Синдроми ураження вегетативної нервової системи - дитяча неврологія
Відео: Вегетативні ганглії. Поразка вегетативних ганглій
У топічної діагностики вегетативних розладів можна розрізняти рівні вегетативних вузлів, спинномозкові і стовбурові рівні, гіпоталамічні і коркові вегетативні порушення.
При ураженні вузлів прикордонного стовбура відзначаються гиперпатия, каузалгия, розлади потовиділення, піломоторних рефлексів, витончення, сухість і трофічні розлади шкіри, гіперкератоз. Спостерігаються зміни підшкірної жирової клітковини, кісток. Топіка розладів залежить від рівня ураження.
При ураженні крилонебного вузла виникають болі у області кореня носа, иррадиирующие в очне яблуко, слуховий прохід, потиличну область, шию. Спостерігаються сльозотеча, слинотеча, гіперсекреція і гіперемія слизової оболонки носової порожнини, гіперемія склери.
Для ураження вушного вузла характерні болі, що локалізуються наперед від вушної раковини, порушення слиновиділення, іноді герпетичні висипання.
Поразка нервових сплетінь викликає вегетативні розлади внаслідок ураження вегетативних волокон, що входять до складу нервів. У зоні іннервації відповідних нервів спостерігаються вазомоторні, трофічні, секреторні, піломоторних розлади.
При ураженні бічних рогів спинного мозку наступають вазомоторні, трофічні, секреторні, піломоторних розлади в зоні вегетативної сегментарної іннервації.
Особливе місце в неврологічній клініці знімають синдроми ураження гіпоталамуса. Чіткої межі між окремими формами синдромів немає. Одні і ті ж симптоми часто спостерігаються при різних синдромах. Характерні наступні симптомокомплекси.
Порушення сну і неспання. Проявляються у вигляді пароксизмальної гиперсомнии, перманентної гиперсомнии, збочення формули сну, бессонніпи.
Вегетативно - судинний синдром характеризується появою пароксизмально виникають ваготоніческіх або симпатико-адреналових кризів. Часто вони поєднуються або передують один одному.
Нейроендокринної синдром. В основі його лежить плюрш-ландулярная дисфункція. Основними проявами служать порушення різних видів обміну, ендокринні, а також нервово-трофічні розлади (витончення і сухість шкіри, наявність виразок, пролежнів, нейродерміту, внутрішньотканинний набряки, виразки і кровотечі з боку шлунково-кишкового тракту), зміни кісток (остеопороз, склерозування і т. д.). Можуть спостерігатися і нервово-м`язові порушення у вигляді періодичного пароксизмального паралічу, м`язової слабкості і гіпотонії.
Поряд з плюрігландулярная порушеннями спостерігаються синдроми з чітко окресленими клінічними проявами. До них відносяться синдром Іценко - Кушинга, адипозогенитальная дистрофія, дисфункція статевих залоз, несахарное мочеизнурение і ін.
Синдром Іценко - Кушинга. Характерний «бичачий» тип ожиріння. Жир переважно відкладається в області шиї, верхнього плечового пояса, грудей, живота. Відкладення жщювой клітковини на обличчі надає йому своєрідний місяцеподібними вид. Кінцівки на тлі ожиріння в області тулуба виглядають худими. Спостерігаються трофічні розлади: стрії на внутрішній поверхні пахвовій області, бічній поверхні грудей і живота, в області молочних залоз, сідниць. Трофічні розлади шкіри проявляються сухістю, мармуровим відтінком в області найбільшого відкладення жиру. Поряд з ожирінням у таких хворих відзначається стійке підвищення артеріального тиску, в ряді випадків транзиторна артеріальна гіпертонія, зміна цукрової кривої (сплощення, двогорбий крива), зниження рівня 17-кортикостероїдів в сечі.
Адіпозогенітальная дистрофія (хвороба Бабинського - Фреліха) спостерігається у дітей при інфекційних ураженнях, пухлинах в області турецького сідла, гіпоталамуса, дна і бічних стінок III шлуночка. Характеризується вираженим відкладенням жиру, більше в області живота, грудей, стегон. Ожиріння надає хлопчикам жінкоподібний вигляд, дівчаткам - зрілий вигляд. Щодо часто відзначаються клинодактилия, зміни кісткового скелета, відставання кісткового віку від паспортного, фолікулярний кератит. У хлопчиків гипогенитализм виражений в пубертатному і препубертатном періодах (недорозвинення статевих органів, крипторхізм, гіпоспадія). У дівчаток недорозвинені малі статеві губи, відсутні вторинні статеві ознаки. Трофічні розлади шкіри проявляються у вигляді стоншування її, появи acnae vulgaris, діпегментаціі, мармурового відтінку, підвищеної ламкості капілярів.
Синдром Лоренса - Муна - Бідля - Вроджена аномалія розвитку з вираженою дисфункцією гіпоталамічної області. Характеризується ожирінням, недорозвиненням статевих органів, слабоумством, затримкою росту, пігментного ретинопатію, полідактилія або синдактилією, прогресуючим зниженням зору. Прогноз для життя сприятливий.
Передчасне статеве дозрівання (pubertas ргаесох) Може бути викликано пухлинами маммілярних тел або заднього відділу гіпоталамуса, пухлинами епіфізу. Раннє статеве дозрівання частіше зустрічається у дівчаток, іноді поєднується з прискоренням зростання тіла. Поряд з передчасним статевим дозріванням у дітей спостерігаються ознаки ураження гіпоталамічної області - булімія, полідипсія, поліурія, ожиріння, порушення сну і терморегуляції, психічні порушення. Зміни особистості дитини характеризуються розладами емоційно-вольової сфери, морально-етичними відхиленнями. Діти часто стають грубими, злісними, жорстокими, зі схильністю до злодійства, бродяжництва. Підвищена сексуальність особливо розвинена у підлітків. У ряді випадків періодично виникають напади збудження, що змінюються сонливістю, поганим настроєм. У неврологічному статусі виявляються різноманітна мелкоочаговая симптоматика, вегетативно-судинні порушення. Відзначаються ожиріння, підвищене виділення гонадотропного гормону.
Затримка статевого дозрівання виявляється в підлітковому віці, частіше у хлопчиків. Характерні високий зріст, диспропорциональное статура, ожиріння за жіночим типом. При обстеженні хлопчиків виявляють гіпоплазію статевих органів, крипторхізм, монорхизм, гипоспадию, гинекомастию. У дівчаток відзначаються вертикальна вульва, недорозвинення великих губ, статевих залоз, відсутність вторинного оволосіння, затримка менструацій. Статеве дозрівання підлітків затримується до 17 - 18 років.
церебральний нанізм - Синдром, який характеризується уповільненням або припиненням загального розвитку. Виникає при ураженні гіпофіза або гіпоталамічної області. Відзначається карликовий зростання. Кістки і суглоби короткі і тонкі. Епіфізарний-діафізарні лінії росту залишаються довгий час відкритими, голова невеликих розмірів, турецьке сідло зменшено. Внутрішні органи пропорційно зменшені в размерах- зовнішні статеві органи гіпоплазірована.
Нецукровий діабет. Виникає при інфекційних ураженнях, пухлинах гіпоталамічної області. В основі нецукрового діабету лежить знижена вироблення антидіуретичного гормону нейросекреторну клітинами (супраоптіческіе і паравентрикулярні ядра). Спостерігаються полидипсия і поліурія- сеча має знижену відносну щільність.
Поразка лімбічної системи призводить до ряду розладів - надмірної лабільності емоцій, нападів злість чи страх, порушень поведінки. Характерні психопатоподібні поведінку з рисами истероидности і ипохондричности, неадекватна поведінка з елементами малювання, аффектірованності, театральності, заглибленість у власні хворобливі відчуття. У деяких хворих спостерігається розгальмування інстинктивних форм поведінки (булімія, гіперсексуальність, агресивність). Можуть виникати галюцинації, ілюзії, складні психомоторні автоматизми з подальшою втратою пам`яті на події. Відзначаються сутінкові стану свідомості або стану обмеженого неспання. В окремих випадках порушуються процеси запам`ятовування - фиксационная амнезія. Поразки лімбічної системи, медіобазальних відділів скроневої області можуть призводити до появи епілептиформних нападів.
Коркові вегетативні розлади в ізольованому вигляді зустрічаються вкрай рідко. Зазвичай вони поєднуються з іншими симптомами: паралічами, порушеннями чутливості, судорожними припадками.
Астенічний синдром. Одним з частих порушень функції центральних відділів вегетативної нервової системи у дітей є розлади емоційно-вольової сфери, поведінкових реакцій. Діти стають примхливими, емоційно нестійкими. У ряді випадків відзначаються в`язкість, настирливість, емоційна адинамія або вибуховість, злостивість, неадекватна поведінка. Увага нестійка. Діти швидко виснажуються, будь-яка психічна і фізичне навантаження викликає загальну слабкість, нездужання, швидку стомлюваність. Повторні респіраторні інфекції, травми погіршують загальний стан і посилюють астенічний синдром.
