Вроджені вади магістральних судин - клінічна анатомія серця

Відео: Цироз печінки

Стенози і атрезія легеневого стовбура

За М. Abbot (1936), ізольоване звуження легеневого стовбура зустрічається в 2,5% випадків, в комбінації з іншими пороками - в 14%. А. П. Колесов, А. Б. Зорін (1983) приводять частоту ізольованого стенозу легеневого стовбура серед всіх вроджених вад серця у новонароджених в 8,9% спостережень, а в шкільному віці в 17,5 - 20%. Зарубіжні автори повідомляють приблизно такі ж дані. Так, частоту стенозу легеневого стовбура NJ Wallooppilla, М. Jayasinghe (1970) серед всіх спостерігалися ними хворих визначали в 12,6%, AU Antia, А. V. Williams (1971) за даними розтинів - у 6,4%, L. Е. Carlgren (1970) у дітей до 1 року життя - в 5%, М. Campbell (1973) серед новонароджених-в 7%, A. Galez і співавт. (1970) серед дітей до 2 років - в 1,6%.
Стеноз легеневого стовбура залежить від порушення процесу ембріонального поділу первинного артеріального стовбура на легеневий стовбур і аорту (зрушення перегородки артеріального конуса вправо) або від внутрішньоутробного ендокардиту. Звуження може локалізуватися в області правого артеріального конуса (інфундібулярной стеноз), в клапанах (клапанний стеноз) або в самому легеневій стовбурі. Найбільш часто (до 95%) зустрічається клапанний стеноз. Діаметр стенозированного легеневого стовбура у дітей може досягати 1-2 мм. Зустрічається повне припинення кровотоку через легеневий стовбур. В останньому випадку правий шлуночок виявляється недорозвиненим або взагалі відсутня. При збереженні прохідності легеневого стовбура правий шлуночок, навпаки, сильно гіпертрофований. Стінка шлуночка у дітей досягає в товщину 12 мм. Межі серця розширені вправо. Внаслідок гіпертрофії стінки правого шлуночка і податливою грудної стінки у дітей може утворитися великий серцевий горб.
При інфундібулярной стенозах легеневого стовбура в артеріальному конусі (воронці) формується звуження до 0,2 см в діаметрі, і над ним нерідко соединительнотканная мембрана, яка має вузьку щілину для циркуляції крові. У таких випадках є невелика подклапанного простір. Стінка правого шлуночка гіпертрофована.
При стенозах легеневого стовбура спостерігається різке розширення вен в області корп легких і підплевральні венозних мереж, що утворюють часткове обхідне кровообіг за рахунок анастомозів легеневих судин з бронхіальними венами і венами середостіння (система верхньої порожнистої вени). Найхарактернішою ознакою звуження легеневого стовбура є ціаноз (через що і захворювання часто називають «синім» або «блакитним» пороком).
До стенозу легеневого стовбура близька його атрезії. Вона вкрай рідко зустрічається у вигляді самостійної форми ураження, так як новонароджені швидко гинуть. За даними зарубіжних авторів, атрезії легеневого стовбура зустрічається від 0,05% (по R. L. Van der Horst і співавт.) До 3,6% (за A. Gallez і співавт.).
При атрезії легеневого стовбура має місце зрощення його просвіту в зоні напівмісячних заслінок. Заслінки недорозвинені, зрощені між собою. Дистальна частина легеневого стовбура може бути збережена, але недорозвинена. Часто правий шлуночок і його воронка також недорозвинені. Як правило, атрезії легеневого стовбура поєднується з дефектом міжшлуночкової перегородки [Hofbeck М .. Singer Н., 1983]. G. Thienne і співавт. (1977) провели анатомічне вивчення 25 сердець з атрезією легеневого стовбура з дефектами міжшлуночкової перегородки. У 18 серцях була атрезія початкової частини легеневого стовбура при situs solitus з атріовентрикулярною конкордантность і нормально взаємопов`язаними великими артеріями. Нерозвинений легеневий стовбур знаходився наперед і вліво від аорти. У всіх хворих (за винятком одного) спостерігався сліпий або атретіческіх артеріальний конус правого шлуночка. У 7 хворих погано сформований легеневий стовбур знаходився ззаду від аорти. Артеріальний кровопостачання легенів здійснювалося лише через відкритий артеріальна протока або через анастомози між судинами малого і великого кіл кровообігу [Frescura С. et al., 1984].

Відсутність клапана легеневого стовбура

Вроджена відсутність клапана легеневого стовбура зустрічається рідко в поєднанні з тетрадой Фалло [Osman М. Z. et al., 1919 Stafford Е. G. et al, 1973- Libavi MN et al, 1981- Fischer DR et al, 1984, і ін .] і з дефектом міжшлуночкової перегородки [Todd JL et al, 1974 Dunnigan A. et al, 1981]. Регургітація в легеневий стовбур, його різке аневризматическое розширення, здавлення головних бронхів обумовлюють значні розлади дихання та серцевої діяльності.

стенози аорти

За А. П. Колесова, А. Б. Зорину (1983), спостерігалися в 5-10% випадків-в 20% стеноз аорти поєднується з іншими пороками - відкритою артеріальною протокою, коарктацией аорти, дефектом міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневого стовбура.

Мал. 121. Анатомічні форми Надклапанний аортальногостенозу (по (L. С. Blieden і J. Е. Edwards, 1973).
а - у вигляді пісочного годин- б - гіпопластична форма-в - перетинкова форма- 1 - аорта- 2 - ліва вінцева артерія- 3 - лівий желудочек- 4 - правий желудочек- 5 - права вінцева артерія.

Відео: Захист дисертації Дадабаєв Г. М

Звуження може розташовуватися в лівому артеріальному (аортальному) конусі (підклапанний стеноз), в області аортальних напівмісячних заслінок (клапанний стеноз) або вище клапанів (надклапанний стеноз). За А. І. Абрикосову, якщо звуження аорти поєднується з існуванням відкритої артеріальної протоки, то є стеноз типу новонароджених, при закритому артеріальному протоці - стеноз типу дорослих. Стеноз аорти може досягати високих ступенів - до 2-4 мм. Іноді зустрічається повне закриття аорти.
Найбільш часто зустрічається клапанний стеноз, нерідко ізольований, при якому має місце потовщення півмісяцевих заслінок і зрощення їх в місцях комиссур. Фіброзне кільце отвори аорти може бути гіпоплазіровано і звужене. Якщо зрощені все 3 півмісяцеві заслінки, то є вузьке центральний отвір, при зрощенні 2 стулок (що зустрічається часто) отвір розташовується асиметрично. У дорослих ділянки зрощення можуть бути кальцифікованими.
Підклапанний стеноз обумовлений утворенням в аортальному конусі фіброзної тканини, що звужує його. При цьому фіброзна тканина може зростатися з заслінками [Chung К. J. et al., 1984].
Надклапанний стеноз утворюється внаслідок звуження самої висхідної частини аорти, через розростання тканинних елементів середньої і внутрішньої оболонок аорти.
L. С. Blieden, J. Е. Edwards (1973) виділяють 3 форми суправальвулярного аортальногостенозу: 1) у вигляді пісочного годинника, 2) гіпопластична форму з рівномірним звуженням висхідної частини аорти- 3) перетинчасту форму з утворенням фіброзної мембрани з невеликим отвором (рис. 121).

атрезія аорти

Вроджена вада серця, що складається в закритті гирла висхідної частини аорти, зазвичай поєднується з гіпоплазією аорти, гіпоплазією або атрезією лівого шлуночка і атрезією або вираженим стенозом мітрального клапана, а також відкритою артеріальною протокою і дефектом міжпередсердної перегородки. Вказівки на частоту цього пороку різні: по S. С. Mitchel (1971) -2,5%, по М. Campbell (1973) -в 8%. Хворі, які страждають на цю пороком, гинуть від серцевої недостатності.

коарктації аорти

Вона полягає в звуженні просвіту аорти, розташованому біля місця з`єднання дуги аорти з її низхідній частиною. A. Gallez і співавт. (1970) повідомляють частоту коарктації аорти в 4,2%, N. Matsuo і співавт. (1975) -в 14%.
Анатомічно в зоні звуження є увігнутість стінки аорти, захоплююча верхню, задню і передню стінки.

Мал. 122. Анатомічні форми коарктації аорти (по L. С. Blieden і J. Е. Edwards, 1973).
а - класична локалізація коарктации із закриттям артеріального протока- б - тубулярная форма- в - гіпопластична форма - сегмент між лівої сонної і лівої підключичної артеріями гипоплазирована.

Просвіт аорти звужується швидко до короткого ділянці невеликого звуження, але може мати велику зону звуження - тубулярная форма (рис. 122). Якщо є відкрита артеріальна протока, то коарктация може перебувати до протоки або після нього. Коарктация обумовлена фіброзним потовщенням внутрішньої оболонки стінки аорти в зоні її перешийка.
Супутні вади проаналізовані на підставі вивчення 100 хворих з коарктацией аорти в статті А. Е. Becker (1970). У порядку частоти відзначені наступні пороки: 1) двухзаслоночний аортальний клапан-2) трубчаста гіпоплазія дуги аорти- 3) аномальні повідомлення, включаючи відкритий артеріальна протока, дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок- збереження загального атріовентрикулярного каналу і одиночний желудочек- 4) закупорка виходу з лівого шлуночка, включаючи субаортальний стеноз, стеноз або атрезія аорти- 5) закупорка входу в лівий шлуночок, а саме гіпоплазія лівого шлуночка і мітрального клапана, атрезія мітрального клапана- 6) аномалії розташування великих артерій, включаючи повну транспозицію судин, подвійний вихід судин з правого шлуночка , відходження легеневого стовбура від обох шлуночків.
R. М. Gou і співавт. (1984) описали у 30 хворих з коарктацией аорти або з субаортальнийстенозом наявність дефекту предсердно-шлуночкової перегородки. У 19 хворих виявлений дефект передсердно-шлуночкової перегородки з коарктацией аорти і з субаортальнийстенозом або без нього, у 11 дефект атріовентрикулярної перегородки поєднувався з субаортальним дефектом.

Транспозиція великих артерій

Порушення, при якому легеневий стовбур бере початок з лівого шлуночка, а аорта - з правого. Вона спостерігається, за різними авторам, з 2,2% [Van der Horst R. L. et al., 1970] до 13,5% [Bankl H., 1980].
Розрізняють повну коригувати і неповну транспозицию, яка носить назву аномалії Тауссіга-Бінга. Залежно від розташування аорти А. П. Колесов, А. Б. Зорін (1983) виділяють 2 варіанти повної транспозиції судин: при першому аорта знаходиться по правому контуру серця (d-транспозиція), при другому аорта розташована по лівому контуру серця (1 - транспозиція). Повна транспозиція завжди супроводжується іншими вродженими вадами серця: дефектами перегородок серця, відкритою артеріальною протокою, аномальним впаданням легеневих вен. Найбільш часто бувають відкрита артеріальна протока і дефект міжшлункової перегородки, дефект міжпередсердної перегородки. Якщо перерахованих вад серця, поєднаних з транспозицією аорти і легеневого стовбура, немає і малий і великий кола кровообігу ізольовані, то новонароджені нежиттєздатні.
При корригированной транспозиції аорта і легеневий стовбур хоч і виникають ненормально від правого і лівого шлуночків, але одночасно є і відповідна зміна впадання вен: легеневі вени впадають у праве передсердя, а порожнисті - в ліве.
Т. Jacob і співавт. (1977) описали випадок, що стосується трирічної дівчинки, у якої були транспозиція аорти та легеневого стовбура, дефект міжпередсердної перегородкі- непарна вена була продовженням нижньої порожнистої вени, виявлені права і ліва верхні порожнисті вени, декстрокардія і центральне положення печінки.

Відкрита артеріальна (боталлов) проток

У внутрішньоутробному періоді кров з правого шлуночка лише частково проходить в легені, а в більшій частині направляється в спадну аорту через артеріальна (боталлов) протока, що з`єднує легеневий стовбур з дугою аорти. Артеріальна протока формується у ембріона в результаті перетворення лівої VI зябрової артеріальної дуги і функціонує до початку легеневого дихання, а потім поступово облитерируется, перетворюючись в артеріальну зв`язку. Закриття протоки закінчується в середньому до 6 міс. Однак у ряду осіб він може залишатися відкритим, ductus arteriosus apertus, приводячи до розладу серцевої діяльності.
Відкрита артеріальна протока зустрічається у дітей у віці до 1 міс. в 100% спостережень, 1-10 років - в 2,5% [Галкін Н. Я., 1951] - у дорослих -від 0,2% [Кепігсберг К. Я., 1950] до 0,07% [Перельман М . І., Доброва Н. Б., 1949]. Загальна частота виявлення відкритої артеріальної протоки різна у різних авторів і коливається від 3,5% [Bankl Н., 1980] до 15% [Walloollilla N. J. et al., 1970].

Мал. 123. Повідомлення висхідної частини аорти з правого легеневою артерією (схема по L. С. Blieden і J. Е. Edwards, 1973).
Форма артеріальної протоки частіше циліндрична, рідше конічна з основою, зверненою переважно до легеневого стовбура і рідше до аорти. У деяких випадках він мав вигляд розширеного аневризматического мішка.

Нерідко виявляється часткове зрощення артеріальної протоки. При цьому аортальний кінець його буває облітерірован, а кінець, з`єднаний з легеневим стовбуром, утворює сліпий мішок, який має вигляд дивертикулу. Довжина відкритої артеріальної протоки коливається в межах від 1 до 17 мм, найчастіше від 6 до 10 мм. Ширина від 1,9 до 7 мм, частіше 3-6 мм [Кушев Н., 1903 Галкін Н. Я., 1951]. Зазвичай отвір протоки з боку аорти вже, ніж з боку легеневого стовбура. У дуже рідкісних випадках замість протоки можуть зустрічатися безпосередні соустя між легеневим стовбуром і аортою. Облітерований проток (артеріальна зв`язка) у дорослих має довжину 0,3-2,5 см, ширину 0,3 0,6 см.
У новонароджених довжина артеріальної протоки в середньому становить 6,9 мм, ширина - 4,3 мм, у дітей у віці 1 року життя - довжина 6,8 мм, ширина - 3 мм. Далі розміри протоки поступово збільшуються, досягаючи у 25-річної людини в середньому 9,6 мм в довжину і 5,6 мм в ширину (Н. Кушев).
Близькими до відкритого артеріального протоку за клінічними проявами є вроджені аортопульмональние дефектні повідомлення висхідної частини аорти з легеневим стовбуром або з правої легеневої артерією (рис. 123).

Аневризми аортальних синусів

Розрізняють вроджені і набуті аневризми аортальних синусів (Вальсальви). Кожен вид аневризми може відбуватися з розривом або без розриву. Крім того, аневризми аортальних синусів можуть підрозділятися по синусах, з яких вони виходять. Зазначений порок - явище нечасте.
S. A. Kiffer, P. Winchel (1960) опублікували зведену статистику за все в 78 спостережень аневризм аортальних синусів. В огляді С. С. Михайлова, І. А. Пісьменова (1965) аналізуються дані про 134 спостереженнях аневризм аортальних синусів. Вроджені синусові аневризми супроводжують порушення розвитку півмісяцевих клапанів аорти і, зокрема, з вродженим недорозвиненням стінки гирла аорти.
Зазначені аневризми є випинання, що виходить з різних синусів. Зростаючи, вони можуть утворювати ходи в перикардіальному мішку, міокарді передсердь і шлуночків, в міжшлуночкової перегородки. В області аневризм можуть виявитися гирла вінцевих артерій. Вроджені аневризми аортальних синусів за величиною можуть бути невеликими і не викликати змін конфігурації серця.
Найбільш часто аневрізматіческого розширенню піддається правий аортальний синус. За зведеними даними С. С. Михайлова, І. А. Пісьменова, ураження правого аортального синуса зустрічається у 65,5% (88 хворих). Часте ураження правого синуса пояснюється тим, що бічною стінкою його служить перетинкова частина міжшлуночкової перегородки. Вона то і є «місцем найменшого опору». Друге місце по частоті поразки займає задній аортальний синус. Аневризми цього синуса спостерігаються в 20,7% випадків (28 хворих). Більш рідкісними - 13,5% (18 хворих) - є ураження лівого аортального синуса. Нарешті, в літературі є повідомлення про що мали місце аневризмах всіх 3 синусів одночасно.
У міру збільшення аневризми стінка її поступово стоншується і, як серйозне ускладнення, може наступити розрив. Місце прориву зазвичай розташовується на верхівці аневризматического розширення. Отвір може досягати в діаметрі 1 см. Прорив настає в ту порожнину, до якої прилягає аневризма.
Майже 2 / з аневризм правого аортального синуса (41 з 66 спостережень) перфоровані в порожнину правого шлуночка. У праве передсердя прорив настав у 15 хворих. Потім слід лівий шлуночок, перикард і міжшлуночкової перегородки (по 3 випадки) і на останньому місці легеневий стовбур (1 спостереження). Переважна більшість аневризм заднього аортального синуса (14 з 18) при прориві повідомляється з правим передсердям. Решта аневризми найчастіше перфоровані в правий шлуночок.

При перфорації аневризм лівого аортального синуса двічі була перфорація в легеневий стовбур і по 1 разу - в лівий шлуночок, правий шлуночок, ліве передсердя, праве передсердя і порожнину перикарда.
Описані поодинокі випадки вроджених комунікацій аневризм аортальних синусів з камерами серця. Найбільш часто фістула повідомляє аневризму з правим шлуночком. Потім по частоті слідують праве передсердя, лівий шлуночок, перикардіальний мішок, легеневий стовбур, ліва плевральна порожнина, верхня порожниста вена, головний лівий бронх.

Аорто-міжшлуночкової канал

У рідкісних випадках буває сполучення між висхідній частиною аорти та субаортальний областю лівого шлуночка. Канал, який повідомляє зазначені освіти, проходить спочатку в епікарді, потім в підставі міжшлуночкової перегородки.