Рухові порушення - нервові хвороби

ОСНОВНІ СИМПТОМИ і синдроми при захворюваннях нервової системи
глава 4
4.1. РУХОВІ ПОРУШЕННЯ

Довільні рухи людини здійснюються за рахунок скорочення однієї групи скелетних м`язів і розслаблення іншої групи, які відбуваються під контролем нервової системи. Регуляція рухів здійснюється складною системою, що включає рухові зони кори великого мозку, підкіркові освіти, мозочок, спинний мозок, периферичні нерви. Правильність виконання рухів контролюється центральною нервовою системою за допомогою знаходяться в м`язах, сухожиллях, суглобах, зв`язках спеціальних чутливих закінчень (пропріорецептори), а також дистанційних органів чуття (зору, вестибулярного апарату), що сигналізують в головний мозок про всі зміни положення тіла і його окремих частин . При ураженні цих структур можуть виникати різноманітні рухові порушення: паралічі, судоми, атаксія, екстрапірамідні розлади.

4.1.1. параліч

Параліч - розлад довільних рухів, викликане порушенням іннервації м`язів.
Терміни «параліч» і «плегия» зазвичай означають повну відсутність активних рухів. При частковому паралічі-парезе - довільні рухи можливі, але їх обсяг і сила значно знижені. Для характеристики розподілу паралічів (парезів) використовують приставки: «геми» - означає залучення руки і ноги з одного боку, правою чи лівою, «пара» - обох верхніх кінцівок (верхній парапарез) або обох нижніх кінцівок (нижній парапарез), «три» - трьох кінцівок, «тетра», - всіх чотирьох кінцівок. Клінічно і патофизиологически виділяють два типи паралічів.
Центральний (пірамідний) параліч пов`язаний з ураженням центральних рухових нейронів, тіла яких знаходяться в моторній зоні кори, а довгі відростки слідують в складі пірамідного тракту через внутрішню капсулу, стовбур мозку, бічні стовпи спинного мозку до переднім рогам спинного мозку (рис. 4.1). Для центрального паралічу характерні такі ознаки.

Мал. 4.1. Спадний руховий шлях від кори до ядер черепних нервів і спинного мозку (пірамідний шлях). *

* Підвищення тонусу ( «спазм») паралізованих м`язів - Спастичность. Спастичність виявляється при пасивних рухах як підвищений опір м`язи її розтягування, яке особливо відчутно на початку руху, а потім долається при подальшому русі. Це зникаюче при русі опір називається феноменом «складного ножа», так як схоже на те, яке буває при відкриванні леза складаного ножа. Зазвичай воно найбільш виражено в м`язах-згиначів руки і разгибателях ноги, тому в руках при спастичному паралічі формується згинальних контрактура, а в ногах - разгибательная. Параліч, що супроводжується підвищенням тонусу в м`язах, називається спастичним.

1. Пожвавлення сухожильних рефлексів (гіперрефлексія) з паралізованих кінцівок.
2. Клонуси (повторюють ритмічні скорочення м`язів, що виникають після їх швидкого растяженія- прикладом може служити клонус стопи, що спостерігається після її швидкого тильного згинання).
3. Патологічні рефлекси (рефлекси Бабинського, Оппенгейма, Гордона, Россолімо, кистьовий рефлекс Гофмана та ін. - Див. Розділ 3.1.3). Патологічні рефлекси в нормі відзначаються у здорових дітей до 1 року, поки ще не закінчено формування центральних відділів рухової системи-вони зникають відразу після мієлінізації пірамідних трактів.
4. Відсутність швидкого схуднення паралізованих м`язів.

Відео: Надія Колесникова - відеокурс «Нервова система»

Спастичность, гіперрефлексія, клонуси, патологічні рефлекси виникають внаслідок усунення гальмуючих дій пірамідного тракту на сегментарний апарат спинного мозку. Це призводить до растормаживанию рефлексів, що замикаються через спинний мозок.
У перші дні при гострих неврологічних захворюваннях, наприклад при інсультах або травмі спинного мозку, в паралізованих м`язах спочатку розвивається зниження м`язового тонусу (гіпотонія), а іноді і зниження рефлексів, а Спастичность і гіперрефлексія з`являються через кілька днів або тижнів.
Периферичний параліч пов`язаний з ураженням периферичних рухових нейронів, тіла яких залягають в передніх рогах спинного мозку, а довгі відростки слідують в складі корінців, сплетінь, нервів до м`язів, з якими утворюють нервово-м`язові синапси.
Для периферичного паралічу характерні такі ознаки.

1. Зниження м`язового тонусу (тому периферичний параліч називають млявим).
2. Зниження сухожильних рефлексів (гіпорефлексія).
3. Відсутність клонусов стоп і патологічних рефлексів.
4. Швидке схуднення (атрофія) паралізованих м`язів внаслідок порушення їх трофіки.
5. Фасцікуляціі - м`язовіпосмикування (скорочення окремих пучків м`язових волокон), що вказують на ураження передніх рогів спинного мозку (наприклад, при бічному аміотрофічному склерозі).

Відмінні риси центрального і периферичного паралічів підсумовані в табл. 4.1.
До периферичного паралічу наближається за своїми характеристиками слабкість м`язів при первинно-м`язових захворюваннях (міопатіях) і порушення нервово-м`язової передачі (міастенії і міастенічних синдромах).
Таблиця 4.1. Диференціальна діагностика центрального (пірамідного) і периферичного паралічів

На відміну від нейрогенного периферичного паралічу для поразок м`язів не характерні виражена атрофія, фасцікуляціі або раннє випадання рефлексів. При деяких захворюваннях (наприклад, при бічному аміотрофічному склерозі) ознаки центрального і периферичного паралічу можуть поєднуватися (змішаний параліч).
Геміпарeз зазвичай має центральний характер і найчастіше виникає в результаті одностороннього ураження, що залучає протилежну півкулю мозку або протилежну половину стовбура мозку (наприклад, при інсульті або пухлини). В результаті того, що м`язові групи залучаються до різного ступеня, у хворих зазвичай розвивається патологічна поза, при якій рука приведена до тулуба, зігнута в лікті і ротирована всередину, а нога відведена в тазостегновому суглобі і випрямлена в колінному і гомілковостопному суглобах (поза Верніке- Манна). В зв`язку з перерозподілом м`язового тонусу і подовження ноги хворий при ходьбі змушений заносити паралізовану ногу в сторону, описуючи нею півколо (хода Верніке-Манна) (рис. 4.2).
Геміпарез часто супроводжується слабкістю м`язів нижньої половини обличчя (наприклад, відвисання щоки, опущеними і нерухомістю кута рота). М`язи верхньої половини обличчя при цьому не залучаються, оскільки отримують двосторонню іннервацію.
Парапарез центрального характеру найчастіше виникає при ураженні грудного відділу спинного мозку в результаті його здавлення пухлиною, абсцесом, гематомою, травми, інсульту або запалення (миелита).

Мал. 4.2. Хода Верніке-Манна у хворої з правостороннім спастическим гемипарезом.

Причиною млявого нижнього парапареза може бути здавлення кінського хвоста грижею міжхребцевого диска або пухлиною, а також синдром Гієна-Барре і інші поліневропатії.
Тетрапарез центрального характеру може бути наслідком двостороннього ураження півкуль великого мозку, стовбура мозку або верхнешейного відділу спинного мозку. Гострий центральний тетрапарез часто буває проявом інсульту або травми. Гострий периферичний тетрапарез зазвичай виникає внаслідок поліневропатії (наприклад, синдрому Гієна-Барре або дифтерійної поліневропатії). Змішаний тетрапарез буває обумовлений бічний аміотрофічний склероз або здавленням шийного відділу спинного мозку грижею диска.
Монопарез чаші буває пов`язаний з ураженням периферичної нервової системи-в цьому випадку слабкість відзначається в м`язах, іннервіруемих певним корінцем, сплетінням або нервом. Рідше монопарез буває проявом ураження передніх рогів (наприклад, при поліомієліті) або центральних рухових нейронів (наприклад, при невеликому інфаркті головного мозку або здавленні спинного мозку).
Офтальмоплегия проявляється обмеженням рухливості очних яблук і може бути пов`язана з ураженням зовнішніх м`язів ока (наприклад, при міопатії або міозиті), порушенням нервово-м`язової передачі (наприклад, при міастенії), ураженням черепних нервів і їх ядер в стовбурі мозку або координуючих їх роботу центрів в стовбурі мозку, базальних гангліях, лобових частках.
Ураження окорухового (III), блокового (IV) і відвідного (VI) нервів або їх ядер викликає обмеження рухливості очних яблук і паралітична косоокість, суб`єктивно виявляється двоїнням.
Ураження окорухового (III) нерва викликає розходиться косоокість, обмеження руху очного яблука вгору, вниз і досередини, опущення верхньої повіки (птоз), розширення зіниці і втрату його реакції.
Поразка блокового (IV) нерва проявляється обмеженням руху очного яблука вниз в положенні її відведення. Воно зазвичай супроводжується двоїнням в тому випадку, коли хворий дивиться вниз (наприклад, при читанні або спуску по сходах). Двоїння зменшується при нахилі голови в протилежну сторону, тому при ураженні блокового нерва часто спостерігається вимушене положення голови.
Ураження відвідного (VI) нерва викликає сходяться косоокість, обмеження руху очного яблука назовні.
Причинами поразки окорухових нервів можуть бути їх здавлення пухлиною або аневризмою, порушення кровопостачання нерва, гранулематозний запальний процес па підставі черепа, підвищення внутрішньочерепного тиску, запалення мозкових оболонок.
При ураженні стовбура мозку або лобових часток, контролюючих ядра окорухових нервів, може виникати параліч погляду - відсутність довільних співдружніх рухів обох очей в горизонтальній або вертикальній площині.
Параліч горизонтального погляду (вправо і / або вліво) може нити викликаний ураженням лобової частки або моста мозку при інсульті, травмі, пухлини). При гострому ураженні лобової частки виникає горизонтальне відхилення очних яблук в сторону вогнища (тобто в бік, протилежний Геміпарез). При ураженні моста мозку відбувається відхилення очних яблук в сторону, протилежну вогнища (тобто в бік гемипареза).
Параліч вертикального погляду виникає при ураженні середнього мозку або прямують до нього шляхів від кори і базальних гангліїв при інсульті, гідроцефалії, дегенеративних захворюваннях.
Параліч мімічних м`язів. При ураженні яєчного (VII) нерва або його ядра виникає слабкість мімічних м`язів всієї половини особи. На стороні поразки хворий не в змозі заплющити очей, підняти брову, ощеритися. При спробі заплющити очі очі відводяться вгору (феномен Белла) і через те, що повіки повністю не змикаються, між райдужкою і нижнім століттям стає видно поноска кон`юнктиви. Причиною поразки лицьового нерва може бути здавлення нерва пухлиною в мостомозжечковом кутку або здавлення в кістковому каналі скроневої кістки (при запаленні, набряку, травмі, інфекції середнього вуха та ін.). Двостороння слабкість мімічних м`язів можлива не тільки при двосторонній поразці лицьового нерва (наприклад, при базальних менінгітах), але і при порушенні нервово-м`язової передачі (міастенії) або первинному ураженні м`язів (міопатії).
При центральному парезі мімічних м`язів, викликаному поразкою коркових волокон, що прямують до ядру лицьового нерва, до процесу залучаються тільки м`язи нижньої половини обличчя на стороні, протилежній вогнищу, оскільки верхні мімічні м`язи (круговий м`яз ока, м`язи чола і ін.) Мають двосторонню іннервацію. Причиною центрального парезу мімічних м`язів зазвичай служать інсульт, пухлина або травма.
Параліч жувальних м`язів. Слабкість жувальних м`язів може спостерігатися при ураженні рухової порції трійчастого нерва або ядра нерва, зрідка при двосторонній поразці низхідних шляхів від рухової кори до ядра трійчастого нерва. Швидка втомлюваність жувальних м`язів характерна для міастенії.
Бульбарний параліч. Поєднання дисфагии, дисфонии, дизартрії, викликане слабкістю м`язів, що іннервуються IX, X і XII черепними нервами, прийнято позначати як бульбарний параліч (ядра цих нервів лежать в довгастому мозку, який по латині раніше називався bulbus). Причиною бульбарного паралічу можуть бути різні захворювання, що викликають ураження рухових ядер стовбура (інфаркт стовбура, пухлини, поліомієліт) або самих черепних нервів (менінгіт, пухлини, аневризма, поліневрити), а також розлад нервово-м`язової передачі (міастенія) або первинне ураження м`язів ( міопатії). Швидке наростання ознак бульбарного паралічу при синдромі Гієна-Барре, стовбурових енцефаліті або інсульті - підстава для переведення хворого у відділення реанімації. Парез м`язів глотки і гортані порушує прохідність дихальних шляхів, а також вимагати інтубації та штучної вентиляції легенів.
Бульбарний параліч слід відрізняти від паралічу, який також проявляється дизартрією, дисфагією і парезом мови, але зазвичай пов`язаний з двостороннім ураженням кортікобульбарних шляхів при дифузних або многоочаговое ураження мозку (наприклад, при дисциркуляторній енцефалопатій, розсіяному склерозі, травмі). На відміну від бульбарного паралічу при псевдобульбарном зберігається глотковий рефлекс, відсутня атрофія мови, виявляються рефлекси «орального автоматизму» (хоботковий, смоктальний, долонно-підборіддя), насильницький сміх і плач.

судоми

Судоми - мимовільні м`язові скорочення, викликані підвищеною збудливістю або роздратуванням рухових нейронів на різних рівнях нервової системи. По механізму розвитку вони поділяються на епілептичні (викликані патологічним синхронним розрядом великої групи нейронів) або неепілептіческіе, за тривалістю - на більш швидкі клонічні або більш повільні і стійкі - тонічні.
Судомні епілептичні припадки можуть бути парціальними (фокальними) і генералізованими. Парціальні припадки проявляються м`язовими посмикуваннями в одній або двох кінцівках на одній стороні тіла і протікають на тлі сохранного свідомості. Вони пов`язані з ураженням певної ділянки рухової зони кори (наприклад, при пухлини, черепно-мозковій травмі, інсульті тощо). Іноді судоми послідовно втягують одну частину кінцівки за одною, відображаючи поширення епілептичного збудження по руховій зоні кори (джексоновский марш).
При генералізованих судомних припадках, що протікають на тлі втраченого свідомості, епілептичний збудження охоплює рухові зони кори обох полушарій- відповідно тонічні і клонічні судоми дифузно втягують м`язові групи з обох сторін тіла. Причиною генералізованих нападів можуть бути інфекції, інтоксикації, метаболічні розлади, спадкові захворювання.
Неепілептіческіе судоми можуть бути пов`язані з підвищеним збудженням або розгальмовуванням рухових ядер стовбура мозку, підкіркових вузлів, передніх рогів спинного мозку, периферичних нервів, підвищеної м`язової збудливістю.
Стовбурові судоми зазвичай мають нападоподібний тонічний характер. Прикладом є горметония (від грец. Horme - напад, tonos - напруга) - повторювані топические спазми в кінцівках, що виникають спонтанно або під впливом зовнішніх подразників у хворих в комі при ураженні верхніх відділів стовбура головного мозку або крововиливу в шлуночки.
Судоми, пов`язані з роздратуванням периферичних рухових нейронів, виникають при правці і отруєння стрихніном.
Зниження вмісту в крові кальцію призводить до підвищення збудливості рухових волокон і появи тонічних спазмів м`язів передпліччя і кисті, що викликають характерну установку кисті ( «рука акушера»), а також інших м`язових груп.