Гіпоплазія шлуночків - клінічна анатомія серця
Відео: Модуль патологій серця 1
Рідкісна форма вродженого пороку серця. J. Darsinos і співавт. (1971) серед 99 245 новонароджених спостерігали гіпоплазію правого шлуночка у 2,16% по відношенню до всіх вроджених вад серця. Воно рідко буває ізольованим і зазвичай є різновидом інших аномалій правих відділів серця.
За А. П. Колесова, А. Б. Зорину (1983), гіпоплазія правого шлуночка може бути в 2 формах. При першій правий шлуночок має гіпертрофовану стінку, невелику порожнину і змінений правий передсердно-шлуночковий клапан. При цьому спостерігаються стеноз або атрезія легеневого стовбура, застої і підвищення венозного тиску в великому колі кровообігу. Друга форма характеризується розширенням правого шлуночка.
має тонку фіброзно перероджену стінку- правий атріовентрикулярний клапан неповноцінний. Аорта і легеневий стовбур досить часто виходять з лівого шлуночка. Е. Urban і співавт. (1977) описали у дівчинки 10 років, яка померла після хірургічної операції, гіпоплазію правого шлуночка, що супроводжується транспозицией аорти, субаортальним дефектом міжшлуночкової перегородки, подклапанного і клапанним стенозом легеневого стовбура, відкритим овальним отвором. Аорта і легеневий стовбур виходили з лівого шлуночка (подвійний вихід з лівого шлуночка). Передсердя інвертовані. Праве передсердя лівосторонній і отримувало кров з верхньої та нижньої порожнистих вен і вінцевого синуса. Кров з правого передсердя надходила через невеликий, недорозвинений тристулковий клапан і гипоплазирована правий шлуночок. Єдиний вихід крові з правого шлуночка мав місце через дефект міжшлуночкової перегородки. Ліве передсердя правосторонній, але отримувало кров з легеневих вен. Воно повідомлялося через нормальний мітральний клапан з лівим шлуночком, з якого починалися аорта і легеневої стовбур.
Гіпоплазія лівого шлуночка
Відноситься також до рідкісних форм вроджених вад і, як правило, поєднується з іншими пороками: дефектом міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневого стовбура, виходом аорти і легеневого стовбура з правого шлуночка.
Відео: Відеоатлас Акланда. Фільм 2, частина 4. Анатомія стопи
Landtman (1971), вивчив на розтинах 5500 померлих хворих до 16 років, які лікувалися в дитячій лікарні в м Гельсінкі з 1947 по 1971 р, спостерігав 777 (14%) хворих з вродженими вадами серця. Серед них з гіпоплазією лівого шлуночка було 72 людини (9,2%). G. F. Kelso і співавт. (1973) визначили частоту гіпоплазії лівого шлуночка в 10%. Н. Bankl (1980) - в 8,6%, A. Gallez і співавт. (1970) -в 4,7%, L. Е. Carlgren (1970) - в 2%.
Гіпоплазія лівого шлуночка характеризується головним чином зменшенням обсягу його порожнини. Часто відзначається атрезії мітрального клапана або його стенозирование. Гіпоплазія також може супроводжуватися атрезією аортального клапана, незарощення артеріальної протоки, гіпоплазією лівого передсердя. У багатьох хворих з гіпоплазією лівого шлуночка відзначався додатково фіброеластоз.
Якщо гіпоплазія лівого шлуночка супроводжується гіпоплазією лівого передсердя, то такий вроджений порок відноситься до найбільш важким формам.
I. Cloup і співавт. (1970) опублікували повідомлення про 8 подібних спостереженнях, що сходилися смертю в перші дні після народження. У хворих знайдені при розтині великий легеневий стовбур, гипоплазирована ліве передсердя, маленький лівий шлуночок з тонкою стінкою, гіпоплазією мітрального клапана, стеноз аорти та гіпоплазією її висхідної частини, субендокардіальний фіброеластоз стінки лівої половини серця.
Н. М. Sondheimer і співавт. (1977) проаналізували дані про 87 хворих, що мали подвійний вихід з правого шлуночка. У більшості лівий шлуночок представлявся у вигляді невеликої порожнини з гіпертрофованою стінкою, стенозом або атрезією мітрального і аортального клапанів.
