Аномалії положення серця - клінічна анатомія серця
Відео: Перкусія серця
Вроджені ізольовані пороки серця - аномалії положення серця
Характеризуються частковим або повним переміщенням серця з середостіння. В. П. Подзолков (1974), який проаналізував 107 хворих з аномальним становищем серця (Інститут серцево-судинної хірургії ім. А. Н. Бакулєва), представив докладний розбір даної патології.
Розрізняють 2 види аномалій положення серця: неправильне розташування в середостінні і порожнини перикарда і зміщення серця в інші порожнини тіла або в поверхневі шари тулуба. До першої групи аномалій положення серця відносять декстрокардіі і мезокардію.
J. Н. Andersen, Т. Є. Hansen (1980) спостерігали серед 168 дітей з вродженими вадами серця декстрокардіі у 1 і декстроверсіей у 5 хлопчиків.
Дестрокардія, dextrocardia, - аномалія положення серця, при якій воно розташовується здебільшого праворуч від середньої лінії тіла. Верхівка серця знаходиться праворуч від грудини. Розрізняють неізольовану і ізольовану декстрокардіі. Перша супроводжується situs viscerum inversus, при іншій має місце тільки зворотне розташування серця. Буває дзеркальна декстрокардія і декстроверсіей. Дзеркальна ізольована декстрокардія характеризується інверсією передсердь і шлуночків і транспозицией великих судин. Порожнисті вени, розташовані зліва, відводять кров в праве передсердя, що лежить зліва. Від правого шлуночка відходить легеневий стовбур (лежить спереду і зліва). Легеневі вени впадають в праволежащее ліве передсердя. Праворуч і ззаду знаходиться лівий шлуночок посилає кров у висхідну частину аорти, яка лежить зліва і ззаду від легеневого стовбура. Дуга аорти перекидається через правий головний бронх.
При декстроверсіей, яка, по Н. Р. Палеева (1977), зустрічається найчастіше, розташування камер серця і великих судин нормальне. Зазвичай декстроверсіей супроводжується іншими вродженими вадами серця: транспозицией аорти і легеневого стовбура, дефектами перегородок, стенозом або атрезією легеневого стовбура.
Мезокардія - положення серця, при якому поздовжня вісь серця лежить в среднесагіттальной площині, а серце не має верхівки. На рентгенограмі при заднепередней проекції спостерігається характерна картина - «крапля роси». Передня і задня міжшлуночкової борозни розташовані майже вертикально.
М. Lev і співавт. (1971) представили опис 13 хворих, що мали мезокардію. Автори застосовують також термін «мезоверсія», яким позначають неповну декстроверсіей. Автори виділяють такі форми мезокардіі: 1) мезоверсія, при якій праве і ліве передсердя, правий і лівий шлуночок розташовуються поруч, правий - праворуч, лівий - ліворуч-є ліва дуга аорти- крім того, у хворих зустрічалися додатково транспозиція артерій, стеноз тристулкового клапана (1 хворий), загальний предсердно-шлуночковий канал (1 хворий), дефекти перегородок і відкритий артеріальна протока (1 хворий) - 2) змішана мезокардія з інвертованими желудочкамі- 3) змішана мезокардія з інвертованими передсердями.
Ектопії серця можуть бути грудними, зторакоабдомінальної, черевними і шийними. При грудної ектопії серце зміщене в плевральну порожнину (частково або повністю) або в поверхневі шари передньої грудної стінки-перикард і грудина відсутні. Торакоабдомінальної ектопії характеризуються становищем серця одночасно в грудній і черевній порожнинах. При цьому мається дефект діафрагми. При дислокації серця в черевну порожнину говорять про черевної ектопії, а на шию - про шийної ектопії серця. За даними А. П. Колесова, А. Б. Зоріна (1983), частіше зустрічаються грудні ектопії, рідше черевні і торакоабдомінальної і найбільш рідко шийні ектопії.
F. Byron (1948) повідомив про 142 спостереженнях ектопії серця. У 81 спостереженні була грудна ектопія, в 38 черевна, в 10 торакоабдоминальном і в 4 шийна (про 9 хворих дані про локалізацію серця не наведено).
Дефекти міжпередсердної перегородки
Є одним з найбільш частих вроджених вад серця. І. Літтман, Р. Фоно (1954) вважали, що даний ізольований порок зустрічається приблизно в 50% випадків вроджених вад серця у осіб, які досягли статевої зрілості. Однак частіше дефект міжпередсердної перегородки спостерігається у дітей до декількох років. За А. П. Колесова, А. Б. Зорину (1983), частота дефекту становить 1: 13 500 чоловік. У дівчаток він зустрічається в 3 рази частіше, ніж у хлопчиків.
Дані про частоту дефекту міжпередсердної перегородки серед всіх вроджених вад серця вельми відрізняються в різних країнах і у авторів. Так, частота незарощення міжпередсердної перегородки в європейських країнах відносно невисока: по А. П. Колесова, А. Б. Зорину, вона в середньому становить 7%. L. Е. Carlgren (1970, Швеція) визначає її в 6,68%, В. Landtman (1971, Фінляндія) - в 9,13%, М. Campbell (1973, Англія) - в 10%, A. Gallez і співавт. (1970, Бельгія) - в 2,6%. Значно більшу частоту дефектів міжпередсердної перегородки відзначають автори з Японії [Onishi Т. et al., 1971] - 25,7 і 25,3%, [Naganuma М. et al., 1973 - 31,6%], Цейлону [Wallooppilla NJ , Jayasinghe MS, 1970 - 31,9%], Африки [Van der Horst RL et al., 1970 - 17,2%].
Дефект міжпередсердної перегородки може бути різної величини: від невеликої (декілька міліметрів в діаметрі) до вельми значною (5 см). У спостереженні, описаному А. І. Злобін (1947), дефект перегородки становить 5X4 см. Найчастіше зустрічається один отвір, але їх може бути і декілька, аж до «сітчастої» перегородки. Форма отворів буває різноманітною. Дефекти можуть виявлятися під гирлом верхньої порожнистої вени (високий дефект), в центрі перегородки (середній), рідше у нижньої порожнистої вени (нижній). При великих дефектах перегородки або при її повній відсутності серце представляється трикамерним з одним загальним передсердям.
Найчастіше незарощення міжпередсердної перегородки спостерігається в поєднанні зі звуженням правого артеріального конуса, недорозвиненням правого шлуночка, стенозом легеневого стовбура, аномаліями впадання в серце великих вен, транспозицией великих артерій. У цих випадках повідомлення правого і лівого передсердь створює можливість компенсації кровотоку обхідним шляхом, минаючи звужене місце.
Невеликі отвори в перегородці передсердь при відсутності інших форм вроджених вад серця і судин можуть не супроводжуватися різкими порушеннями кровообігу. При значних дефектах міжпередсердної перегородки відбувається переповнення правої половини серця, розширення правого шлуночка і легеневого стовбура, застій в легенях. Межі серця розширюються вправо, з`являються ознаки серцевої недостатності.
При дефектах міжпередсердної перегородки нерідко зустрічаються парадоксальні або перехресні емболії, при яких емболії з будь-якого септичноговогнища потрапляє в порожнисті вени, праве передсердя, а далі не в мале коло, а, минаючи його, через отвір в перегородці в велике коло кровообігу.
Подібну в анатомічному відношенні картину дає незарощення овального отвору. Приблизно в 25% випадків у дорослих [Gould S. Е., 1960] і дітей у віці до 1 року життя [Nadas AS, 1964] і у 50% всіх немовлят овальний отвір заростає в повному обсязі і зберігається міжпередсердної повідомлення як «клапанно повноцінне », або« пропускає зонд ». Однак такі дефекти повністю закриті з боку лівого передсердя заслінкою овального отвору. Зазвичай овальний отвір заростає на 5-7-му місяцях. Майже у 1/4 людей на місці овального отвору залишається невелика косо розташована щілину, закрита заслінкою овального отвору, через яку праве і ліве передсердя не повідомляються. Однак заслінка може не утворюватися, що супроводжується відкритим овальним отвором, foramen ovale apertum, яке Р. Т. Hagen і співавт. (1984) виявили в 34,3% спостережень. При цьому на місці овальної ямки знаходиться круглої або овальної форми отвір різного діаметру - від 1 до 10 мм.
Заслінка овального отвору може виявитися неповноцінною (вперше було повідомлено А. М. Rudolph і співавт., 1958), що пояснюється збільшенням овального отвору в зв`язку з розширенням лівого передсердя. Якщо відкрите овальне отвір має невеликий розмір і є єдиним видом вродженої вади, то воно, так само як і дефекти міжпередсердної перегородки, може не давати помітних розладів кровообігу. J. К. Perloff (1984) спостерігав 2 хворих з дефектом міжпередсердної перегородки, які прожили 87 і 94 роки.
Дефекти міжшлуночкової перегородки
Вперше дефект перегородки описаний російським лікарем П. Ф. Толочінова в 1874 р і пізніше (1879) Н. L. Roger (хвороба Толочінова - Роже). Найчастіше дефект локалізується під задньою півмісяцевою заслінкою клапана аорти і під перегородочной стулкою тристулкового клапана біля його фіброзного кільця. Цей дефект (комбінований і ізольований) зустрічається, за даними С. Е. Островського (1911), в 72% всіх вроджених вад серця, а й ізольований дефект міжшлуночкової перегородки спостерігається дуже часто. За даними А. П. Колесова, А. Б. Зоріна (1983), він буває у новонароджених в 30-40% випадків.
Мал. 110. Незаращение міжшлуночкової перегородки (з музею кафедри анатомії Военномедіцінской академії ім. С. М. Кірова).
1 - дефект в міжшлуночкової перегородке- 2 - перегородкова стулка правого передсердно-шлуночкового клапана- 3 - міжшлуночкової перегородки.
L. Е. Carlgren (1970, Швеція) виявив з 838 лікувалися їм хворих дітей з вадами серця до 16 років дефект міжшлуночкової перегородки у 301 (35,91%). У 90% дітей дефект закрився мимовільно.
Частота спостереження дефектів міжшлуночкової перегородки, за даними різних авторів, коливається від 12,1% [Freire- Maia N., Arce-Gomez В., 1971] до 39,4% [Onishi Т. et al., 1971].
Найчастіше (до 85% випадків) дефект розташовується в перетинчастої частини міжшлуночкової перегородки у вигляді щілини, овального або круглого отвору діаметром 0,5-1,5 см під клапаном аорти [Vogel М. et al., 1983], рідше - під клапаном легеневого стовбура (рис. 110). Поряд з цим зустрічаються отвори, захоплюючі і м`язову частину перегородки (рис. 111). Вони зазвичай округлої форми. Розміри отвору в цих випадках можуть бути більш значними (1,5-4 см) - іноді міжшлуночкової перегородки може зовсім не бути. Так як тиск крові в лівому шлуночку більше, ніж у правому, то при наявності отвору в міжшлуночкової перегородки кров під час систоли переходить в правий шлуночок, обумовлюючи його гіпертрофію.
Мал. 111. Вроджена звуження легеневого стовбура і дефект міжшлуночкової перегородки. Стінка правого шлуночка частково висічена. Препарат А. Ф. грибівників.
1 - легеневий ствол- 2 - півмісяцеві заслінки клапана легеневого ствола- 3 - підклапанний стеноз ствола- 4 - дефект міжшлуночкової перегородки (введена скляна паличка) - 5 - гіпертрофована стінка правого шлуночка.
При великих дефектах спостерігається змішання венозної і артеріальної крові і внаслідок цього синюшна забарвлення шкіри і слизових оболонок. Зазначений вроджений порок частіше зустрічається в поєднанні з іншими формами, які викликають утруднення кровотоку в малому або великому колі кровообігу (тетрада Фалло, синдром Ейзенменгера, відкрита артеріальна протока, коарктації аорти, дефекти міжпередсердної перегородки, стеноз мітрального клапана).
