Найбільш поширені аномалії і вади розвитку - анатомічні варіанти і помилки в практиці лікаря

НАЙБІЛЬШ ПОШИРЕНІ АНОМАЛІЇ І ВАДИ РОЗВИТКУ
ПО анатомічної ділянки І ОРГАНІВ

очеревини

Брижа - варіанти розвитку. Загальна брижа - збереження дорсальній брижі на всьому протязі. Надто довга брижа висхідної ободової кишки, що призводить до мобільності сліпої кишки (cecum mobile). Отвори в брижі, що може служити причиною непрохідності.
Гидроцеле жіноче (нукков дивертикул). Вагінальний відросток очеревини поглиблюється по ходу круглої зв`язки матки в паховій канал. Гидроцеле виникає при накопиченні рідини в цьому дивертикулі.
Кишені. Складки очеревини і нерівності рельєфу задньої стінки черевної порожнини викликають утворення кількох кишень. Такі дуодено-тощекішечний, клубово-слепокішечние, межсігмовідний кишені. Їх незвичайна глибина може стати причиною обмеження петлі кишки з утворенням непрохідності. Зустрічаються додаткові кишені.
Сальник великий - пороки розвитку. Відомі випадки відсутності великого сальника, так само як і подвоєння його. Збереження порожнини великого сальника є рідкісним варіантом, але при ревізії порожнини очеревини про можливість його наявності треба пам`ятати.
Складки очеревини додаткові. До них відносяться складка Lane, що йде від брижі тонкої кишки до матки, складка Jecksoni, що з`єднує задню черевну стінку з печінковою флексур ободової кишки, складка Рауг, що йде від задньої стінки до селезінкової флексур ободової кишки.

верхніх кінцівок

Вивих плеча врожденний- порок розвитку, обумовлений неправильним положенням головки плечової кістки.
Вивих в ліктьовому суглобі вроджений. Слід розрізняти вивих в плечелоктевом і лучелоктевой суглобах. Останній спостерігається частіше. Обумовлений невідповідністю суглобових поверхонь і слабкістю фіксуючого апарату.
Деформація Маделунга - кістки передпліччя дугообразно викривлені в протилежні сторони, кисть подвивіхнута таким чином, що ліктьова кістка своїм дистальним кінцем випинається в тильну сторону.
Деформація плечового суглоба внаслідок природженого викривлення плечової кістки (humerus varus). Головка плеча збільшена, виступає збоку, латеральнее суглобової ямки. Може симулювати вивих.
Додаткова (сесамовідная) кістка в ліктьовому суглобі - patella cubiti.
Відсутність кисті. При наявності плеча та передпліччя відсутність кисті зустрічається дуже рідко.
Розщеплена кисть. Освіта двох комплексів кісток п`ясті і зап`ястя і поділ пальців на дві протиборчі групи. Зовні нагадує клешню раку.
Зменшення числа кісток зап`ястя. Спостерігається відсутність ладьевидной, гороховидной, великий багатокутної і інших кісток.
Контрактура ліктьового суглоба вроджена - результат недорозвитку сумки і зв`язок суглоба або ж суглобових кінців кісток.
Косорукістю (криворукість) - див. Абдукції і аддукціі кисті та передпліччя. Зазвичай виникає внаслідок порушення морфогенезу кісток, зв`язок і сухожиль руки. При різко виражених дефектах скелета передпліччя (наприклад, відсутність променевої кістки) кисть і передпліччя перебувають під гострим або прямим кутом. Вроджена косорукістю виражається переважно в долонно-променевої комбінації. Розрізняють форми косорукості в залежності від змін скелета і м`язів.
Вроджена високе положення лопатки (хвороба шпрингелем). Найчастіше зустрічається у дівчаток, ніж у хлопчиків. Один з вад розвитку плечового пояса. Може бути одностороннім і двостороннім. Супроводжується недорозвиненням і деформацією лопаток. Щоб уникнути косметичних вад тулуба і обмеження функцій рук показана операція у віці 4-7 років.
Надвиростковий відросток плечової кістки - локальне розростання медіального надвиростка на дистальному кінці плечової кістки. Від верхівки відростка тягнеться зв`язка до основи виростка. Якщо ця зв`язка костеніє, утворюється отвір (foramen supracondiloideum humeri).
Недорозвинення верхньої кінцівки. В результаті спадкових причин або через порушення процесу диференціювання у новонароджених спостерігаються різні форми недорозвинення верхньої кінцівки. Гемімелія - часткова відсутність кінцівки. Ластовідние кінцівку (phocomelia) -слабко диференційована рука, що нагадує ласту тюленя. Довгі кістки руки відсутні. Рудиментарна рука (peromelia) -всі сегменти руки незначних розмірів.
Пальці кисті. Арахнодактилія - надмірно довгі пальці. Макродактілія- збільшення розмірів пальців. Мікродактілія - короткопалі кисть. Полідактилія - збільшення числа пальців. Додатковий палець частіше спостерігається з променевої сторони кисті (prepollux) або з ліктьової (postminimus). Синдактилія - зрощення пальців між собою аж до утворення синостоз.
Трехфаланговий великий палець.
Синостоз кісток передпліччя (радіо-ульнарний) - вроджене зрощення ліктьовий і променевої кісток з однієї або, частіше, з обох сторін. Правильніше розглядати цей порок розвитку як неповне розщеплення остеогенного зачатка скелета передпліччя. Кістки фіксовані в положенні пронації, обертальні рухи передпліччя виключені.

піхви

Атрезія піхви - повне або часткове зрощення просвіту піхви. При повній атрезії менструальна кров не має виходу, що супроводжується різними ускладненнями. Найчастіший вид такої атрезії - гіменальная атрезія.
Відсутність піхви - або як наслідок атрезії, або як результат агенезії.
Перегороджене піхву. Така форма пороку виникає через утворення поперечної перетинки в просвіті піхви.
Звуження піхви вроджене. Причинами можуть бути недорозвинення піхви або потовщення його стінок.
Подвоєння піхви в результаті тотального незрощення Мюллерова проток. Піхву виявляється розділеним на два поздовжніх ходу, кожен з яких веде в окрему камеру розділеної матки.

глотки

Дивертикул глотки. Характерна локалізація глоткових дивертикулів - глоткові кишені на кордоні з гортанню. Дивертикули можуть перетворюватися в кісту.
Фістула глотки - вроджене отвір на шиї, провідне в глотку. Являє собою залишок одного з зябрових щілин зародка.

ГОЛОВА

Акроцефалія (баштовий череп). Деформація черепа, що виражається в незвично великий його висоті. Високоголовость властива людям, у яких рано сіностозіровалісь бічні (головним чином тім`яно-скроневі) шви. Акроцефаліческіе черепа, штучно деформовані в дитячому віці, виявляються при розкопках на території стародавнього Перуанського держави і в Криму.
Брахіцефалія (шірокоголовость). Брахіцефаліческого черепа характеризуються великою черепним індексом (І =X 100) -від 80 і вище. при
розробці показань до стереотаксіс головного мозку повинна враховуватися варіабельність черепа.
Гідроцефалія вроджена (водянка головного мозку) - скупчення цереброспінальної рідини в шлуночках мозку, а іноді також в субарахноїдальномупросторі. Результат або надлишкової продукції ліквору, які труднощі його відтоку. Супроводжується збільшенням розмірів черепа, незарощення швів і затримкою закриття джерелець.
Доліхоцефалія (длинноголовость) -заметное переважання поздовжнього розміру голови над поперечним. Черепної індекс менше 75.
Краніостеноз - захворювання, пов`язане з передчасною зупинкою росту черепа через раннього зрощення швів. Одна з причин деформації черепа. Вимагає оперативного втручання внаслідок різкого збільшення внутрішньочерепного тиску.
Краніофарінгіома - вроджена пухлина кишені Ратко. Випинання ротової бухти в напрямку гіпофіза. Природа клітин, які складають пухлину, епітеліальна. Пухлина утворюється з ембріональних
острівців ентодерми передньої кишки. Найчастіше розвивається над діафрагмою турецького сідла.
Макроцефалія (великоголову). Небезпечна при проходженні плода через родові шляхи. Постнатальная великоголову (якщо це не гідроцефалія) супроводжується наростанням обсягу мозку з щільним приляганням його до кісток черепа. Великоголовими слід вважати дорослих з окружністю голови понад 57 см (для чоловіків).
Мікроцефалія - непропорційно мала голова, що пов`язано з малими розмірами черепа. При зменшенні ваги головного мозку до 950 г і нижче неминуче порушення розумового розвитку (окружність голови менше 49 см).
Мозкові грижі (cephalocele) -випячіваніе мозку під шкіру голови внаслідок вроджених дефектів черепа. Мозкові грижі розрізняють по грижового вмісту. Менінгоцеле - випинання складається з мозкових оболонок і ліквору. Енцефалоцеле - випинання містить речовину мозку. Енцефалоцистоцелє - в грижовому мішку виявляється багато ліквору разом з мозковою тканиною. За розташуванням розрізняють передні і задні мозкові грижі.

Грудину (ГРУДНА КІСТКА)

Деформація грудини - подовжена, овальна, квадратна грудина. Виразною деформацією слід вважати зміну форми грудини при кільової грудей або при утворенні різко вираженого кута між рукояткою і тілом грудини. Зазвичай кут звернений вершиною вперед.
Надгрудинной кісточки (ossicula episternalia) спостерігаються у верхнього краю грудини в зоні яремної вирізки. Являють собою рудиментарні освіти.
Відсутність грудини повне. Спостерігається рідко. В цьому випадку краю ребер з`єднуються широкої щільною зв`язкою. Найчастіше зустрічається відсутність мечоподібного відростка.
Ущелина грудини вроджена. Серединні тотальні щілини грудини, що призводять до розщеплення її на 2 бічні половини без оголення внутрішніх органів, діагностуються легко. Щілина виконується щільною сполучною тканиною. Набагато частіше зустрічаються переривчасті дефекти грудини - круглі або овальні отвори, особливо в мечевидном відростку.
Розщеплення мечоподібного відростка як результат нерівномірного зростання грудини. Буває при довгій і короткій грудині у вигляді роздвоєння відростка.
Сегментована грудина - тривале збереження хрящових прошарків між окостенілими частинами грудини. У таких випадках тіло грудини складається з 4 частин, до яких додаються окремі сегменти рукоятки і мечоподібного відростка.

ГРУДНА КЛІТИНА

Бочкоподібна груди - зміна форми грудної клітини внаслідок хронічної емфіземи легенів. Зустрічається також як професійна деформація грудної клітки (наприклад, у склодувів).
Воронкоподібна груди - порок розвитку ребер і грудини, зустрічається у дітей в 0,04% випадків, частіше у хлопчиків. Виражається в западання передньої стінки грудей, можливо, в силу натягу грудинной частини діафрагми і грудино-перикардіальної зв`язки. При важкій формі показано раннє оперативне втручання. Детальний опис див. У І. Т. Книш (1967).
Килевидная груди (куряча). Грудна клітка при цьому природженому або придбаному пороці як би здавлена з бокоз, грудина випинається вперед. Прогинання грудини тягне за собою її викривлення, в результаті чого її права і ліва половини з`єднуються під кутом. Килевидная груди часто служить ознакою порушення остеогенной функції при рахіті у дітей.
Латеральний дефект грудної клітини може бути підтверджений тільки відсутністю або недорозвиненням м`язів з одного боку або може проявлятися в недорозвиненні ребер, коли їх кінці (наприклад, кінці II-IV ребер) не досягають грудини і в грудній стінці виникає щілина, прикрита фіброзної платівкою і шкірою ( Nicolic і Rudez, 1963).
Медіальний дефект грудної клітини - вроджене несмиканіе країв правої і лівої половин передньої грудної стінки. Може бути розпізнаний як щілину грудини. У важких випадках супроводжується ектопією серця.
Вузька груди - недорозвинення ребер з подальшим порушенням бічних розмірів грудей, яка здається дещо витягнутої. При цьому серце займає вертикальне положення, діафрагма стоїть високо, а дуга аорти не доходить до рівня верхньої грудної апертури.
Широка груди - значне переважання бічних розмірів грудної клітини над передньо-задніми. Серце в таких випадках лежить «поперечно», т. Е. Його довга вісь, звернена справа наліво, наближається до горизонтальної. Дуга аорти як би відсунута догори.

ДІАФРАГМА

Дефекти діафрагми вроджені. Являють собою найчастіше незрощення закладок діафрагми. Вроджена неповна діафрагма спостерігається здебільшого зліва. Розрізняють дефекти часткові (наприклад, гіпоплазія м`язових ділянок) і наскрізні, коли на місці дефекту не зберігаються навіть серозні оболонки. Дефекти діафрагми є нерідко грижового воротами (див. Грижі).
Дивертикули діафрагми - часткові випинання діафрагми в бік грудної порожнини. При заповненні перетворюються в грижі. Виникають на тлі релаксації діафрагми або при наявності часткових дефектів.
Релаксація діафрагми. Настає внаслідок недорозвинення м`язової частини або м`язового шару. У таких випадках замість м`язової тканини діафрагму утворює тільки сполучна тканина. Розтяжна сполучнотканинних платівка під впливом внутрішньочеревного тиску легко відтісняється органами черевної порожнини догори до рівня II-III ребра.

Дивертикули ТРАВНОГО КАНАЛУ

Дивертикул стравоходу - сліпе випинання стінки стравоходу у вигляді мішка або трубки. Вроджені дивертикули стравоходу можуть розглядатися і як фрагменти частково подвоєного травного каналу.
Дивертикул шлунку - випинання стінки шлунка внаслідок недостатньої локальної опірності через недорозвинення м`язової оболонки.
Дивертикул дванадцятипалої кишки - рідкісна вроджена аномалія. Спостерігається в низхідному відділі. Може служити причиною здавлення гирла жовчної протоки і подальшої жовтяниці.
Дивертикул Меккеля. Цей вроджений дивертикул зустрічається протягом клубової кишки в середньому на відстані 35 см від місця її впадіння в сліпу кишку. Будучи залишком ембріонального пупкової-кишкового протоки, він може досягати довжини 29 см. Його просвіт залежить від ступеня розвитку стінки. Може сполучатися з пупком. Іноді має свою брижі і вільно поміщається між петлями кишки. Наявність даного дивертикулу небезпечно через можливість обтурації кишки і подальшої непрохідності.
Дивертикули товстої кишки. Можуть з`являтися на всьому протязі ободової кишки в результаті вродженої піддатливості стінки кишки. Зустрічаються поодинокі і множинні дивертикули. Затримка калових мас в дивертикулі веде до утворення калових каменів. Описано дуже великі дивертикули. Наприклад, Middeldorf і Fiitter (див. БМП, т. 12, стор. 1014) повідомив про дивертикулі ємністю 16 л.

ШЛУНОК

Атрезія шлунку - облітерація просвіту шлунка на всьому протязі (повна атрезія) або локально (часткова атрезія). Зустрічається тільки у нежиттєздатних плодів.
Дивертикул шлунка - см. Дивертикули травного каналу.
Гастроптоз вроджений - низьке положення шлунка, що спостерігається у дітей з довгою грудною кліткою. Пілорична частина шлунка може розташовуватися на рівні великого таза.
Інверсія шлунка. Типовим прикладом інверсії служить зворотне розташування шлунка при situs viscerum inversus. Поворот шлунка навколо сагітальної осі спостерігається при діафрагмальної грижі.
Малий шлунок - зменшення порожнини шлунка внаслідок його недорозвинення. Шлунок являє собою розширену частину кишкової трубки. Велика кривизна не виражена.
Відсутність шлунка. Спостерігається при недорозвиненому пилорическом сфінктера. Стравохід переходить безпосередньо в кишку.
Пілоростеноз - вроджене потовщення стінок воротаря, що викликає часткову непрохідність. Спостерігається у дітей раннього дитячого віку. Відрізняється від пилороспазма за симптоматикою, в принципі ж природа цих захворювань одна і та ж. Оперативне лікування найбільш ефективно.
Стриктура шлунка вроджена. Може викликати перетяжку шлунка, що приводить до утворення як би двох камер.
Подвоєння шлунка. Так називають глибокий дивертикул, що розташовується паралельно шлунку.

Жовчного міхура та жовчних ПРОТОКИ

Агенезія жовчного міхура повна - відсутність закладки жовчного міхура і позапечінкових проток. Дитина з таким пороком нежиттєздатний.
Агенезія жовчного міхура при збереженні жовчовивідних шляхів. Вихід жовчі з печінки забезпечений. Дитина життєздатний.
Агенезія загальної жовчної протоки. Рання ембріональна облітерація протоки з подальшою редукцією предкішечного відрізка.
Аплазія жовчного міхура або його недорозвинення. Проявляється у формі дуже малого міхура. При аплазії проток на їх місці виявляються фіброзні тяжі зі слабо вираженим просвітом.
Атрезія жовчних шляхів. Зустрічається у новонароджених в різних місцях. Наприклад, може бути закритий вихід з жовчного міхура. На місці злиття печінкового та міхура проток утворюється перегородка. Може бути закрито гирлі загальної жовчної протоки. У всіх випадках показана операція.
Блукаючий жовчний міхур з власної брижі. Для нього характерне внутрішньочеревне положення. Можливо перекручення «ніжки» (судин і протоки), що призводить до гангрени міхура.
Варіанти форми жовчного міхура - від дуже короткого до розділеного (форма пісочного годинника).
Двокамерний жовчний міхур. Утворюється при наявності поздовжньої перегородки.
Дивертикули жовчного міхура і проток - локальні розширення і випинання стінок.
Диспозиція гирла загальної жовчної протоки. Замість звичайного впадання в спадний відділ дванадцятипалої кишки жовчний протік може відкриватися в горизонтальний відділ і навіть в область цибулини дванадцятипалої кишки. Відомі поодинокі випадки повідомлення жовчної протоки зі шлунком.
Дістопія жовчного міхура. Відомі такі варіанти незвичайного положення жовчного міхура: а) інтраперітонеальное автономное- б) внутріпеченочное- в) поперечний (фронтальне) - г) під лівою часткою печінки-д) лівосторонній при situs viscerum inversus.
Додатковий жовчний міхур. Звичайне його Розташування-під лівої часток печінки. Зустрічається дуже рідко.
Кіста загальної жовчної протоки (ідіопатична, вроджена). Виникає або на місці дивертикулу, або при неповному подвоєнні протоки.
Подвоєння жовчного міхура. Дублювання закладки. Супроводжується, хоча і не завжди, подвоєнням загальної жовчної протоки. Однак два жовчних протока можуть зустрічатися і при одному жовчному міхурі.

ЖИВОТ

Вроджена вада стінки живота - несмиканіе країв черевних стінок спереду з випаданням (евентрація) внутрішніх органів. Зустрічається у плодів при порушенні морфогенезу тіла. А. В. Павлющук описав в 1959 р випадок розвитку шлунково-кишкового тракту у плода поза черевної порожнини.
Слабкі місця черевних стінок. Стінками живота є зверху - діафрагма, знизу - таз, ззаду - хребет і м`язи спини, спереду і з боків - м`язи (і частково ребра). Найбільше протяг мають широкі м`язи живота (зовнішні і внутрішні косі, поперечні) і прямі м`язи. В результаті того, що не скрізь м`язи лежать суцільним рівномірним шаром, утворюються слабкі місця черевних стінок. До них відносяться: 1) зона пахового каналу- 2) отвір стегнового каналу- 3) область пупка- 4) біла лінія живота-5) лінія переходу апоневрозов задньої стінки піхви прямих м`язів живота до складу передньої стінки (спігеліевой лінія) - 6) поперековий трикутник, межами якої є: спереду-край зовнішнього косого м`яза живота, ззаду-край глибоких м`язів спини, знизу - гребінь клубової кістки- 7) трикутник (іноді описується чотирикутник) Лесгафта - Грюнфельта під XII ребром латеральнее м`язи, випрямляє спіну- 8) попереково -реберний і реберно-грудини трикутники діафрагми- 9) отвори діафрагми.
Грижі живота. Грижі - це не варіанти розвитку, а захворювання. Разом з тим розвиток гриж завжди в більшій чи меншій мірі пов`язано з анатомічними особливостями будови черевної стінки. Велика група вроджених гриж взагалі обумовлена наявністю анатомічних дефектів розвитку. Однак і придбані грижі локалізуються саме там, де є анатомічні передумови для їх виникнення. Розрізняються грижі пахові, стегнові, пупкові, білої лінії живота, грижі півмісяцевою лінії (спігеліевой), поперекові, промежинна, сідничні.
Зовнішні черевні грижі. При зовнішніх черевних грижах органи черевної порожнини виконують випинання очеревини (грижові мішки), які проходять через грижові ворота-анатомічно слабкі ділянки черевної стінки.
З грижовим мішком випинаються і інші анатомічні шари черевної стінки (ендоабдомінальная фасція, м`язи, апоневроз, підшкірна жирова клітковина, шкіра).
Внутрішні черевні грижі (по Ю. Ю. Крамаренко). При внутрішніх черевних грижах органи черевної порожнини впроваджуються в очеревинні кишені, що є грижовими мішками, а також проникають у вроджені щілини і отвори в сальниках і брижі тонких і товстих кишок. Серед внутрішніх черевних гриж виділяють:
Предбрюшинная внутрішні грижі (надчеревні) утворюються при випинання очеревини (грижового мішка) по задній поверхні надпупочной відділу білої лінії. При прихованій формі грижовоговипинання по поверхні білої лінії не визначається.
Надпузирние внутрішні грижі утворюються в трикутному просторі, обмеженому бічними пузирнопупочнимі зв`язками між пупком і сечовим міхуром.
Позадібрюшінние внутрішні грижі. Відомі: околодвенадцатіперстная грижа (грижа Трейтца), розвивається в двенадцатіперстнотощем кишені (вивороті) брюшіни- околослепокішечная грижа, при якій грижовим мішком є або верхній, або нижній клубово-слепокішечние кишеню в місці впадання тонкої кишки в толстую- ретроцекально грижа, що розташовується у відповідному кишені брюшіни- околоободочнокішечние грижі в кишенях у висхідній і низхідній кішок- межсігмовідная грижа, яка утворюється в межсігмовідной ямке- особливе положення займає внутрішня клубово-подфасціальной грижа. Вона утворюється в сліпих поглибленнях, що вистилають очеревиною, ззаду від сліпої кишки.
Внутрішньоочеревинні (інтраперитонеально) внутрішні грижі-результат проникнення органів черевної порожнини в непостійні вроджені отвори серозних оболонок: брижове-пристінкова внутрішня грижа - випинання органів з отвір брижейкі- грижа сальникового отвору (отвори Вінслова) - серединна грижа через брижі поперечної ободової кишки або чрезбрижеечноободочная грижа сальниковой сумки- грижі в різних отворах сальника, брижі тонких кишок, желудочноободочной зв`язки і брижі червоподібного отростка- грижі в отворі або кишені серповидної зв`язки печінки-позадімочепузирная внутрішня грижа, або грижа дугласова простору-внутрішньоочеревинні грижі в отворі або кишені широкої маткової зв`язки.
Діафрагмальний грижі вроджені (по С. Я. Долецька). Розвиваються при вадах розвитку діафрагми. Органи черевної порожнини переміщаються в грудну порожнину, в випинання ослаблених, стоншених ділянок діафрагми або через анатомічно слабкі ділянки діафрагми, в яких відсутня м`язовий шар, а внутрігрудного і внутрішньочеревна фасції стикаються між собою: грудино-реберний трикутник (щілину Ларрея), попереково-реберний трикутник (щілину Бохдалека). Спостерігаються також діафрагмальний грижі стравохідного отвору діафрагми. Виділяються грижі власне діафрагми, до яких відноситься випинання истонченной зони діафрагми на обмеженої частини купола або повне випинання всього купола (вроджене розслаблення - релаксація діафрагми).
Запірательная грижа - грижа запирательного каналу, що формує частину отвору, яке обмежене лобкової і сідничної кістки.
Надпузирная пахова грижа - різновид прямої пахової грижі, що виходить через надпузирную ямку.
Стегнова грижа типова - грижової мішок виходить під пахової зв`язкою через стегновий канал, медиальнее стегнової вени.
Стегнова грижа м`язово-лакунарная. Утворюється під пахової зв`язкою в межах м`язової лакуни.
Стегнова грижа судинно-лакунарні а я. Розрізняють: зовнішню, або бічну, сосудістолакунарную грижу, що виходить з-під пахової зв`язки назовні від стегнової артеріі- серединну, або предсосудістую, стегнову грижу, яка розташовується під пахової зв`язкою спереду від стегнових судин- грижу лакунарной связкі- Гребешкова грижу, яка виходить через стегновий канал і розташовується в зоні гребешковой м`язи або під гребешковой фасцією.
Бічні грижі живота. До них відносяться грижі піхви, прямого м`яза живота і півмісяцевою (спігеліевой) лінії, коли грижовоговипинання розташовується зовні від прямого м`яза живота по лінії, що з`єднує пупок з верхньої остю клубової кістки, т. Е. Там, де знаходиться край напівкружними лінії.
Грижа мечоподібного відростка. Виникає в зв`язку з дефектами його розвитку. Грижовими воротами є щілини і отвори мечоподібного відростка.
Пахові грижі. Спостерігаються частіше інших видів гриж черевної стінки. Грижовоговипинання проходять за двома анатомічним напрямками: 1) грижовий мішок проходить через пахову бічну ямку, глибоке (внутрішнє) пахові кільця, пахової канал і спускається через поверхневе (зовнішнє) пахові кільце- напрямок, по якому спускається грижової мішок, є косим, що визначає і назва - «косі» грижі- 2) грижової мішок виходить через пахову медіальну ямку в прямому напрямку.
Коса пахова грижа. Грижової мішок виходить через зовнішню пахову ямку, розташовуючись назовні від нижньої надчеревній артерії. Розвиток косих пахових гриж знаходиться в безпосередньому зв`язку з незарощення очеревинної-пахового (вагінального) відростка очеревини. Розрізняють два основних види косою пахової грижі: коса пахова вроджена (Яічковая) грижа, при якій яєчко безпосередньо прилягає до грижового мішка, будучи як би його содержімим- коса пахова канатіковую грижа, при якій яєчко має серозну порожнину і не стикається безпосередньо зі стінкою грижового мішка .
Коса пахово-мошоночная грижа. При значному ослабленні черевної стінки грижовоговипинання проходить через поверхневе пахові кільця і спускається в мошонку.
Пряма пахова грижа. Виходить через внутрішню пахову ямку. Нижня надчревная артерія розташовується назовні від грижового мішка. Насіннєвий канатик при прямій паховій грижі лежить назовні і вкінці від грижовоговипинання. Розвитку прямий пахової грижі сприяє слабкість черевної стінки і широкий паховий проміжок.
Комбіновані пахові грижі. Розрізняють такі види їх: пряма пахова грижі і зовнішня надпузирная пахова грижа- пряма і коса пахові грижі- пряма пахова грижа, коса пахова грижа і зовнішня надпузирная грижа. Комбіновані форми зустрічаються рідко.
Поперекові грижі діляться на: грижі верхнього поперекового трикутника (Лесгафта-Грюнфельта) - грижі нижнього поперекового трикутника (трикутник Пті).
Промежинні грижі. Розрізняють: передні промежинні грижі- задні промежинні грижі. Анатомічної кордоном між ними є межседаліщная лінія. Серединні проміжні грижі виходять на промежину по середньої лінії, часто поєднуючись з випаданням прямої кишки.
Грижа пупкового канатика. Дефект розвитку черевної стінки у плода. Кишечник, печінка розташовуються поза черевної порожнини і покриті прозорою оболонкою (амніон), Вартоновим холодцем і внутрішньою оболонкою, яка відповідає пристеночной очеревині. Оболонки, що покривають органи черевної порожнини, тонкі і легко розриваються при родовому акті або в перші години життя дитини. Недорозвинення черевної стінки може поєднуватися з дефектами діафрагми, ектопією серця, ектопією сечового міхура. В кожному окремому випадку грижі пупкового канатика ставиться питання про термінову операції.
Пупкові грижі. Найчастіше зустрічаються у дітей через слабкість сполучнотканинних утворень навколо пупка. У дорослих пупкові грижі обумовлені
вродженими дефектами пупкової області, зокрема розтягуванням сполучних тканин пупкового кільця. Випинання очеревини і нутрощів зазвичай відбувається під шкіру.
Седалищная грижа. Виходить або через велику сідничний отвір під грушоподібної м`язом, або через мале сідничного отвір, обмежений крижово-остистий і крижово-бугорной зв`язками.

КИШКА дванадцятипалої

Атрезія повна або часткова. Викликає непрохідність кишки. Несумісна з життям новонародженого.
Дивертикул - см. Дивертикули травного каналу.
Інверсія. Розрізняють два види ненормального повороту дванадцятипалої кишки. Поворот її в ліву сторону незалежно від інверсії шлунка і кишечника дає дзеркальне відображення звичайного її положення. Інший вид обертання - спадний відділ стає висхідним, оскільки від горизонтальної частини кишка прямує вгору і вліво.
Мобільна дванадцятипала кишка. При подовженні кишка переходить з екстраперітонеального положення в інтраперітонеальное, набуваючи брижі. Те ж саме спостерігається і при загальній брижі.
Здавлена дванадцятипала кишка. Здавлюється або кільцеподібної підшлунковою залозою, або тяжами очеревини.
Складки стінки кишки, що виступають в просвіт. Можуть ускладнювати просування харчових мас, викликаючи місцеві розширення кишки.
Стеноз дванадцятипалої кишки вроджений. Протікає по типу стенозу пілоричного відділу шлунка.
Подовжена дванадцятипала кишка - мегадуоденум. При надмірному зростанні кишки можуть виникати петлі (наприклад, в горизонтальному відділі).

КИШКА ТОНКАЯ (брижове ВІДДІЛ)

Атрезія кишки. Зустрічається на ділянках тонкої і клубової кишок.

Дивертикули тонкої кишки - см. Дивертикули травного капала.
Стеноз тонкої кишки. Виникає в результаті потовщення стінки і освіти м`язових жомов.
Ентероптоз - опущення петель тонкої кишки в таз. Причинами можуть служити довга брижа або низька фіксація її кореня.

КИШКА ТОВСТА

Дивертикули - см. Дивертикули травного каналу.
Дістопія ободової кишки. Варіабельність положення поперечної ободової кишки стоїть на першому місці. Відомі такі положення: зворотне- косе при короткій висхідної ободової кішке- низька.
Доліхоколон - надмірно довга оболочной кишка, утворює петлі.
Колоптозом - опущення всіх відділів ободової кишки.
Мегаколон (хвороба Гіршпрунга) -вроджені розширення товстої кишки і одночасне потовщення її стінок. Супроводжується хронічним запором. Скупчення калових мас в товстій кишці викликає різке збільшення живота у дітей.
Перегин ободової кишки в області селезінкової флексури, що приводить до паралельного ходу і зближенню ділянок кишки ( «двостволка»).

КИШКА ПРЯМА

Атрезія заднього проходу - відсутність виходу з прямої кишки через збереження ректальної мембрани. Іноді поєднується з атрезією прямої кишки.
Атрезія прямої кишки - недорозвинення дистального відділу кишкової трубки або зрощення просвіту прямої кишки. Часто ускладнюється утворенням свищів. Розрізняють: свищ в сечовий міхур або сечовипускальний канал- свищ в піхву або його преддверіе- свищ, що відкривається в промежину, область мошонки або під нижню поверхню статевого члена.
Стеноз прямої кишки вроджений внаслідок перерастяжімості м`язової оболонки, в тому числі внутрішнього сжімателя.
Крижово-куприковий епітеліальний хід - вроджений ектодермальний синус, що досягає різної глибини. Може бути місцем розвитку копчикових пухлин.

Агенезія легені - відсутність легкого через зупинку зростання бронхів. Рідко буває двостороннім, що є несумісним з життям новонародженого.
Агенезія частки легкого - зменшення числа часток в правому або лівому легкому.
Аплазія легкого - порок розвитку, при якому зберігається рудимент головного бронха, але легке не розвивається.
Гіпоплазія легкого або його недорозвинення. Затримка формування бронхів в ранньому утробному періоді веде до зупинки розвитку легкого. В результаті дитина народжується з ембріональної закладкою легкого, в якій після народження виникають кістообразних розростання.
Гіпоплазія частки легкого - варіант розвитку легенів, що характеризується недорозвиненням будь-якої частки легкого. Найчастіше середня частка правої легені через недорозвинення асимілюється верхньою часткою. Нижня частка лівої легені піддається гіпоплазії при діафрагмальної грижі.
Дизонтогенез бронхів - недостатній розвиток стінок бронхів, що веде до бронхоектазів.
Додаткові бронхи. Якщо від трахеї відходить третій бронх за типом дивертикула, його називають окремо-трахеальним.
Слід особливо розглядати додатковий трахеальний бронх, який відходить від трахеї до верхівковою сегменту самостійно. У цьому випадку можна говорити про тріфуркаціі трахеї.
Додаткове легке, додаткові частки. Відокремлені острівці легеневої тканини невеликого розміру, які виявляються в області середостіння і над діафрагмою. Острівець ізольований плеврою, хоча може мати сполучення з бронхом. В цьому випадку правильніше говорити про додаткової частці. Більш поширені додаткові бронхолегеневі сегменти.
Кісти легкого вроджені. Виникають з недоразвившихся частин легкого на кінцях бронхів або у відокремлених секвестр легеневої тканини. Вони можуть бути поодинокими (закритими, відкритими, забезпеченими клапанами) і множинними, які відрізняються за формою (гроздевідние, трабекулярние, грибоподібні і ін.).

Недорозвинення верхівки легкого в правій легені. Може бути результатом тиску складки парієтальної плеври при незвичайному розташуванні непарної вени.
Перехресна транспозиція легких. Ліва легеня поділяється на 3 частки, праве - на 2 частки.
Пороки розвитку легеневих судин. Про позаорганних легеневих артеріях і венах (див. Судини). На особливу увагу заслуговують артеріо-венозні аневризми судин легенів, що представляють небезпеку через можливе розриву аневризматического мішка.

ОБЛИЧЧЯ

Дізостози - порушення розвитку кісток лицьового та мозкового черепа. Розрізняють ключично-щелепної дизостоз ( «риб`яче обличчя») і щелепно-лицевої. Пороки розвитку носять поєднаний характер.
Зуби - пороки розвитку. Адентия-відсутність деяких зубів. Аномалії форми зубів і їх величини, в тому числі макродентози, мікродентози, зменшення і збільшення числа коренів. Диастема - транспозиція зубів, прорізування постійних зубів на незвичайному місці (наприклад, в твердому небі). Інклюзія зубів в товщу щелепних кісток. Порушення прикусу (див. Щелепа). Зрощення зубів. Супрадентія - вроджене збільшення числа тих чи інших зубів.
Мале особа - недорозвинення всіх відділів особи при збереженні пропорцій.
Макростомія - надмірно великий рот внаслідок незрощення нижньощелепних і верхньощелепних зародкових відростків по краях ротової щілини.
Мікростомія - незвично малі розміри ротової щілини.
Незрощення верхньої губи (заяча губа). Виникає в результаті припинення зустрічного зростання сусідніх щелепних і носових відростків. Ущелини губи знаходяться на рівні ніздрів. Найчастіше зустрічається тільки з одного боку, причому щілину розділяє м`які тканини губи і альвеолярний край верхньої щелепи.
Незрощення неба (вовча паща) -як би продовження ущелини верхньої губи у напрямку до заду. Процес формування перегородки між носовою і ротовою порожниною в ранньому ембріогенезі не закінчується з`єднанням піднебінних відростків верхньощелепних кісток і піднебінних кісток з перегородкою носа. Є ряд варіантів цієї вади розвитку. Іноді щілину локалізується тільки протягом м`якого піднебіння. Важка форма порока- ущелини піднебіння з обох сторін.
Носоглазная борозна відкрита - дефект розвитку особи, що полягає в тому, що замість носослезного каналу виникає відкрита борозна. Результат незрощення верхнечелюстного і лобного відростків від кута орбіти до верхньої губи.
Ніс-пороки розвитку. Спостерігається збільшення розмірів зовнішнього носа, роздвоєний ніс, ніс з розщепленим кінчиком, ніс у вигляді хоботка через злиття двох половин носа в загальну масу з атрезією ніздрів і ін.
Відсутність губ або дуже малі їх розміри (achelia або microchelia). Буває і зворотна картина - великі губи (macroehelia).
Серединна ущелина нижньої щелепи - дуже рідкісний порок. Незрощення правої і лівої половин тіла нижньої щелепи по лінії підборіддя.
Щелепа. Мікрогенія - недорозвинення нижньої щелепи. У різко виражених випадках підборіддя фактично відсутня. Мікрогнатія - недорозвинення верхньої щелепи. Зазвичай супроводжується нижнім прикусом. Нерівномірний розвиток нижньої щелепи, що виражається в асиметрії правої і лівої половин і викликає асиметрію обличчя. Відкритий прикус - неповне змикання зубних дуг при закритому роті. Прогенія - гіпертрофована нижня щелепа з масивним підборіддям. Прогнатия - надмірний розвиток верхньої щелепи. Зазвичай супроводжується порушенням верхнього прикусу.

МАТКА

Атрезія матки вроджена. Відхилення в розвитку мюллерових ходів можуть спричинити за собою повну облітерацію матки. В інших випадках спостерігається атрезія лише шийки матки.
Дворога матка - результат дуже низького з`єднання Мюллерова проток. Кути тіла матки витягнуті у вигляді рогів.
Інфантильна матка - недорозвинення матки, що досягла розмірів, типових для дитячого віку. Нерозвинений після народження матка носить назву фетальної або рудиментарної.
Однорога матка-потворна форма матки з частковою редукцією однієї половини. Результат атрофії одного з Мюллерова проток.
Відсутність матки вроджене. Слідство зупинки розвитку Мюллерова проток.
Роздільна матка. Спостерігається при наявності перегородки в порожнині матки, що робить її двокамерний. Розрізняють повністю розділену матку (uterus septus) і частково розділену (uterus subseptus).
Сідлоподібна (дугоподібна) матка. При цій формі матки дно представляється увігнутим або утисненим всередину.
Транспозиція матки - зміна її нормального положення (рис. 51). Можливий нахил назад (retroversio) і задній вигин (retroflexio). Відомі також незвичайні заднє, бокове і переднє положення (retropositio, late-ropositio, antepositio).

Мал. 51. Варіанти положення матки (по Netter).
1 - три ступеня ретроверсіі- 2 - антеверсія. Вхід в матку звернений кзаді- 3 - ретрофлексія- 4 - антефлексия. Пунктиром позначено нормальне положення матки.
Подвоєна матка (uterus duplex) - результат неслиянность Мюллерова проток і самостійного розвитку кожного з них.
Атрезія маткової труби - одностороння або двостороння, локальна або суцільна. Результат вродженої облітерації труб. Неминучим наслідком її є безпліддя (при двосторонній атрезії).
Додаткові ходи і отвори маткових труб. Додаткові ходи представляються вузькими сліпими випинаннями стінки або мікродівертікуламі. Додаткове отвір зустрічається поблизу від черевного гирла труби.
Подвоєння маткової труби може спостерігатися з однієї або обох сторін.
Подовження труб. Може супроводжуватися перегинами і перекрученнями, що викликає безпліддя.
Скорочення труб - результат їх недорозвинення. Якщо брюшное гирлі не досягає яєчника, потрапляння яйцеклітини в трубу малоймовірно.

МОЛОЧНА ЗАЛОЗА

Гіпермастія - різке збільшення однієї або обох молочних залоз без ознак загального ожиріння організму.
Гінекомастія - ненормальний розвиток грудних залоз у чоловіків. В окремих випадках до цього варіанту приєднуються і інші ознаки помилкового гермафродитизму.

Недорозвинення молочних залоз у жінок - одна з ознак інфантильності.
Відсутність однієї (мономастія) або обох (амастія) молочних залоз у жінок з причини відсутності закладки залоз в ембріогенезі.
Полімастія - поява додаткових молочних залоз. Множинні залози розташовуються по так званим молочним лініях, спрямованим з пахвових областей в пахові на правій і лівій стороні тіла.

СЕЧОВИЙ МІХУР

Аплазія - повна відсутність сечового міхура. Сечовід відкриваються в сечовипускальний канал, іноді в пряму кишку (у жінок в піхву).
Дивертикул сечового міхура вроджений - випинання стінки з утворенням локального мешковидного розширення.
Подвоєння сечового міхура повне або часткове внаслідок утворення перегородок.
Екстрофія сечового міхура - вроджена відсутність частини передньої черевної стінки нижче пупка з одночасним дефектом передньої стінки сечового міхура. При цьому слизова оболонка останньої вивертається назовні. Т. В. Журавльова (1964) вивчила матеріали, що стосуються 129 дітей, що страждали екстрофією сечового міхура. Виявилося, що серед хлопчиків хворих було в 3-4 рази більше, ніж серед дівчаток. Частота цієї вади, по С. Д. Тернівському 1:10 000-50 000.

сечівника

Аплазія - відсутність каналу. Буває у нежиттєздатних плодів.
Атрезія уретри. Зустрічається або в області головки статевого члена у чоловіків, або в перетинчастої частини. Показана термінова операція.
Гипоспадія - ущелина чоловічого сечівника на нижній поверхні. Є наслідком порушення розвитку зовнішніх статевих органів, точніше, результатом несмиканія країв уретрального жолобка. Задня уретра як похідна урогенітального синуса зазвичай не страждає. Відомі варіанти гипоспадии: головчатая, стовбурова, члено-мошоночная, мошоночная, промежностная, коли передній уретри зовсім немає і отвір короткого сечівника відкривається поблизу заднього проходу (у чоловіків).
Подвійний сечовипускальний канал, або додатковий. Може слідувати паралельно основному від сечового міхура до головки. Такий канал зазвичай вузький. Зустрічається так само, як відгалуження основного каналу.
Дивертикул сечівника, або уретроцеле, - сліпе бухтообразние випинання стінки сечовипускального каналу вниз, т. Е. За місцем злиття країв уретральной пластинки. В області задньої уретри вроджені дивертикули утворюються із залишків Мюллерова проток.
Клапани задньої уретри вроджені - складки слизової оболонки уретри, що викликають утруднення мочевиведенія.
Свищі сечівника вроджені дефекти уретри на місці з`єднання желобка. Ректоуретральние свищі (див.).
Стриктури уретри вроджені. Звуження сечовипускального каналу, що виникають внаслідок гіперплазії епітелію.
Епіспадія - незрощення верхньої стінки сечовипускального каналу. За протяжності дефекту у чоловіків розрізняють розщеплення в області головки, розщеплення уретри протягом статевого члена, причому зовнішній отвір уретри звернуто на тильну сторону. Буває повне розщеплення аж до сечового міхура.

сечоводу

Аномалії впадання сечоводу. Устя сечоводу може відкриватися у початку уретри, в уретру, в насіннєвий пляшечку. Іноді гирла обох сечоводів відкриваються з одного боку.
Атрезія сечоводу вроджена. Супроводжується внутрішньоутробним розвитком гідронефрозу.
Гідроуретер - розширення сечоводу при наявності вроджених стриктур або клапанів, що утруднюють або перешкоджають руху сечі.
Кістовідного розширення міхура гирла сечоводу або нижнього відділу внаслідок утрудненого виходу сечі (уретероцелє).
Відсутність одного або обох сечоводів. Агенезія сечоводів несумісна з життям. Відсутність одного сечоводу може мати місце при аплазії нирки. Можливо також поєднання двох сечоводів в один.
Звуження сечоводу зі збереженням мінімальної прохідності. Зустрічається при дефектах розвитку нирки. Може повісті до розширення проксимального відділу і затримці сечі.
Подвоєння сечоводу (іноді і потроєння). Ні повне подвоєння, ні часткове розщеплення зазвичай не викликають порушення процесу мочевиведенія.

М`язи

Дістопія м`язів - зміщення місць прикріплення і положення м`язів. Початкова причина - порушення розвитку тулуба (наприклад, дефект грудей, передньої черевної стінки) або кінцівок (Амелія, фокомелия і ін.) *
Додаткові частини м`язів (додаткові сухожилля, додаткові головки, розщеплення черевця).
Відсутність частин і цілих м`язів. Можливо відсутність частини великого грудного м`яза. Іноді ця м`яз відсутня повністю. Мінливо зустрічаються довга долонна м`яз, м`яз сміху. Дефект м`язової частини діафрагми веде до діафрагмовим грижам.
Рідкісні м`язові варіанти. Зустрічаються грудинная і предгрудінная м`язи, поперечний м`яз пахвовій западини, третя малоберцовая м`яз і ін.

нижніх кінцівок

Аподія - відсутність всієї кінцівки з одночасним недорозвиненням кісток тазу.
Геміподія - окремий випадок загального недорозвинення нижньої кінцівки, яка представляється в цьому випадку у вигляді кукси.
Ластоножье - редукція або недорозвинення стегна і гомілки, в результаті чого стопа починається як би від таза.
Зрощення нижніх кінцівок (сиреномелія) -порушення формотворчих процесів в ембріогенезі.
Ектроподія - окремий випадок ектромеліі. Всі відділи кінцівки скорочені до розмірів зачатка.
Вивих в тазостегновому суглобі вроджений. Може бути одностороннім і двостороннім. Є наслідком деформації суглобової ямки і неправильної антенатальної ротації стегна. При двосторонньому вивиху дитина починає ходити пізно і насилу ( «качина хода»).
Деформації стегна вроджені, зокрема зміна шийки стегна, що обумовлює або coxa vara, або coxa valga.
Недорозвинення стегна, що супроводжується або укороченням його, або викривленням.
Відсутність стегна. Випадіння закладки проксимального відділу кінцівки. Як правило, поєднується з відсутністю гомілки (phoccmelia).
Аплазія надколінка. Надколінна чашечка в товщі сухожилля чотириголового м`яза не розвивається зовсім або розвивається лише у вигляді зачатків.
Вивих в колінному суглобі вроджений. Виникає внаслідок інконгруентності сочленовой поверхонь і наявності широкої суглобової сумки. Зазвичай виявляється переднім. Відзначається недорозвинення надколінка і ротація гомілки.
Вивих надколінка вроджений - зміщення надколенной чашечки латерально, що утрудняє руху в колінному суглобі. Суглоб блокується. Скарги на болі при ходьбі, на нестійкість опори.
Подвійна надколінна чашечка. Утворюється через появу двох точок окостеніння в надколіннику і їх незрощення.
Викривлення колінного суглоба. Розрізняють викривлення кзади (genu recurvatum), викривлення в латеральну сторону (genu varum), або О-образні ноги, викривлення в медіальну сторону (genu valgum), або Х-образні ноги. О-образні ноги до 3 років зустрічаються як фізіологічне явище.
Нерухомість в колінному суглобі вроджена. Згинання в суглобі не відбувається через укорочення прямого м`яза стегна. Наслідком нерухомості суглоба може бути поступова атрофія всього чотириглаву м`яз.
Псевдосуглоб гомілки вроджений (псевдоартроз). Є помітним порушенням розвитку гомілки через внутрішньоутробних переломів великогомілкової або малогомілкової кісток. Причинами псевдоартрозів можуть бути і амніотичні перетяжки.
Недорозвинення або повна відсутність однієї з кісток гомілки. Причини цього варіанту не з`ясовані. Спостерігалися випадки зрощення обох кісток.
Додаткові кістки стопи. Спостерігаються наступні додаткові кістки стопи як ознаки рекапитуляции або мультиплікації кісткових зачатків: зовнішня тибіальних кістка - під медіальної лодижкой- відділення латерального горбка таранної кістки у вигляді самостійної кістки- os trigonum tali- поділ перша клиноподібної кістки на дві- додаткові сесамовідние кістки.
Клишоногість вроджена. Правильніше було б називати косостопостью. Зустрічається досить часто, по М. В. Волкову, у одного з 1000 новонароджених. Причинами можуть бути вроджені дефекти кісток гомілки, порушення розвитку м`язів і фіксуючого апарату стопи. Розрізняють такі форми клишоногості:
Внутрішня клишоногість (pes varus) - стопа супинировать і приведена.
Зовнішня клишоногість (pes varus) - стопа супинировать і відведена.
«Кінська» стопа (pes equinus) -один з видів вроджену клишоногість. Стопа знаходиться в положенні підошовного згинання. У разі диспропорції довжини ніг у дітей створюється звичне положення стопи (придбана кінська стопа) внаслідок опори на пальці для вирівнювання ходи.
П`яткова стопа (pes calcaneus) - результат недорозвитку передніх відділів стопи.
Стопа з підвищеним склепінням (pes excavatus) - результат великої величини п`яткової бугра. Можливі й інші причини.
Плоскостопість (pes planus). Виражається в тому, що склепіння стопи не розвинені. Відхилення в розвитку стопи, що ведуть до плоскостопості, спостерігаються досить часто (15% всіх деформацій стопи). Зазвичай плоскостопість сильніше виражено на одній нозі. Супроводжується викривленням великого пальця (hallux valgus). Випадки вродженого плоскостопості досить рідкісні.
Полідактилія (багатопалості) - збільшення кількості пальців на стопі. Найчастіше зустрічається шостий палець. Число пальців може доходити до 10.
Розщеплена стопа - явище, схоже на розщепленої пензлем.
Синдактилія - зрощення пальців стопи.
Трехфаланговий перший палець стопи.

Печінку

Агенезія печінки - важке каліцтво, що виражається у відсутності печінки. Зустрічається у нежиттєздатних «аморфних» плодів. При агенезії однієї з часткою функції печінки зазвичай не порушені. П. П. Мочалова на 250 препаратів печінки знайшла 1 випадок відсутності лівої частки.
Гепатомегалия вроджена - незвично велика, гіпертрофована печінку.
Гіпоплазія печінки - недорозвинення всього органу. Рідкісне порушення морфогенезу.
Гіпоплазія окремих часток. Ліва частка піддається змінам частіше. При гіпоплазії вона різко уплощена, внутрішню будову її не типово для печінки - переважає сполучна тканина.
Дістопія печінки - перевернуте її положення при зворотному розташуванні органів черевної порожнини.
Додаткові частки. Зазвичай мають вигляд острівців печінкової тканини або їх конгломератів. Зустрічаються в черевній порожнині поблизу від печінки.
Опущення печінки вроджене. Відзначено, зокрема, при слабкості фіксуючого апарату печінки.
Розділена печінку вроджена - повне розділення печінки на 2 ізольовані частки. Вкрай рідкісна аномалія.

СТРАВОХІД

Аплазія стравоходу - повна відсутність стравоходу на всьому протязі як результат укорочення первинної кишкової трубки.
Атрезія стравоходу, що викликає повну його непрохідність. Виявляється в закритті просвіту протягом внаслідок порушення гістогенезу епітелію слизової оболонки. Перешийок у вигляді фіброзно-м`язового тяжа буває довжиною 2-7 см. Обов`язково поєднується з стравохідно-трахеальной фістули (див. Нижче).
Дивертикули стравоходу - см. Дивертикули травного каналу.
Макроезофагус - подовження і збільшення діаметра стравоходу.
Мікроезофагус - зменшення розмірів стравоходу. При короткому стравоході шлунок відсуває діафрагму догори.
Стравохідно-трахеальних фістули - повідомлення просвіту стравоходу з просвітом трахеї. Важка аномалія розвитку, що вимагає оперативного втручання. Розрізняють декілька варіантів атрезії стравоходу і наявності свищів: 1) проксимальний сегмент стравоходу закінчується сліпо, дистальний повідомляється свищом з трахеей- 2) з трахеєю повідомляється проксимальний сегмент-3) обидва сегмента повідомляються з трахеєю свіщамі- 4) вроджений стравохідно-трахеальний свищ зберігається при нормальному просвіті стравоходу без атрезії.
Звуження стравоходу. Іноді різко виражені природні звуження можуть викликати порушення прохідності стравоходу. Але звуження можуть бути обумовлені також додатковими причинами, наприклад поперечними складками слизової оболонки (діафрагмами).
Подвоєння стравоходу. Подібні випадки доцільно трактувати як розщеплення зачатка травної трубки.

ПІДШЛУНКОВА ЗАЛОЗА

Агенезія залози - повна відсутність підшлункової залози. Рідкісний порок, коли не відбувається необхідне випинання кишкової трубки у ембріона і не утворюється закладка залози.
Гетеротопічна підшлункова залоза. Замість звичайного забрюшинного положення заліза може займати інтраперітонеальное положение- при цьому вона набуває рухливість.
Додаткова підшлункова залоза - відщепився острівець залозистої тканини з скороченим вивідним протокою, що розташовується поблизу від залози.
Додатковий проток підшлункової залози (ductus pancreaticus accessorius) -додатковий шлях відтоку секрету. Впадає самостійно в дванадцятипалу кишку проксимальніше від фатеровасоска.
Кісти підшлункової залози вроджені - пороки розвитку часточок залози. Доведено їх зв`язок з труднощами виділення секрету.
Кільцеподібна підшлункова залоза - розростання залозистої тканини навколо дванадцятипалої кишки. Може викликати обтурації) кишки.
Розщеплена підшлункова залоза. Описані випадки повного поділу залози на 2 частини з окремими вивідними протоками.
Рідкісні варіанти (по В. X. Фраучі) - сигмовидна, двохвоста і ін. (8 форм залози).

Мегалопеніс - гіпертрофований статевий член. Окремий випадок макрогенітосоміі, т. Е. Надмірного збільшення зовнішніх статевих ознак. У жінок це виражається, зокрема, в незвичайної величини клітора.
Недорозвинення статевого члена. Відзначається при євнухоїдизмі. Одна з ознак вродженого гипогенитализма. Зазвичай поєднується із загальною інфантильністю і функціональною неповноцінністю статевих органів.
Відсутність статевого члена - досить рідкісне каліцтво.
Подвоєння статевого члена. Може бути повне (розщеплення всього вільного відділу) і часткове (наприклад, дві головки).
Фімоз вроджений - невідповідність розмірів крайньої плоті і голівки статевого члена, в результаті чого головка не може бути оголена. Фізіологічний фімоз типовий для новонароджених і дітей раннього віку. Збереження фімозу після 2 років вказує на відхилення в розвитку крайньої плоті. Якщо після розтягування отвору крайньої плоті головка була оголена, але зворотне расправление крайньої плоті виявилося неможливим, виникає стан парафимоза.

ПЕРЕДМІХУРОВА ЗАЛОЗА

Агенезія залози. Спостерігається рідко при поєднаних і різко виражених аномаліях сечостатевої системи.
Гіпоплазія - недорозвинення передміхурової залози за рахунок редукції залозистої тканини.
Додаткова передміхурова залоза. Так називають зрідка зустрічається невеликий придаток залози.
Кісти передміхурової залози вроджені. З них відомі ретенційні і дермоідні.
хребет
Аномалії дуг хребців. В результаті порушення остеогенезу спостерігаються різні види аномалій хребців: незрощення правої і лівої половин дуги ззаду-spina bifida (див.) - Непріращеніе дуги до тіла позвонка- відсутність дуг або їх недоразвітіе- деформація дуги.
Аномалії відростків хребців: агенезія поперечних відростків, недорозвинення їх, деформації та недорозвинення суглобових отростков- розщеплення остистих отростков- додаткові відростки.
Деформація тіл хребців. Під впливом порушеною остеогенной функції і неадекватних навантажень змінюється форма тіл хребців. Зустрічаються сідлоподібні, клиновидні, бабочкообразние форми хребців.
Коливання числа хребців. Шийних хребців може бути не 7, як зазвичай, а 6 (при наявності шийного ребра) і 8- число грудних хребців коливається від 11 до 15, число поперекових - від 4 до 6 крижі може складатися з 2, 3, 4 і 6 хребців замість 5 тіпічних- рудиментації куприка може доходити до повної агенезії.
Люмбалізація - збільшення числа поперекових хребців або за рахунок маніфестації першого крижового хребця, або при редукції XII ребер.
Множинні синостоза хребців розглядаються як хвороба Кліппеля - Фейля.
Рахісхізіс - один з варіантів spina bifida, при якому має місце несмиканіе не тільки стінок хребетного каналу на обмеженій ділянці ззаду, але і країв мозкової трубки.
Сакралізація-збільшення числа крижовиххребців шляхом приєднання V поперекового хребця або I куприкового - повністю або частково.
Сколіоз - бокове або фронтальне викривлення хребетного стовпа, що спостерігається у людей і підлітків як наслідок неправильного положення тулуба. Фізіологічний сколіоз відноситься до спонтанно проходять явищам. Природжений сколіоз становить близько 5% випадків реєструється сколіозу. При далеко зайшли зміни хребта спостерігається перебудова губчастого речовини хребців, викривлення ребер, деформація грудної клітки.
Spinabifida - дефект розвитку хребта, що виражається в незрощенні дуг хребців. Розрізняють spina bifida atlantis - незрощення дуг I шийного хребця. В інших відділах хребта незрощення дуг хребців виявляються рідко, за винятком крижів, де найбільш поширені spina bifida sacralis partialis (часткова) і spina bifida sacralis totalis (повна). Зазвичай дефект не супроводжується випинанням вмісту крижового (хребетного) каналу, тому його називають spina bifida occulta. Випадки менінгоцеле тут не маються на увазі.
Спонділоліз - дефект кореня дуги хребця па протязі між верхнім і нижнім суглобовим відростком, в результаті чого тут утворюється щілина. Вроджена походження цієї аномалії заперечується.
Спондилолистез - зісковзування або зсув тіла вишележащего хребця кпереди по відношенню до нижчого хребця. Причиною служить або недорозвинення, або дегенерація міжхребцевого хряща.
Хвостаті придатки - атавістичні ознаки, що зустрічаються у деяких людей. Можна виділити: 1) хвостоподобние шкірні вирости- 2) зачаток хвоста у вигляді продовження куприка, що має більшу, ніж зазвичай, число примітивних позвонков- 3) хвостоподобние відростки, що складаються з м`яких тканин, покритих шкірою.

НИРКИ

Агенезія нирки - відсутність однієї або обох нирок через дифузного розподілу метанефрогенной тканини. Закладка нирки не відбувається. Двостороння відсутність нирок спостерігається тільки у нежиттєздатних виродків.
Аплазія нирки. Важко диференціюється від агенезії. Можна розглядати її як приклад зупинки розвитку нирки в ранніх стадіях первинної нирки з наступною редукцією зачатка органу. Одностороння аплазія, яка веде до збереження рудимента однієї з нирок, зустрічається, за даними Н. Н. Соколова, в 0,1% випадків.
Варіанти кровоносних судин нирки. Додаткова ниркова артерія спостерігається часто (25-30% випадків). Може відходити від аорти вище і нижче місця відходження основної ниркової артерії, але може починатися і від загальної клубової артерії. Відзначаються випадки множення числа основних ниркових артерій. Додаткові ниркові вени також досить частий варіант.
Галетообразная нирка - результат зрощення правої і лівої нирок медіальними краями. Зрощення буває несуцільним. Балії і сечоводи роздільні. Як правило, цей порок поєднується з дистопією нирок.
Гіперплазія нирки. Дуже рідко буває вродженою. Нирка відрізняється незвично великими розмірами.
Гіпоплазія нирки - нерозвинений нирка, яка функціонує з обмеженнями через малу величину і щодо великої кількості тканин строми. Така нирка зазвичай плоска, її довжина 2-5 см (карликова нирка).
Дістопія нирок. Досить різноманітні варіанти положення нирок. Розрізняють дістопію однієї або обох нирок як наслідок зупинки природного переміщення їх в утробному періоді. Затримка нирок на незвичайному місці супроводжується змінами їх форми і позиції. Залежно від місця розташування нирок слід виділяти дістопію тазову (по частоті стоїть на першому місці) з різновидом в формі клубової дістопіі, поперекову, при якій різниця в положенні нирок незначна, і грудну, коли нирка виявляється вище діафрагми. Поки описано лише 2 випадки грудної дістопіі. Особливе місце займає перехресна дистопія, що означає місцезнаходження обох нирок на одній стороні. Сечовід перемістити нирки слід на протилежну сторону з утворенням