Коарктації аорти. - захворювання серцево-судинної системи дітей
Звуження різної протяжності можуть локалізуватися в будь-якій ділянці, починаючи від дуги і кінчаючи біфуркацією аорти, проте в 98% випадків вони знаходяться відразу нижче місця відходження лівої підключичної артерії. У чоловіків аномалія зустрічається в 2 рази частіше, ніж у жінок. Коарктації аорти нерідко зустрічається при синдромі Тернера (каріотип ХО).
гемодинаміка. Обструкція аорти призводить до вираженого розвитку колатерального кровообігу, в основному за рахунок гілок підключичних, верхніх міжреберних і внутрішніх артерій молочних залоз. Можуть бути розширені грудна і підлопаткова гілки пахвовій артерії, які відіграють роль колатералей. Ці судини об`єднуються в єдину мережу з міжреберними гілками низхідній аорти і нижніми надчеревній гілками стегнової артерії і створюють шляху відтоку для артеріальної крові в обхід ділянки звуження. До юнацького віку колатеральна мережу вже досить виражена і функціонує.
Проксимальнее місця коарктації артеріальний тиск підвищений, дистальніше знижено, особливо пульсовий. Механізми, що зумовлюють гіпертензію проксимальніше ділянки коарктації, вивчені не до кінця. Відомо, що її не можна пояснити лише механічним перешкодою току крові.
Клінічні прояви. Аномалія, як правило, не виявляється в перше десятиліття життя, однак клінічна картина може розвинутися в будь-якому віці і буває обумовлена гіпертензією, зниженням функції міокарда або кровопостачання нижніх кінцівок. Гіпертензія може призвести до носових кровотеч, пульсуючим головних болів і лівошлуночкової або застійної недостатності серця. Непоодинокі й крововиливи в мозок. Зниження кровопостачання нижніх кінцівок супроводжується їх похолоданням, а іноді швидкою стомлюваністю.
Класичним ознакою коарктації аорти служать різні пульс і артеріальний тиск на руках і ногах. Пульсація стегнових, підколінних, задніхвеликогомілкової артерій і тильних артерій стопи ослаблена і передається з запізненням, що різко контрастує з стрибаючим пульсом на артеріях рук і сонних артеріях. У нормі у людини систолічний тиск, виміряний па ногах за допомогою манжетки, на 10-20 мм рт. ст. перевищує систолічний тиск на руках, а при коарктації аорти воно значно нижче на ногах, ніж на руках, а нерідко взагалі не визначається. Артеріальний тиск підвищується в судинах великого кола у відповідь на навантаження. Його слід вимірювати на обох руках. Різниця його на правій і лівій руках більш ніж в 30 мм свідчить про те, що в область коарктации залучений ділянку відходження лівої підключичної артерії.
Розвиток колатеральною артеріальної мережі може зумовити систолічний шуми, особливо часто вислуховуємо на спині - в міжлопатковому областях і нижче країв лопаток. Після закінчення першого десятиліття життя вони зазвичай різко посилюються, кордону серця розширюються і з`являється лівошлуночкова верхівковий поштовх. Шуми різноманітні по локалізації, інтенсивності і своїми характеристиками і, як правило, непатогномонічни. Найчастіше можна чути систолічний шум вигнання з максимальним ділянкою чутності в області основи серця. Він проводиться вниз по грудині на верхівку серця і в межлопаточную область і нерідко найбільш виражений на задній поверхні грудної клітини. Він може бути пов`язаний з коарктацией, інтенсивним кровотоком в колатеральних судинах, пороками аортальних клапанів або супутніми вадами серця, зокрема з дефектами перегородок. Іноді визначається діастолічний елемент шуму, який може бути обумовлений супутньої вродженої недостатністю клапанів аорти. Він найбільш чітко вислуховується на основі серця і проводиться вниз по лівому краю грудини. Постійний шум над легеневою артерією, який проводиться в ліву підключичну область, свідчить про супутньому відкритому аортальному протоці. У рідкісних випадках діастолічний шум чути на задній поверхні грудної клітини. В області верхівки може бути вислухана скребуть діастолічний шум, який свідчить про порок лівого предсердно-желудочкового клапана.
Мал. 11-56. Рентгенограма грудної клітки дитини у віці 6 років з коарктацией аорти.
По ходу контрастувало барієвої суспензією стравоходу помітні вдавлення, утворені цибулиною аорти і лівої підключичної артерією (стрілка вгорі), і розширений нижче стенозу ділянку аорти (нижня стрілка). За рахунок цих двох вдавлений стравохід приймає Е-подібну форму. Контури лівого шлуночка вибухають, узури на ребрах не визначаються.
діагноз. Рентгенографічні дані залежать від віку хворого, вираженості гіпертензії і розвитку коллатеральной мережі. У дітей вони зазвичай не відрізняються від норми, за винятком ознак збільшення серця при розвитку застійної недостатності його. Явні ознаки аномалії у них зазвичай відсутні. Може визначатися вибухне лівого шлуночка. Після закінчення першого десятиліття життя трохи збільшуються розміри серця за рахунок лівого шлуночка. Часто визначається в лівій верхній частині середостіння тінь утворена розширеною лівої підключичної артерією. У дітей старшого дитячого віку на нижніх краях ребер (за винятком верхнього і II-III нижніх) зазвичай стають помітними узури від тиску розширених міжреберних артерій. Рідше при відходження однієї з підключичних артерій нижче ділянки коарктації узури помітні з одного боку. У більшості випадків в низхідному відділі аорти видно область постстенотіческое розширення. Ознаками його служать зсув заповненого барієм стравоходу і звивистість латерального краю аорти нижче дуги (рис. 11-56). Виражена зазубренность задньої частини стравоходу утворюється розширеними міжреберними артеріями, що входять в аорту нижче ділянки коарктації. У ряді випадків в загрудинної просторі видно зазубренность контуру м`яких тканин. Вона виникає за рахунок розширення внутрішніх артерій молочних залоз.
На ЕКГ зміни у дітей, як правило, відсутні, проте можуть бути ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, а іноді блокади лівих гілок передсердно-шлуночкового пучка. При реєстрації ЕКГ в стандартних відведеннях вираженість 1-го або 2-го зубця Р в правих грудних може помилково навести на думку про гіпертрофії правого шлуночка. Насправді ж це обумовлено відхиленням петлі вектора QRS вправо і вкінці, що, ймовірно, відбувається в результаті гіпертрофії заднедіафрагмальной відділу лівого шлуночка.
У більшості випадків діагноз можна поставити на підставі уважною оцінки пульсу на всіх доступних основних периферичних артеріях, а також при порівнянні АТ на руках і ногах. Двомірна ехографія в масштабі реального часу дозволяє лоціювати ділянку коарктации. При цьому виявляються супутні аномалії аортальних клапанів. Катетеризація серця з проведенням селективної лівої вентрикулографії і аортографії показана в окремих випадках при супутніх аномаліях.
Супутні аномалії. У більшості хворих коарктації аорти поєднується з вадами аортального клапана. Часто зустрічається двостулковий клапан, що, однак, не виявляється клінічно до тих пір, поки не розвинеться недостатність аорти або її стеноз. Коарктації нерідко супроводжує відкритий аортальний проток. При шунт зліва направо можна запідозрити дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок.
Супутня патологія мозкових судин може призвести до виражених неврологічних розладів або до смерті. Гіпертензія може зумовити розрив вроджених аневризм артеріального кола великого мозку, інших ємностей із порушенням будови еластичного або медіального шару або незмінених. При цьому відбувається крововилив в мозок і субарахноїдальний простір. З аномалій підключичних артерій зустрічаються відходження лівої від області коарктации, стеноз гирла її і аномалія відходження правої.
Прогноз і ускладнення. У більшості випадків нелікованих хворі вмирають у віці 20-40 років, деякі доживають до середнього віку без вираженої патології. Клінічна симптоматика може розвинутися в будь-якому віці, починаючи з дитинства, і майже завжди буває в наявності до віку 25 років. Часто аномалія ускладнюється гіпертензією, яка може зумовити застійну недостатність серця або внутрішньочерепні крововиливи. Недостатність серця нерідко пов`язана з супутніми аномалія `ми, зокрема зі стенозом і недостатністю клапанів аорти. Часто розвивається інфекційний ендокардит, як правило, з локалізацією процесу в області аномальних аортальних клапанів. При дефекті еластичної вистилки і медіального шару аорти може статися її розрив. Нерідко зустрічається аневризма низхідного відділу аорти або розширених колатеральних судин.
лікування. Хворим з вираженою коарктацией аорти показана операція. Оптимальний для неї вік 3-6 років. Рівень смертності після операції в цьому випадку становить менше 1%. У хворих у віці старше 20 років результат її може бути менш сприятливим внаслідок зниження функції лівого шлуночка і патологічних змін в організмі. Однак при збережених резервах серця успішний результат можливий і в тому випадку, якщо хворого оперують в середньому віці. Супутні клапанні пороки збільшують ризик хірургічного втручання.
Операцією вибору служить резекція ділянки коарктації з накладенням первинного анастомозу, у хворих більш раннього віку підключичну артерію вшивають в стінку відновленого ділянки. При цьому за рахунок вертикального розрізу коарктации розвивається рідше, ніж при горизонтальній резекції з накладенням анастомозу кінець в кінець. Рідко, якщо протяжність звуження не дозволяє накласти первинний анастомоз, можна вдаватися до створення шунтів з дакрону.
Після операції разюче посилюється амплітуда пульсової хвилі на стегнової артерії, тильнійартерії стопи і великогомілкової. Однак в найближчий післяопераційний період нерідко розвивається «рикошетне» гіпертензія, при якій може знадобитися медикаментозне лікування. У більшості випадків гіпертензія поступово знижується. Після операції нерідко залишаються шуми, що може бути пов`язано з супутніми вадами серця, кровотоком в області відновленого ділянки і / або колатеральним кровотоком. При хірургічної корекції коарктації, що проводиться на другому десятилітті життя або в більш старшому віці, частота рецидивів вища навіть за відсутності супутньої патології. Так, навіть при адекватній корекції коарктації може рецидивувати або рано розвинутися гіпертензія дорослих. Однак ці спостереження були проведені за раніше оперованими молодими людьми, в зв`язку з чим неможливо уточнити адекватність вихідної операції. У більшості наукових центрів в даний час хірургічну корекцію коарктации рекомендують проводити у дітей у віці до 10 років. Питання про частоту розвитку передчасних судинних захворювань після досягнення ними зрілого віку ще не вирішене. У хворих з проведеною у віці 3-4 років корекцією, після якої тиск нормалізувався, з меншою ймовірністю слід очікувати раннього розвитку гіпертензії, атеросклерозу і аневризми аорти, станів, що зустрічаються у хворих, оперованих в більш пізньому віці.
Незважаючи на те що після проведення операції в повному обсязі рецидив стенозу спостерігається вкрай рідко, для значної кількості хворих, в перші місяці життя зазнали невідкладної операції накладення анастомозу кінець в кінець, потрібне подальше спостереження. Після операції зведення підключичної артерії, виробленої у дітей, менш вірогідний розвиток рестеноза. Після корекції коарктації аорти всі хворі потребують ретельного контролю протягом невизначено тривалого періоду.
Посткоарктектоміческій синдром. Артеріальна гіпертензія і болю в животі можуть бути обумовлені постопераційні мезентерартеріітом. Болі бувають різної інтенсивності і можуть поєднуватися з анорексією, нудотою, блювотою, лейкоцитозом і навіть ознаками непрохідності тонкого кишечника. Як правило, ефект настає після лікування гіпотензивними засобами і очищення тонкого кишечника. Кортикостероїди пом`якшують симптоматику, що дозволяє уникнути лапаротомії з приводу кишкової непрохідності. В останні роки синдром зустрічається значно рідше.
