Мембранозно-проліферативний гломерулонефрит - хвороби органів сечовидільної системи у дітей

Мембранозно-проліферативний гломерулонефрит (мезангіокапілярний гломерулонефрит)
Мембранозно-проліферативний гломерулонефрит (МПГН) являє собою хронічну дифузну форму пролиферативного гломерулонефриту зі специфічними гістологічними та імунологічними змінами та даними електронно-мікроскопічного дослідження. зміни в нирках можуть бути обумовлені деякими, не пов`язаними з ними, системними порушеннями (наприклад, ліподистрофія, недостатність a1-антитрипсину, вроджена відсутність компонента С2 в системі комплементу), але зазвичай МПГН виступає як первинне захворювання. Добре відомі два його типу: I і II. Клінічно вони не помітні. Ренальні прояви включають в себе нефротичний синдром, гострий нефрит, нефрозонефрит, бессимптомную протеїнурію, швидко прогресуючий (серповидний) гломерулонефрит, хронічну ниркову недостатність або рецидиви масивної гематурії. Зазвичай виражені гіпертензія і азотемія. Незважаючи на те що специфічна етіологія невідома, зміни в нирках обумовлюються імунологічними механізмами: для I типу характерний типовий шлях активації системи комплементу з відкладенням імунного комплексу, для типу II- альтернативний шлях активації з визначеним в сироватці нефротическим фактором СЗ. Дівчатка хворіють частіше хлопчиків зазвичай в підлітковому або юнацькому віці. Обидва типи диференціюють за даними гістологічного і імунологічного і електронно-мікроскопічного дослідження. Гістологічна картина при тому і іншому типі значно збігається: клубочки збільшуються в розмірі, досить однорідно пролиферируют мезангіальної клітини і товщають стінки капілярів. Може помітно збільшитися кількість матриксу з тенденцією до часточкової клубочків. Часто з`являються епітеліальні півмісяцеві освіти. У початковій стадії можлива нейтрофильная інфільтрація клубочків.
При типі I субендотеліальні скупчення і розміщення мезангиального матриксу між ендотелієм та базальноїмембраною призводять до потовщення стінок капілярів, що створює враження подвійного контуру. При типі II потовщення стінок капілярів відбувається в результаті відкладення щільних заломлюючих мас в самій базальноїмембрані, які надають їй вид стрічки. При електронно-мікроскопічному дослідженні в середній частині базальної мембрани видно електронно-щільні маси, які заміщають і розширюють щільну пластину. Такі ж маси виявляються в мезангії, капсулі клубочка і базальноїмембрані канальців. Тип II МПГН іноді називають захворюванням з щільними
відкладеннями або з щільними внутрімембраннимі відкладеннями. Деякі автори виділяють III тип хвороби з дотичними субепітеліального і субендотеліальними відкладеннями, які руйнують базальну мембрану і покривають щільну пластину.
Результати імунологічних досліджень свідчать про деяке розходження проявів типу I- до найбільш загальним з них відносяться зернисті відкладення, що містять IgG, IgM, СЗ, Clq і С4, уздовж периферичних петель з варіабельною флюоресценцией мезангіальних структур. У багатьох хворих при цьому зустрічаються скупчення пропердина і СЗ. На противагу цьому у хворих з МГПН II типу виявляють великі скупчення СЗ в круглих горбистих відкладеннях всередині мезангия і дуже незначні, якщо вони зустрічаються, у внутрімембранних отложеніях- пропердин, як правило, не зустрічається.
Комплемент сироватки при типі I представлений зменшеною кількістю Clq і С4 і варіабельності зменшенням кількості СЗ, на підставі чого припускають класичний шлях активації системи комплементу, тоді як при типі II виражено постійне зменшення кількості цього компонента, що пов`язано з альтернативним шляхом актіваціі- рівень Clq і С4 залишається в межах норми. Нефритичний фактор СЗ визначається частіше, ніж при типі I.
Тип I зустрічається в 2-3 рази частіше, ніж тип II, який може розвинутися у хворих з ліподистрофією. Тип II частіше рецидивує в трансплантованою нирці. Дівчата частіше хлопчиків страждають ідіопатичною формою захворювання, яка вперше з`являється у них в підлітковому або ранньому юнацькому віці. Майже у 1/3 хворих МПГН виявляють нефротичний синдром, хоча це становить менше 10% дітей, які страждають им- у Уз хворих виражена картина гострого нефрозонефрити, а у решти епізодично з`являються масивна гематурія, безсимптомна протеїнурія і хронічна прогресуюча ниркова недостатність. Протеїнурія не відрізняється селективність. Гіпертензію і зниження СКФ відзначають приблизно у 1/3 хворих, майже у 10% протягом 2 років розвивається ниркова недостатність і до довгострокового прогнозу слід підходити з великою обережністю, так як в половині випадків захворювання прогресує і протягом 10 років може перейти в хронічну ниркову недостатність. Немає узгодженості думок щодо лікування хворих.
Можна використовувати преднізолон (альтернативний режим лікування великими дозами), дипіридамол, антикоагулянти і антіметаболіческого кошти. Отримані авторами цього розділу результати свідчать про те, що темпи прогресування захворювання можна знизити і стан хворого поліпшиться, якщо його починають лікувати рано (в гострій стадії) азатиоприном і преднизоном через день і продовжують лікування протягом декількох років. Для хворих в термінальній стадії ниркової недостатності найбільш оптимальний вихід - пересадка нирки- незважаючи на те що захворювання може поширитися на пересаджену нирку, воно може не супроводжуватися вираженими клінічними проявами.