Хвороба альцгеймера - розлади психічної діяльності в пізньому віці
Відео: ХВОРОБА АЛЬЦГЕЙМЕРА КЕРІВНИЦТВО ПО самогубство!
Це захворювання було вперше описано Alzheimer в 1906 р Їм хворіють значно частіше жінки. Починається воно зазвичай в 50-60 років. Зустрічається і більш ранній і більш пізніше початок захворювання. Першими його симптомами зазвичай бувають порушення пам`яті, які безперервно наростають, поглиблюються і ведуть до важкої деменції. Розпад пам`яті йде в тій же послідовності, що і при старечій деменції, але більш інтенсивно. Періодами у таких хворих вже в перші роки захворювання спостерігаються стану тривоги, неспокою, депресії. Часто у них відзначається гіперактивність, метушливість, «псевдоделовой» тонус, однак і зниження активності з явищами апатії теж відзначаються у деяких хворих з хворобою Альцгеймера (Т. Siogren, N. Siogren, Lindgren, 1952). Особистісні особливості, впорядкованість поведінки, критика до свого захворювання при хворобі Альцгеймера довго зберігаються. Особливостям психопатології при хворобі Альцгеймера присвячено багато досліджень (Malamud, 1929- Jervis, 1937, і ін.).
До загальних психічних порушень поступово приєднуються гностичні порушення і розлад праксису. У хворих спостерігається порушення орієнтування в просторі і часі, порушено розрізнення правого і лівого. У деяких хворих відзначається недізнавання себе в дзеркалі. Пізніше приєднується розлад мови - амнестическая афазія, сенсорна афазія типу Верніке. Спостерігається логорея, алексія, аграфия, акалькулия. У пізніх стадіях хвороби виступають логоклоній, насильницьке говоріння і інші мовні автоматизми. Порівняно нерідко у хворих виникають психотичні стани: депресивно-маячні, галюцинаторні і ін. Вони не різко виражені, але тривають довго. Спостерігаються у подібного роду хворих і реактивні стани, що рідко відзначається при хворобі Піка. За припущенням Е. Я. Штернберга, психотичні епізоди, що виникають при хворобах Альцгеймера і рідше Піка, є результатом прискорення темпу розвитку атрофічного процесу. За нашими спостереженнями, їх виникнення пояснюється додатковими екзогенними (соматогенні) шкодою.
При хвороби Альцгеймера рідко спостерігається старечий делірій. З неврологічних проявів, часто спостерігаються при хворобі Альцгеймера, слід в першу чергу відзначити епілептичні припадки, які частіше спостерігаються у хворих, у яких встановлюються виражені судинні порушення (атеросклероз, гіпертонічна хвороба). У пізніх стадіях хвороби Альцгеймера нерідко встановлюються порушення екстрапірамідної нервової системи: амимия, скутість ходи та ін. Ліквор при цій хворобі, як правило, нормальний.
Розвиток патологічного процесу йде повільніше, ніж при хворобі Піка. Воно триває зазвичай 5-15 років.
Якщо хвороба Піка слід діагностично диференціювати від шизофренії, прогресивного паралічу і псевдопаралітична деменций різного генезу, то хвороба Альцгеймера потребує диференційно-діагностичному відмежування від судинних захворювань головного мозку з псевдоальцгеймеровскім синдромом, а також від сенильного недоумства, тим більше, що можливо пізніше (після 70 років) виникнення хвороби Альцгеймера, а при старечу деменцію можлива «альцгеймерізаціей», т. е. приєднання до спільного недоумства афато-апракто-агностичний проявів. Особливі труднощі порівняно нерідко зустрічаються при прижиттєвої диференціальної діагностики між хворобами Піка і Альцгеймера. І це має місце, незважаючи на те, що, як видно з вищенаведеного, вони значно різняться за клінічною картиною, характером розгортання та перебігу захворювання, а також, як буде видно з подальшого викладу, і по патоморфологічні і патофизиологическим особливостям. Ці труднощі пояснюються головним чином тим, що клінічно не так можливо визначити характер хвороби, скільки переважну локалізацію патологічного процесу. Якщо в картині хвороби переважно виступають симптоми ураження лобових і лобно-скроневих часток мозку, то діагностується хвороба Піка, якщо ж тім`яно-скроневих і тім`яно-потиличних, то зазвичай діагностується хвороба Альцгеймера. На секції ж мозку може виявитися, що в випадках, діагностованих як хвороба Піка, встановлені сенільні бляшки і Альцгеймера нейрофібрили, а у випадках, діагностованих як хвороба Альцгеймера, ці як би обов`язкові патоморфологічні атрибути даного захворювання не виявляються. У такю випадках виникають великі затрудненія- неясно, чи віддавати перевагу клінічної або морфологічної діагностики. Ці міркування, а також виявлення окремими авторами і мозку деяких хворих змішаною, т. Е. Характерною для обох форм, патології (Крейндлер з співавт., 1959, і ін.) Привели до того, що ряд дослідників схильний об`єднати ці дві форми пресенільних деменций в єдину групу. Нам видається, що зустрічаються часом диференційно-діагностичні труднощі не повинні і не можуть похитнути факту існування серйозних клінічних і патогенетичних відмінностей між цими двома формами мозкової патології і не відкидають доцільності їх роздільного вивчення.
Про патоморфологічних і патофізіологічних особливості цих двох форм пресенільной деменції буде мова в розділі, присвяченому обговоренню їх патогенезу. Тут же наведемо історію хвороби, в якій висвітлюються основні клінікопсіхопатологіческіе особливості хвороби Альцгеймера.
Спостереження № 22. Хвора Б-ва В. Д., 66 років. У матері в пізньому віці відзначалися дивацтва в поведінці, не вставала з ліжка. Хвора росла і розвивалася нормально, вчилася мало, займалася сільським господарством. Менструальний цикл почався в 15 років, закінчився в 50-річному віці, протікав зазвичай.
Була одружена, мала 3 дітей, чоловік і син загинули під час війни. Останні роки жила з дочкою і племінницею.
За характером була спокійною, товариською, доброю. Ніякими важкими захворюваннями не хворіла. Під час блокади Ленінграда перенесла алиментарную дистрофію.
Протягом останніх трьох років поведінку хворий змінилося, стала забудькуватою, висловлювала ідеї збитку. Порушення пам`яті швидко наростали, перестала орієнтуватися в навколишньому, не знаходила дорогу додому. Поступово стала втрачати набуті навички, перестала самостійно одягатися. В такому стані поступила в стаціонар Інституту ім В М Бехтерева
У відділенні при формально ясній свідомості відзначається деяке благодушність з метушливістю, пам`ять різко порушена як на недавні, так і на віддалені події. Значно ускладнено запам`ятовування навіть однозначних чисел. Відзначалися і локальні психопатологічні прояви: легка сенсорна афазія з парафазії, порушення письма, оптико-просторових уявлень, моторного і конструктивного праксису. При цьому хвора ставилася з критикою до свого стану, просила про допомогу, була ввічливою і впорядкованої в поведінці. В подальшому порушення пам`яті та інтелекту наростали, дезорієнтація в місці і часу поглибилася, більш вираженими стали мовні розлади, порушення гнозису і праксису.
У неврологічному статусі відзначалися різко виражена гипомимия, рідкісне миготіння, гіперкінез в пальцях правої руки, сухожильні рефлекси жваві, патологічних рефлексів не виявлено.
В лікворі виявлено деяке підвищення білка (0,49%). Очне дно нормально.
Пневмоенцефалографіческое дослідження показало наявність різко вираженого дифузного атрофічного процесу, більшою мірою в правій півкулі Електроенцефалограма показала грубі зміни електричної активності головного мозку, що виражаються в її значне уповільнення Відзначалася міжпівкульна асиметрія за рахунок переважання повільної активності справа. При функціональних пробах характер ЕЕГ практично не змінювався, була лише дещо знижена реактивність
З боку соматичної терапевт встановив гіпертонічну хворобу II, атеросклероз III, атеросклеротичний кардіосклероз, емфізему легенів. Кров`яний тиск коливалося в межах 135 / 90-150 / 90 мм рт. ст., в скроневої артерії - 86 мм рт. ст. Електрокардіограма показала синусовий ритм, відхилення електричної осі серця вліво, помірно виражені м`язові зміни.
Приєдналася пневмонія привела хвору до смерті. Її труп був направлений на секцію з наступними клінічними діагнозами: атрофічний процес головного мозку (хвороба Альцгеймера), ускладнений атеросклерозом Атеросклероз II, атеросклеротичний кардіосклероз, емфізема легенів, двостороння дрібновогнищевий пневмонія. Патоморфології сформулювали наступні анатомічні діагнози: хвороба Альцгеймера, помірно виражена атрофія мозку, внутрішня водянка мозку. Набряк мозку з потиличних вклиненням, невелике субарахноїдальний крововилив в області лобових часток мозку (це пов`язано з проведеної за 10 днів до секції Пневмоенцефалографія). Помірно виражений атеросклероз аорти та артерій основи мозку. У нижніх частках легких поодинокі дуже дрібні вогнища пневмонії.
Вага мозку (незважаючи на набряк) 1005 р Звивини мозку згладжені. Вип`ячені мигдалини мозочка. Помірно виражена дифузна атрофія мозкової речовини.
Мікроскопічне дослідження мозку показало: в лівому лобному полюсі старечі бляшки до 20 в полі зору. Відзначалися і Альцгеймера зміни фібрил, повнокров`я дрібних вен. Приблизно те ж виявлено і в скроневій області. У лівій потиличній області кількість бляшок менше (до 3-8 в полі зору), але теж виявлені Альцгеймера зміни нейрофибрилл в клітинах Такі ж зміни відзначаються і в інших областях головного мозку.
Таким чином, в даній історії хвороби йдеться про хворий з обтяженою спадковістю, у якій в 63-річному віці почався прогресуючий ослабоумлівающіх процес з локально-психопатологічними проявами. Характерні початок і динаміка захворювання дозволили без особливих труднощів діагностувати хворобу Альцгеймера, що було верифіковано і патолого дослідженнями. У клінічній картині захворювання і в патоморфологічних даних у цієї хворої відзначалися деякі особливості: апатії-абулічними прояви виступали дещо різкіше, ніж звичайно-в неврологічному статусі досить значно виступали симптоми ураження екстрапірамідної системи-за даними П. Е. Г. атрофія була різко виражена особливо праворуч- Патогістологічні встановлена помірно виражена атрофія кори головного мозку. Однак ці «індивідуальні відхилення» від «типового» не можуть похитнути правильності основного діагнозу - хвороби Альцгеймера.
Ми обмежилися лише двома історіями хвороби, що ілюструють основні клінічні особливості хвороб Піка і Альцгеймера, найбільш частих представників «пресенільних деменций». Багато що в їх патогенезі ще неясно: зокрема, не уточнена роль вікового фактора. Чи не зрозуміле питання про співвідношення клінічних та патоморфологічних особливостей. Зустрічаються клінічно достовірні хвороби Піка і Альцгеймера, які, однак, патоморфологічні не підтверджуються. Чи не уточнено також ставлення пресенільних до сенільним деменція.
Ще менше ми знаємо про сутність інших форм пресенільних деменций. Багато що ще належить зробити в цьому напрямку психіатрів-геріатрії.
Переходимо до викладу власне старечих психозів.
