Хвороба мадемуазель де дампьер - в кабінеті дитячого психіатра

Інакше проявляються неврозоподібні тики. Вони монотонні, стереотипні, одноманітні, виникають в будь-який час і, як правило, менше залежать від душевних переживань пацієнта, а посилюються внаслідок перевтоми, втоми, фізичної напруги (припустимо, дитина набігався, побився) і соматичних захворювань. Діти з неврозоподобнимі тиками не переймаються це розлад- якщо і хочуть вилікуватися, то в основному на словах. Тому чим більше звертають увагу дитини на цей дефект, чим більше змушують його контролювати свої рухи, тим краще якщо дитина намагається контролювати рухи м`язів обличчя, значно менше виявляються тики, а іноді і зовсім зникають.
На консультацію привели дев`ятирічного хлопчика. Батько його колись, до народження дитини, хворів на сифіліс. У матері в період вагітності періодично різко підвищувався артеріальний тиск.
Народилася дитина в асфіксії, принесли його матері годувати тільки на третій день. Під час вагітності, під час пологів і після народження дитини мати постійно турбувалася, що буде з ним, чи не відіб`ється на його здоров`ї колись перенесений батьком сифіліс, з приводу якого батько активно лікувався. Тривожність матері, видно передалася і її дитині, той завжди відрізнявся вразливістю, схильністю до сумнівів, був полохливий До матері був дуже прив`язаний. Чи не відпускав її ні на крок, без неї не лягав спати, не сідав є. Фізично і інтелектуально розвивався добре.
З трьох-чотирирічного віку у дитини почалися тики: він не переживав через це, не звертав на них уваги-посилювалися вони при перевтомі. Хлопчик був дуже невинослів: варто було йому проїхати 10 -15 хв в машині, як починала крутитися голова, нудило, іноді виникала блювота. Погано переносив спеку, задуху, гучні звуки. Вам, читачі, вже зрозуміло, що у хлопчика був церебрастенический синдром і неврозоподібних синдром у вигляді тиків - причинами цих порушень були якісь органічні ураження центральної нервової системи в період пологів, а можливо, і раніше.
Йшли роки Відносини між батьками все більше погіршувалися і, коли хлопчикові виповнилося б років, прийшли до такої межі, за яким залишалося лише одне - розлучення. Але перш ніж розлучитися, батьки багато років лаялися, часто билися, з`ясовуючи свої складні відносини І все це в присутності хлопчика Після розлучення батько став приходити по певних днях відвідувати сина. Зрозуміло, що в кожен свій прихід він балував дитини, намагався залучити його на свій бік, а заодно втовкмачував хлопчикові, яка мати «погана». Мати, в свою чергу, все робила навпаки. Іншими словами, виховання було суперечливим. Дитина стала «розмінною картою» в боротьбі самолюбства батька і матері. І хлопчик поступово змінився.
Перше, що порушилося, це сон: ночами вигукував, схоплювався, кудись прагнув, бурмотів імена то батька, то матері Став боятися темряви, залишатися один в приміщенні, їздити в ліфті ( «раптом троси не витримають»), прислухався до свого здоров`ю. Тікі не покидали його, церебрастенія з роками трохи зменшилася.
В 8,5 року у нього почалося денне нетримання сечі Вночі все було нормально. Зазвичай денне нетримання сечі посилювалося після зустрічей з батьком. Хлопчик мочився в білизні так, ніби хотів зробити на зло матері, щоб вона забрала його зі школи. У присутності батька денного нетримання сечі не було. Та й страхів майже не було.
Картина хвороби ускладнилася, а почалося все з тиків і церебрастенії, які, як правило, при сприятливих умовах проходять.
Які поради можна було дати батькам? Перш за все, не налаштовувати дитину один проти одного. Чи не показувати йому свій антагонізм і взаємну ненависть. Ставитися до дитини рівно. Привчати його долати страхи. Лікувати. Ліки я призначив, поради дав, чи будуть їх виконувати батьки - не впевнений.
Від неврозоподібних тиків резидуально-органічного генезу слід відрізняти прояви ревматичної хореї При цьому захворюванні рухові розлади грубіше, вони зачіпають не тільки м`язи обличчя, але в першу чергу м`язи плечового пояса і верхніх кінцівок, супроводжуючись та іншими ознаками ревматичного ураження центральної нервової системи.
У деяких випадках неврозоподібні тики виникають після запалення головного мозку (енцефаліту), вони поєднуються з порушеннями поведінки і іншими симптомами органічного ураження нервової системи Лікування при цьому має бути спрямоване не тільки проти тиків, а й проти всього комплексу залишкових явищ енцефаліту
До тікам примикає і такий розлад, яке як би об`єднує собою рухові і мовні порушення.
У 1825 р до видатному французькому психіатра, одному з родоначальників дитячої психіатрії, Жану ІТАР (1775-1838 рр) звернулася двадцятирічна дівчина, маркіза де Дамп`єр. З раннього дитинства вона страждала якоюсь дивною хворобою: періодично по її тілу ніби пробігав електричний струм, все тіло здригалося, особливо сильними були мимовільні посмикування м`язів обличчя. Але найбільше мучило пацієнтку і її рідних зовсім інше: з вуст вихованої і освіченої дівчини часом виривалися нецензурні вирази вигукували хвора їх поза волею і в самий невідповідний момент. Залишившись наодинці, мадемуазель де Дампьер найчастіше поводилася цілком благопристойно.
Ця пацієнтка прожила 80 років, її спостерігали кілька поколінь лікарів. З роками стан хворий істотно не змінювалося. У 1884-1885 рр. французький невропатолог Жорж Жиль де ля Туретт (1857-1904 рр) описав 9 подібних хворих, він назвав їх захворювання хворобою генералізованих тиків. Після смерті автора, який описав цей розлад, його все частіше став і називати хворобою Жиля де ля Туретта.
У минулому ця хвороба діагностувалася рідко З 60-х років її все частіше стали виявляти в більшості індустріально розвинених країн. Наприклад, празький психіатр Зденка Валкова описала 30 таких хворих-в 1978 р в Мінську була опублікована монографія невропатолога Г. Г. Шанько, який проаналізував стан подібних 45 хворих-в тому ж році в Нью-Йорку видано книгу Артура Шапіро і співавторів, в якій розглядаються результати вже 145 спостережень. У США існує спеціальне об`єднання пацієнтів з хворобою Жиля де ля Туретта, воно включає більше 300 хворих з США, Канади, Бельгії, Малайзії і деяких інших держав.
Пацієнтам з цим розладом властиві два типи порушень. По-перше, у них є генералізовані тики, часом дуже виражені. Через тиків хворі іноді не можуть писати, користуватися столовими приборами і т. Д. По-друге, всім їм властива вокализация, тобто насильницьке вигукування окремих звуків і слів. Деякі пацієнти мимоволі хрюкають гавкають, верещать Приблизно третина хворих вигукують нецензурні слова - цей симптом називається копролалія. Хвороба починається зазвичай у віці 3-7 років.
Часом хвороба Жиля де ля Туретта поєднується із заїканням - спочатку з`являється заїкання, а потім вже вокализация, в деяких випадках заїкання приєднується до вокалізації.

Ставлення хворих до свого захворювання по-різному. Багато дітей тривалий час байдужі до нього. Лише в підлітковому віці з`являється переживання свого розлади і сильне бажання його позбутися В деяких випадках у хворих виникає патологічне формування характеру.
Соціальна адаптація пацієнтів з хворобою Жиля де ля Туретта різна. Якщо вокализация незначна і проявляється тільки в домашніх умовах, діти можуть відвідувати школу. У тих же випадках, коли вокализация дуже помітна та ще виражається в копролалія, хворі переводяться на індивідуальне навчання. У хворих з резидуально-органічною патологією головного мозку вокализация і тики посилюються в другій половині дня, коли хворі втомилися. Їм необхідно відпочивати після полудня, а в школу ходити в першу половину дня, коли тики і вокалізація ще не виявляються.
І в походженні хвороби Жиля де ля Туретта, і в її клінічних проявах, і в динаміці, і головним чином в питаннях лікування багато білих плям. По суті, дослідження цього розладу тільки починається.
Перші ознаки хвороби Жиля де ля Туретта виявляються, як правило, в дошкільному віці. Однак дуже часто це захворювання діагностується значно пізніше, це багато в чому пов`язано з малою обізнаністю батьків щодо цього рідкісного порушення і несвоєчасним зверненням до лікаря.
Слід сказати, що хоча лікарі постійно закликають батьків бути пильними щодо здоров`я дітей, у всьому потрібно знати міру. Якщо батьки будуть дуже тривожними, недовірливими, болісно неспокійними, якщо будуть внаслідок цього шукати у своїх дітей різні відхилення, то вони неодмінно знайдуть не тільки ті хвороби, про які розповідається в нашій книзі, а й майже всі порушення, які описуються в самих докладних медичних енциклопедіях. Будьте пильні, читачі, але не будьте недовірливим!