Природжений стеноз аорти - захворювання серцево-судинної системи дітей
Відео: Хірургічне лікування патології судинного кільця
Природжений стеноз аорти становить близько 5% з усіх вроджених вад серця у дітей, проте аномалія будови аортального клапана (нерідко помірний стеноз двостулкового) відноситься до основних вроджених вад серця у дорослих. Стеноз аорти частіше зустрічається у чоловіків (3: 1). Найбільш поширений клапанний стеноз, при якому стулки клапана товщають і зростаються. При подклапанного (подаортальний) стенозі перешкода відтоку крові з лівого шлуночка створюється неоднорідним шаром фіброзної або м`язової тканини нижче аортальних клапанів. Рідко зустрічаються випадки Надклапанний стенозу. Ця аномалія може носити спорадичний або спадковий характер або поєднується з синдромом розумової відсталості і характерним видом хворого: місяцеподібне обличчя, широкий лоб, сплощення спинки носа, подовження верхньої губи і пухкі щоки (рис. 11-59). Іноді цей синдром поєднується з ідіопатичною гиперкальциемией грудного віку.
Клінічні прояви. Симптоматика залежить від ступеня стенозу. При вираженому стенозі у немовляти рано з`являються ознаки важко протікає недостатності лівого шлуночка. Однак у більшості дітей навіть при відносно вираженому стенозі аорти симптоматика відсутня, зростання і розвиток дітей не порушені. Шуми в серці, як правило, виявляються при звичайному фізикальному обстеженні дитини. У дітей більш старшого віку при значному перешкоді відтоку крові з лівого шлуночка зрідка з`являються стомлюваність, кардіалгії, запаморочення або запаморочення. Описані випадки раптової смерті хворих, однак вона настає зазвичай при вираженому перешкоді відтоку крові з лівого шлуночка, що проявляється на ЕКГ і великим градієнтом тиску між лівим шлуночком і аортою, хірургічне лікування дітей при яких з тих чи інших причин було відкладено.
Мал. 11-60. Фонокардиограмма хворого з вродженою клапанним стенозом аорти. Вислуховується над аортою (А) систолічний шум носить характер шуму вигнання. На верхівці (В) йому передує шум вигнання в аорту (Шиа).
Пульс зазвичай не відрізняється від норми, але малого наповнення і при критичному стані може стати анакротической. Розміри серця і верхівковий поштовх, як правило, не змінені. При вираженому стенозі серце може збільшитися в розмірах, з`являються лівошлуночкова і верхівковий поштовхи. Грубий скребуть систолічний шум вигнання, як правило, супроводжується тремтінням, чіткіше чути надаортою і проводиться на область шиї і вниз по лівому краю грудини до верхівки, у деяких хворих він досягає максимальної інтенсивності в нижній частині лівого краю грудини або на верхівці. При клапанному аортальному стенозі шуму зазвичай передує аортальний клацання викиду, який більш чітко чути на верхівці і по лівому краю грудини (рис. 11-60). Для дискретного субаортального стенозу клацання не характерні. Нерідко, особливо при подклапанного стенозі, можна чути диастолические шуми.
Дме діастолічний шум на аорті обумовлений супутньої недостатністю її. Іноді навіть при збереженому лівому передсердно-шлуночкової клапані на верхівці виникає мезодиастолический скребуть шум. При невеликому аортальному стенозі зберігається фізіологічне розщеплення II тону. У хворих з вираженою обструкцією внаслідок зменшення ступеня закриття аортальних клапанів можуть спостерігатися парадоксальне роздвоєння II тону і гучний IV тон.
діагноз. При невеликому градиенте тиску між лівим шлуночком і аортою ЕКГ не змінюється. При вираженому стенозі вона може бути в межах норми, але частіше на ній з`являються ознаки гіпертрофії і перевантаження лівого шлуночка. Якщо у дітей з вираженою обструкцією аорти ЕКГ не змінена, то ознаки гіпертрофії шлуночка можуть з`явитися на векторкардіограмме. При рентгенографічних досліджень виявляють ознаки збільшення лівого шлуночка, нерідко розширений висхідний відділ аорти, однак цибулина її не змінена. Кальцифікація клапана зустрічається навіть у дітей. Ехокардіографія дозволяє виявити порок і встановити ступінь обструкції. Анатомічні ознаки пороку при М-скануванні включають в себе множинні диастолические луна-сигнали від стулок аортального клапана, ексцентричне закриття стулок і потовщення міжшлуночкової перегородки і вільної стінки лівого шлуночка. Двомірне сканування в масштабі реального часу дозволяє лоціювати стенозірованной аортальний клапан, стулки якого набувають куполоподібну форму, і визначити розміри клапанного отвору. При відсутності недостатності лівого шлуночка фракція укорочення лівого шлуночка збільшується, що пов`язано з підвищеною сократимостью його. При максимальному систолическом градиенте між лівим шлуночком і аортою, що перевищує 45 мм рт. ст., ця фракція перевищує 40%.
Проба з дозованим фізичним навантаженням допомагає визначити ступінь перешкоди відтоку крові з лівого шлуночка. У міру збільшення градієнта тиску знижується скорочувальна здатність лівого шлуночка, систолічний тиск у відповідь на навантаження підвищується недостатньо, може підвищуватися артеріальний тиск діастоли і знижується сегмент ST. Оскільки хворі з вираженим аортальним стенозом можуть не пред`являти скарг, а дані ЕКГ, векторкардіо- і рентгенографії не відрізняються від норми, серійна ехокардіографія і проби з дозованим фізичним навантаженням допомагають встановити момент, в який слід провести катетеризацію серця.
Катетеризація лівих відділів дозволяє встановити рівень і місце виникнення градієнта тиску між порожниною лівого шлуночка і аортою. При цьому можна виявити і локалізацію обструкції. Якщо вона значна, крива тиску в аорті набуває атиповий вид. Рано з`являються анакротической інцізура, повільна, розтягнута в часі систолическая хвиля тиску в аорті, мале пульсовий тиск і пізніше - Дикротичний інцізура. При вираженому стенозі тиск в лівому передсерді підвищено.
прогноз. У більшості дітей прогноз сприятливий, проте в деяких випадках настає раптова смерть. Зазвичай їй передують ознаки вираженої гіпертрофії лівого шлуночка. Супутні вади розвитку, в тому числі дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок, коарктації аорти та стеноз легеневої артерії, служать несприятливими прогностичними ознаками. У дітей грудного віку, смерть яких настала у зв`язку із застійною недостатністю серця, нерідко виявляють фіброеластоз ендокарда лівого шлуночка, передсердя і лівого предсердно-желудочкового клапана.
лікування. Оперативне лікування показано хворим з клінічними проявами захворювання, електрокардіографічними ознаками вираженої гіпертрофії лівого шлуночка і при значному ступені стенозу. Обструкція вихідного відділу лівого шлуночка усувається в умовах штучного кровообігу.
При аортальному клапанному стенозі зазвичай роблять операцію вальвулотоміі, проте деяким хворим може знадобитися протезування клапанів. При резекції ізольованого субаортального стенозу зазвичай вдається уникнути пошкодження аортального та передньої стулки лівого предсердно-желудочкового клапанів або провідних шляхів серця. Усунення Надклапанний стенозу вдається досягти при ізольованій ділянці обструкції, що не супроводжується гіпоплазією аорти. Післяопераційний період зазвичай протікає важко, особливо якщо після операції виникає знову або посилюється недостатність аорти. При відсутності явних ознак гіпертрофії лівого шлуночка або вираженого градієнта тиску між лівим шлуночком і аортою хірургічне лікування не показано. Загальновизнаного визначення термінів «виражений градієнт тиску» не існує, проте в цілому вважають, що максимальний систолічний градієнт його між лівим шлуночком і аортою більше 70 мм рт. ст. в спокої служить показанням до операції. Деякі фахівці рекомендують оперувати хворих, якщо максимальний систолічний градієнт у них дорівнює або перевищує 45 мм рт. ст. Оперувати їх слід і в тому випадку, якщо отвір клапанного кільця аорти становить менше 0,7 см2 / м2.
За хворим, які перенесли реконструктивну операцію, потрібне подальше спостереження, оскільки у нього протягом життя стеноз вихідного тракту лівого шлуночка може рецидивувати. При появі на ЕКГ ознак його гіпертрофії, зниженні його функції (ехокардіографічні дані) і появі симптомів недостатності серця під час проведення проби з дозованим фізичним навантаженням слід запідозрити рецидив стенозу.
Певну небезпеку для хворих з аортальним стенозом представляють заняття активними видами спорту за участю в спортивних состязаніях- в іншому вони можуть вести нормальний спосіб життя. Їх необхідно щорічно обстежувати з тим, щоб при виявленні ознак прогресування процесу провести хірургічну корекцію аномалії. Важливий момент ведення хворих - профілактика інфекційного ендокардиту.
