Лівошлуночкова-правопредсердний свищ, лівошлуночкова-аортальний тунель, вінцевих-серцевий свищ, сполучення між правою легеневою артерією і лівим передсердям - клінічна анатомія серця

Лівошлуночкова - правопредсердний свищ

Рідкісний порок, зустрічається в ізольованому вигляді (менше 0,5% серед усіх вроджених вад серця) або в поєднанні з іншими вадами, зокрема з недостатністю тристулкового клапана у вигляді розщеплення септальних стулки або утворень в ній отвори, а також з дефектами перегородок. Через свищ відбувається надходження крові з лівого шлуночка в праве передсердя, підвищення тиску в правому серці, гіпертрофія правого шлуночка, розширення легеневого стовбура.
Анатомічної передумовою до утворення описуваного свища є особливість розташування тристулкового клапана. Основа його септальних стулки прикріплюється нижче верхнього краю міжшлуночкової перегородки і невелику ділянку її на перетинчастої частини проектується на передсердя.
R. Rivera і співавт. (1971) повідомили про дівчинку 10 років, у якій було пряме сполучення між лівим шлуночком і правим передсердям, розташоване суправальвулярно. Зміни в тристулковому клапані були відсутні. Дефект діаметром в 6 мм, оточений фіброзної тканиною, була локалізована над перегородочной стулкою тристулкового клапана.
М. Hack і співавт. (1971) наводять дані про 4 хворих із зазначеним протокою. У одного 23-річного хворого було ізольоване сполучення між правим передсердям і лівим шлуночком, у 3 дітей додатково відзначалися дефекти міжшлуночкової (1 хворий) і міжшлуночкової і міжпередсердної перегородки (2 хворих).
С. Pauly-Laubry і співавт. (1971) у своєму розпорядженні 15 спостереженнями сполучення між лівим шлуночком і правим передсердям через надвальвулярний дефект.

Лівошлуночкова-аортальний тунель

Рідкісна вроджена вада, що характеризується наявністю тунелю, покритого ендотелієм, між лівим шлуночком і аортою, що супроводжується аортальною регургітацією (рис. 119).
J. Sommerville і співавт. (1973) спостерігали 4 подібних хворих, у яких порок був розпізнаний у віці 5 років. У всіх був тунель між висхідній частиною аорти над клапанами і лівим шлуночком.

Мал. 119. Лівошлуночкова - аортальний тунель (по L. С. Blieden і J. Е. Edwards, 1973).

Вінцевих-серцевий свищ

Дуже рідкісна вроджена вада серця. Частоту цього пороку Effler і співавт. (1967) визначають в 0,2% (15 спостережень па 6000 коронарографій). Клінічно вони частіше проявляють себе у хворих у віці від 1 року до 20 років. Їх клінічне значення визначається можливостями не тільки прижиттєвої діагностики шляхом селективної коронарографії, а й радикального хірургічного лікування.
Під вінцевих-серцевими свищами розуміється патологічне сполучення вінцевих артерій з порожнинами серця або великими судинами. Вінцева артерія, маючи зазвичай для неї початок від аорти, впадає в одну з порожнин серця або великий кровоносну судину, в результаті чого виникає патологічний скид артеріальної крові у праві або ліві відділи серця. Залежно від цього розрізняють артеріовенозні і артеріоартеріальние вроджені вінцеві свищі [Колесов В. І., 1977]. Вроджені свищі частіше утворює права і рідше ліва вінцева артерія (правовенечние і левовенечние свищі). Описано свищі обох вінцевих артерій.

Сполучення між правою легеневою артерією і лівим передсердям

Відноситься до дуже рідкісним вродженим вадам серця. Ембріологічної пояснення цього пороку полягає в тому, що в ранній період розвитку було з`єднання між легеневої артерій і легеневої веною.
N. A. Souza е Silva і співавт. (1974) описали спостереження сполучення між правою легеневою артерією і лівим передсердям у жінки 25 років, у якої був аномальний посудину, що з`єднує задню поверхню правої легеневої артерії і впадає в ліве передсердя. Описано близько 2 десятків подібних спостережень. При цьому може бути: 1) нормальне з`єднання легеневих вен- 2) легенева вена, що впадає в аномальний сосуд- 3) права нижня легенева вена може бути відсутнім (рис. 120).

Мал. 120. Анатомічні форми повідомлення правої легеневої артерії з лівим передсердям (по N. A. Souza е Silva і співавт., 1974).
а - праві легеневі вени впадають в ліве предсердіе- про - в ліве передсердя впадає тільки ліва нижня легенева Відень в - легеневі вени впадають в аневризму, 1 - ліва легенева артерія- 2 - легеневий ствол- 3 - ліва верхня легенева Відень 4 - ліва нижня легенева Відень 5 - лівий передсердно-шлуночковий клапан-6 - правий передсердно-шлуночковий клапан-7 - праве предсердіе- 8 - права нижня легенева Відень 9 - права верхня легенева Відень 10 - аневрізма- 11 - права легенева артерія.

Аномальний судина, що з`єднує праву легеневу артерію з лівим передсердям, може бути аневрізматіческій розширено. Супроводжується іноді пороками розвитку легені.