводить до підвищення рефлекторної збудливості периферичного мотонейрона. Гіпорефлексія і арефлексія свідчать про поразку периферичного рухового нейрона.
Дослідження рефлексів проводять «зверху вниз», починаючи з рефлексів, що замикаються на верхніх сегментах мозку (зіничний - середні відділи ніжок мозку-надбрівний, корнеальний, кон`юнктивальний, Мандібулярний - міст-глотковий, піднебінний - довгастий мозок) і закінчуючи рефлексами з нижніх сегментів спинного мозку (анальний - нижні крижові сегменти), по черзі «зондуючи справність» сегментів шийного, грудного, поперекового і крижового відділів спинного мозку (рис. 31).
До рефлексам, визначення яких входить в обов`язковий мінімум дослідження рухових функцій, відносяться рефлекси зі слизових оболонок - корнеальний, кон`юнктивальний, глотковий, піднебінний, анальний- шкірні рефлекси - черевні (верхній, середній, нижній), кремастерний і подошвенний- сухожильні - нижньощелепний, сгибательно -локтевой, разгибательно-ліктьовий, колінний, ахіллов- надкостнічние - надбрівний, п`ястно-променевої, для лопатки плечовий, реберно-абдомінальний, лобковий- суглобові рефлекси - Лері і Майера (табл. 1). Зіставлення вираженості рефлексів з однієї й іншої сторони дозволяють вловити тонкі односторонні порушення рухових функцій (асиметрія рефлексів - анизорефлексия).
Периферичний параліч виникає при ураженні периферичного рухового нейрона в будь-якому його ділянці (клітка переднього рога спинного або рухових ядер стовбура мозку, передній корінець, сплетіння, периферичний нерв). Основними симптомами периферичного паралічу є арефлексія, м`язова атонія і атрофія,
Таблиця 1. Сегментарна локалізація найбільш важливих рефлексів

виникнення яких пов`язано з ураженням сегментарного рефлекторного апарату.
Крім цього, при периферичному паралічі спостерігається порушення електровозбудімості - реакція переродження, яка є специфічним симптомом ураження периферичного мотонейрона. У нормі при подразненні електричним струмом катодозамикательное скорочення (КЗС) більше анодозамикательного скорочення (АЗС). При реакції переродження КЗС - АЗС або АЗС gt; КЗС.Ісследованіе електровозбудімості дозволяє визначити тяжкість ураження при периферичному паралічі та прогноз.
Нерідко при периферичному паралічі спостерігаються фібрилярні або фасцікулярние м`язовіпосмикування, поява яких пояснюють роздратуванням патологічним процесом ще не загиблих нейронів. Фібрилярні і фасцікулярниепосмикування зазвичай супроводжують такі атрофічні парези та паралічі, які є результатом хронічного прогресуючого процесу в клітинах периферичних рухових нейронів (переднього роги спинного мозку або рухових ядер черепних нервів) або в передніх корінцях спинного мозку.
Крім характерного симптомокомплексу периферичного паралічу (арефлексія, атонія, атрофія і реакція переродження), що спостерігається при ураженні периферичного мотонейрона в будь-якому його ділянці, є клінічні симптоми, що дозволяють визначити локалізацію цієї поразки.
Для ураження переднього роги характерні раннє виникнення атрофії і реакції переродження, переважне ураження проксимальних відділів кінцівок, асиметрія атрофий, фібрилярніпосмикування. Поразка переднього роги нерідко має переважну локалізацію в області тієї або іншої групи нервових клітин, що визначає мозаїчність розподілу м`язових атрофії, нехарактерну для ураження переднього корінця, в якому волокна від клітин всього переднього роги йдуть компактним пучком.
Поразка передніх корінців призводить до атрофії, арефлексии і атонії м`язів в зоні іннервації корешков- відзначаються також фасцікулярниепосмикування.
При ураженні сплетінь виникають рухові, чутливі і вегетативні розлади у зоні іннервації даного сплетення.
Поразка периферичних нервів супроводжується периферичним паралічем, чутливими і вегетативними розладами в зоні іннервації нерва, переважно в дистальних відділах кінцівки.
Центральний параліч (парез) виникає при ураженні центрального рухового нейрона в будь-якому його ділянці - рухової зоні кори великих півкуль, внутрішньої капсулі, стовбурі мозку і спинному мозку. Перерва центральних впливів звільняє сегментарний рефлекторний апарат, «оголюючи», «растормаживая» закладені в ньому функціональні можливості. Для здорових новонароджених характерна наявність деяких симптомів, властивих 92 центральному паралічу, що пов`язано з ще неміцними і «незрілими» корково-ядерними і, корково-спинномозковими зв`язками. Ця «незрілість» рухових функцій новонародженого має велике значення, будучи необхідною на цьому етапі розвитку. Так, наприклад, «патологічні» симптоми орального автоматизму допомагають дитині знайти, шукати і захопити сосок матері, завдяки їм дитина «вміє» смоктати. Мабуть, неправильно пов`язувати рухову «незрілість» новонароджених тільки з незакінченою миелинизацией пірамідного шляху (яка завершується на 5-6-му місяці життя). Здоровий новонароджений досить зрілий для періоду новонародженості, проте в подальшому, особливо протягом перших місяців життя, критерій зрілості буде постійно змінюватися. Необхідні в період новонародженості м`язовий гіпертонус, гіперрефлексія, симптоми орального автоматизму та ін. Стають На заваді в подальшому розвитку і розширенні рухових функцій. З`являється потреба у корекції діяльності периферичного мотонейрона, у включенні цереброспінальноїорганічних каналів доставки коригуючих імпульсів.
Всі основні симптоми центрального паралічу так чи інакше пов`язані з підвищенням збудливості периферичного сегментарного рефлекторного апарату. Для центрального паралічу характерні: 1) м`язова гіпертонія- 2) гіперефлексія і розширення рефлексогенні зони-3) клонуси стоп, колінних чашок, кістей- 4) патологічні рефлекси- 5) захисні рефлекси- 6) патологічні синкинезии.
Крім цього, спостерігаються симптоми, які пов`язані з Підвищенням сегментарной рефлекторної діяльності, але зумовлені супутнім ураженням шляхів, що супроводжують корково-спинномозкової. До них відносяться відсутність або зниження черевних і кремастерних рефлексів і розлади тазових функцій по центральному типу.
М`язову силу досліджують при центральному паралічі так само, як і при периферичному.
М`язова гіпертонія. М`язи напружені, плотноватого на дотик. Тонус підвищений по спастичному типу, м`язове опір при дослідженні тонусу відчувається на початку руху (симптом «складного ножа»). При різко вираженою гіпертонії виникають контрактури. При геміплегії (гемипарезе) тонус підвищується в згинах руки і разгибателях ноги. Рука приведена і зігнута, нога витягнута - лозі Верніке-Манна. Зміна м`язового тонусу визначає ходу при гемипарезе: хворий описує ногою півколо, щоб не «чіпляти» носком «подовженою» ноги за підлогу. При спастичному парапарез хворий ходить на шкарпетках, схрещуючи ноги. У дітей 1-го року життя починаючи з 2-місячного віку наявність спастичних явищ можна встановити наступним чином: якщо підвести дитину, то замість згинання нижніх кінцівок у колінних і тазостегнових суглобах відбувається їх розгинання і схрещування.
Підвищення сухожильних і надкостнічних рефлексів супроводжується розширенням рефлексогенних зон. Наприклад колінний рефлекс може викликатися з усією передньої поверхні стегна і гомілки, ахилові - з підошви.

Мал. 32. Пірамідний синдром. Способи викликання патологічних рефлексів. Кистьові патологічні рефлекси: 1 - аналог рефлексу Россолімо- 2 - рефлекс Жуковского- 3 - рефлекс Якобсона - Ласка. Розгинальні і згинальні стопні патологічні рефлекси: 4 - рефлекс Бабінского- 5 - рефлекс Оппенгейма- 6 - рефлекс Шеффера- 7 - рефлекс Гордона- 8 - рефлекс Россолімо- 9 - рефлекс Бехтерева 1 10 - рефлекс Жуковского- 11 - рефлекс Бехтерева II. Способи викликання основних патологічних захисних рефлексів: 12 - проба Марі - Фуа

Клонуси стоп, колінних чашок і кистей - ритмічні скорочення м`язів у відповідь на розтягнення сухожиль - є наслідком різкого підвищення сухожильних рефлексів. При грубих ураженнях пірамідного шляху клонус нерідко виникає спонтанно при зміні положення кінцівки, при дотику, при спробі змінити позу. У менш виражених випадках викликання клонуса вимагає різкого розтягування сухожиль, що досягається швидким тильним згинанням стопи хворого (клонус стопи), кисті (клонус кисті) або різким відведенням колінної чашечки вниз (клонус колінної чашечки).
Патологічні рефлекси. Розрізняють кистьові і стопного (згинальні і розгинальні) патологічні рефлекси, а також рефлекси орального автоматизму (рис. 32).
Кистьові патологічні рефлекси характеризуються тим, що при різних способах їх викликання виникає рефлекторне повільне згинання пальців кисті.
Кистьовий аналог симптому Россолимо - обследующий завдає кінчиками пальців короткий, уривчастий удар по кінчиках II - V пальців кисті хворого, що знаходиться в положенні пронації.
Симптом Жуковського - обследующий завдає молоточком удар по середині долоні хворого.
Симптом Якобсона-Ласка - обследующий завдає удар молоточком по шиловидному відростка.
Стопні патологічні рефлекси поділяються на згинальні і розгинальні.
Згинальні рефлекси характеризуються повільним згинанням пальців стопи (аналогічні кистьовим патологічним рефлексам).
Симптом Россолимо - обследующий кінчиками пальців завдає короткий удар по кінчиків II - V пальців стопи обстежуваного.
Симптом Жуковського викликається ударом молоточка по середині підошви біля основи пальців.
Симптом Бехтерева I викликається ударом молоточкатю тилу стопи в області IV - V плеснових кісток.
Симптом Бехтерева II викликається ударом молоточка по п`яті обстежуваного.
Розгинальні рефлекси характеризуються появою екстензіі великого пальця стопи- II - V пальці веерообразно розходяться.
Симптом Бабінського - обследующий проводить рукояткою неврологічного молоточка або тупим кінцем голки по зовнішньому краю підошви.
Симптом Оппенгейма - обследующий проводить тильною поверхнею середньої фаланги II і III пальців по передній поверхні гомілки досліджуваного.
Симптом Гордона викликається стисненням литкового м`яза обстежуваного.
Симптом Шеффера викликається стисненням ахіллового сухожилля.
Симптом Пуссепа викликається штриховим подразненням уздовж зовнішнього краю стопи. У відповідь виникає відведення мізинця в сторону.
Захисні рефлекси. При больовому і температурному подразненні паралізованою кінцівки вона мимоволі відсмикує (з випрямленої положення згинається, з зігнутого - розгинається). Наприклад, при різкому больовому згинанні пальців стопи виникає потрійне згинання ноги в тазостегновому, колінному і гомілковостопному суглобах (симптом Бехтерева - Марі - Фуа).
Сінкінезія - мимоволі виникають рухи співдружності, які супроводжують виконання активних рухів. Вони діляться на фізіологічні (наприклад, розмахування руками при ходьбі) і патологічні. Патологічні синкинезии виникають в паралізованою кінцівки при ураженні пірамідних шляхів і обумовлені випаданням гальмують впливів з боку кори великих півкуль на інтраспінальної автоматизми.
Протягом першого місяця життя у дитини визначається фізіологічна екстензорная синкинезия - так звана потрійна екстензія. Вона полягає в екстензіі кінцівок, тіла і голови при натисканні на підошви. До синкинезий грудного віку можна віднести і рефлекс Переза, описаний в главі 10.
Патологічні синкинезии поділяють на глобальні, коордінатор- Цінні та імітаційні.
Глобальні сінкінезіі - скорочення м`язів паралізованих кінцівок, що виявляється в звичайному для їх функції русі, що виникає при напрузі груп м`язів на здоровій стороні. Наприклад, при спробі піднятися з положення лежачи або встати з положення сидячи на паретичной стороні рука згинається в лікті і наводиться до тулуба, а нога розгинається.
Координаторні сінкінезіі - при спробі вчинити паретичной кінцівкою який-небудь рух в ній мимоволі з`являється інше рух. Великогомілкова синкинезия (тибіальних феномен Штрюмпелля) - при спробі згинання гомілки відбувається тильне згинання стопи і великого пальця. Пронаторной синкинезия - при спробі згинання паретичной руки в ліктьовому суглобі настає одночасна пронація передпліччя. Радіальна синкинезия - при спробі стиснення паретичной руки в кулак відбувається тильне згинання кисті.
Імітаційні сінкінезіі - мимовільне повторення в паретичной кінцівки тих рухів, які відбуваються в здоровій кінцівці. Сінкінезія Райміста - якщо обстежують чинить опір приводить і відводить рухам здорової ноги хворого, то в паретичной нозі з`являються аналогічні рухи.
Зниження або відсутність шкірних рефлексів (черевних), що спостерігається: на стороні паралічу, пояснюється тим, що сегментарна рефлекторна дуга шкірних рефлексів функціонує лише при наявності стимулюючого впливу кори великих півкуль. При центральному паралічі цей зв`язок може розриватися.
Центральному паралічу нерідко також супроводжують розлади сечовипускання і дефекації. Центри сечовипускання і дефекації розташовані в сірій речовині спинного мозку на рівні 1 - III поперекових і II - IV крижових сегментів. Довільне керування сечовипусканням забезпечується завдяки зв`язкам цих центрів з корою великих півкуль. Коркова іннервація здійснюється по шляхах, які проходять в бічних канатиках спинного мозку поблизу пірамідного шляху, тому двобічне ураження останнього супроводжується розладом тазових функцій. При центральному розладі спостерігається періодичне нетримання сечі (рефлекторне випорожнення сечового міхура при його розтягуванні сечею, наступаюче періодично, без довільного контролю), іноді затримка сечі, імперативні позиви на сечовипускання (див. Розділ 5).
Схема двухнейронной рухового кортико-мускулярного шляху виключає поєднання периферичного і центрального паралічів (табл. 2). Поразка другого нейрона завжди тягне за собою розвиток периферичного паралічу незалежно від стану пірамідного шляху. Так, при ураженні сірої речовини спинного мозку на рівні поперекового потовщення неминуче виникне нижня параплегія по периферичного типу незалежно від наявності або відсутності ушкоджень верхніх бічних канатиків з пірамідними шляхами.
У практиці, однак, доводиться зустрічатися із захворюваннями (наприклад, бічний аміотрофічний склероз), при яких виявляються симптоми, властиві як центральному, так і периферичної паралічу: поєднання атрофії і грубо виражених гиперрефлексии, клонусов, патологічних рефлексів.
Таблиця 2. Симптоматика центрального і периферичного паралічу

Мал. 33. Основні синдроми рухових порушень при ураженні центральної та периферичної мотонейронів.
Локалізація ураження: I - права передня центральна ізвіліна- (I - рухова зона правої внутрішньої капсули- III - середній мозок-осередок праворуч-IV- міст головного мозку, вогнище справа-V довгастий мозок, вогнище справа-VI - VIII - перехрещення пірамід- IX - половинну ураження спинного мозку справа в нижньо-грудному відділі: 1 - корково-ядерний шлях: 2-3 - корково-спинномозкової

Це пояснюється тим, що прогресуючий дегенеративний або гострий запальний процес мозаїчно, вибірково вражає пірамідний шлях і клітини переднього роги спинного мозку, внаслідок чого для частини м`язових волокон виявляється ураженим центральний руховий нейрон (і розвивається центральний параліч), для інших - периферичний мотонейрони (розвивається периферичний параліч). Прогресування процесу при бічному аміотрофічному склерозі призводить до все більшої генералізації ураження мотонейронів переднього рогу, при цьому починають поступово зникати гиперрефлексия і патологічні рефлекси, поступаючись місцем симптомів периферичного паралічу (незважаючи на триваюче руйнування пірамідних волокон).
В останні роки уявлення про пирамидной системі в значній мірі переглянуті, зокрема, отримані дані про те, що так званий пірамідний синдром (центральний параліч або парез) не є наслідком ізольованого ураження пірамідного шляху і в значній мірі пов`язаний з одночасним ураженням низхідних шляхів екстрапірамідної системи .
Експерименти з перерізанням пірамід довгастого мозку і педун- кулотоміей (перерізанням пірамідного шляху в ніжці мозку) виявили лише незначне порушення рухових функцій у вигляді зміни (частіше зниження) м`язового тонусу і розлади тонких дискретних рухів кисті (протиставлення великого і вказівного пальців, необхідне для загарбання дрібних предметів), причому ці локомоторним порушення носили переважно тимчасовий характер. Таким чином, ізольоване ураження пірамідного, шляху не викликає тих порушень, які в клініці відносять до проявів пірамідного синдрому, і перш за все не обумовлює виникнення спастичного паралічу з сухожильной гиперрефлексией.
В еволюційному відношенні пірамідний шлях - один з наймолодших в центральній нервовій системі. Він відсутній у рептилій і птахів, у яких основною системою регуляції рухової функції є ретікулоспінальний. Пірамідний шлях з`являється у вищих хребетних, причому досягає найбільшого розвитку у тварин, що мають пальці і здатних не тільки «схоплювати», а й «збирати».
Виникнення пірамідного синдрому пов`язують із залученням до патологічного процесу поряд з пірамідних шляхом волокон екстрапірамідної системи, що беруть початок від рухових зон кори великих півкуль і тісно пов`язаних зі стовбуровими тонічними і позотонических системами, що включають червоне ядро, ретикулярну формацію, вестибулярний апарат і ін. В ізольованому ж вигляді пірамідної шлях надає полегшує тонізуючу дію на спинальні моторні механізми. Вплив пірамідного шляху на переднерогового мотонейрони здійснюється через вставний шлях (2 - до руки, 3 - до ноги): 4 - ядро окорухового нерва 5 - ядро лицевого нерва 6 - ядро
Неврологічний синдром: I - II - контралатеральні гемиплегии і поразки VII, XII нервів по центральному тіпу- III - синдром Вебера IV - синдром Мііяра - Гюблера- V - синдром Джексона: VI - контралатеральная гемйплегія- VII - центральний параліч руки на стороні вогнища і контралатеральний центральний параліч ноги-VIII - гомолатеральной геміплегія- IX - гомолатеральной мо клітини, які не мають синаптичних входів від периферичних афферентов, завдяки чому пірамідне управління мотонейронами щодо незалежно від сегментарної аферентації. В даний час серед волоконпірамідного шляху розрізняють товсті, швидко проводять, що забезпечують швидкі (фазні) рухові реакції, і тонкі, повільно проводять волокна, що забезпечують тонічну регуляцію довільних рухів.
Наведені дані про функціональне значення пірамідного шляху свідчать про те, що класичний «пірамідний синдром» обумовлений поразкою не тільки пірамідного шляху, а й супутніх шляхів екстрапірамідної системи. Разом з тим пірамідний симптомокомплекс настільки стереотипен, що в клініці немає сенсу розділяти його на істинно пірамідні і екстрапірамідні компоненти. Класичні уявлення цілком прийнятні для використання їх в топічної діагностики.
Сімптомокомллекси рухових розладів, що виникають при ураженні різних відділів рухових шляхів. Поразка периферичного нерва викликає периферичний параліч. Виникають атрофія м`язів, що іннервуються даними нервом, атонія (гіпотонія) цієї групи м`язів, випадання рефлексів. У зв`язку з тим що периферичні нерви змішані, поряд з руховими розладами спостерігаються болі, порушення чутливості і вегетативні розлади у зоні іннервації цього нерва.
При ураженні передніх корінців розвиваються периферичний параліч м`язів, що іннервуються даним корінцем, фасцікулярниепосмикування.
Поразка передніх рогів спинного мозку викликає периферичний параліч в зоні іннервації даного сегмента. Особливостями його є раннє виникнення атрофії, реакції переродження, наявність фібрилярних посмикувань У передніх рогах спинного мозку містяться різні групи клітин, що іннервують відповідні м`язи. Поразка окремої групи клітин призводить до атрофії, атонії певних м`язів (мозаїчність ураження). В результаті поразки передніх рогів спинного мозку з обох сторін в сегментах C5-Th, (шийний потовщення) настає периферичний параліч рук (верхня параплегія або верхній парапарез). Поразка передніх рогів спинного мозку з обох сторін на рівні поперекового потовщення викликає периферичний параліч нижніх кінцівок (нижня параплегія або парапарез).
При ураженні бокового канатика спинного мозку (tractus corticospinalis) розвивається центральний параліч мускулатури нижче рівня ураження. При локалізації процесу в грудному відділі спинного мозку виникає параліч ноги на стороні вогнища, при локалізації процесу вище шийного потовщення - центральний параліч руки і ноги.
Поразка кінського хвоста обумовлює периферичний параліч нижніх кінцівок, розлад сечовипускання периферичного типу, розлад чутливості в області промежини і на нижніх кінцівках. Характерні різкі болі, асиметрія симптомів.
Внаслідок ураження мозкового конуса наступають втрата чутливості в області промежини, розлад сечовипускання периферичного типу (справжнє нетримання сечі).
При ураженні спинного мозку на рівні L1-2-Si (поперекове потовщення) розвиваються млявий параліч і анестезія нижніх кінцівок, центральне розлад сечовипускання.
Результатом Поразки грудного відділу (Thj-Th) є спастичний параліч нижніх кінцівок, центральне розлад сечовипускання, порушення всіх видів чутливості по проводниковому типу.
Поразка спинного мозку на рівні Сб - Th, (шийний потовщення) викликає периферичний параліч нижніх кінцівок, порушення чутливості по проводниковому типу, центральне розлад сечовипускання.
При ураженні спинного мозку на рівні С, - С4 розвиваються тетраплегія і втрата всіх видів чутливості нижче рівня ураження, парез або параліч діафрагми, центральне розлад сечовипускання (затримка, періодичне нетримання сечі).
Поразка пірамідного шляху в області пірамідного перехрещення призводить до паралічу руки на стороні вогнища, ноги - на протилежному боці (рис. 33).
Поразка пірамідного шляху в мозковому стовбурі викликає центральну геміплегію на протилежному боці. Зазвичай при цьому залучаються до процесу ядра черепних нервів або їх корінці, що супроводжується виникненням, крім контралатеральної гемиплегии, периферичного паралічу м`язів мови, особи, очного яблука на стороні локалізації вогнища (альтернирующий синдром). Альтернирующие синдроми дозволяють визначити локалізацію ураження стовбура мозку. Наприклад, при вогнищі в області середнього мозку гомолатеральной периферичний параліч м`язів ока (ядро III нерва, його корінець) поєднується з контралатеральної гемиплегией.
В результаті поразки пірамідного шляху у внутрішній капсулі виникає рівномірна гемиплегия на протилежному боці. Одночасно відзначається центральне ураження VII і XII пар нервів (внаслідок супутнього перерви кортико-нуклеарні шляхів, що йдуть до рухових ядер стовбура мозку).
Поразка передній центральної звивини є причиною моноплегии (монопареза). Роздратування передній центральної звивини викликає епілептичні судомні напади. Судоми можуть бути місцевими (джексоновская епілепсія) або генералізованими.