Найважливіші неврологічні симптомокомплекси - дитяча неврологія
НАЙВАЖЛИВІШІ НЕВРОЛОГІЧНІ симптомокомплекс.
ОСНОВИ топічної діагностики. Методичні вказівки до СКЛАДАННЯ ІСТОРІЇ ХВОРОБИ У КЛІНІЦІ дитячих неврологів
При ураженні різних відділів центральної і периферичної нервової системи виникають різноманітні симптоми, що складаються в певні симптомокомплекси або синдроми Аналіз неврологічних симптомів дозволяє визначити наявність дифузного або вогнищевого ураження нервової системи, його переважну локалізацію. Поняття «осередковий симптом» щодо. Маючи на увазі під вогнищевим симптомом клінічний ознака поразки певної ділянки мозку, доводиться визнати, що він може виникнути як внаслідок місцевого процесу, так і при дифузному, загалом мозковому процесі, наприклад судинному, запальному набряку мозку та ін. Крім того, будь-який дійсно вогнищевий, локальний процес не може протікати ізольовано, не зачіпаючи інших відділів нервової системи, що представляє єдиний, цілісний організм, і не викликаючи реакції з їх боку. Тому практично будь-неврологічне захворювання супроводжується багатьма і «вогнищевими» і «загальномозковими» симптомами, аналіз яких при першому огляді хворого не завжди дозволяє чітко визначити характер, локалізацію та поширеність патологічного процесу. У ряді випадків необхідний облік послідовності появи симптомів, динаміки їх вираженості, загальною процесуальності захворювання.
Постановка топического діагнозу вимагає знання основних симптомокомплексів і їх варіантів, що спостерігаються при ураженні тих або інших відділів нервової системи: кори великих півкуль (її лобової, тім`яної, скроневої і потиличної долі), проміжного мозку, стовбурових структур, спинного мозку на його різних рівнях, а також периферичної нервової системи.
Діагностика захворювань нервової системи складається з трьох поетапних діагнозів: синдромологического, топического етіологічному.
Встановлення синдромологического діагнозу допомагає диференціальної діагностики, правильного локалйзаціі патологічного процесу.
Загальмозкові симптоми і синдроми. Менінгеальний синдром.
Виникають внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску, збільшення обсягу мозку, утруднення відтоку цереброспінальної рідини через вузькі ліквороотводящіе шляху (водопровід мозку, отвори Лушки, Мажанді), роздратування судин і оболонок мозку, ликворо- динамічних порушень.
До загальномозкових симптомів відносять порушення свідомості, головний біль, запаморочення, блювоту, генералізовані судомні напади. Слід зазначити, що ці симптоми можуть виникати і як прояв локального ураження мозку (порушення свідомості може бути наслідком ураження ретикулярної формації, головний біль і блювота спостерігаються при подразненні або запаленні мозкових оболонок, судоми можуть бути наслідком виникнення органічного вогнища збудження в мозку), проте в цих випадках будуть спостерігатися і інші неврологічні осередкові симптоми.
порушення свідомості
Кома - повна втрата свідомості, відсутність активних рухів, втрата чутливості, втрата рефлекторних функцій, реакцій на зовнішнє роздратування, розлад дихання та серцевої діяльності.
При сопорі зберігаються окремі елементи свідомості, реакція на сильні больові і звукові роздратування.
Сомнолещія - легка ступінь порушення свідомості. Характеризується загальмованістю, сонливістю, дезорієнтацію, млявістю, байдужий до оточення.
При пухлинах головного мозку може спостерігатися «завантаженість», що виражається в загальмованості, пригніченості. Хворі байдужі, інтерес до навколишнього сніжен- відповівши на питання, хворий знову замикається.
При інфекційних захворюваннях, що супроводжуються високою інтоксикацією, можуть бути порушення свідомості у вигляді сплутаності мислення (аменция). Хворі неадекватні, періоди психомоторного збудження змінюються у них депрессіей- можливі марення, галюцинації (інфекційний делірій).
Головний біль є частим симптомом захворювань нервової системи. Розрізняють головні болі циркуляційні - при розладі крово- і лікворообігу, механічні - при об`ємних внутрішньочерепних процесах, токсичні - при загальних інфекціях, рефлекторні - при захворюваннях очей, вух та інших органів, психогенні - при неврозах.
Головний біль як прояв дифузного ураження мозку рідко буває односторонньою, хворий не завжди може визначити її точну локалізацію. Залежно від причини головний біль може бути гострим чи тупим, що стискає, розпирала, пульсуючою, постійної або приступообразной, може посилюватися при різких поворотах голови, ходьбі, струси.
Запаморочення нерідко відзначається при анемії, захворюваннях судин головного мозку, порушення мозкової гемодинаміки, об`ємних процесах. На відміну від системного запаморочення - осередкового симптому ураження вестибулярного апарату - відсутній чіткий напрямок обертання навколишніх предметів.
Блювота - один з найбільш частих загальномозкових симптомів. Слід пам`ятати, що «мозкова блювота» не завжди настає без попередньої нудоти і може поліпшити самопочуття хворого. Важливо враховувати зв`язок блювоти з головним болем, одночасність їх появи.
Судомні напади можуть бути вогнищевими симптомами. Як загальномозковою симптом вони частіше спостерігаються при гипертензионном синдромі, набряку мозку. При дифузному ураженні мозку судоми частіше генералізовані. У деяких хворих можуть спостерігатися локальні напади, причому ця локальність має «мерехтливий» характер: судоми правих кінцівок змінюються судомами лівих кінцівок або переходять в генералізований напад.
Гіпертензійного синдром супроводжується головним болем, блювотою (часто в ранкові години), запамороченням, менінгеаль- ними симптомами, оглушення, явищами застою на очному дні. На краниограмме виявляють пальцеві вдавлення, розширення входу в турецьке сідло, витончення клиновидних відростків, посилення малюнка диплоические вен. У дітей молодшого віку гіпертензійного синдром може супроводжуватися збільшенням розмірів черепа, розбіжністю черепних швів, розширенням вен на голові, вибухне джерельця.
Гипертензионно - гідроцефальний синдром обумовлений підвищенням внутрішньочерепного тиску, збільшенням кількості цереброспінальної рідини в порожнині черепа. Вроджена гідроцефалія характеризується прогресуючим збільшенням обсягу черепа, витончення його кісток, розширенням шкірних вен, випинанням тім`ячка. Відзначаються парези, паралічі кінцівок, підкіркові і мозочкові порушення, затримка психомоторного розвитку. На очному дні виявляються застійні соски або атрофія сосків зорових нервів, при люмбальної пункції відзначається «розлучена» цереброспінальної рідина (низький вміст білка - нижче 0,099%, високий тиск - понад 180 мм вод. Ст.).
Придбана гідроцефалія на відміну від вродженої характеризується гіпертензійним мозковим синдромом - головним болем, нудотою, блювотою, головокруженіем- виявляються застійні соски зорових нервів, пальцеві вдавлення, посилення судинного малюнка, витончення кісток черепа. Гідроцефалія по локалізації може бути внутрішньою (рідина накопичується в шлуночках мозку), зовнішньої (рідина накопичується в субарахноїдальномупросторі) і змішаної. Закрита (оклюзійна) гідроцефалія розвивається, як правило, гостро і супроводжується гострим підвищенням внутрішньочерепного тиску і локальними оклюзійними симптомами.
Оклюзійний синдром розвивається при блокаді лікворних шляхів на рівні водопроводу мозку, отворів Мажанді, Лушки. У випадках оклюзії водопроводу розвивається четверохолмний синдром - нудота, блювота, окорухові порушення, вертикальний ністагм, парез погляду вгору або вниз, «плаваючий» погляд, мозочкові розлади. При оклюзії отворів Мажанді і Лушки виникають розширення IV шлуночка, запаморочення, ністагм, блювота, брадикардія, з`являються «плаваючий» погляд, дискоординація рухів очних яблук, атактические розлади. При гострій оклюзії на рівні отворів Мажанді і Лушки відзначається сіндромБрунса, що характеризується раптово розвивається нудотою, запамороченням, різкою головним болем, порушенням дихання та серцево-судинної діяльності, які виникають при різких поворотах голови, тулуба.
При оклюзії на рівні отвору Монро розвивається розширення бічних шлуночків, що супроводжується поряд з загальномозковими симптомами поразкою гіпоталамо-гіпофізарної області.
Дислокаційний синдром - синдром зміщення стовбура або півкулі головного мозку, що виникає при набряку і набуханні мозку, об`ємному процесі. Внаслідок дислокації мозку розвиваються стовбурові симптоми при об`ємних супратенторіальні утвореннях, симптоми ураження мозку в задній черепній ямці при об`ємних процесах лобової частки і, навпаки, симптоми ураження переднього мозку при об`ємних процесах в області задньої черепної ямки - синдром тенторіальних намета Бурденко - Крамера.
Для епілептичного синдрому характерна наявність великих чи малих епілептичних припадків, що носять характер парціальних або генералізованих нападів, іноді набувають характеру епілептичного статусу (статус великих чи малих припадають) »). У ряді випадків напади можуть бути локальними - рухова джексоновская епілепсія (роздратування рухової зони кори), чутлива джексоновская епілепсія (роздратування чутливої зони кори), адверсівних припадки з поворотом очей, голоgt; 9И і тулуба (роздратування переднього або заднього адверсіонного поля). Кожевніковская епілепсія виражається в локальних або генералізованих Міоклонію, іноді переходять в розгорнуті судомні напади.
Менінгеальний синдром - симптомокомплекс, зумовлений ураженням м`якої і павутинної оболонок головного мозку, що розвивається внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску, запального або токсичного ураження, субарахноїдального крововиливу. В основі менінгеального синдрому лежить роздратування рецепторів судин оболонок, хоріоідальних сплетінь, чутливих закінчень трійчастого, блукаючого нервів, симпатичних волокон.
До менінгеального синдрому відносяться головний біль, нудота або блювота, загальна гіперестезія, специфічна менінгеальна поза, ригідність потиличних м`язів, симптоми Керніга, Брудзинського, - симптом підвішування Лесажа, виличної симптом Бехтерева та ін.
Головний біль, частіше буває дифузної, але може мати переважну локалізацію в області чола або потилиці. Виникнення головного болю при менінгіті пов`язують з роздратуванням чутливих закінчень трійчастого нерва, а також парасимпатичних (блукаючий нерв) і симпатичних волокон, іннервують оболонки головного мозку. Такий же механізм блювоти, що супроводжує головний біль. Наявність блювоти іноді обумовлено безпосереднім роздратуванням волокон і ядер блукаючого нерва. Найчастіше блювоті передує нудота, але може бути раптова блювота, без нудоти. Уявлення про те, що «мозкова блювота» не приносить полегшення, неправильні: після блювоти зменшуються толовная біль, нудота, що пов`язано з її обезводжуючим ефектом. Для менінгіту характерний не сам факт блювоти, яка досить часто спостерігається у багатьох дітей, а неодноразові повторення її незалежно від прийому їжі, ліків і т. Д.
Важливими симптомами є загальна шкірна гіперестезія і підвищена чутливість до слухових і зорових подразників (гиперакузия, світлобоязнь). Цей симптом вимагає певної спостережливості лікаря. Діти виявляють нетерпимість до огляду, дратуються при дотику до них, вередують, відвертаються при яскравому світлі.
Характерна поза хворого: закинута голова, витягнутий тулуб, «човноподібний» втягнутий живіт, притиснуті до грудей руки, підтягнуті до живота ноги (менингеальная поза, поза «лягавих собаки», «зведеного курка»), Менінгеальна поза - наслідок рефлекторного тонічного скорочення м`язів, вона не є довільною або анталгіческой. Результатом тонічного рефлексу з мозкових оболонок є і багато інших менінгеальні симптоми (ригідність потиличних м`язів, симптоми Керніга, Брудзинського, Гілла, Лесажа).
Ригідність потиличних м`язів викликана підвищенням тонусу м`язів розгиначів шиї. Опір відчувається при спробі пригнути голову до грудей.
Симптом Керніга виражається в неможливості розігнути в колінному суглобі ногу, попередньо зігнуту під прямим кутом в колінному і тазостегновому суглобах. Слід відрізняти симптом Керніга від анталгіческого опору хворого при симптомі Ласега. Як і будь-який інший тонічний рефлекс, симптом Керніга непроізволен. Симптом Керніга (точніше, його копія) може спостерігатися як фізіологічне прояв у дітей раннього віку, а також у хворих із загальною м`язовою ригідністю (паркінсонізм, миотония і ін.), У зв`язку з чим потрібно диференційована оцінка і симптому Керніга, і ригідності потиличних м`язів ! Встановленню оболочечной природи цих симптомів може допомогти одночасне виявлення симптомів Брудзинського. Розрізняють п`ять симптомів Брудзинського (верхній, виличної, щічний, лобковий і нижній). По суті всі симптоми Брудзинського є засобами провокації окремих елементів менінгеальної пози.
Верхній симптом Брудзинського виражається в згинанні ніг в колінних суглобах у відповідь на спробу привести голову до грудей. Виличної симптом Брудзинського - та ж реакція на постукування по виличної дуги. Щічний симптом Брудзинського: при натисканні на щоку у хворого піднімаються плечі і згинаються передпліччя. Лобковий симптом Брудзинського полягає в згинанні ніг в колінних суглобах при натисканні на лонное зчленування. Нижній симптом Брудзинського досліджують одночасно з симптомом Керніга: при спробі розігнути ногу в колінному суглобі друга нога згинається в коліні і приводиться до живота. Аналогічний нижньому симптому Брудзинського симптом Гілла: той же відповідь при стисненні чотириголового м`яза.
У дітей раннього віку визначається симптом підвішування Лесажа: піднятий за пахви, дитина підтягує ноги до живота і зберігає їх в підтягнутому положенні. Нерідко виявляється напруга або вибухне великого джерельця, що свідчить про супутньому менінгіту підвищенні внутрішньочерепного тиску.
Досить постійним є симптом Бехтерева: при перкусії виличної дуги посилюється головний біль і мимоволі виникає «больова» гримаса на відповідній половині обличчя. Можуть викликатися і інші менінгеальні симптоми. Для дітей характерним є симптом треножника - своєрідна поза, при якій дитина сидить, спираючись на руки позаду сідниць. Симптом Фанконі - неможливість встати при розігнути і фіксованих колінних суставах- симптом «поцілунку в коліно» - внаслідок розгинальній менінгеальної пози неможливо доторкнутися обличчям до колену- симптом Мейтуса - при фіксації колінних суглобів дитина не може сісти в ліжку, спина і розігнуті ноги утворюють тупий кут .
Найбільш постійними менінгеальними симптомами є поєднання головного болю, блювоти, гіперестезії з ригідністю потиличних м`язів, з симптомами Керніга, Брудзинського. У дитячому віці (особливо у віці до 3 років) «повний» менінгеальний синдром спостерігається рідко, навіть при важких гнійних менінгітах, тому практично важлива своєчасна оцінка у дітей оболочечного генезу головного болю, блювоти при мінімально виражених ригідності потиличних м`язів і симптом Керніга.
Синдром ураження кори великих півкуль включає симптоми випадання функцій-або роздратування коркових відділів різних аналізаторів. Коркові розстрою йства рухів при ураженні передньої центральної звивини характеризуються рухової джексоновской епілепсію, наявністю коркових моноплегии (проксимального або дистального типу), гемиплегий. Крім центральних паралічів і парезів, коркові рухові порушення проявляються контралатеральної корково-мозочковою атаксією (лобова атаксія), астазія-Абаза, паралічем погляду в протилежну сторону.
Коркові розлади чутливості характеризуються сенситивной джексоновской епілепсію, геми-або моногіпестезіей ( «ульнарний», «радіальний» або «циркулярний» тип). На відміну від периферичних типів порушення чутливості при коркових порушеннях переважають порушення складних видів чутливості (поразка задньої центральної звивини і верхньої тім`яної частки). При цьому ураження правої півкулі характеризується переважанням розладів тонких видів чутливості, гностическими розладами (Астереогноз, аутотопагнозія, псевдополімелія, псевдоамелія, анозогнозия).
Глядачеві коркові порушення при ураженні «зорової» кори виявляються зорової агнозією, гомонимной половинній або квадрантной гемианопсией, зоровими галюцинаціями, мікро- і макропсія, фотопсіямі. Слухові коркові порушення проявляються слуховими галюцинаціями, слуховий агнозією (поразка «слуховий» кори), смакові, нюхові порушення - смаковими, нюховими галюцинаціями, агнозиями (ураження лімбічної системи). Складним видом коркових порушень є апраксіческіе розлади (конструктивна, идеаторная, моторна, оральна, тотальна).
Коркові розлади мови, що виникають при ураженні кіркових центрів мови, характеризуються локальними видами афазий (аферентна, еферентна, моторна афазія, сенсорна, амнестическая, семантична афазія) або тотальною афазією. Афатические розлади поєднуються з розладами читання, лічби, письма (алексією, акалькулией, аграфією). Коркові полушарние розлади можуть також супроводжуватися психічними порушеннями ( «лобова психіка», ейфорія, маніакальне, депресивний стан, зниження пам`яті, уваги, інших інтелектуальних здібностей).
Синдроми ураження великих півкуль
Лобова частка: загальні судомні напади або адверсівних (починаються з судомного повороту очей і голови в протилежну ураженої півкулі сторону), парез або параліч погляду, хапальні рефлекси, симптоми орального автоматизму, моторна афазія, моторна апраксія, астазія- абазия, «лобова психіка» ( неохайність, неохайність, схильність до плоских жартів і гострота, ейфорія, відсутність критики до свого стану), контралатеральная атаксія, стереотипні автоматизовані руху в кінцівках, посилення суглобових рефлексів. При ураженні підстави лобової частки розвиваються аносмия і гипосмия на стороні вогнища, амбліопія, сліпота, синдром Фостера Кеннеді (атрофія соска зорового нерва на стороні вогнища, на протилежній стороні - застійні явища на очному дні).
При ураженні задніх відділів (передня центральна звивина) розвиваються моноплегии, ураження VII і ХI нервів за центральним типом, фокальні судомні напади (моторні джексоновские).
При подразненні оперкулярной області лобової частки відзначаються ритмічні жувальні, чмокаючі, шамкає, облизують, ковтальні руху.
Тім`яна частка, верхня тім`яна частка: порушення чутливості (втрата суглобово- м`язового почуття, больового, тактильного, температурного почуття, почуття локалізації та ін.) За типом моноанестезіі- гиперпатия, парестезії на протилежному боці тіла, сенсорні джексоновские пріпадкі- Астереогноз, атрофія м`язів на протилежному боці, переважно кисті, психосенсорні порушення, конфабуляции. Роздратування заднього адверсівних поля супроводжується поворотом голови і очей в сторону, протилежну вогнища. Поразка правої верхньої тім`яної частки характеризується просторово гностическими розладами, порушенням схеми тіла, аутотопагнозія, ліво-правої дезорієнтацією, псевдополімелія, анозогнозіей- лівої нижньої тім`яної частки, надкраевой звивини - алексією, акалькулией, моторної, конструктивної, идеаторной апрак- сией, Астереогноз. При ураженні задньої центральної звивини спостерігаються моноанестезии або моногіпестезія, джексоновские чутливі припадки.
Скронева частка: напади вестибулярно-коркового запаморочення, контралатеральная атаксія- загальні судомні напади зі слуховими, нюховими, смаковими аурами, галюцинаціями, психічні еквіваленти судомних нападів, оглушення, сонливість, порушення пам`яті-сенсорна афазія (при ураженні заднього відділу скроневої і нижнього відділу тім`яної часткою ) - квадрантная гемианопсия. При ураженні скроневої частки можуть спостерігатися слухова агнозія, порушення смаку (агевзія), сенсорна амузия. При об`ємних процесах в скроневій частці відзначаються галюцинаційні порушення, почуття «дереалізації», відчуття «вже баченого» або «ніколи не баченого».
Скроневі відділи лімбічної системи: вегетативно вісцеральні порушення: нюхові, смакові, слухові галюцинації, скронева епілепсія- порушення поведінки, лабільність емоцій, психопатоподібні поведінку, порушення емоційно-адаптивних поведінкових реакцій, гіперсексуальность- булімія, агрессівность- розлад пам`яті, фиксационная амнезія.
Потилична частка: контралатеральнаягомонімнаягеміанопсія (при ураженні cuneus - нижня квадрантная, при ураженні gyrus lingualis - верхня квадрантная) - зорова агнозія- метаморфопсия, макропсия, микропсия, загальні судомні напади із зоровою аурою, зорові галюцинації контралатеральная атаксія, порушення поєднаного руху очей, зміна ширини зіниць і розлади акомодації.
Синдроми ураження підкіркової області
Синдром ураження мозолистого тіла: психічні розлади у вигляді сплутаності свідомості, прогресуючого слабоумства, амнестические розлади, синдром «вже баченого», завантаженість, порушення орієнтації в просторі, конфабуляціі- акинезия, лівостороння апраксія, переважно лівої руки.
Лобно-каллезной синдром характеризується акинезией, аміміі, астазія-Абаза, аспонтанностью, рефлексами орального автоматизму, порушеннями пам`яті, зниженням критики до свого стану, хапальний рефлексами, апраксией, корсаковський синдромом, деменцією.
Таламический синдром Дежерина - Руссі характеризується геміанестезією, сенситивной гемиатаксия, гомонимной гемианопсией, таламической. болями (геміалгія) на протилежному боці. Спостерігається таламическая рука (кисть розігнути, основні фаланги пальців зігнуті, хореоатетоїдні руху в кисті), вегетативно-трофічні порушення на протилежній вогнищу стороні, насильницькі сміх і плач.
Г і п о т алам ический синдром: вегетативно-вісцеральні порушення, зміна вуглеводного, жирового, білкового обмена- дезінтеграція діяльності внутрішніх органів, серцево-судинні, шлунково-кишкові, дихальні розлади, нейроендокринні порушення (синдром Іценко - Кушинга. Адипозогенитальная дистрофія, ожиріння , кахексія, дисфункція статевих залоз, розлади менструального циклу, імпотенція, шіорігландулярние порушення) - розлади сну і неспання, порушення терморегуляції, вегетативно судинні пароксізми- нервово-трофічні зміни.
Синдром ураження надбугорье (epithalamus): раннє статеве дозрівання, посилення росту, гіпертензійного-оклюзійні порушення, четверохолмний синдром Нотнагеля (атаксія, ністагм, паралічі окорухових м`язів, хореические гіперкінези).
Синдром ураження закордоння (metathalamus): ураження зовнішніх і внутрішніх колінчастих тіл характеризується порушенням слуху, гомонимной (центральної і периферичної) гемианопсией.
Синдроми ураження внутрішньої капсули. Задня третина задньої ніжки - гемианестезия, сенситивная гемиатаксия і гемианопсия на протилежній стороні- при ураженні всього заднього стегна - геміплегія, гемианестезия, гемианопсия (на паралізованою стороні сенситивная гемиатаксия не визначається), при ураженні передньої ніжки - гемиатаксия на протилежному боці (перерву корково-мостового шляху, який зв`язує кору великих півкуль з мозочком). Синдром ураження променевого вінця: геміпарез, гемігіпестезія, монопарез, моноплегии з нерівномірним ураженням руки і ноги.
Паллідонігроретікулярний синдром: акинезия, гіпокінезія, олігокінезія, пластична гіпертонія м`язів, симптом «зубчастого колеса», «воскової ляльки», брадикінезія, браділалія, пропульсия, ретропульсія, латеропульсія, паркинсоническое топтання на місці, брадипсихия, парадоксальна кінезія- підвищення постураль- них рефлексов- - ахейрокинез, тихий монотонний голос, порушення пози і ходи (голова і тулуб нахилені вперед, руки зігнуті в ліктьових і променезап`ясткових суглобах, ноги - в колінних і злегка наведені), характерний паллидарная тремор.
Синдром ураження смугастого тіла (гіпотоніческі- гиперкинетический синдром): гіпотонія, хорея, атетоз, хореоатетоз, лицьової геміспазм, лицьової параспазм, гемітремор, торсіонний спазм, міоклоніі- тики, блефароспазм, спазм платізма, кривошия. При ураженні субталамічного. ядра (льюісова тіла) спостерігається гемібаллізм.
Синдром ураження мозочка. Півкуля мозочка: динамічна атаксія, интенционное тремтіння, ністагм, адиадохокинез, асінергія, дисметрія, мімопопаданіе, гіпотонія на стороні вогнища ураження, «скандував мова», атактична хода, відхилення при ходьбі в бік ураженого півкулі.
Черв`як мозочка: статична атаксія на тлі дифузної гіпотонії м`язів. Хворий ходить, широко розставляючи ноги, не може сидіти, при стоянні падає вперед або назад, погано утримує голову. Контроль зору не зменшує атаксії. Поразка передньої частини черв`яка мозочка: хворий при стоянні падає вперед, при ураженні задньої частини черв`яка падає назад, погано утримує голову.
Синдроми ураження стовбура мозку включають симптоми ураження середнього мозку, моста мозку, довгастого мозку.
Відео: Денс терапія в клініці неврології Вертебра
Симптоми ураження середнього мозку
Симптоми, пов`язані з ураженням окорухового нерва (зовнішня, внутрішня, тотальна офтальмоплегия), блокового нерва (сходяться косоокість, двоїння в очах при погляді вниз). Четверохолмний синдром: підвищення настановних рефлексів, парез погляду вгору або вниз, вертикальний ністагм, дискоординация рухів очних яблук, офтальмоплегия, горизонтальний ністагм, синдром Нотнагеля (порушення рівноваги, слуху, параліч окорухових м`язів, хореические гіперкі- нези), парези та паралічі кінцівок, мозочкові розлади, децеребрационная ригідність, пов`язана з ураженням мезенцефальних центрів регуляції м`язового тонусу нижче червоного ядра.
Синдром червоного ядра: інтенційний гемітремор, гемігіперкінез, синдром Клода (нижній синдром червоного ядра) - ураження окорухового нерва на стороні вогнища, на протилежній стороні інтенціонний гемітремор, гемиатаксия. Синдром Фуа (Верхній синдром червоного ядра) - інтенційний гемітремор, гемігіперкінез.
Синдром чорного речовини характеризується пластичної м`язової гіпертонією, розвитком акинетико-ригідного синдрому.
Тегментальній синдром: гомолатерально - атаксія, синдром Горнера, тремор, міоклонії, контралатерально - гемігіпестезія, порушення четверхолмних рефлексів - швидких орієнтовних рухів у відповідь на несподівані зорові і слухові подразнення (старт-рефлекси).
Альтернирующие стовбурові синдроми представлені в розділі 4.
Синдроми ураження моста мозку включають симптоми, пов`язані з ураженням ядер V, VI, VII і VIII нервів, медіальної петлі, пірамідного шляху, заднього поздовжнього пучка, спостерігаються паралічі м`язів, що іннервуються лицьовим і відводить нервами, парези або паралічі погляду (бруківці центр погляду, задній - поздовжній пучок), порушення чутливості на обличчі, випадання слуху, вестибулярні розлади, вегетативно-трофічні порушення - гіпертермія, розлад сфінктерів, порушення потовиділення, судоми, горметония.
При локалізації ураження в області мостомозжечкового кута спостерігаються симптоми з боку VII, VIII, рідше VI і V нервів, мозочкові розлади- на протилежному боці - спастична геміплегія.
Синдром ураження довгастого мозку включає симптоми ураження ядер IX, X, XI і XII нервів, нижньої оливи, спіноталам чеського шляху, ядер Голля, Бурдаха, пірамідного і низхідних екстрапірамідних шляхів, які сходять симпатичних волокон до ціліо-спінальному центру, шляхів Флексига і Говерса.
Можуть спостерігатися геміпарези, тетрапарез або паралічі кінцівок, при локалізації вогнища в області пірамідного перекреста- альтернирующая геміплегія (параліч руки на стороні поразки, ноги - на протилежному боці) - розлад чутливості (гемианестезия, .альтернірующая гемианестезия) - при локалізації поразки в латеральних відділах спинного мозку - диссоційовані випадання поверхневою чутливості на протилежній "половині тіла, при локалізації поразки в медіальних відділах довгастого мозку - диссоційовані розлади глибокої чутливості з однієї або обох стЬрон. Виявляються також порушення координації рухів на стороні вогнища, синдром Бернара - Горнера. Поразка каудального відділу довгастого мозку супроводжується порушенням дихання (параліч дихання, порушення ритму і частоти дихання), серцево-судинної діяльності.
Поразка ретикулярної формації стовбура мозку характеризується порушенням сну і неспання, синдромом нарколепсії (напади сонливості), зміною м`язового тонусу, катаплексією (приступообразная гіпотонія), синдромом Клейн - Левіна ( «періодична сплячка», що поєднується з булімією), вегетативно-вісцеральними розладами. Порушенням функцій ретикулярної формації і зв`язків її з іншими відділами екстрапірамідної системи пояснюється зміна м`язового тонусу при акинетико-ригідні синдромом, децеребрационной ригідності, горметонии.
Бульбарний і псевдобульбарний синдром описані в розділі 4.
Відео: Лікарі про слінге_Піотровскій.flv
Синдроми ураження підстави мозку
При ураженні підстави мозку в ділянці передньої черепної ямки розвиваються одностороння аносмія, симптоми ураження лобової частки, знижується гострота зору, виникають битемпоральная, биназальная гемианопсия, односторонній екзофтальм.
При ураженні підстави мозку в області середньої черепної ямки відзначаються птоз, диплопія, мідріаз, розходиться косоокість (ураження окорухового нерва), бітемпоральнаягеміанопсія (зорова хіазма), розлади чутливості в ділянці іннервації гілок трійчастого нерва, болі в особі (трійчастий нерв), нейроендокринні порушення , вегетативно-судинні, трофічні, вісцеральні розлади (гіпоталамічний синдром).
При ураженні підстави мозку в області задньої черепної ямки з`являються симптоми бульварного паралічу, болі в особі, розлади чутливості в зоні іннервації гілок трійчастого нерва, атаксія, атонія, асінергія, ністагм, скандував мова, парези, паралічі кінцівок, альтернирующие синдроми Джексона, Авелліса, симптоми ураження VI і VII пар нервів.
Синдроми ураження спинного мозку. Задні канатики: втрата суглобово- м`язового почуття, частково тактильної і вібраційної чутливості, сенситивная атаксія на боці вогнища донизу від рівня ураження:
Бічні канатики: спастичний параліч на однойменній вогнища стороні, втрата больової і температурної чутливості на протилежній стороні на 2 - 3 сегменти нижче вогнища ураження. При двосторонньому пошкодженні бічних канатиків відзначаються спастическая параплегия або тетраплегія, двостороннє розлад, провідникової чутливості, порушення функції тазових органів.
Полювання поразки поперечника спинного мозку - синдром Броун-Секара: центральний параліч, розлад суглобово- м`язового і вібраційного почуття на стороні вогнища нижче рівня ураження, больовий і температурної чутливості на протилежній стороні на 2 - 3 сегменти нижче вогнища ураження. На рівні уражених сегментів на стороні вогнища можуть спостерігатися розлади всіх видів чутливості по сегментарному типу, вегетативно-трофічні розлади, периферичний парез м`язів в зоні иннервируемого сегмента.
Повна поразка поперечника спинного мозку: нижня параплегія або тетраплегія (при високих локалізаціях), двостороння повна анестезія нижче вогнища ураження, порушення функції тазових органів. На рівні вогнища - сегментарні розлади чутливості, вегетативно-трофічні порушення, периферичні парези м`язів в зоні ураженого сегмента, нижче вогнища ураження - провідникові розлади глибокої чутливості з рівня вогнища, провідникові розлади поверхневої чутливості на 2 - 3 сегменти нижче вогнища ураження, центральне розлад сечовипускання, дефекації.
Синдром екстрамедулярного поразки: корінцеві симптоми, болі з подальшим розвитком провідникових порушень. Спочатку відбувається здавлення прилеглої половини спинного мозку, потім поразка всього поперечника. Розлад поверхневої чутливості виникає на протилежній поло. вини тіла і поширюється від низу до верху (до рівня осередку ураження).
Синдром інтрамедулярні го ураження. Сегментарні розлади: диссоційовані анестезії, периферичні паралічі переважно в проксимальних відділах. Провідникові розлади: температурна і больова анестезія поширюється по протилежній половині тіла від рівня поразки зверху вниз (симптом «масляної плями») - поразка пірамідного шляху менш виражено, ніж при екстрамедулярних процесі. Відсутня стадія корінцевих явищ і синдром Броун-Секара ..
Синдром переднього / роги: периферичний параліч проксимальних м`язів по сегментарному типу, фібрилярніпосмикування, асиметрія ураження.
Синдром бічного роги: вазомоторні, трофічні розлади синдром Бернара - Горнера (при ураженні на рівні Ce-Th,).
Синдром заднього рогу: диссоциированное розлад чутливості (зниження або втрата больової і температурної чутливості при збереженні суглобово- м`язової та вібраційної чутливості) на стороні поразки, в зоні ураження сегмента.
Синдром передньої .серой спайки: двостороннє розлад больової і температурної чутливості при збереженні суглобово- м`язової та вібраційної чутливості в зоні ураженого сегмента.
Верхній шийний відділ (С, - С4): параліч діафрагми, спастична тетраплегія, втрата всіх видів чутливості донизу від рівня ураження, центральне порушення сечовипускання (затримка, періодичне нетримання), корінцеві болі в шиї і потилиці.
Шийний потовщення (С5 - Th,): периферичний параліч рук, спастичний параліч ніг, втрата всіх видів чутливості нижче рівня ураження, розлад сечовипускання центрального типу, синдром Бернара - Горнера, корінцеві болі, иррадиирующие в руки.
Грудний відділ (Th, -Th, 2): нижня спастична параплегія, втрата всіх видів чутливості нижче рівня ураження, центральне розлад сечовипускання, корінцеві болі оперізуючого характеру.
Поперекове потовщення (L2-S2): млява нижня параплегія, анестезія в нижніх кінцівках, промежини, центральне розлад сечовипускання.
Синдром епіконуса (L4-S2): жорстокі корінцеві болі, симетричний периферичний параліч дистальнихвідділів нижніх кінцівок, розлади- всіх видів чутливості в ногах і промежини, затримка або нетримання сечі.
Клнус (conus medullaris) (S3-Co,): анестезія в області промежини і ніжнезадніх відділів сідниць, розлад функції тазових органів за периферичним типом, втрата анального рефлексу, трофічні розлади в області крижів.
Синдроми ураження периферичної нервової системи
Передні корінці спинного мозку: периферичний параліч м`язів в зоні пошкоджених корінців.
Задні корінці спинного мозку: оперізують, стріляли біль, розлад всіх видів чутливості, зниження або випадання рефлексів, хворобливість в точках виходу корінців, симптоми натягу.
Кінський хвіст (cauda equina): периферичний параліч нижніх кінцівок з розладом функції тазових органів за типом істинного нетримання, анестезія нижніх кінцівок і промежини, жорстокі корінцеві болі в ногах, крижах, сідницях, промежині. При початковому і неповному ураженні - асиметрія симптомів.
Плечове сплетіння (C5-Th,): наполегливі болі, иррадиирующие по всій руці, що посилюються при рухах, атрофічний параліч м`язів всієї руки, випадання сухожильних і надкостнічних рефлексів. Порушення всіх видів чутливості в зоні іннервації сплетення.
Верхнє плечове сплетіння (Сь - Св) - параліч Дюшенна - Ерба: переважне ураження м`язів проксимального відділу руки, розлад чутливості по зовнішньому краю всієї руки, випадання рефлексу m. biceps.
Нижня плечове сплетіння (C7-Th,) - параліч Дежерін- Клюмпке: розлад рухів в передпліччя, кисті і пальцях при схоронності функції м`язів плечового пояса, порушення чутливості на внутрішній поверхні кисті, передпліччя і плеча, вазомоторні і трофічні розлади в дистальних відділах кисті, випадання карпорадиального рефлексу, синдром Бернара - Горнера.
Променевий нерв: параліч або парез розгиначів передпліччя, кисті і пальців, а при високому ураженні - і довгою відводить м`язи великого пальця, поза «звисає кисті», виведення чутливості на дорсальній поверхні плеча, передпліччя, частково кисті і пальців (тильна поверхня I, II і половини III) - випадання рефлексу з сухожилля триголовий м`язи, пригнічення карпорадиального рефлексу.
Ліктьовий нерв: неможливість стиснення кисті в кулак, обмеження долонно згинання кисті, приведення і розведення пальців, разгибательная контрактура в основних фалангах і сгибательная в кінцевих фалангах, особливо IV і V пальців (поза «пазуристої лапи»). Атрофія міжкісткових м`язів кисті, червоподібний м`язів, що йдуть до IV і V пальцях, м`язів гіпотенара, часткова атрофія м`язів передпліччя. Випадання чутливості в зоні іннервації, на долонній поверхні V пальця, тильній поверхні V і IV пальців, ульнарной частини кисті і III пальця. Іноді спостерігаються вазомоторно-трофічні розлади, болі, иррадиирующие в мізинець.
Серединний нерв: порушення долонно згинання кисті, I, II, III пальців, утруднення опозиції великого пальця, розгинання середніх і кінцевих фаланг II і III пальців, пронации, атрофія миші передпліччя і тенара ( «мавпяча рука» - кисть уплощена, все пальці розігнуті, великий палець впритул приведений до вказівному). Порушення чутливості на кисті, долоннійповерхні I, II, III пальців, променевої поверхні IV пальця.
Вегетативно-трофічні розлади в зоні іннервації
У разі нещасного випадку серединного нерва - синдром каузалгіі.
Поперекове сплетіння (Th12-L4): клінічна картина обумовлена високим поразкою трьох нервів, що виникають з поперекового сплетіння: стегнового, запірательного і зовнішнього шкірного нерва стегна.
Стегновий нерв: при високому ураженні в порожнині тазу - порушення згинання стегна і розгинання гомілки, атрофія м`язів передньої поверхні стегна, неможливість ходьби по сходах, бігу, стрибання. Розлад чутливості на нижніх і передньої поверхні стегна і передневнутренней поверхні гомілки. Випадання колінного рефлексу, позитивні симптоми Вассермана, Мацкевича. При низькому рівні ураження стегнового нерва - ізольоване ураження чотириголового м`яза.
Запірательний нерв: порушення приведення стегна, схрещування ніг, повороту стегна назовні, атрофія аддукторов стегна. Розлад чутливості на внутрішній поверхні стегна.
Зовнішній шкірний нерв стегна: розлад чутливості на зовнішній поверхні стегна, парестезії, іноді сильні невралгічні пріступообразние болю (хвороба Рота).
Крижове сплетіння (L4-S4): клінічна картина ураження обумовлена випаданням функцій периферичних нервів, що виходять з сплетення: сідничного нерва з його основними гілками - великої та малої гомілкових нервами, верхнього і нижнього сідничних нервів і заднього шкірного нерва стегна.
Сідничний нерв: при високому повну поразку - випадання функції основних його гілок, всієї групи м`язів згиначів гомілки, неможливість згинання гомілки, параліч стопи і пальців, відвисання стопи, утруднення при ходьбі, атрофія м`язів задньої поверхні стегна, всіх м`язів гомілки і стопи. Розлад чутливості на передній, зовнішньої і задній поверхнях гомілки, тильної і підошовної поверхнях стопи, пальців, зниження або випадання ахіллового рефлексу, сильні болі по ходу сідничного нерва, болючість точок Балі, позитивні симптоми натягу, анталгический сколіоз, вазомоторно-трофічні розлади, при травмі сідничного нерва - синдром каузалгіі.
Великогомілкової нерв: порушення підошовного згинання стопи і пальців, ротація стопи назовні, неможливість стояти на носках, атрофія литкових м`язів, атрофія м`язів стопи, западіння міжкісткових проміжків, своєрідний вид стопи - «п`яткова стопа» (pes calcarinus), розлад чутливості на задній поверхні гомілки , на підошві, підошовної поверхні пальців, зниження або випадання ахіллового рефлексу, вегетативно-трофічні розлади в зоні іннервації, каузалгия.
Малогомілкової нерв: обмеження тильного згинання стопи і пальців, неможливість стояти на п`ятах, свисание стопи донизу і ротація всередину ( «кінська стопа»), своєрідна «півняча хода» (при ходьбі хворий високо піднімає ногу, щоб не зачепити стопою за підлогу), - атрофія м`язів передненаружной поверхні гомілки, розлад чутливості по зовнішній поверхні гомілки і тильній поверхні стопи- болю виражені не різко.
Сідничні нерви: порушення розгинання стегна і фіксації таза, «качина хода», атрофія сідничних м`язів.
Задній шкірний нерв стегна: розлад чутливості на задній поверхні стегна і нижніх відділах сідниць.
Полиневритический синдром (множинне, частіше симетричне ураження нервових стовбурів кінцівок): периферичний параліч або парез переважно дистальних відділів кінцівок, розлад чутливості по типу «панчіх і рукавичок», парестезії, болі по ходу нервових стовбурів, зниження або зникнення сухожильних рефлексів, шкірних рефлексів, порушення трофікишкіри і нігтів, підвищена пітливість, похолодання і набряк кистей і стоп.
Радикулярний синдром: спонтанні болі, що посилюються при русі, болючість в точках виходу корінців, корінцеві симптоми натягу, сегментарні розлади чутливості в зоні іннервації корінців.
Невралгічний синдром: спонтанні болі, що посилюються при русі, болючість в точках виходу корінців, симптоми натягу нервів, болючість по ходу нервових стовбурів, гіпестезія в зоні іннервації нерва.
