Додаткова, підковоподібна нирка, дисплазія і ектопія нирок - хвороби органів сечовидільної системи у дітей

Додаткова нирка і ектопія нирок

Додаткова нирка зустрічається рідко, розмір її зазвичай менше норми, вона не пов`язана зі звичайною ниркою і розташована, як правило, нижче. Сеча з неї надходить в сечовід звичайної нирки, розташованої на тій же стороні, але іноді місце впадання її сечоводу може бути зміщений (наприклад, у піхву). Ця аномалія поєднується з інфекцією сечових шляхів. При неефективності медикаментозного лікування може виникнути необхідність у видаленні додаткової нирки.
ектопія нирки - це вроджене зміщення однієї нирки або обох. Найчастіше воно відбувається в відповідну половину черевної порожнини (унилатеральной ектопія), але іноді і за лінію хребта в іншу половину черевної порожнини, в результаті чого сечовід до впадання в сечовий міхур перетинає середню лінію (перехресна ектопія). Унилатеральной ектопія зазвичай відбувається в порожнині тазу. Маса такої нирки частіше менше норми, в ній порушується постачання артеріальною кров`ю, відзначається патологія виходу сечоводу або місця його з`єднання з сечовим міхуром. При перехресної ектопії нирка розташовується каудальнее звичайної і зрощена з нею. Такий вид ектопії зустрічається у одного з 7500 новонароджених, переважно у хлопчиків, а також у однояйцевих близнюків.
Ектопія нирок нерідко не виявляється клінічно, але зміщена нирка більше схильна до інфікування. Якщо гирло сечоводу відкривається в піхву, через нього може постійно виділятися сеча.

підковоподібна нирка

Підковоподібна нирка - це найчастіше спостерігається форма зрощення нирок. Воно відбувається в нижніх полюсах, між якими утворюється перешийок з ниркової тканини, розташований перед аортою і нижньої порожнистої веною. Нирка при цьому локалізується зазвичай нижче. Її можна розглядати як форму двосторонньої ектопії зі зрощенням. Сеча з нефронів перемички збирається в одну або дві чашки, з яких надходить в балію однієї з нирок. Балії кожної половини підковоподібної нирки і їх сечоводи зазвичай повернені вперед. Цей вид аномалії не супроводжується симптоматикою, проте збільшена можливість розвитку інфекції сечових шляхів, а нирка більш схильна до травмування. У дорослих можуть з`являтися болі у животі, пов`язані з порушенням відтоку сечі в результаті перегину сечоводів в місці перемички. Підковоподібна нирка зустрічається у дітей з синдромом Тернера, тому їм необхідно провести внутрішньовенну урографію.

дисплазія нирок

Цей дефект розвитку і диференціювання ниркової тканини може бути частковим або повним і спостерігається в одній нирці або в обох. Дисплазія може поширюватися на мезенхімальних строму, розширені протоки, вистелені високим циліндричним епітелієм, гладку мускулатуру, хрящ, кістки, примітивні клубочки і сполучну тканину. У нирці часто утворюються кісти, видимі неозброєним оком. Цей комплекс різних ембріональних елементів може так змінити форму органу, що він втрачає схожість з ниркою. Дісплазірованная нирка може бути меншого розміру, однак при розвитку кіст вона може стати в кілька разів більше звичайної. Одностороння дисплазія з утворенням кіст (односторонній кистоз) відноситься до найбільш поширеним кістозним захворювань у дітей і служить однією з основних причин одностороннього освіти додаткової маси в черевній порожнині у новонароджених.
Майже у 90% дітей відзначаються інші аномалії розвитку сечових шляхів і найчастіше відсутність, атрезії або закупорка сечоводу. Іноді реєструється патологія в нижніх відділах шляхів, наприклад заднього клапана сечівника або сечового міхура, особливо при двосторонньої дисплазії. У більшості випадків не виявлено роль спадкового або сімейного фактора, як і статевих відмінностей по частоті. Дефект розвитку може супроводжувати деякі Многосістемность захворювання (див. Табл. 13-8 і 13-17), частина з яких успадковується.
Основна проблема полягає в розвитку ниркової недостатності при двосторонньої дисплазії навіть у новонароджених. У дітей раннього віку часті позаниркових прояви, поява абдомінальної маси, яка може бути одно- або двосторонньої, обструктивна уропатія (порушення струму сечі на всьому протязі збиральної системи), гіпертензія, інфекція сечових шляхів.