Екстрапірамідні розлади - нервові хвороби
Відео: Синдром Туретта - Моя Жахлива Історія
Екстрапірамідні розлади виникають при ураженні базальних гангліїв і їх зв`язків з лобовою корою і стовбуром мозку і характеризуються порушенням організації рухів. В одних випадках розвиваються сповільненість руху, збіднення їх малюнка, зазвичай супроводжуються підвищенням м`язового тонусу (акинетико-ригідний синдром, або паркінсонізм). В інших випадках з`являються мимовільні, насильницькі рухи (гіперкінези). До гіперкінезів відносяться тремтіння (тремор), дистонія, хорея, атетоз, баллізм, міоклонія, тики, акатизія.
Паркінсонізм - синдром, що виявляється акинезией, ригідністю, тремором спокою, змінами ходьби і позна (постуральними) порушеннями.
Акінезія може проявлятися замедленностью рухів, зникненням співдружніх рухів (наприклад, рухів рук при ходьбі), збіднінням міміки (гипомимия) і рідкісним миготінням, монотонністю і приглушенностью голосу (гіпофонія), щоб змінювати почерк з поступовим зменшенням розмірів літер до кінця рядка (мікрографія).
Ригідність є підвищення м`язового тонусу і проявляється підвищенням опірності м`язів пасивного розтягування. На відміну від спастичності при ригідності опір м`язів залишається постійним у всьому обсязі руху. Підвищення тонусу може бути постійним (феномен «воскової ляльки») або переривчастим (феномен «зубчастого колеса»).
Тремтіння при паркінсонізмі має низькочастотний характер (частотою 3-6 Гц) - при цьому переважно залучаються кисті, рідше стопи, нижня щелепа, губи і вкрай рідко вся голова. Рухи великого і вказівного пальців кистей нагадують «скочування пігулок» або «рахунок монет». Тремтіння проявляється в спокої, посилюється при хвилюванні і рух інших кінцівок, але зникає або різко зменшується, коли в русі бере участь сама тремтяча кінцівку.
Постуральні порушення полягають у зміні пози (тулуб схиляється вперед, руки згинаються в ліктях, а ноги - і колінах, надаючи людині «позу прохача»), а також нестійкості при зміні положення тіла (постуральной нестійкості). Через втрати на пізній стадії постуральних рефлексів, що підтримують рівновагу при зміні положення тіла, хворий може несподівано впасти при вставанні або саджання в крісло, при повороті або підйомі по сходах. Виведений з рівноваги поштовхом вперед або назад хворий може прискорити крок, намагаючись «наздогнати» центр ваги свого тіла (пропульсіі або ретропульсія). Постуральная нестійкість часто супроводжується змінами ходьби - укороченням і уповільненням кроку, човгає або семенящей ходою. Під час ходьби може раптово розвинутися застигання, і хворий "приростає" до підлоги, не в змозі навіть зрушити з місця.
У більшості випадків причиною паркінсонізму є хвороба Паркінсона, викликана дегенерацією нейронів чорної субстанції головного мозку. Значно рідше паркінсонізм обумовлений іншими нейродегенеративних захворюваннями. судинним ураженням мозку, прийомом нейролептиків, пухлиною мізками іншими захворюваннями.
Тремор (тремтіння) - мимовільні ритмічні коливальні рухи тіла або його окремих частин. Тремор може бути фізіологічним або патологічним.
Фізіологічний тремор, високочастотний (8-12 Гц) - низкоамплитудная тремтіння, що виявляються в руках будь-якої іншої частини тіла і зазвичай не відчувається людиною.
Патологічний тремор зазвичай характеризується більш високою амплітудою і більш низькою частотою. Стосовно руху виділяють три варіанти тремору: спокою, постуральний (позна) і кінетичний.
Тремор спокою характерний для паркінсонізму і в більшості випадків поєднується з іншими його проявами. Постуральний тремор виникає при утриманні пози: наприклад, спостерігається у витягнутих руках. Переважно постуральний характер мають посилений фізіологічний тремор і есенціальний тремор.
Посилений фізіологічний тремор відзначається при хвилюванні, алкогольної абстиненції, тиреотоксикозі, гіпоглікемії, інтоксикаціях, під дією чаю і кави, деяких лікарських засобів.
Есенціальний тремор - нейродегенеративне захворювання, основним проявом якого є двосторонній постуральний тремор в руках. Крім рук, тремор може залучати голову (тремтіння по типу «так-так», «ні-ні»). На відміну від паркинсонического тремору при русі есенціальний тремор зазвичай посилюється, тоді як паркінсоніческій - слабшає.
Кінетичний тремор виникає або різко посилюється при русі. Різновидом кінетичного тремору є інтенційний тремор, що виникає і швидко наростаючий в руках або ногах при наближенні до мети і що виявляються при пальценосовой або колінно-п`яткової пробах. Інтенційний тремор особливо характерний для поразок мозочка.
Виникнення вираженого постурального і кінетичного тремору у хворого до 50 років вимагає виключення гепатолентикулярной дегенерації.
Хорея характеризується безперервним потоком неритмічних хаотичних швидких посмикувань, які залучають різні м`язові групи кінцівок, обличчя, глотки, тулуба. У дітей хорея може бути викликана ревматизмом (мала хорея), дитячий церебральний параліч. У зрілому і літньому віці причиною хореї можуть бути дегенеративне захворювання (хорея Гентінгтона), захворювання печінки, крові, судинні ураження головного мозку, прийом деяких лікарських засобів.
Дистонія (м`язова дистонія) - гіперкінез, що характеризується повільними або повторюваними швидкими рухами, які спричиняють обертання, згинання або розгинання окремих частин тіла з формуванням патологічних поз. У більшості випадків дистонія викликана спадковими захворюваннями базальних гангліїв. Рідше причиною дистонії є прийом нейролептиків, травма, енцефаліти, судинні захворювання, пухлини, дитячий церебральний параліч, спадкові порушення метаболізму.
За поширеністю виділяють фокальную, захоплюючу обмежену частину тіла, і генералізовану дистонію, вовлекающую м`язи різних частин тіла. Генералізовані дистонії частіше розвиваються у дітей. Фокальні дистонії зустрічаються частіше і зазвичай починаються в дорослому віці. Вони можуть захоплювати кругові м`язи очей, викликаючи зажмуріваніе очі (блефароспазм), м`язи рота і мови (оромандибулярна дистонія), м`язи шиї (спастична кривошия). Іноді фокальні дистонії виникають тільки при певних рухах. Прикладом є писальний спазм, який характеризується болючим зведенням пальців кисті при спробі листи. При припиненні листи спазм припиняється.
Атетоз - «повільна форма» хореї, що характеризується повільними червоподібними рухами в дистальних відділах кінцівки. Часті причини атетоза - дитячий церебральний параліч та інші варіанти ураження мозку в ранньому дитячому віці. При поєднанні ознак хореї і атетоза говорять про хореоатетоз.
Баллізм близький до хореї і характеризується швидкими розмашистими рухами в проксимальних відділах кінцівок. Баллізм найчастіше залучає лише одну половину тіла (гемібаллізм). Гемібаллізм зазвичай виникає в результаті судинного ураження базальних гангліїв.
Міоклонія характеризується раптовими короткочасними уривчастими скороченнями м`язів, що виникають спонтанно або під дією раптового звуку, спалахи світла, дотику або при рухах. У здорових осіб може виникати фізіологічна миоклония, що виявляється посмикуваннями всього тіла при засипанні або переляку. Причиною патологічної миоклонии можуть бути спадкові метаболічні і дегенеративні захворювання головного мозку, інтоксикації, ниркова або печінкова недостатність, гипоксическая енцефалопатія, що виникає після зупинки серця.
Акатизия - непосидючість, непереборна потреба рухатися, щоб зменшити нестерпне відчуття внутрішньої напруги і дискомфорту. Особливо часто це стан спостерігається після призначення або збільшення дози нейролептиків.
Тікі - повторювані швидкі мимовільні неритмічні рухи, зазвичай залучають обмежену групу м`язів. Виділяють моторні тики (миготіння, посмикування головою, знизування плечима, втягування живота, зажмуріваніе) і вокальні (покашлювання, пирхання, свист). Тікі часто мають спадковий характер і виникають в дитячому і підлітковому віці внаслідок порушення дозрівання систем рухового контролю (наприклад, при синдромі Туретта). Рідше причиною тиків бувають перинатальне ураження головного мозку, прийом лікарських препаратів, енцефаліти, черепно-мозкова травма.
