Обструктивна уропатія - хвороби органів сечовидільної системи у дітей

Обструктивних уропатій у дітей вперше виявляє педіатр- за дітьми в цих випадках часто потрібне ретельне спостереження протягом багатьох років після хірургічного лікування.
Етіологія. Обструктивна уропатія може бути вродженою і набутою, а її прояви можуть бути гострими або хронічними. Хлопчики хворіють частіше дівчаток. Аномалії розвитку сечових шляхів можна припустити у дітей з іншими вродженими дефектами розвитку, наприклад з синдромом prune - belly, VATER-комплексом аномалій, хромосомними аномаліями (ХО, синдром Дауна, трисомії по 13-й і 18-й парам), з вродженими хворобами серця , відсутністю або деформацією вушної раковини, ямкою у зовнішнього слухового проходу, гипоспадией, недорозвиненням крижів і заращением анального отвору. Причина та локалізація обструкції сечових шляхів представлені в табл. 13-22.
патологія. Морфологічні зміни залежать від характеру дефекту, локалізації обструкції (розширення чашечно-мискової системи з лоханочно-сечовивідних обструкцією або розширенням сечових шляхів з обструкцією заднього клапана уретри), її ускладнення і тривалості, наприклад інфекції і сечокам`яної хвороби. При гістологічних дослідженнях можна бачити розширені атрофовані або гіпертрофовані канальці, інтерстиціальні нефрит і фіброз, фіброз навколо канальців і клубочків, розширення капсули клубочків і їх недорозвинення.

** «Хронічний інтерстиціальний фіброз» - термін, ймовірно, більш точний для визначення змін, що відбуваються при деяких з цих станів.

Таблиця 13-22. Причини обструктивної уропатії

Патофізіологія. Результати експериментальних досліджень свідчать про те, що при гострій обструкції знижуються СКФ і перфузія в дистальних нефронах. При хронічній обструкції СКФ в інтактних відділах збільшується, але загальний рівень її знижується.
Патофізіологія гострої або хронічної обструкційної уропатії докладно описана раніше. Важливо підкреслити, що клінічні прояви і обмінні порушення, характерні для обструктивної уропатії, викликані не тільки порушенням СКФ, але а поразкою дистальних нефронів. Поліурія є результат збільшення обсягу фільтрованої рідини нефронів і нездатності уражених канальців концентрувати сечу. Аналогічним чином обмінний ацидоз спричинений не тільки зниженням рівня виділеної кислоти в результаті зменшення СКФ, але і порушенням здатності дистальних нефронів секретировать іони водню. Таким чином, гіперхлоремічний обмінний ацидоз з невідповідно високим показником pH сечі можливий у дітей з незначним зменшенням СКФ.
Клінічні прояви і перебіг. Клінічна картина залежить від того, гостра обструкція або хронічна, часткова або повна, що ускладнилася (наприклад, інфекцією) чи ні. Маловоддя і особливо многоводие у вагітної можуть мати значення
в розвитку вираженої обструктивної уропатії у дитини першого року життя. Гостра обструкція зазвичай супроводжується болем, особливо при сечовипусканні, а при сечокам`яній хворобі - гематурією. Характер болю залежить від місця обструкції, вони можуть локалізуватися в області живота, в місці з`єднання ребер з хребтом, уздовж сечоводів, над лобком, можуть віддавати в яєчка або пахову область. При гострій обструкції можлива гіпертензія. Поліурія, зумовлена нездатністю нирок концентрувати сечу, може бути наслідком часткової гострої обструкції обох нирок. При хронічному процесі розвиваються полідипсія, поліурія, анемія, дитина починає відставати в розвитку, стає дратівливою, у неї підвищується температура тіла в результаті інфекції сечових шляхів, частішає сечовипускання, одні діти мочаться слабким струменем, інші сильної, розвивається нічний і денний енурез. При обстеженні області живота можна виявити розтягнутий сечовий міхур і збільшену одну нирку або обидві. Ниркова функція поступово знижується. Нездатність до затримки натрію може спостерігатися при хронічній обструкції у дітей першого року життя, що супроводжується надмірним виведенням солей і гіпонатріємією.
Поліурія розвивається після операції з приводу обструкції, може тривати кілька днів або тижнів і ускладнюватися зневодненням або втратою електролітів, до післяопераційним ускладненням відноситься проходить, але важко протікає гіпертензія в результаті маніпуляцій на сечоводах або нирках.
Дані лабораторних досліджень аналогічні спостережуваним при гострій або хронічній нирковій недостатності. При гострому процесі виявляють азотемію, гіперкаліємію та обмінний ацидоз, якщо обструкція двостороння або одностороння при неповноцінною функції контралатеральної нирки. Хронічний процес супроводжується анемією, азотемією, гипокальциемией, гіперфосфатемією і гіперхлоремічним обмінним ацидозом. Здатність нирок концентрувати сечу порушується, осмолярність сечі 300 мОсм / кг, НДО спостерігається після 12-годинного сухоядением. На рентгенограмах кісток можна бачити прояв гиперпаратиреоза, остеопорозу, рахіту або склерозу. За допомогою внутрішньовенноїурографії можна визначити місце обструкції, зниження функції нирки і затримку виділення контрастної речовини. Цистоуретрографія в момент сечовипускання може допомогти виявити задні клапани сечівника або міхурово-сечовідний рефлюкс. За допомогою ультразвуку і ізотопних методів дослідження можна визначити обструктивную уропатія і локалізацію обструкції.
лікування. Зазвичай використовують хірургічні методи. Медичні ускладнення повинні коригуватися, як описано вище. Більш того, діти з виведеною кишкою або шкірної уретеростомой вимагають психологічної підтримки, особливо в підлітковому віці. Для того щоб дитина нормально розвивався, важко протікає вроджений гідронефроз повинен бути усунутий на першому році життя.
Прогноз залежить від багатьох причин, в тому числі від ступеня оборотності процесу в нирках, наявності ниркової дисплазії, віку, в якому діагностовано захворювання, типу обструкції, тяжкості ускладнення. Гіпертензія, ниркова остеодистрофія і інфекції сечових шляхів можуть погіршити прогноз, якщо не буде I проведено відповідне лікування.

Відео: семенник, придаток, насіннєвий канатик на прикладі бика