Трикамерна серце - клінічна анатомія серця
Трикамерна серце, cor triloculare, - досить рідкісна вроджена вада. Він може спостерігатися в 2 формах: з 1 шлуночком і 2 передсердями, cor triloculare biatriatum, або з 1 передсердям: 2 желудочками, cor triloculare biventriculatum.
Трикамерна серце з 1 загальним шлуночком зустрічається нечасто. J. Darsinos і співавт. спостерігали його у 2 з 99 245 усіх народжених дітей і з 369 дітей, що мали вроджені вади серця (0,55%). Н. Bankl (1980) визначив частоту знаходження одного шлуночка за матеріалами 41 484 розтинів людей різного&rsquo- віку (виявлено 729 вад серця) у 15 (2%) серед усіх вроджених вад серця. За А. П. Колесова, А. Б. Зорину (1983), цей порок зустрічається в 1% серед всіх вроджених вад серця. Г. С. Кірьякулов (1969) при анатомічному вивченні 75 препаратів серця з вродженими вадами виявив 10 сердець з трикамерним серцем і одним шлуночком у дітей, померлих у віці від 16 днів до 9 років. На 6 серцях з 10 спостерігалася повна транспозиція аорти та легеневого стовбура. Міжшлуночкової перегородки була відсутня. Лише на задній стінці загального шлуночка був м`язовий гребінь, на якому розташовувалися сосочкові м`язи. Із загальним шлуночком зазвичай пов`язаний лише один з магістральних стовбурів (частіше аорта) (рис. 112). Другий бере початок від невеликої бухти загального шлуночка, яку позначають [Константинов Б. А., 1965, Кірьякулов Г. С., 1969] як випускник. Як правило, вихідний шлях із загального шлуночка ділиться м`язовим гребенем на 2 відокремлених каналу, один з яких веде в аорту, інший в легеневий стовбур. При цьому можливі різні співвідношення між шлуночком і артеріями. Товщина загального шлуночка досягала 21 мм.
Цікаве спостереження опублікував А. Ф. Грибовод (1955). Малося трикамерну серце з атрезією двостулкового клапана, порушеннями порядку впадання порожнистих і легеневих вен і відходженням від загального шлуночка одного артеріального стовбура.
А. П. Колесов, А. Б. Зорін (1983) в залежності від анатомічних особливостей і характеру гемодинаміки виділяють 5 форм трикамерного серця з єдиним шлуночком: I - з випускника (бухти загального шлуночка) виходить гипоплазирована аорта, різко розширений легеневий стовбур із загального желудочка- II - аорта і легеневий стовбур починаються від загального желудочка- III - з випускника виходить гипоплазирована легеневий стовбур, а із загального шлуночка аорта (серце Холмса) - IV - легеневий стовбур і аорта беруть початок з випускніка- V - сосочкові м`язи тристулкового клапана прикріплені до країв отвору, що веде в випускник, від якого починається гипоплазирована легеневий стовбур, аорта бере початок від загального шлуночка (серце Ламбера). При I формі, яка виявляється найчастіше - в 80% спостережень, значна частина крові проходить через мале коло кровообігу. Гиперволемия представляє умови для достатнього насичення крові киснем. Відзначається легенева гіпертензія. При II-V формах, коли є стеноз легеневого стовбура, з`являється гіпоксемія великого кола кровообігу.
Іншим варіантом трикамерного серця є наявність єдиного передсердя з двома шлуночками. Воно спостерігається відносно рідко. Так, G. С. Rastelli і співавт. (1968) повідомили про 15 хворих із загальним передсердям. S. Munoz-Armas і співавт. (1968) - про 4 хворих, F. Ellis (1959) - про 5.
Трикамерна серце з 1 передсердям супроводжується різними вадами розвитку і серця, і судин. Множинне поєднання вад при трикамерному серце спостерігалося в Інституті хірургії ім. А. В. Вишневського і описано Т. М. Дарбіняном і співавт. (1958).
Мал. 112. Варіанти відходження артеріальних стовбурів серця (а, б, в) при наявності єдиного шлуночка і «випускника» (по Г. С. Кірьякулову, 1969).
1 - праве і ліве передсердя з передсердно-шлуночковими отверстіямі- 2 - аорта- 3 - легеневий ствол- 4 - «випускник» - 5 - порожнина загального шлуночка.
Хворий 4 років зі складним вродженим пороком серця помер після коректує порок операції. На розтині виявлено серце в положенні мезокардіі. Відсутня Атріосептальний і в загальне передсердя впадають права і ліва печінкові вени. У ліву половину загального передсердя входить венозний стовбур, який є збереглася лівої загальної кардинальної веною, утвореної лівої верхньої і лівої нижньої кардинальними венами. Нижче місця впадання нирок визначаються 2 нижні кардинальні вени, які зливаються в одну ліву нижню кардинальну. Лівий шлуночок гипоплазирована (обсяг його 5 мл) і буде розкрита тільки із загальним передсердям. Ліве передсердно-шлуночковий отвір діаметром 4 мм має 2 стулки, спаяні між собою. Від правого шлуночка відходять аорта і легеневий стовбур, який має подклапанного звуження до 2 мм в діаметрі. Печінка розташована зліва, селезінка справа, кишечник, зазвичай.
У спостереженнях, описаних G. С. Rastelli і співавт., Діагноз був підтверджений у всіх випадках при операціях. У 10 хворих Атріосептальний повністю була відсутня, у 5 - залишалася невелика смужка тканини у верхній стінці передсердя. У всіх хворих були 2 передсердно-шлуночкових отвори. У 13 осіб спостерігалося повне розщеплення передньої стулки лівого предсердно-желудочкового клапана і у 2 - часткове. Перегородкова стулка правого передсердно-шлуночкового клапан »була недостатньою в передній частині. У 7 хворих була ліва верхня порожниста вена, яка у 4 з`єднувалася з вінцевих синусом, у 2 впадала в загальне передсердя і у 1 в праву верхню порожнисту вену. Нижня порожниста вена у 2 хворих відкривалася в непарну вену. Катетеризація у 11 хворих виявила наявність праволевого скидання крові з десатурація системної артеріальної крові.
S. Munoz-Armas і співавт. (1968) спостерігали 4 хворих з повною відсутністю Атріосептальний. У всіх хворих в правій стороні єдиного передсердя були структури, характерні для правого передсердя, - прикордонний гребінь, борін м`язи, в лівому - гладкі нетрабекулярние стінки. У 3 з 4 випадків були аномальні венозні зв`язку - збережена ліва верхня порожниста вена відкривалася в вінцевий синус, в 1 випадку полунепарную вена відкривалася в ліву верхню порожнисту вену. Предсердно-шлуночкові отвори і клапани були нормальними.
F. N. Ellis і співавт. (1959) спостерігали у таких хворих загальний атриовентрикулярное отверстіе- Ch. Dubost, Ph. Blondeau (1963) - як загальне передсердно-шлуночковий отвір, так і роздільні.
