Аномалії розвитку сечового міхура і сечовипускального каналу - хвороби органів сечовидільної системи у дітей

У плода у віці 5-7 тижнів. уроректальная (клоакальная) перегородка розділяє клоаку на передній сечостатевої синус (вентральна клоака) і задній ректальний канал (дорсальная клоака). Сечостатевої синус подовжується протягом 6-го тижня, а більш проксимальна частина розширюється і утворюється сечовий пузирь- частина, що примикає до пупочному отвору, стає урахуса (первинний сечовий проток зародка), зазвичай облітеруючий у міру розвитку плоду. Нижня частина сечостатевого синуса дає початок верхнього відділу сечівника. Первинна нирка і кінцева частина її проток відкриваються в сечостатевої синус, в якому формуються отвори окремо для сечоводів і проток (еякуляціонного протоки) у хлопчиків у дівчаток протоки залишаються рудиментарними. У процесі подальшого розвитку сечостатевого синуса у хлопчиків більша частина його утворює сечовипускальний канал і передміхурову залозу, а у дівчаток - переддень піхви, дистальну частину сечівника і піхву.
Аномалії урахуса зустрічаються рідко і в 2 рази частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток. У новонароджених вони можуть проявитися у вигляді незарощення урахуса або пупкового синуса, а у дітей більш старшого віку у вигляді дивертикула купола сечового міхура, пупкового синуса або кісти урахуса. Незарощення урахуса нерідко спостерігають при синдромі prune-belly або обструкції нижніх сечових шляхів. Кісти урахуса формуються, коли обидва його кінця закриті, а просвiт не облітерірован- вони можуть пальпувати, іноді формується абсцес і створюється небезпека його прориву в черевну порожнину або сечовий міхур. У зовнішніх пупкових синусах можуть зібратися гнійні маси. Лікування хірургічне.
Екстрофія сечового міхура з Епіспадія відноситься до найбільш характерних аномалій нижнього відділу сечових шляхів і статевої системи і зустрічаються у одного з 30 000-40 000 живонароджених, частіше у хлопчиків сімейного характеру аномалії не виявлено. При подібного типу аномаліях різко збільшена клоакальная мембрана перешкоджає розростанню мезодерми і серединному з`єднанню екто- і ендодермальних шарів, зміщуючи зародкові тканини. Розрив мембрани призводить до неповного розвитку передньої черевної стінки, лобка, сечового міхура і сечовипускального каналу. Оскільки парні зародкові частини фалоса не зливаються, клітор і іноді статевий член зростаються по середній лінії.
Форма екстрофія залежить від розміру і стадії розвитку клоакальной мембрани до часу розриву. Зазвичай сечовий міхур вивернуть, його слизова оболонка оголена, прямі м`язи живота розходяться і прикріплюються до широко розділеним лобковим костям- на верхівці вивороту локалізується пупочное отвір (рис. 13-19). Промежину стиснута, анальний отвір розташовано більше наперед, ніж зазвичай. Тазові кістки не зрощені спереду, головки стегнових кісток ротировался назовні. Діти відрізняються шкутильгає походкой- інші ортопедичні деформації відсутні. Зазвичай при цьому розвиваються пупкова і пахова грижі, не виявляються при народженні. Можливі аномалії розвитку інших систем, але вони не є закономірними.
У хлопчиків епіспадіческій статевий член широкий, короткий з дорсальній хордою і отвором сечовипускального каналу на дорсальній стороні (рис. 13-20). У дівчаток клітор розщеплений або подвоєний, статеві губи відстоять далеко одна від одної, піхву зміщений попереду.
Діти з аномаліями розвитку подібного типу повинні бути обстежені педіатром і урологом, фахівцем в цій галузі. Спочатку на урограмме відхилень від норми не виявляють, однак запалення слизової оболонки сечового міхура може привести до поступового розширення сечоводу, що в свою чергу сприяє розвитку гідронефрозу і гідроуретра.
Незахищений сечовий міхур слід прикрити смужками марлі, змоченими вазеліном, або вологими смужками, приготованими з синтетичної плівки. Необхідно часто міняти пелюшки, щоб зменшити місцеві запальні реакції і хворобливість, тенезми і ймовірність випадання прямої кишки, яка була типове ускладнення. Мета лікування полягає в закритті дефекту з тим, щоб нормалізувався об`єм сечового міхура, і контролі за сечовиділенням, що не завжди можливо. При невеликому фиброзном, тарілкоподібні сечовому міхурі, що не піддається функціональному закриття дефекті показані спочатку відведення сечі, а потім одночасна або в кілька етапів цистектомія і відновлення передньої черевної стінки-дефекти статевих органів можна усунути пізніше. Операцію по відведенню сечі можна відкласти до настання віку 2-3 років.

Мал. 13-19. Екстрофія сечового міхура. Екстрофія сечового міхура у хлопчика раннього дитячого віку (а), епіспадія статевого члена з перемичкою на його дорсальної поверхні (стрілка): вид зверху (б) на коротку велику епіспадію- стрілками показана борозна на дорсальній поверхні статевого члена.

Мал. 13-20. Повна епіспадія.
Короткий лопатоподібний статевий орган (а) з перемичкою (стрілка) на дорсальній поверхні (мітки на черевній стінці позначають кордону операційного поля) - епіспадія (а) - жолоб на дорсальній поверхні сечівника переходить на шийку сечового міхура (стрілки).

В даний час виконують два типи операцій: виведення товстого кишечника і сечоводу назовні і створення внутрішнього анастомозу між мочеточником і сигмовидної кишкою (уретеросігмоідостомія). Зрозуміло, останній варіант кращий, так як хворий не піддається психічної травми, що можливо при першому варіанті. Протипоказаннями до створення внутрішнього анастомозу можуть служити зниження функції нирок, розширення сечоводів або слабкість анального сфінктера.
До ускладнень уретеросігмоідостоміі відносяться гіперхлоремічний ацидоз, гіпокаліємія, рецидивний пієлонефрит і затримка росту. Калій, цитрат натрію або гідрокарбонат, що вводяться з харчовими продуктами, можуть зменшити ймовірність розвитку хронічного метаболічного ацидозу. Зменшенню його ступеня і постренальной азотемии сприяє часте випорожнення кишечника через певні інтервали часу. При неефективності уретеросігмоідостоміі потрібно виведення сечоводу. За дітьми, які перенесли будь-яку з цих операцій, необхідно проводити тривале спостереження.
Хворих, у яких є можливість закрити сечовий міхур, оперують в кілька етапов- при цьому можливі ускладнення і недостатність його функції. Сечовий міхур слід закривати незабаром після народження дитини. При проведенні першого етапу обмежуються закриттям детрузора і відновленням черевної стінки без спроби досягти затримки сечі-екстрофія перетворюється в епіспадію з її нетриманням. Другий етап операції проводять, коли дитина досягне віку 3-4 років-полягає він у реконструкції шийки сечового міхура і задньої уретри з метою забезпечити затримку сечі і реімплантацію уретри з метою запобігти розвитку рефлюксу або коригувати його. Епіспадія з великим успіхом коригується після реконструкції шийки сечового міхура (див. Далі). При невдачі необхідно виведення сечі.
У хлопчиків з Епіспадія уретра відкривається на дорсальній поверхні статевого члена. Епіспадія може бути на його голівці, частини тіла або повної, при якій статевий член короткий з дорсальній перетяжкой, сечовипускальний канал розщеплений, сфінктери і шийка сечового міхура неспроможні. Найбільш типова повна епіспадія, часто супроводжується екстрофією. Корекція її, в тому числі залишкових явищ після неї складається в косметичній та функціональної реконструкції статевого члена і уретри. Нетримання сечі може бути обумовлено недорозвиненням шийки сечового міхура і заднього сфінктера уретри- можна імплантувати штучний сфінктер.
У дівчаток з Епіспадія клітор розщеплений, уретра коротка і шірокая- вони часто страждають від нетримання сечі в результаті зацікавленості шийки сечового міхура. Ця аномалія розвитку виявляється лише при ретельному обстеженні статевих органів з приводу нетримання сечі. При нетриманні рекомендується хірургічна корекція.
Клоакальная екстрофія відноситься до найбільш складним і серйозним аномалій розвитку, часто пов`язаним з іншими дефектами. В даному випадку перфорація перетинки клоаки перед повним вилученням уроректальной перегородки сприяє епіспадіі задньої кишки між пластинками сечового міхура. Більшість новонароджених в цьому випадку гинуть, що вижили вимагають найпильнішої уваги, особливо з дослідженням сечостатевої, нервової та серцево-судинної систем. Як початкових заходів рекомендується контроль за надмірними втратами рідини через укорочений кишечник. Термінова операція не завжди виправдана, проте поділ сечових шляхів і кишечника поряд з корекцією статевих органів слід проводити у відповідний час. Необхідно оцінювати статеву приналежність в період новонародженості, оскільки подвійний статевий член у хлопчиків з клоакальной екстрофією зазвичай зменшений в розмірах.
Дивертикул сечового міхура у дітей зазвичай відноситься до аномалій розвитку, але іноді пов`язаний з обструкцією сечових шляхів або нейрогенним сечовим міхуром. Дивертикул являє собою килоподібну випинання слизової оболонки через дефект стінки сечового міхура поруч з гирлом сечоводу. Виявляють його при рентгенографічних дослідженнях з приводу інфекцій сечових шляхів або порушення сечовипускання. Дивертикул [навколо сечоводу може зумовити міхурово-сечовідний рефлюкс або обструкцію його. У великих дивертикулах накопичується залишкова сеча, тому їх слід удалять- може знадобитися реимплантация сечоводу.
Подвійна уретра зустрічається рідко і буває різної форми. Зазвичай вона сагиттальная, рідше горизонтальна, часто пов`язана з подвоєнням статевого члена. У хлопчиків локалізація істинної уретри майже завжди залишається в межах норми, а гирло додаткової знаходиться на голівці або тілі статевого члена. Додаткова уретра часто служить причиною утворення спинного тяжа, сліпо закінчується над лобком або доходить до шийки сечового міхура, минаючи сфінктер. В результаті через цей додатковий канал постійно підтікає сеча. Дуже рідко справжня уретра закінчується в анальної або околоанальной області.
У дівчаток додаткова уретра може пенетріровать клітор. Горизонтальна подвійна уретра може бути пов`язана з подвоєнням сечового міхура, піхви або клітора.
У деяких випадках симптоматика відсутня. Хірургічне лікування потрібно при нетриманні сечі, місцевої інфекції або ектопії істинної уретри в промежину.
Задні клапани уретри складаються з гіперплазованих складок слизової оболонки, розташованих в задній уретрі відразу під насіннєвим бугорком- вони найчастіше бувають причиною обструкції нижнього відділу сечовидільної системи у хлопчиків новонароджених, грудного та дошкільного віку. Ембріогенез їх недостатньо ясний. Клінічна картина разноречива. Найбільш важливими діагностичними ознаками у новонароджених і дітей грудного віку служать збільшений сечовий міхур і виділення сечі слабким струменем або по краплях. Обструкція сечових шляхів у плода може привести до олігогідрамніон, зупинки росту, сепсису, анемії і ниркової недостатності. До кінця першого року життя можуть приєднатися дизурія, гематурія, інфекція сечових шляхів або азотемия. У дітей більш старшого віку з меншим ступенем обструкції звертають на себе увагу постійне крапельне підтікання сечі і іноді інфекції-рідше зустрічаються гідроуретер і гідронефроз. У дітей з задніми клапанами уретри або обструкцією, викликаної іншими причинами, слід протягом декількох днів катетеризировать її, використовуючи з цією метою зонд, призначений для годування дітей. До діагностично цінних методів належать екскреторна цистоуретрографія, яка допомагає виявити розширену і подовжену задню уретру, сечовий міхур з перемичками і часто клапанні складки (рис. 13-21).
Мал. 13-21. Цістограмм. Видно задній клапан сечовипускального каналу- в результаті закупорки уретра розтягнута (білі стрілки), клапан тонкий (чорні стрілки).

Можливий міхурово-сечовідний рефлюкс. При внутрішньовенноїурографії зазвичай можна бачити великий гидронефроз і гідроуретер, іноді відхилень від норми виявити не вдається.
Лікування зазвичай полягає в трансуретральна руйнуванні клапанів. Видалення їх може супроводжуватися рясним діурезом, який слід попереджати, швидко розпізнавати і коригувати. Дуже рідко (у тяжко хворої дитини при розвитку сепсису) потрібно тимчасова шкірна цистотомія або надпувирний дренаж- надалі видаляють клапани і відновлюють сечові шляхи. Прогноз залежить від ступеня залучення в процес нирок і дисплазії до моменту постановки діагнозу. Ретельний післяопераційний догляд дозволяє в даний час багатьом дітям грудного віку з важко протікає на хронічну ниркову недостатність дожити до віку, в якому з`являється можливість трансплантувати нирку.
Вроджені дивертикули і клапани передньої уретри зустрічаються рідко. У більшості випадків передні клапани з`являються в якості не самостійного дефекту, а скоріше обтуруючих зовнішнього краю невеликого дивертикула уретри, спочатку часто вже не розпізнається.
У дівчаток препубертатного віку ця аномалія розвитку надзвичайно рідкісна. У хлопчиків дивертикули часто служать проявом аномального розвитку губчастого тіла. Вони можуть бути мішкоподібними і веретеноподібними. Мегауретра і дифузне розширення передньої частини уретри пов`язані між собою. Дівергікули, локалізовані в глибокій бульбарной частини, обумовлені аномаліями отворів бульбоуретральних залізистих проток.
Вік, в якому виявляють передні клапани, залежить від ступеня обструкції. Підозра на них виникає, якщо дитина
мочиться слабким струменем або проксимальна частина уретри у нього здувається під час сечовипускання. Труднощі при сечовипусканні можуть проявитися і при мішечкуваті дивертикулах. При вираженій обструкції приєднуються застій сечі, інфекції сечових шляхів і підтікання сечі після мочеіспусканія- це в свою чергу може призвести до залучення в процес верхнього відділу сечових шляхів. На вентральній поверхні статевого члена або в промежині може пальпувати ущільнення. Веретеноподібний дивертикул, ідіопатична мегауретра і мегауретра при синдромі prune-belly можуть проявлятися зігнутим в дорсальном напрямку або розтягнутим млявим статевим членом з здуттям уретри під час сечовипускання на вентральній його поверхні-обструктивний компонент відсутній.
При екскреторної цистоуретрографія визначають причину і ступінь аномалій- екскреторна урографія допомагає визначити участь верхнього відділу сечових шляхів. Передні клапани або дивертикули, що викликають обструкцію, видаляють шляхом трансмуральної резекції облитерирующего клаптя або краю уретри. При великих дивертикулах потрібно повне висічення їх.
Синдром prune-belly (тріада Голка-Беррета) зустрічається з частотою в одного з 30 000-40 000 живонароджених (майже виключно у хлопчиків) і відрізняється широким спектром форм і клінічних проявів. Для нього характерні недостатність мускулатури черевної стінки, необструктивний розтягнення і дисплазія сечових шляхів і крипторхізм. Більшість дітей народжуються мертвими або вмирають в період новонародженості в результаті гіпоплазії тканини легенів і їх недостатності, пов`язаної з м`язової недостатністю. При меншій вираженості синдрому ці ознаки можуть залишатися непоміченими до тих пір, поки не будуть виявлені порушення з боку сечових шляхів при рентгенографії, виробленої з приводу інших захворювань. При цьому можна бачити розтягнуті і розширені сечоводи з недостатньою перистальтикою, збільшений сечовий міхур, дивертикул урахуса, який погано спорожняється. Задня уретра розтягнута, а передміхурова залоза зменшена в розмірах або відсутня. Губчасте тіло і тканини передньої уретри недорозвинені, результатом чого служить мегауретра. Іноді стеноз або атрезія уретри пов`язані зі збереженим урахуса. Відзначаються різні аномалії будови нирок, яєчка майже завжди знаходяться в черевній порожнині. Можливі дефекти розвитку кісткової, серцево-судинної систем і шлунково-кишкового тракту (з неповним поворотом).
На ранніх стадіях лікування симптоматичне. Може бути очевидним розширення сечових шляхів з гідронефрозом в результаті низького тиску-немає необхідності в операції, якщо не приєднується інфекція. Деяким дітям з явною анатомічної обструкцією або інфекціями необхідно провести тимчасову цістостомію або операцію на більш проксимальних відділах сечових шляхів з метою зменшення тиску сечі і провести відповідне противобактериальное лікування. В окремих випадках можуть бути використані інші варіанти хірургічного лікування для відновлення функцій сечового міхура і уретри.