Хвороба піку - розлади психічної діяльності в пізньому віці

Відео: Хвороба Альцгеймера хвороба піку, регулярні падіння травми

Відео: Хвороба Альцгеймера психічне захворювання хаос в русі

Описану в 1898 р Pick особливу форму старечої деменції Reich (1905) виділив в окреме захворювання.
Виникає захворювання найчастіше в 50-60 років, хоча в окремих випадках його початок може бути більш раннім (20-25 років) і більш пізнім (70-80 років). Найчастіше це захворювання спостерігається у жінок. Характерним для початку маніфестації клінічної картини даного захворювання є поступова зміна особистісних особливостей хворого. Ці зміни можуть висловитися або в поступовому розвитку ейфорії, безпечності, втрати такту, балакучості з тенденцією до недоречним жартів і вчинків, пуерілізма, або в млявості, апатії, безініціативності, втраті інтересу до навколишнього, абулії. Рано починає відзначатися і порушення уваги, нездатність зосередитися на завданні, зниження психічної продуктивності. Порушень пам`яті на перших етапах захворювання, як правило, не відзначається. Виступає зниження вищих інтелектуальних і критичних функцій. А найбільш низькі і прості форми інтелектуальної діяльності - орієнтування в часі і просторі, рішення звичайних задач і ін. - Довго зберігаються. Отже, для хвороби Піка характерно поступове падіння найбільш високоінтегрованих інтелектуальних функцій. Знижується синтез в сенсі «сферичної дезінтеграції», яку Е. Кречмер встановив при орбітальному синдромі. Ускладнюється процес утворення абстракцій. Особливостям психопатології при хворобі Піка приділено багато досліджень (Goldstein u. Katz, 1937, і мн. Ін.). Подібний характер деменції при хворобі Піка призводить до того, що нерідко вона спочатку діагностується як прогресивний параліч, лобова пухлина головного мозку, шизофренія.
Однак до первинно виявляється особистісно-інтелектуальним порушень зазвичай незабаром приєднуються розлади мови. Перші ознаки порушення мови найчастіше виражаються в її збідніння і появі мовних стереотипів. Часто спостерігається порушення спонтанної мови, аж до повного мутизма. Це характерно для випадків з переважним ураженням лобових часток. При комбінованих лобно-скроневих формах атрофії спостерігаються порушення імпрессівной мови, причому раніше порушується розуміння смислової сторони мови (семантична афазія), але звуковий образ слів ще зберігається, а тому можливе повторення слів. Надалі і ця можливість зникає. Часто спостерігаються ехолалія, стоячі обертів. Апперцептивно-гностичні функції зазвичай не порушені. Але при залученні в патологічний процес тім`яних доль (що зустрічається значно рідше, ніж лобно-скроневих) виступають і інші локально-психопатологічні прояви. Відзначається розлад письма (тім`яної типу), дислексія, геометрическо-оптична агнозія і конструктивна апраксія, пальцевая агнозія, порушення рахункових операцій та ін.
Крім вищевказаних особистісних порушень і деменції, при хворобі Піка, як і при хворобі Альцгеймера, зрідка зустрічаються короткочасні психотичні стани, галюцинаторні і галюцинаторно-маячні картини тощо. (Eiden u. Lechner, 1950 Delay з співавт., 1957, і ін. ).
З неврологічних симптомів при хворобі Піка часто відзначаються екстрапірамідні симптоми, окремі пароксизмальні стану типу втрати тонусу, непритомності. Справжні епілептичні припадки при хворобі Піка спостерігаються рідко, і то в останній стадії захворювання. Ліквор, як правило, нормальний. Перебіг захворювання прогредиентное, триває 2-12 років і веде до смерті.
Наступна історія хвороби є характерною для даної форми передстаречому деменції.
Спостереження № 21. Хворий Ф. Н. Б., 61 рік Батько хворого помер від захворювання печінки, мати - від туберкульозу Сестра в дитинстві страждала якимись припадками Двоюрідний брат переніс психічне захворювання неулучшенних діагнозу. Сам хворий ріс у важких матеріальних умовах, в дитинстві часто недоїдав. Розвивався правильно. Вчився добре. З 11 років уже був репетитором в одній родині. З 16 років працював слюсарем і одночасно навчався. Закінчив курси іноземних мов, добре володів англійською і німецькою мовами. З 1926 р працював викладачем креслення, з роботою успішно справлявся. Одружений з 1922 р Має двох синів, молодший страждає хореей. Взаємовідносини в сім`ї завжди були хорошими. За характером хворий був товариським, енергійним, працьовитим, настойчівим- був незадоволений своєю долею, чекав від себе більшого. Коливань настрою ніколи не відзначалося. З перенесених захворювань відзначає скарлатину, черевний і поворотний тифи, плеврит, радикуліт. У роки війни було багато важких переживань.
Психічне захворювання стало розвиватися з 1960 р поступово. За 6 місяців до права виходу на пенсію хворий без достатніх підстав припинив роботу. Коли прийшов час оформляти пенсію, він не міг зібрати потрібні йому документи. Намагався працювати при бібліотеці, але не справлявся з обов`язками. Став скаржитися на стомлюваність, виникли ейфорія, безтурботність. У березні 1961 р в Києві загинула сестра хворого (під час катастрофи), але хворий не хотів поїхати ховати її. Однак за наполяганням рідних поїхав до Києва, там не брав участі в розшуку загиблої, запізнився на похорон. Весь час проводив у якихось знайомих, ходив по гостях. Знайомі в Києві написали дружині про його дивну поведінку. Після повернення до Ленінграда звернувся в поліклініку, де вперше було виявлено у хворого підвищення артеріального тиску. Надалі дивацтва в поведінці поступово наростали. Хворий став дуже неуважним, посилилася безтурботність, ейфорія. По дорозі в будинок відпочинку втратив в поїзді речі, в будинку відпочинку купував непотрібні дрібнички, не залишив собі грошей на зворотній проїзд. Став часто недоречно сміятися, безглуздо жартувати. В такому стані вступив до Інституту ім. В М Бехтерева.
За час спостереження в інституті, свідомість ясна, правильно орієнтований разом і в часі. Грубих порушень пам`яті не відзначається: добре пам`ятає дати громадських і особистих подій, декламує вірші. Задовільно розкриває сенс прислів`їв і приказок. У той же час відзначається нетактовну поведінку, схильність до грубих жартів, безтурботність, повна відсутність критики до свого стану і можливостям, відсутність будь-яких бажань і прагнень. Фон настрою - безглуздо-ейфоричний. У відділенні охоче вступає з усіма в бесіду, не обтяжується лікарняному обстановкою.
При неврологічному обстеженні - зіниці нерівномірні, зліва ширше. Реакція зіниць на світло, акомодацію і конвергенцію задовільна Симптом Арджіль - Робертсона встановити не можна. В лікворі деяке підвищення загальної кількості білка (0,49%), а також глобулінових фракцій.
Соматично - правильного статури, задовільного харчування Обличчя бліде, з сіруватим відтінком. Пульс 70-80 ударів за хвилину, ритмічний Артеріальний тиск у плечовій артерії коливається в межах 180 / 90- 160 / 110- 145/85 мм. pт. ст., в скроневої артерії - 80 мм. рт. ст.
Межі серця розширені в поперечнику, тони глухі. У легенях жорстке дихання, сухі хрипи. Живіт м`який. Печінка пальпується, вона видається на 2-2,5 поперечних пальця з-під реберної дуги. Набряків немає.
При рентгеноскопії органів грудної клітини встановлюється емфізема легенів. Серце розширене за рахунок обох шлуночків. Пульсація ритмічна, неглибока. Аорта різко дифузно розширена і ущільнена.
З боку очного дна: артерії помірно звужені, калібр їх нерівномірний. Артеріальні стінки ущільнені.
Всі ці дані дозволили подумати про наявність у хворого на гіпертонічну хворобу з псевдопаралітична синдромом. З цим діагнозом він і був виписаний. Однак хвороба стала прогресувати, і хворий незабаром ще раз вступив в стаціонар, де знаходився з перервою понад 3 років. Апатичне стан наростало, трималася і безглузда ейфорія, хворий майже весь час лежав у ліжку, спонтанно не говорив, словниковий запас все обедневал, виникла ехолалія, ехопраксія, стереотип. З`явилися елементи і сенсорної афазії, наростало зниження пам`яті та інтелектуальної діяльності. На пневмоенцефалограмме виявився значно виражений атрофічний процес в області кори скроневих областей, а також підкіркових утворень. На електроенцефалограмі відзначається різко виражена нерегулярність електричної активності головного мозку. Асиметрія біострумів особливо виражена в лобових областях, менше - в тім`яних.
Соматичне стан хворого все погіршувався. Виникла двостороння пневмонія, і хворий помер.
Труп відправлено на патологоанатомічне дослідження з клінічними діагнозами, хвороба Піка Атеросклероз II-III, гіпертонічна хвороба, двостороння дрібновогнищевий пневмонія Легенево-серцево-судинна недостатність. При розтині встановлено такі патолого-анатомічні діагнози хвороба Піка. Помірний загальний і церебральний атеросклероз. Гіпертонічна хвороба. Набряк і геморагічний інфаркт правої легені. Ніжнедолевая левосторонняя мелкоочаговая бронхопневмонія. Дистрофія внутрішніх органів. Пролежні. За даними протоколу розкриття мозку: вага головного мозку - 950 г У всіх судинах підстави відзначаються атеросклеротичні бляшки, які закривають до 2/3 просвіту судин. У магістральних судинах просвіт вільний, інтиму без виразок. Різка атрофія лобових часток, особливо справа. Звивини різко витончені, зморщені, сплющені, борозни - поглиблені, розширені. Значно виражена атрофія скроневих часток, особливо зліва. В інших відділах мозку зміни менше виражені.
Мікроскопічне дослідження мозку виявило наступне нервові клітини всіх відділів головного мозку в стані набухання і хроматолізу. Грубо порушена цитоархітектоніка лобової і скроневої часток, особливо в 3-м шарі. У меншій мірі зазначені порушення мають місце в тім`яній і зовсім їх немає в потиличній частці. У білій речовині головного мозку виявлені вогнища демієлінізації, периваскулярного енцефалолізіса. У нервових клітинах зорового бугра і оливи довгастого мозку відзначені явища хроматолізу, набухання. Старечих бляшок, зміни нейрофибрилл типу Альцгеймера не виявлено. Не помітно і аргентофільних бульбашки.
Таким чином, особливості виникнення і перебігу захворювання у даного хворого становлять великий інтерес і діагностичні труднощі. Згідно анамнезу до 1960 р він був фізично і психічно здоровим і працездатним. У 1960 р йому стало важче працювати і стали звертати на себе увагу дивацтва в його поведінці. Надалі розвивається клінічна картина, яка з психопатологічної сторони характерна для прогресивного паралічу. Хворий ейфорічен, безтурботний, бестактен, без критики ставиться до свого захворювання. Разом з тим він бездіяльний, байдужий до своєї долі. Є також різко виражені неврологічні порушення, які свідчать про наявність у нього органічного ураження головного мозку. Однак дані дослідження крові і ліквору, а також сукупність клінічних даних (особливо перебігу хвороби) дозволяють виключити прогресивний параліч. Немає також підстав для діагностики пухлини головного мозку.
З іншого боку, у хворого виявлено дані про наявність судинного захворювання головного мозку в формі гіпертонічної хвороби, при якій спостерігається і псевдопаралітична картина. Тому діагноз гіпертонічний психозу з псевдо- паралітичної картиною здавався ймовірним.
Тим часом подальший перебіг захворювання, наростання деменції, аспонтанности, безініціативності, виникнення мовних порушень (збіднення мови, поява моторної і сенсорної афазії), а також дані ПЕГ і ЕЕГ дозволили вважати, що у хворого має місце хвороба Піка. Макро- і мікроскопічне дослідження головного мозку дало можливість верифікувати цей діагноз. Обмеженість атрофії головного мозку лобовими і скроневими частками, переважне ураження 3-го шару кори в цих частках, відсутність старечих бляшок і Альцгеймера зміни нейрофибрилл (навіть при невиявлених аргентофільних бульбашок) дають підстави патологоанатома (в поєднанні з даними клініки) діагностувати хворобу Піка.
Звертає на себе увагу в даному випадку поєднання значно вираженою церебральної судинної патології з первічноатрофіческімі явищами. Цим фактом можна пояснити, чому на перших етапах захворювання вуалювалася симптоматика основного ураження головного мозку. Судинною патологією, ймовірно, пояснюється і виникнення на пізніх етапах захворювання епілептичних припадків, зазвичай рідко можна побачити при хворобі Піка.