Ниркова гликозурия - хвороби органів сечовидільної системи у дітей
Відео: анатомічні. 1. Будова нирок. Особливості кровопостачання нирок
При цьому спадковому порушенні транспорту глюкози вона виводиться з сечею навіть в тому випадку, якщо рівень її в крові залишається в межах норми. Глікозурія, обумовлена порушенням реабсорбції глюкози, може розвинутися при синдромі Фанконі, але терміном «ниркова гликозурия» позначають канальцевую патологію, при якій ізольовано порушується тільки транспорт глюкози. Кількість екскретіруемие глюкози варіює, у дітей воно може коливатися від 1 до 30 г / сут. Ступінь глікозурії в основному не залежить від дієти, хоча екскреція глюкози може збільшуватися при надмірному споживанні вуглеводів. Зазвичай її визначають у всіх пробах сечі. Втрати глюкози з сечею мало впливають на рівень її в крові, і крива толерантності до неї не змінюється. Загальні порушення метаболізму глюкози не виявляються.
Ниркову глікозурії виявляють зазвичай у віці 10-20 років, незважаючи на те що вона має місце з моменту народження. Перебіг її доброякісне і безсимптомний, за винятком того, що можуть розвинутися кетоз і зневоднення організму в періоди зниженого харчування або при вагітності, особливо що супроводжується блювотою і діареєю. Цей стан не пов`язано з цукровим діабетом. Ниркову глікозурії можна діагностувати по її поєднанню з незміненим або кілька зниженим рівнем глюкози в крові-інші ознаки порушення обміну глюкози зазвичай відсутні. За допомогою хімічних тестів слід виключити інші захворювання, при яких в сечі з`являються інші цукру або відновлюють субстанції. До них відносяться пенто-, фрукто-, галакто-, цукрово-і мальтозурія.
Фенотипічні вираз ниркової глікозурії може бути викликано рядом мутацій. Згідно з однією з класифікацій, розрізняють дві основні форми: типи А і В. При типі А реабсорбция глюкози порушується у всіх нефронах зі скороченням її Тт. При типі В глікозурії відзначають і за певних концентраціях цукру в крові, але загальне Тт глюкози залишається в межах норми-окремі групи нефронів, мабуть, розрізняються за здатністю реабсорбіровать глюкозу. Обидва типи зустрічаються у членів однієї сім`ї.
У деяких сім`ях захворювання успадковується по аутосомно-домінантним типом, в інших - по аутосомно-рецесивним.
