Епілепсія - нервові хвороби

Епілепсія - хронічне поліетіологічне захворювання головного мозку, основним проявом якого є повторювані епілептичні припадки.

Етіологія і патогенез

Епілептичний припадок - минуще стан, що виникає внаслідок посиленого патологічного розряду нейронів головного мозку. Підвищена збудливість нейронів може бути пов`язана з порушенням електрохімічних процесів генерації імпульсів в нейроні або усуненням гальмуючих дій сусідніх нейронів. Епілептичний припадок виникає в тому випадку, коли патологічний збудження одночасно (синхронно) охоплює групу сусідніх нейронів, яку називають епілептичним вогнищем. З епілептичного вогнища збудження швидко поширюється на інші зони головного мозку, нав`язуючи ритм своєї активності іншим нейронам.
Симптоми епілептичного нападу залежать від функції тієї зони мозку, де формується епілептичний вогнище, і шляхи поширення епілептичного збудження. Якщо вогнище виникає в руховій зоні кори великого мозку, то під час нападу з`являються судорогі- якщо епілептичний збудження охоплює зону, що сприймає запах, то хворий під час нападу відчуває будь-якої запах. Припадок зазвичай триває не більше декількох секунд або хвилин і припиняється самостійно у зв`язку з розвиваються захисним гальмуванням або виснаженням гіперактивних нейронів.
Причиною епілептичних припадків можуть бути первинне ураження мозку, що приводить до гіперзбудливості групи нейронів, гіпертермія, метаболічні розлади, інтоксикації, побічна дія лікарських засобів.

Відео: А.М. Вейн / Епілепсія / Лекція 5

Основні причини епілептичних припадків

Пошкодження головного мозку

1. енцефаліт
2. менінгіт
3. нейросифилис
4. Паразитарні ураження головного мозку
5. пухлини мозку
6. Черепно-мозкова травма
7. інсульт

Висока температура

1. Загальна інфекція
2. Тепловий удар

метаболічні розлади

1. гіпоксія
2. Гіперглікемія або гіпоглікемія
3. Гипонатриемия або гіпернатріємія
4. Гипокальциемия або гіперкальціємія
5. Ниркова і печінкова недостатність

отруєння

1. Отруєння чадним газом
2. отруєння алкоголем
3. отруєння стрихніном
4. отруєння свинцем

Абстинентний синдром

1. алкогольна абстиненція
2. скасування бензодіазепінів
3. скасування барбітуратів
4. скасування баклофена

Побічна дія лікарських засобів

1. аміназин
2. індометацин
3. амінофілін
4. цефтазидим
5. кокаїн
6. амфетаміни
7. пеніцилін
8. лідокаїн
9. ізоніазид

Нерідко відзначається поєднання декількох чинників. Наприклад, підвищення температури або інтоксикація з більшою ймовірністю викличуть епілептичний припадок у хворого з попереднім ураженням головного мозку, що знижують поріг судомної готовності. У цьому випадку зовнішні впливи відіграють роль провокуючих чинників.
До частим провокуючим факторів належать мелькає світло, вплив алкоголю, припинення прийому протиепілептичних засобів, недолік сну. Важливе значення мають і ендогенні впливу, наприклад гормональні порушення, пов`язані з менструальним циклом у жінок, які можуть змінювати поріг судомної готовності.
Епілептичні припадки спостерігаються приблизно у 2% дорослих, але у більшості протягом життя буває тільки один припадок. Повторювані припадки, що дозволяють діагностувати епілепсію, виникають тільки у 1 3 з них. У значної частини хворих на епілепсію навіть при ретельному дослідженні певної причини виявити не вдається (ідіопатична епілепсія). У більшості випадків ідіопатичної епілепсії припадки починаються в дитячому, підлітковому або юнацькому віці (3-20 років) і рідко супроводжуються якими-небудь іншими неврологічними або психічними порушеннями. Особливістю багатьох идиопатических форм епілепсії є їх порівняно доброякісний перебіг з можливістю спонтанної ремісії і хорошим результатом при застосуванні протиепілептичної терапії.
Причиною симптоматичної епілепсії є органічне захворювання головного мозку, що приводить до осередкового ураження його сірої речовини. У дітей до 3 років основними причинами є пошкодження головного мозку в передпологовому, родовому або післяпологовому періодах, аномалії розвитку, інфекції або метаболічні порушення. У молодому і середньому віці причинами нападів найчастіше бувають пухлини мозку, черепно-мозкова травма або інфекції, у літніх осіб на перше місце виходять судинні захворювання головного мозку.
Про криптогенной епілепсії кажуть в тому випадку, коли клінічно можна припускати симптоматичну епілепсію (наприклад, за наявністю ознак вогнищевого ураження мозку), але виявити його конкретну причину не вдається. В основі епілепсії в таких випадках нерідко лежать мікроскопічні зміни в речовині мозку, що виникають в результаті пошкодження мозку в перинатальному періоді.
Після пошкодження мозку (наприклад, при черепно-мозковій травмі) епілептичні припадки часто виникають не відразу, а через кілька місяців або років. Протягом цього терміну відбувається «дозрівання» епілептичного вогнища, яке називається епілептогенеза і характеризується розвитком нейрохімічних або структурних змін в нейронах, різко підвищують їх збудливість.

Класифікація епілептичних припадків

Епілептичні припадки прийнято ділити на дві основні групи: парціальні та генералізовані.
Парціальні (фокальні) напади - результат епілептичного розряду, первинно виникає в нейронах певної ділянки кори великого мозку. Клінічне значення парціальних нападів полягає в тому, що вони вказують на можливий вогнищевий процес в головному мозку і більш характерні для симптоматичної або криптогенной епілепсії. Парціальні припадки бувають трьох типів.

1. Прості парціальні припадки виникають на тлі сохранного свідомості, оскільки епілептичний розряд в цьому випадку поширюється тільки на обмежену зону одного з півкуль мозку. Залежно від функціональної спеціанізаціі залученої області мозку у хворого можуть виникати такі симптоми:
2. судоми в кінцівках, обертання голови і тулуба, звукові феномени (прості моторні напади);
3. відчуття поколювання і повзання мурашок (парестезії), спалахи світла, зміни забарвлення або форми навколишніх предметів, а також незвичайного смаку або запаху (прості сенсорні припадки), помилкові сприйняття звуків музики, голосів, шуму;
4. зміна забарвлення шкіри, серцебиття, неприємні відчуття в надчеревній ділянці, нудота (вегетативні припадки).

Можливі й психічні прояви, такі, як відчуття вже баченого або ніколи не баченого, нереальності того, що відбувається, наплив думок, почуття жаху і ін. Іноді судоми або парестезії послідовно втягують різні частини кінцівки, «маршируючи» по ній (джексоновские припадки). Після моторного припадку іноді відзначається тимчасовий парез в кінцівки, тільки що залученої в судомну активність (параліч Тодда). Тривалість простого парціального припадку коливається від декількох секунд до декількох хвилин.

1. Складні парціальні припадки характеризуються порушенням свідомості, яке проявляється відсутністю реакції хворого на навколишнє і неможливістю вступити з ним в контакт. Вони викликаються епілептичних розрядом, що виникають в скроневій або лобовій корі і залучають структури лімбічної системи. Порушення свідомості можуть передувати короткочасні вегетативні зміни або незвичайні емоційно забарвлені відчуття. Під час нападу хворий може здійснювати безцільні мимовільні дії - автоматизми (жувати, ковтати, облизувати губи, посміхатися, повторювати звуки або слова, співати, потирати руками, ходити по колу і т.д.), які часто супроводжуються вегетативними проявами (наприклад, розширенням зіниць або слинотечею). Що відбувається під час нападу хворий не пам`ятає. Тривалість припадку 1-2 хв, але іноді по завершенні нападу ще протягом кількох хвилин зберігається сплутаність або сутінковий розлад свідомості.
2. Парціальні припадки з вторинною генералізацією починаються як прості або складні парціальні, а потім трансформуються в генералізовані тоніко-клонічні напади, оскільки епілептичний розряд, зародившись в обмеженій зоні мозку, дифузно охоплює кору великого мозку. Прояви простого парціального припадку в цьому випадку є ауру - початкову частина нападу, що протікає на тлі сохранного свідомості. Відповідно аура може бути моторної, сенсорної (зорової, слуховий, нюхової), вегетативної або психічної. Тривалість аури становить всього кілька секунд, але і в цей короткий період деякі хворі з допомогою сильного довільного напруги тіла, різких рухів, глибокого вдиху здатні придушити подальший розвиток нападу. Іноді аура буває настільки короткочасною, що хворий, швидко втрачаючи свідомість, не встигає її помітити, і лише при електроенцефалографії виявляються вогнищеві зміни, що свідчать про вдруге генерализованном характер нападу.

Генералізовані припадки характеризуються втратою свідомості і відсутністю клінічних або електроенцефалографічні ознак фокальної початку (в тому числі аури). Первинно-генералізовані напади виникають в результаті дифузного охоплення головного мозку епілептичних збудженням, яке, ймовірно, первинно генерується в серединних структурах мозку. Існує кілька типів генералізованих нападів.

1. Тоніко-клонічні, або великі припадки (франц. Grand mal), починаються з втрати свідомості, повороту голови і падіння. Після цього слід тоническая фаза, яка триває 10-20 с і включає згинання та витягування рук, розгинання голови, напруга тулуба, витягування ніг (рис. 11.1). Іноді лунає характерний крик, викликаний виштовхуванням повітря через судорожно звужену голосову щілину. Можлива зупинка дихання з розвитком синюшности шкірних покривів. Зіниці розширюються і перестають реагувати на світло. В результаті багаторазового підвищення тиску в сечовому міхурі виникає мимовільне сечовипускання (якщо хворий недавно не спорожнив сечовий міхур). Потім м`язову напругу починає «мерехтіти», викликаючи тремтіння тіла, що переходить в Клонічні фазу. Остання триває 1-3 хв і проявляється різкими генералізованими скороченнями згинальній і розгинальній мускулатури. З`являється хрипке, клекотіло дихання, закочуються очі. У цей момент часто відбувається прикус мови і слизової щоки, на губах з`являється кривава піна. Поступово судоми слабшають і припиняються. Іноді судоми при генералізованому припадку мають чисто тонічний або чисто клонический характер.

Припадок зазвичай супроводжується тахікардією, артеріальною гіпертензією, профузним потовиділенням, слинотечею. Загальна тривалість нападу від 20 с до 2 хв (в середньому близько 1 хв). Послеприпадочного період характеризується сонливістю, загальмованістю, сутінковим розладом свідомості, іноді пригніченням свідомості аж до коми, що переходить в сон.

Мал. 11.1. Генералізований тоніко-клонічні припадок, А - тоническая фаза Б - клоническая фаза.

Прокинувшись, хворі відчувають слабкість, головний біль, болі в м`язах, але самого нападу хворий не пам`ятає. Тривалість послеприпадочного періоду коливається від декількох хвилин до декількох годин.
Первинно-генералізовані тоніко-клонічні напади частіше виникають при ідіопатичною епілепсії, метаболічних розладах, алкогольної абстиненції і в цілому зустрічаються рідше, ніж вторинно генералізовані напади, від яких їх іноді буває важко відрізнити (якщо парціальний початок нападу короткочасно).

1. Абсанси (лат. Absentia - відсутність), або малі припадки (франц. Petit mal), проявляються раптовим вимиканням свідомості протягом декількох секунд. Хворий замовкає, припиняє рух, його погляд застигає, обличчя блідне, зіниці розширюються, повіки напівопущені, іноді подрагівают- можуть відзначатися м`язові посмикування і закочування очей. Але при цьому хворий не падає, і навколишні часто не помічають нападу. Через кілька миттєвостей свідомість так само раптово повертається, і хворий, нічого не пам`ятаючи про нападі, продовжує свою діяльність. Після нападу не виникає послеприпадочного сплутаності. Виділяють типові та атипові абсанси.

Типовий абсанс триває 5-20 с і може супроводжуватися легкими клонічними посмикуваннями м`язів обличчя і зрідка короткими автоматизмами, а також характерними ритмічними розрядами на електроенцефалограмі частотою 3 / с.
Типові абсанси особливо характерні для дитячої абсансной епілепсії, що є варіантом ідіопатичною епілепсії і виникає в дитячому і підлітковому віці (4-12 років). При цьому захворюванні абсанси виникають по кілька сотень разів на день, особливо часто вранці, і можуть порушувати процес навчання в школі. Вони легко провокуються частим глибоким диханням (гіпервентиляцією). З настанням зрілого віку абсанси у більшості хворих зникають або заміщаються генералізованими тоніко-клонічними нападами. Інтелектуальні порушення і вогнищеві неврологічні симптоми при цьому захворюванні відсутні.
Атипові (складні) абсанси, як правило, більш тривалі, іноді протікають з неповним виключенням свідомості, супроводжуються більш вираженими коливаннями м`язового тонусу. Початок і закінчення нападу бувають не настільки раптовими. Атипові абсанси можуть виникати в будь-якому віці, але частіше спостерігаються у дітей. Зазвичай вони бувають проявом симптоматичної епілепсії, що виникає на тлі важкого органічного ураження мозку, і поєднуються з нападами іншого типу, розумовою відсталістю, іншими неврологічними порушеннями.

1. Міоклонічні припадки. Міоклонічні припадки проявляються уривчастими короткочасними двосторонніми симетричними або асиметричними скороченнями м`язів кінцівок і тулуба, які нерідко виникають серіями. Напад може супроводжуватися порушенням свідомості, але через короткочасність (одиночний припадок триває кілька секунд) він часто залишається непоміченим. Міоклонічні припадки спостерігаються як при ідіопатичній, так і при симптоматичної епілепсії.

Однією з найбільш частих причин миоклонических припадків є юнацька миоклоническая епілепсія, яка представляє собою варіант ідіопатичною епілепсії і вперше проявляється в підлітковому віці (12-18 років). При цьому захворюванні раптові міоклонічні посмикування часто виникають вранці, відразу після пробудження або за столом під час сніданку. Зазвичай вони більш виражені в руках і призводять до того, що хворі перекидають зі столу посуд або довго не можуть одягнутися. У більшості хворих відзначаються також генералізовані тоніко-клонічні напади та абсанси. Вогнищеві неврологічні і психічні розлади відсутні. Напади провокуються нестачею сну, прийомом алкоголю.
4) Атонічні припадки характеризуються раптової втратою свідомості, зниженням м`язового тонусу і стрімким падінням на підлогу, часто призводить до травми голови. Атонічні напади зазвичай спостерігаються у дітей. Нерідко вони відзначаються при синдромі Леннокса-Гасто, який зазвичай виникає у віці від 1 року до 6 років на тлі аномалії розвитку головного мозку, перинатальних гіпоксичних пошкоджень мозку, енцефалітів, менінгітів, але нерідко має криптогенний характер. Для цього синдрому характерно поєднання абсансов, атонічних і клонічних нападів. У переважної більшості хворих відзначається розумова відсталість, а також неврологічна симптоматика (парези, атаксія).

Особливі типи припадків

В даному розділі розглядаються напади, які виділяються не своїми проявами, а особливостями провокуючих чинників.
фебрильні припадки зазвичай виникають у дітей у віці від 6 місяців до 5 років на тлі нормального неврологічного статусу при температурі, що перевищує 38,5 ° С, і мають первинно-генералізований тоніко-клонічні характер. Розрізняють такі їх типи:

1. типові, або прості, фебрильні припадки (поодинокі напади тривалістю менше 15 хв, не мають фокальних проявів і не залишають після себе сплутаність або сонливості);
2. атипові, або ускладнені, фебрильні припадки (більш тривалі напади, наступні один за одним серією або включають фокальний компонент).

Фебрильні припадки зустрічаються у 3-4% дітей, причому приблизно у 1 3 з них вони повторюються. У розвитку цього типу припадків важлива роль, мабуть, належить спадкової схильності. Ризик рецидиву вище при позитивному сімейному анамнезі, а також у тому випадку, якщо перший припадок виник в ранньому віці (до 18 міс) або на тлі нетривалою і невисокої температури. Тільки у 3% дітей з фебрильними припадками в подальшому розвивається епілепсія з афебрільнимі припадками. Ризик розвитку епілепсії вище при атипових припадках.
Алкогольні припадки. У хворих на алкоголізм напади найчастіше виникають в період абстиненції - через 7-48 годин після останнього прийому алкоголю. Як правило, це генералізовані тоніко-клонічні напади, іноді утворюють серії до 6 нападів. Зрідка відзначається і епілептичний статус. У 1/5 хворих з абстинентного припадками протягом наступних 1-3 діб виникає алкогольний делірій. Абстиненція може провокувати напади і у хворих з епілепсією іншого генезу, особливо при посттравматичної епілепсії. Значно рідше напади у хворих з алкоголізмом виникають поза періодом абстиненції і пов`язані з токсичною дією алкоголю.
Рефлекторні припадки. У деяких хворих на епілепсію напади провокуються строго визначеними стимулами: мигтючим світлом (в тому числі миготінням кадрів на екрані телевізора, особливо при поганій якості зображення), комп`ютерними іграми, їжею, читанням, раптовим звуком, прослуховуванням певних мелодій, дотиком до деяких частин тіла. У подібних випадках напади частіше мають генералізований тоніко-клонічні, рідше парціальний характер і іноді чергуються зі спонтанними нападами. При рефлекторних припадках подразник безпосередньо активує зону мозку поблизу епілептичного вогнища. Усунення провокуючих чинників призводить до зникнення або різкого уреженію припадків.

Психічні порушення у хворих на епілепсію

Більшість хворих на епілепсію психічно здорові. Зміни особистості найчастіше виникають у хворих зі складними парціальними припадками і / або вогнищевим ураженням скроневої і лобової часток. Вони можуть також мати психогенную природу, відображаючи реакцію особистості на хронічне захворювання, що обмежує її життєві відправлення, або бувають пов`язані з дією антиепілептичних засобів. Психічні порушення включають розлади пізнавальних процесів (уваги, пам`яті, мислення), афективні порушення (депресія, маніакальні стани), тривожні розлади (фобії), зміни особистості (псевдорелігійних, в`язкість, агресивність, гіпосексуальность, схильність до моралізаторства). Зрідка спостерігаються епілептичні психози, які проявляються зоровими і слуховими галюцинаціями або маренням.

діагностика

Надаючи допомогу хворому з судорожним нападом, по-перше, слід диференціювати епілептичні припадки від неепілептичних пароксизмів (минущі порушення мозкового кровообігу, непритомність, головний біль, вегетативний криз, істеричний псевдопріпадок), а по-друге, виключити метаболічні або структурні пошкодження, які могли послужити причиною нападів і вимагають невідкладної спеціальної терапії (енцефаліт, менінгіт, інсульт, гіпоглікемія і т.д.).
Диференціальна діагностика епілептичного нападу з непритомністю в більшості випадків не складна (табл. 11.1).
Більш складним буває диференційний діагноз з психогенними нападами (псевдопріпадкамі), що спостерігаються у хворих істерією. Іноді вони виникають і у хворих з істинною на епілепсію, особливо в тих випадках, коли захворювання почалося в дитячому віці (раптове «почастішання» припадків не тільки повертає до нього особливу увагу родичів, але і дозволяє отримати звільнення від тих чи інших обов`язків).

Таблиця 11.1. Диференціальна діагностика непритомності і припадку

 У діагностиці слід враховувати комплекс ознак. По-перше, псевдопріпадкамі зазвичай протікають незвично, без чіткої зміни тонической і клонической фаз, їх тривалість і прояви не відповідають характеристикам основних типів нападів. Найчастіше вони виникають не раптово, а більш поступово, на тлі неспецифічних симптомів, пов`язаних з гіпервентиляцією (запаморочення, відчуття браку повітря, задишка, поява туману перед очима і ін.). Зазвичай псевдопріпадкамі більш тривалі і тривають, як правило, більше 2 хв. Під час псевдопріпадкамі хворий може лежати нерухомо, вигинатися, піднімаючи таз ( «істерична дуга»), молотити руками об підлогу або мотати головою з боку в бік (чого не буває при істинному епілептичний припадок), битися головою об підлогу, кусати або дряпати себе, рвати білизна. Рухи рук і ніг при псевдопріпадкамі часто відбуваються не одночасно, як при істинному припадку, а скоріше по черзі. «Виключення» свідомості часто відбувається в повному обсязі, і з хворим вдається підтримувати певний контакт.
Псевдопріпадкамі рідше супроводжуються блідістю і ціанозом. Очі зазвичай щільно прикриті, і при спробі відкрити їх хворі чинять опір. Зіниці можуть бути широкими, але реакції на світло завжди збережені (якщо джерело світла достатньо яскравий!). Під час нападу хворий може видавати ридання, стогони, іноді вимовляє окремі слова, часто з драматичною інтонацією, чого майже ніколи не спостерігається при епілептичний припадок. При псевдопріпадкамі хворі рідко отримують травму і прикушують мову. Рідко зустрічаються також нетримання сечі і послеприпадочного сплутаність. Присутність спостерігача - майже постійне умова нападу, тому для того щоб припинити псевдопріпадок, іноді досить видалити «глядачів», уваги яких хворий інстинктивно домагається.
Іноді навіть досвідчені фахівці не в змозі відрізнити психогенні напади від істинних епілептичних припадків, і це виявляється можливим тільки при реєстрації електроенцефалограми під час нападу. Крім того, не можна забувати, що переважна більшість осіб з психогенними нападами - НЕ симулянти, а дійсно хворі люди, які потребують турботи і лікуванні не менше, аніж хворі з істинною на епілепсію.
Основний метод діагностики епілепсії - електроенцефалографія (ЕЕГ). Але в межприпадочном періоді епілептичну активність виявляють не більше ніж у 40% хворих. Імовірність виявити епілептичну активність зростає при використанні різних способів провокації (ритмічної світлової стимуляції, гіпервентиляції, позбавлення сну протягом 1-2 ночей). Гарантовано зареєструвати епілептичну активність можна лише під час нападу, тому в спеціалізованих центрах в складних випадках застосовують відео-ЕЕГ-моніторинг. Виявити ураження мозку можна за допомогою комп`ютерної або магнітно-резонансної томографії. Комп`ютерна томографія надійно виключає пухлину або велику кісту, але тільки магнітно-резонансна томографія може виявити фокальний глиоз в медіальних відділах скроневої частки або артериовенозную мальформацію, які нерідко бувають причиною нападів. Лабораторне дослідження повинно включати клінічний аналіз крові, дослідження в крові рівня електролітів, глюкози, кальцію, магнію, тести, що визначають функцію печінки і нирок. Для виключення інфекційного захворювання нервової системи (менінгіту або енцефаліту) може бути необхідна спинномозкова (люмбальна) пункція.