Міоглобінурія і рабдоміоліз - хвороби органів сечовидільної системи у дітей

He існує точних даних про зв`язок міоглобін- і гемоглобінурії з гострою нирковою недостатністю. Встановлено, що зазвичай ні миоглобин, пі гемоглобін не володіють нефротоксичними властивостями, але при певних станах (наприклад, при вираженому зневодненні, ацидозі або шоці) поява будь-якого з них в крові і сечі може бути пов`язане з пошкодженням канальців і гострою нирковою недостатністю. Нефротоксична речовина, що виділяється при ураженні або загибелі м`язової тканини (рабдоміоліз), ймовірно, не представляє собою міоглобіну, а відноситься до іншого субстанції (наприклад, тканинної тромбопластин), яка надає безпосередню токсичну дію на ниркові канальці, що супроводжується гіпотензією і активацією коагуляционной системи. Рабдоміоліз, що протікає з міоглобінурією, шоком і гострою нирковою недостатністю, описаний у хворих з злоякісної гіпертермією, після травми м`язів, інтенсивного фізичного навантаження, при перегревах, поліміозитом, після внутрішньовенного введення амфетаміну (фенамін), при різних формах м`язової дистрофії (особливо після наркозу) , вираженої гіпернатріємією, вірусних інфекціях і спадкових порушеннях обмінних процесів в м`язовій тканині (наприклад, при відсутності в ній фосфорілази, фосфофруктокинази, карнітінпальмітілтрансферази). Про захворювання можна думати при виявленні миоглобинурии, забарвлених канальцевий циліндрів і підвищення в плазмі рівня креатин-фосфокінази у хворого з гострою нирковою недостатністю. Специфічного лікування не існує, зазвичай застосовують ті ж засоби і методи, що і при гострій нирковій недостатності.