Аномалії будови аноректальної області - хвороби органів травлення у дітей
Відео: ANATOMIA
Відео: Анатомія людини. порожнини носа
АНОМАЛІЇ БУДІВЛІ аноректальної областіВроджені аномалії прямої кишки і заднього проходу зустрічаються відносно часто: незначні аномалії - у 1 з 500 живонароджених, виражені - у 1 з 5000 живонароджених. Ці аномалії поєднуються з вадами розвитку сечової системи, стравоходу і, рідше, дванадцятипалої кишки. Найбільш прийнятна клінічна класифікація розділяє аноректальні аномалії на «низькі» і «високі» в залежності від того, локалізуються вони вище або нижче тазової діафрагми.
Ембріологія і Патогенез. Анус і пряма кишка утворюються з дорсальній частині задньої кишки, або клоаки, коли бічні вирости мезенхіми утворюють по середньої лінії уроректальную перегородку, що відділяє пряму кишку і анальний канал від сечового міхура і уретри. Між цими двома системами залишається клоачний проток, який закривається на 7-му тижні внутрішньоутробного розвитку. У міру зростання мезодерми клоакальная перегородка розділяється на урогенітальну (вентрально) і анальну (дорсально). На 7-му тижні внутрішньоутробного розвитку в урогенітальної частини первинної клоаки з`являється зовнішнє отверстіе- в анальному відділі клоаки воно формується пізніше. Злиття анальних горбків і інвагінація зовнішніх тканин, поглиблюються в напрямку прямої кишки, утворюють анус, або проктодеум. Проктодеум і пряма кишка розділені тимчасової перегородкою, яка розривається на 8-му тижні внутрішньоутробного розвитку.
Порушення формування аноректальних структур на різних стадіях веде до появи різноманітних вроджених вад - від стенозу заднього проходу, неповного розриву анальної перегородки і атрезії ануса ( «низький» тип) до неопущення клоаки і відсутності инвагинации проктодеума ( «верхній» тип). Незарощення проток між сечовий і ректальної частинами клоаки проявляється норицями, які частіше спостерігаються у хлопчиків. У дівчаток свищі з`єднують пряму кишку частіше з піхвою, ніж з сечовий системою.
Оскільки м`яз зовнішнього анального сфінктера відбувається із зовнішнього листка мезодерми, вона зазвичай не порушується при обструктивних аномаліях заднього проходу і прямої кишки.
Типи аномалій аноректальної області. «Високі» аномалії зустрічаються майже виключно у хлопчиків. Один сліпий кінець ректоуретрального свища знаходиться в прямій кишці, а інший - в простатичної частини уретри. Кишка сліпо закінчується вище лобково-ректальної м`язи-зовнішній і внутрішній анальні сфінктери отсутствуют- лобково-ректальний м`яз відносно слабко підтримує задній прохід і пряму кишку. Ця патологія поєднується з недорозвиненням крижів, повним або частковим його відсутністю і, отже, з порушенням іннервації і функцій тазових органів. У дівчаток «високі» аномалії представлені норицевими ходами між прямою кишкою і заднім склепінням піхви.
Атрезія прямої кишки виникає внаслідок того, що нормально розвинувся проктодеум не з`єднує з прямою кішкой- вони можуть перебувати на значній відстані один від одного або розділятися тільки слизовою оболонкою. При атрезії прямої кишки свищі відсутні. Відомий порок розвитку, коли уретра і пряма кишка відкриваються в загальну клоаку. В цьому випадку є єдине клоакальних отвір на промежини і ні уретра, ні пряма кишка не видно.
Екстрофія (виворіт) клоаки. Ця важка аномалія включає виворіт сечового міхура, неперфоровані анус, недорозвинення або відсутність товстої кишки, різку деформацію зовнішніх геніталій і іноді невелику пупкову грижу.
При «низьких» аномаліях, що локалізуються на рівні тазової діафрагми або нижче її, зовнішній і внутрішній анальні сфінктери добре розвинені і нормально функціонують. У хлопчиків анальний отвір може бути закрито шкірною перетинкою - так званий «закритий анус», наперед від якого по середньої лінії знаходиться фістульного отвір. Воно може локалізуватися на промежини, мошонці, навіть на статевому члені. У дівчаток ектопірованного анус відкривається на промежини, напередодні піхви або в самому піхву. Проміжний тип «низьких» пороків проявляється ректоуретральнимі свищами.
Діагноз. Оцінюючи стан новонародженого з пороком розвитку прямої кишки і заднього проходу, в першу чергу необхідно визначити, до якого типу аномалій він відноситься ( «низькому» або «високому»). Від цього залежить вибір паліативних або радикальних методів лікування, а також прогноз.
Стеноз аноректального каналу може бути обмеженим або тотальним. Звуження діагностують при пальцевому і ендоскопічному дослідженні. Неперфорована анальна мембрана виглядає як тонка прозора пластина, яка легко розтягується меконием.
Мал. 12-17. Виявлення слена кишкового кишені при неперфоровану задньому проході або повній відсутності прямої кишки (за методом Wangensteen-Rice).
Дитину тримають вниз головою, при цьому кишковий газ заповнює сліпий кишеню.
а. Рентгенограма кишечника п вертикальному положенні дитини (головою вгору), видно горизонтальний рівень газу. Локалізація непрохідності, хоч я знаю.
б. Дитину тримають вниз головою. Чітко видно рівень непрохідності. У анальної області знаходиться свинцева мітка.
Більше 90% «низьких» пороків - це свищі, зовнішній отвір яких знаходиться на промежині або напередодні піхви. Такий свищ можна не помітити до тих пір, поки з нього не почне виділятися меконий. Повторні ретельні огляди дитини в перші 24 год життя дозволяють побачити шматочки мекония у зовнішнього норицевого отвору. Виявлення у хлопчика мекония близько ануса або наперед від нього є ознакою «низькою» аномалії. Шкірні перемички, що нагадують по виду ручку від відра, можна бачити як при «високій», так і при «низькою» атрезії. Наявність проміжних горбків - кістозних скупчень густого слизу, розташованих по середній лінії наперед від ануса і навіть переходять на мошонку, завжди свідчить про «закритому» задньому проході. У дівчаток підтвердити діагноз і визначити хід анального каналу можна за допомогою катетера, введеного в ектопірованного анус. Наявність втягнення на місці ануса ще не вказує на «низьку» аномалію. Діагноз підтверджується рентгенологічно, коли контрастну речовину через тонкий катетер вводять в свищевой канал.
На «високий» порок вказують погано виражена анальна западина, вибухає промежину і дефекти розвитку хребців. Виділення меконію з сечею - важлива ознака свища між сечовий системою і прямою кишкою або атрезії прямої кишки, що розташовується над тазової діафрагмою. У більшості випадків рентгенологічне дослідження проводять відразу після того, як виявлено розтягнення кишечника або протягом першої доби (рис. 12-17). Перед тим як зробити рентгенограму, дитини тримають кілька хвилин вниз головою- при цьому газ витісняє меконий з найбільш дистальних відділів товстої кишки. Стівенс запропонував вважати, що м`яз, що піднімає задній прохід, розташовується на лінії, що з`єднує лобковий симфіз з останнім сегментом крестца- якщо газовий міхур видно проксимальное цієї лінії, то аномалію відносять до «високого» типу. За іншими методиками рівень газового міхура співвідносять з сідничної кісткою, що має форму коми. Ректоуретральний свищ можна виявити за допомогою ретроградної уретроцистографії.
Якщо жоден з названих методів не дозволяє достовірно визначити рівень атрезії прямої кишки, то в інтересах дитини слід вважати, що у нього «висока» аномалія. Сліпе розтин промежини в надії виявити низько лежить ректальний мішок протипоказано.
Аноректальні пороки часто поєднуються з іншого вродженою патологією. Виражені зміни в сечовий системі і хребті виявляють при «високих» пороках в 50% випадків і при «низьких» - в 25%. З цього випливає, що екскреторну урографію необхідно проводити всім хворим, особливо при вирішенні питання про радикальне лікування «високих» пороків. Дослідження тазових кісток може виявити аномалію будови крижів, яка в подальшому вплине на функції кишечника і сечової системи. Про наявність ректоуретрального свища свідчить виділення з сечею мекония або газів.
лікування. Стеноз анального капала лікують методом палацовий або інструментальної дилатації. Інші форми атрезії ануса підлягають хірургічній корекції.
Оскільки при «низьких» пороках у дівчаток система м`язів, що піднімають задній прохід, збережена, проводять тільки місцеве втручання. У таких дітей функція утримання калових мас повністю зберігається, і тому необгрунтована операція може принести шкоду. Немає ніяких доказів того, що зміщення ануса наперед приблизно на 1 см спричиняє інфекцій статевих органів і сечової системи або веде до ускладнень при пологах. У рідкісних випадках, коли є ректовагінальний свищ, анус необхідно трансплантувати вкінці. У разі «закритого» ануса у хлопчиків і ектопірованного в переддень піхви ануса у дівчаток слід виконати відновну операцію, при якій закриває задній прохід перетинку розрізають в дорсальном напрямку, а слизову оболонку підшивають до країв створеного анального отвору. Після операції можуть знадобитися регулярні дилатації протягом 1-2 міс.
При пороках «високого» типу оптимальний результат досягається в тих випадках, коли радикальної пластичної операції передує накладення трансверзостоми на 6-12 міс. Дуже важливо помістити кишечник у відповідний отвір тазової діафрагми, а анус - в область зовнішнього сфінктера. Свищева ходи закривають.
Чим вище знаходиться атрезирована пряма кишка, тим ширший хірургічне втручання і важче післяопераційний період. Значні аномалії крижів зазвичай ведуть до порушення нервової регуляції акту дефекації. Однак терпляче тривалий виховання у дитини гігієнічних навичок дає задовільний фізіологічний результат. У ряду хворих можливі такі післяопераційні ускладнення, як стеноз і погана регуляція функції зовнішнього сфінктера (нетримання калу), але основний післяопераційної проблемою є запори. Відсутність почуття наповнення прямої кишки веде до її переповнення, появі «запірних проносів», утворення придбаного мегаколона. Своєчасних заходів, що сприяють спорожнення кишечника, дозволяють уникнути утворення щільних калових конгломератів. Дитину слід привчати до дефекації в один і той же час незалежно від того, є позив чи ні. Іноді доводиться щодня робити клізми.
прогноз. При «низькому» типі аноректального пороку функція утримання калу зберігається. При «високому» пороці лише в рідкісних випадках вдається домогтися нормального удержанія- у більшості хворих фактично залишається промежностная колостома. Така форма колостоми краще абдомінальної у дітей старшого віку і підлітків.
